Гипогонадотропный гипогонадизм: частая причина мужского бесплодия. Гипогонадизм: что делать при недостатке половых гормонов Лечение гипогонадотропного гипогонадизма у мужчин

- эндокринное заболевание , характеризующееся нарушением производства половых гормонов вследствие очень низкой функциональности половых желез. Гипогонадизм можно легко распознать по недоразвитости половых органов, как у мужчин, так и у женщин, отсутствию вторичных половых признаков, нарушению обменных процессов, что проявляется ожирением, заболеваниями сердца и сосудов, кахексией...
Гипогонадизм у женщин и мужчин, ввиду разности физиологий проявляется по-разному.

Гипогонадизм у мужчин

Классификация

Гипогонадизм у мужчин бывает первичным и вторичным.

Первичный гипогонадизм .
Характеризуется дисфункцией тестикулярной ткани из-за дефекта яичек. Нарушения в хромосомном наборе мужчин проявляются недоразвитостью или даже отсутствием (аплазией) тестикулярной ткани, что является причиной отсутствия секреции андрогенов для нормального формирования половой системы.
Первичный гипогонадизм начинает формироваться в раннем возрасте и сопровождается психическим инфантилизмом.

Вторичный гипогонадизм .
Возникает по причине деструкции гипофиза, снижением его функции регуляции работы половых желез, либо дисфункцией гипоталамических центров, которые регулируют функциональность гипофиза. Вторичный гипогонадизм сопровождается психическими расстройствами.

Так же, гипогонадизм у мужчин бывает:
- гипогонадотропным;
- гипергонадотропным;
- нормогонадотропным.

Гипогонадотропный гипогонадизм .
Возникает в результате пониженной секреции гонадотропных гормонов, из-за чего продуцирование андрогенов заметно снижается.

Гипергонадотропный гипогонадизм .
Возникает в результате первичного поражения тестикулярной ткани в сочетании с высокой концентрацией гонадотропных гормонов.

Нормогонадотропный гипогонадизм .
Характеризуется оптимальной концентрацией гонадотропных гормонов в сочетании с пониженной тестикулярной функцией яичек.

Исходя из возраста проявления дефицита половых гормонов, так же различают следующие формы гипогонадизама:
- эмбриональная (в утробе матери);
- допубертанная (0-12 лет);
- постпубертанная.

Первичный и вторичный гипогонадизм может быть, как врожденным, так и приобретенным.

Первичный врожденный гипогонадизм бывает при:
- нарушении опущения яичек;
- отсутствии яичек;
- синдроме Шерешевского — Тернера;
- синдроме Клайнфельтера;
- синдроме дель-Кастильо;
- ложном мужском гермафродитизме.

Первичный приобретенный гипогонадизм возникает под воздействием на яички различных факторов уже после рождения человека:
- при опухолях и травмах;
- при кастрации;
- при недостаточности герминативного эпителия.

Вторичный врожденный гипогонадизм проявляется:
- при синдроме Каллмена;
- при повреждениях гипоталамуса
- при гипофизарном нанизме;
- при врожденном пангипопитуитаризме;
- при синдроме Мэддока.

Вторичный приобретенный гипогонадизм проявляется:
- при адипозогенитальной дистрофии;
- при синдроме Прадера - Вили;
- при синдроме ЛМББ;
- при гиперпролактинемическом синдроме;
- при гипоталамическом синдроме.

Причины гипогонадизма у мужчин

Самой основной причиной дефицита андрогенов и низкого уровня половых гормонов являются патологии яичек, либо сбой гипоталамо-гипофизарной регуляции.

Причинами первичного гипогонадизма бывают:
- врожденные дефекты половых желез (недоразвитие);
- отсутствие яичек;
- токсическое воздействие на организм (химиотерапия, алкоголь, наркотики, гормоналые и пр. лечебные препараты, пестицыды...);
- различные инфекционные заболевания (деферентит, эпидемический паротит; эпидидимит, визикулит...);
- облучение;
- различные повреждения яичек.

Причины возникновения идиопатического гипогонадизма до конца так и не выявлены.

Развитие вторичного гипогонадизма могут вызываться:
- аденомой гипофиза, которая продуцирует адренокортикотропный гормон или гормон роста;
- гемохроматозом;
- пролактиномой;
- нарушением гипоталамо-гипофизарной регуляции;
- процессами старения , которые сопровождаются снижением тестостерона.
- низким уровнем гонадотропинов, который обуславливает понижение секреции андрогенов.

Симптомы гипогонадизма у мужчин

Проявление этой болезни во многом зависит от степени андрогенной недостаточности и возрастным этапом заболевания.

Нарушение продукции андрогенов во внутриутробном развитии может привести к гемафродизму.

У мальчиков в доподростковом возрасте симптомы гипогонадизма следующие:
- задержка полового развития;
- высокий рост;
- длинные конечности;
- неразвитый плечевой пояс и грудная клетка;
- слабая мускулатура;
- признаки ожирения по женскому типу;
- маленький размер полового члена;
- гипоплазия яичек;
- отсутствие оволосения на лице и лобке;
- высокий тембр голоса;
- недоразвитость предстательной железы .

В случае дисфункции яичек после полового созревания, симптоматика гипогонадизма у мужчин "мягче":
- незначительное оволосение лица и тела;
- маленькие размеры яичек;
- ожирение по женскому типу;
- бесплодие;
- снижение либидо;
- вегетативно-сосудистые нарушения.

Диагностика гипогонадизма у мужчин

Диагностика начинается с внешнего осмотра больного и со сбора анамнеза (опроса), обязательно осматривают и делают пальпацию гениталий, оценивают степень полового созревания.

Для обязательной оценки костного возраста проводят рентгенологические исследования (это помогает определить начало полового созревания), а потом делают денситометрию для определения минерального состава костей.
Рентгенографию делают для определения наличия аденомы и размеров турецкого седла.

Обязательно выполняется анализ спермы в виде спермограммы. Азо- или олигоспермия свидетельствуют о гипогонадизме.

Измеряются уровни сывороточного тестостерона, гонадолиберина, фолликулостимулирующего гормона, эстрадиола, пролактина. Уровень гонадотропинов при первичном гипогонадизме высокий, а при вторичном - низкий.

Лечение гипогонадизма у мужчин

Цель лечения гипогонадизма у мужчин заключается в профилактике отставания полового развития, а затем и восстановлении нормальной функциональности тестикулярной ткани яичек.
Терапию этого заболевания всегда начинают с лечения основного.

Вначале проводят коррекцию дефицита андрогенов и устраняют дисфункцию половых органов. Бесплодие допубертатного или врожденного гипогонадизма пока неизлечимо.

При первичном врожденном и приобретонном гипогонадизме прибегают к стимулирующей терапии: для мальчиков негормональными препаратами, а для взрослых мужчин - гормональными.
При вторичном гипогонадизме у мужчин нужно применять терапию гонадотропинами.

Необходимо знать, что все подобные препараты оказывают разрушительное действие на иммунную систему человека и вызывают побочные эффекты, поэтому принимать их нужно только под надзором соответствующего врача.

Операция при гипогонадизме заключается в трансплантации яичка или фаллопластике.

Для устранения побочных эффектов, которые вызывают эти препараты, и для поддержания иммунного статуса , советуем принимать иммунный препарат Трансфер фактор .
Основу этого препарата составляют одноименные иммунные молекулы, которые, попадая в организм, выполняют три функции:
- устраняют сбои эндокринной и иммунной систем;
- являясь информационными частицами (той же природы, что и ДНК), трансферфакторы "записывают и хранят" всю информацию о чужеродных агентах - возбудителях различных заболеваний, которые (агенты) вторгаются в организм, и при повторном их вторжении, "передают" эту информацию иммунной системе, которая нейтрализует эти антигены;
- устраняют все побочные явления, вызываемые применением других лекарственных препаратов.

Имеется целая линейка этого иммуномодулятора, из которой Трансфер фактор Эдванс и Трансфер фактор Глюкоуч используются в программе "Эндокринная система" для профилактики эндокринных заболеваний, в т.ч. и гипогонадизма у мужчин. По оценкам многих известных ученых для этих целей лучшего препарата нет.

Гипогонадизм у женщин

Это заболевание у женщин характеризуется гипофункцией вследствие недоразвитости яичников.
Причиной первичного гипогонадизма являются повреждения яичников в младенческом возрасте, либо их недоразвитием с внутриутробного периода. В результате этого возникает пониженный уровень женских половых гормонов в организме, что вызывает "перепроизводство" гонадотропинов.

Низкий уровень эстрагенов проявляется в деструкции (недоразвитость) половых органов и молочных желез у женщин, а так же первичной аминореей. Вторичные половые признаки будут отсутствовать, если нарушение в яичниках произойдут в допубертатный период.

Вторичный гипогонадизм у женщин (гипогонадотропный) возникает при прекращении, либо дефиците производства гонадотропинов.

Причины гипогонадизма у женщин

Причинами первичного гипогонадизма являются следующие врожденные заболевания:
- врожденная гипоплазия яичников;
- врожденные генетические нарушения;
- инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис...);
- аутоиммунная патология яичников;
- удаление яичников;
- облучение яичников;
- синдром поликистозных яичников...

Вторичный женский гипогонадотропный гипогонадизм возникает из-за воспалений в головном мозге :
- арахноидит, менингит, энцефалит.
- различные повреждения из-за опухоли...

Симптомы гипогонадизма у женщин

Самым основным симптомом этого заболевания является нарушение меноцикла и аменорея, но это происходит только в детородном периоде.

В других случаях гипогонадизм у женщин проявляется в следующих симптомах:
- недоразвитость молочных желез и гениталий;
- скудный волосяной покров;
- нарушение отложений жира по женскому типу;
- при врожденном заболевании отсутствуют вторичные половые признаки;
- плоские ягодицы и зауженный таз;
- при гипогонадизме в пуберантном периоде происходит дальнейшая атрофия женских гениталий.

Диагностика гипогонадизма у женщин

Диагностика начинается с анализа крови, где отмечается низкий уровень эстрогенов и повышение концентрации гонадотропинов.
С помощью УЗИ выявляют уменьшение размеров матки и яичников.
Проведение рентгенографии необходимо для обнаружения остеопороза и задержки формирования скелета.

Первичный гипогонадизм у женщин лечится методом заместительной терапии женскими половыми гормонами (этинилэстрадиолом). После того, как наступает менструальноподобная реакция, начинают прием контрацептивов с содержанием эстрагенов и гестагенов:
- силесту;
- триквилар;
- тризистон.
Но этот вид терапии противопоказан при раке молочных желез, заболеваниях сердца и сосудов, тромбофлебите, болезнях печени и почек.
В этом случае, как и при лечении гипогонадизма у мужчин, в составе комплексной терапии очень эффективны препараты Трансфер фактора.

Мужчины страдают от различных заболеваний инфекционной и неинфекционной природы. Нередко у мужчин можно встретить состояние, при котором нарушается функция мужских половых желез (семенников). При этом снижается выработка половых гормонов (андрогенов). Такое состояние называется гипогонадизмом.

Отдельно нужно выделить гипогонадотропный гипогонадизм. Отличие его в том, что при данном состоянии снижается выработка гонадотропных гормонов, которые регулируют синтез андрогенов, в частности, тестостерона. Гонадотропные гормоны вырабатываются в головном мозге. Данное состояние называется вторичным гипогонадизмом.

Нужно отметить, что нарушение мужского гормонального фона негативно сказывается на здоровье. При этом состоянии нарушается обмен веществ, могут поражаться различные органы и системы. Большое значение имеет то, что нарушается развитие вторичных половых признаков у мужчин. Все это оказывает определенное психическое воздействие на мужчин, нарушает их половое развитие. Рассмотрим более подробно, что представляет собой гипогонадотропный гипогонадизм, какова этиология, клиника и лечение данного заболевания.

Определение и классификация гипогонадизма

Половые железы у мужчин не только способствуют синтезу половых клеток (сперматозоидов), но и синтезируют очень важный гормон — тестостерон. Последний участвует в потенции, формировании половых органов и их функции. Интересен тот факт, что синтез тестостерона у мужчин находится под прямым влиянием так называемых гонадотропных гормонов. К ним относится фолликулостимулирующий, лютеотропный гормоны и пролактин.

Если имеет место снижение выработки первых двух и увеличение последнего, то это является причиной нарушения синтеза тестостерона. Гипогонадизм — патологическое состояние, обусловленное недостаточной выработкой тестостерона и снижением работы семенников.

У мужчин различают первичный и вторичный гипогонадизм. Вторичный обусловлен именно нарушением функции центральной нервной системы, в результате чего страдает выработка гонадотропных гормонов. Любой гипогонадизм может быть врожденным и приобретенным. В последнем случае причины кроются как в эндокринных, так и в неэндокринных заболеваниях. Вторичный гипогонадотропный гипогонадизм встречается в любом возрасте. От этого во многом зависит перечень клинических проявлений у мужчин. Наибольшее значение в этиологии вторичного гипогонадизма имеет патология гипоталамо-гипофизарной системы.

Врожденный гипогонадотропный гипогонадизм

Данная патология у мужчин встречается при различных заболеваниях и состояниях. Она может быть обусловлена врожденной опухолью. Последняя является причиной пангипопитуитаризма. В подобной ситуации при значительных размерах опухоли происходит сдавливание тканей гипофиза, что служит пусковым механизмом для нарушения выработки гонадотропных гормонов. Наблюдается патология сразу после рождения ребенка.

При этом он начинает значительно отставать в физическом развитии. Половые органы развиваются неправильно. Вторичный гипогонадизм у мужчин встречается при синдроме Мэддока. Это очень редкая патология, характеризующаяся нарушением выработки гонадотропных гормонов и АКТГ.

При данном синдроме развивается гипокортицизм. В подростковом возрасте начинает проявляться гипогонадизм. В этот период у мальчиков наблюдается недостаточное развитие мужских половых признаков. Они имеют евнухоидное телосложение, снижается половое влечение. Нередко все это становится причиной бесплодия. Вторичный гипогонадизм характерен для гипофизарного нанизма. У этого заболевания есть и второе название — карликовость. Отличие его в том, что снижается выработка АКТГ, ТТГ, СТГ, ФСГ, ЛГ.

Все это приводит к нарушению функции различных органов. Страдает щитовидная железа, почки, надпочечники. У лиц мужского пола наблюдается бесплодие, низкий рост (около 130 см). Гипогонадотропный гипогонадизм у мужчин может быть связан с нарушением функции только гипоталамуса. При этом происходит резкое снижение выработки гонадотропных гормонов. Вторичный гипогонадизм является составной частью синдрома Каллмена.

Приобретенный гипогонадотропный гипогонадизм

Синдром гипогонадизма у мужчин может быть приобретенным. Если в детском или подростковом возрасте имеется такая патология, как гиперпролактинемия, то может развиваться гипогонадизм. В данной ситуации он сочетается с задержкой полового развития.

Гипогонадизм у мужчин является одним из проявлений адипозогенитальной дистрофии. Она проявляется не только нарушением выработки андрогенов, но и ожирением. Подобная патология чаще всего встречается у лиц мужского пола в возрасте 10-12 лет. Важно, что при дистрофии в процесс не вовлекается гипоталамус и гипофиз. Дистрофия у мужчин проявляется евнухоидизмом, нарушением сексуальной функции и бесплодием.

Большое значение имеет то, что дистрофия нарушает работу других важных органов. В некоторых случаях наблюдается дистрофия миокарда. Необходимо знать, что гипогонадизм у мужчин является одним из проявлений различных синдромов. К последним относится синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля, Прадера-Вили. Первый характеризуется такими симптомами, как снижение умственного развития, ожирение, полидактилией.

Наиболее яркими проявлениями этого синдрома являются увеличение молочных желез, гипоплазия семенников, аномальное расположение яичек (крипторхизм). Кроме того, страдает эректильная функция, недостаточно развито оволосение по мужскому типу.

Общие проявления гипогонадизма у мужчин

Клинические симптомы вторичного мужского гипогонадизма во многом зависят от возраста, в котором он возник. Если изменения в выработке мужских половых гормонов происходят еще до рождения ребенка мужского пола, то при рождении может наблюдаться наличие двуполых органов. Если гипогонадизм развился в детском возрасте до момента полового созревания, то изменяется половое развитие.

Если в нормальных условиях у подростков постепенно формируются вторичные мужские признаки (мужской тип оволосения, грубый голос, изменение скелета), то в данной ситуации этот процесс нарушается. Имеет место евнухоидизм, большой рост, изменение формирования скелета.

У подростков наблюдается слабое развитие мышц, истинная гинекомастия. Нарушается и функция мошонки. Характерен гипогенитализм. В некоторых случаях у подростков развивается ожирение. Особенность его в том, что происходит это по женскому типу, то есть жир откладывается в нетипичных для мужчины участках тела. Очень часто вторичная форма патологии проявляется нарушением функции щитовидной железы. Наиболее серьезное проявление данного состояния — бесплодие. Что же касается самих половых желез, то практически всегда их размеры меньше, чем у здорового мужчины.

Диагностика и лечебные мероприятия

Чтобы назначить соответствующее лечение для мужчин, необходимо правильно поставить диагноз. Он основан на жалобах больного, данных анамнеза жизни и анамнеза заболевания. Определенное значение имеет период вынашивания ребенка. Большое значение имеет внешний осмотр. Кроме того, проводятся лабораторные и инструментальные исследования. Первые включают исследование уровня тестостерона и гонадотропных гормонов.

При вторичном гипогонадизме они снижены. Немаловажное значение имеет определение костного возраста. Это позволяет выявить нарушение процесса окостенения. Для определения возможной причины патологии проводится рентгенография головного мозга. Может использоваться МРК или КТ. Эти методы позволяют выявить патологию гипофиза и гипоталамуса. С их помощью можно определить наличие опухоли.

Лечение гипогонадизма предполагает устранение основной причины. Гипогонадизм — это не основное заболевание, а только проявление. Если гипогонадизм врожденный, то лечение в большей степени направлено на устранение симптомов заболевания и нормализацию гормонального фона.

Если имеется бесплодие, развившееся в подростковом возрасте, то этот процесс не поддается терапии.

Лечение детей включает в себя использование гормональных препаратов, в частности, гонадотропинов. Наилучший результат они дают в комбинации с половыми гормонами. Лечение должно быть комплексным. Оно предполагает физиотерапию, ЛФК.

В тяжелых случаях, когда имеется крипторхизм или недоразвитие полового члена, проводится оперативное вмешательство. Оно включает в себя фаллопластику, пересадку семенников. Таким образом, гипогонадотропный гипогонадизм является проявлением различных патологий. Наиболее опасен он в молодом возрасте, когда формируется половая функция.

Гипогонадизм

0 RUB

Синдром, сопровождающийся недостаточностью функций половых желез и нарушением синтеза половых гормонов. Гипогонадизм, как правило, сопровождается недоразвитием наружных или внутренних половых органов, вторичных половых признаков, расстройством жирового и белкового обмена (ожирением или кахексией, изменениями костной системы, сердечно-сосудистыми нарушениями). Диагностика и терапия гипогонадизма осуществляется совместной работой эндокринологов, гинекологов и гинекологов-эндокринологов (у женщин), андрологов (у мужчин). Основу лечения гипогонадизма составляет заместительная гормональная терапия. При необходимости проводится хирургическая коррекция, пластика и протезирование половых органов.

Классификация гипогонадизма у мужчин

Гипогонадизм делится на первичный и вторичный.

Первичный гипогонадизм вызван нарушением функции тестикулярной ткани вследствие дефекта самих яичек. Хромосомные нарушения могут приводить к аплазии или гипоплазии тестикулярной ткани, что проявляется отсутствием секреции андрогенов или их недостаточностью для нормального формирования половых органов и вторичных половых признаков.

Возникновение вторичного гипогонадизма обусловлено нарушением структуры гипофиза, снижением его гонадотропной функции или поражением гипоталамических центров, регулирующих деятельность гипофиза. Первичный гипогонадизм, развивающийся в раннем детском возрасте, сопровождается психическим инфантилизмом, вторичный - психическими расстройствами.

Различают также гипогонадотропный, гипергонадотропный и нормогонадотропный гипогонадизм. Гипергонадотропный гипогонадизм проявляется первичным поражением тестикулярной ткани яичек в сочетании с повышенным уровнем гонадотропных гормонов гипофиза. Гипогонадотропный и нормогонадотропный гипогонадизм возникают при поражении гипоталамо-гипофизарной системы. Гипогонадотропный гипогонадизм связан со снижением секреции гонадотропинов, в результате чего уменьшается выработка андрогенов тестикулярной тканью яичек. Нормогонадотропный гипогонадизм вызван гиперпролактинемией, проявляется нормальным уровнем гонадотропинов и сниженной тестикулярной функцией яичек.

Как первичный, так и вторичный гипогонадизм могут быть врожденными и приобретенными. Проявлением гипогонадизма могут служить некоторые формы мужского бесплодия (от 40 до 60% всех случаев мужского бесплодия). В зависимости от возраста развития недостаточности половых гормонов различаются эмбриональная, допубертатная (от 0 до 12 лет) и постпубертатная формы гипогонадизма.

Врожденный первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм встречается:

• при анорхизме (аплазии) яичек;
• при нарушении опущения (крипторхизме и эктопии) яичек;
• при истинном хроматинположительном синдроме Клайнфельтера (сочетает гипоплазию яичек, гиалиноз стенок и дисгенезию семенных канальцев, гинекомастию, часто сопровождается азооспермией (отсутствием сперматозоидов). Выработка тестостерона снижается примерно на 50%.
• при синдроме Шерешевского — Тернера (хромосомной болезни с характерными нарушениями физического развития: низкорослостью и отсутствием полового развития, рудиментарными семенниками);
• при сертоли-клеточном синдроме или синдроме дель-Кастильо (недоразвитии яичек при нормальном или повышенном количестве гонадотропинов). При данном синдроме сперматозоиды не образуются, пациенты бесплодны. Физическое развитие происходит по мужскому типу;
• при синдроме неполной маскулинизации - ложном мужском гермафродитизме. Причина - снижение тканевой восприимчивости к андрогенам.
• Приобретенный первичный гипогонадизм развивается в результате воздействия на яички внутренних или внешних факторов после рождения.
• при травмах, опухолях яичек и ранней кастрации - проявляется картиной типичного евнухизма - тотальным гипогонадизмом;
• при недостаточности герминативного эпителия (ложном синдроме Клайнфелтера). Характеризуется высоким ростом, евнухоидным телосложением, гинекомастией, недостаточно развитыми вторичными половыми признаками, небольшим размером половых органов. К пубертатному периоду у пациентов развиваются евнухоидные черты, в последующем снижена фертильность.
• Врожденный вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм развивается при состояниях:
• связанных с повреждением гипоталамуса - изолированная форма с поражением только половой системы. Характеризуется тотальным дефицитом гонадотропных гормонов, при этом может наблюдаться дефицит лютропина или фолитропина;
• при синдроме Каллмена - характеризуется недостаточностью гонадотропинов, недоразвитием гениталий и вторичных половых признаков, снижением или отсутствием обоняния (гипосмией или аносмией). Отмечается евнухоидизм (часто в сочетании с крипторхизмом), различные пороки развития: расщепление верхней губы и твердого неба, укорочение уздечки языка, асимметрия лица, шестипалость, гинекомастия, сердечно - сосудистые нарушения.
• при гипофизарном нанизме (гипофизарной карликовости). Отмечается резкое снижение соматотропного, лютеинизирующего, фолликулостимулирующего, тиреотропного и адренокортикотропного гормонов, что проявляется нарушением функции яичек, надпочечников и щитовидной железы. Характеризуется недостаточностью половых признаков, карликовым ростом менее 130 см, бесплодием.
• при врожденном пангипопитуитаризме (краниофарингиоме), вызванном врожденной опухолью головного мозга. Разрастаясь, она сдавливает ткани гипофиза, нарушая его функции. Снижается выработка гонадотропинов, а также гормонов, регулирующих функции коры надпочечников и щитовидной железы. Приводит к отставанию физического и полового развития ребенка.
• при синдроме Мэддока - крайне редкой форме гипогонадизма, возникающей при недостаточности гонадотропной и адренокортикотропной функций гипофиза. Характеризуется постепенным нарастанием гипокортицизма. После прохождения пубертатного периода наблюдается недостаточность функции половых желез - евнухоидизм, гипогенитализм (недоразвитие половых органов и вторичных половых признаков), снижение либидо, бесплодие.
• Приобретенный вторичный гипогонадизм развивается при:
• адипозогенитальной дистрофии - проявляется ожирением и гипогенитализмом. Отмечается недостаточность гонадотропной функции гипофиза. Проявляется с 10-12 лет. Гипоталамо-гипофизарной патологии при ярко выраженных клинических симптомах не наблюдается. Характерны евнухоидные пропорции скелета, обычно половая дисфункция и бесплодие. Вследствие дистрофических изменений в сердце и сосудистой гипотонии может развиться одышка, дискинезия желчевыводящих путей, метеоризм.
• синдроме Лоренса - Муна - Барде - Бидля (ЛМББ), синдроме Прадера - Вили. Синдром ЛМББ проявляется ожирением, низким интеллектом, пигментной дистрофией сетчатки и полидактилией. Отмечается крипторхизм, гипоплазия яичек, гинекомастия, эректильная дисфункция, скудное оволосение лица, области подмышек, лобка, возможны дефекты развития почек. Синдром Прадера - Вили в отличие от синдрома ЛМББ имеет множественные аномалии («готическое» небо, эпикант и др.), ярко выраженную мышечную слабость на фоне снижения количества андрогенов и гонадотропинов в крови. Оба синдрома относят к функциональным нарушениям гипофиза и гипоталамуса.
• гипоталамическом синдроме вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной области в результате инфекционно-воспалительного, опухолевого процесса, черепно-мозговой травмы.
• гиперпролактинемическом синдроме - сопутствует бесплодию и расстройствам половой функции, а возникший в детском и подростковом возрасте, вызывает задержку полового развития и гипогонадизм.
• Причины и механизмы развития гипогонадизма у мужчин
• Недостаточность андрогенов может быть вызвана снижением количества вырабатываемых гормонов или нарушением их биосинтеза в результате патологии самих яичек или нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции.
• Этиологическими факторами первичного гипогонадизма нередко служат:
• врожденное недоразвитие половых желез, возникающее при генетических дефектах - например, дисгенезия (нарушение тканевой структуры) семенных канальцев; дисгенезия или аплазия яичек (анорхизм, монорхизм). В возникновении врожденной патологии отрицательную роль играют вредные воздействия на организм беременной. К гипогонадному состоянию может приводить нарушение опущения яичек.
• токсическое воздействие (химиотерапия злокачественных образований, органические растворители, нитрофураны, пестициды, алкоголь, тетрациклины, гормональные препараты в больших дозах и др.)
• инфекционные заболевания (эпидемический паротит, коревой орхит, эпидидимит, деферентит, везикулит)
• лучевое поражение (при контакте с рентгеновскими лучами, лучевой терапии)
• приобретенные повреждения яичек - травмы, перекрут семенного канатика, варикоцеле, заворот яичек; атрофия и гипоплазия яичек после операций орхипексии, грыжесечения, хирургических вмешательств на органах мошонки.

Некоторые случаи первичного гипогонадизма являются идиопатическими. Современная эндокринология не располагает достаточными данными об этиологии идиопатического гипогонадизма.

При первичном гипогонадизме происходит снижение уровня андрогенов в крови, развитие компенсаторной реакции надпочечников на гипоандрогенизацию, возрастание продукции гонадотропинов.

К вторичному гипогонадизму приводят нарушения гипоталамо-гипофизарной регуляции (воспалительные процессы, опухоли, сосудистые нарушения, патология эмбрионального развития). Развитие гипогонадизма могут вызывать аденомы гипофиза, продуцирующие гормон роста (при акромегалии) или адренокортикотропный гормон (при болезни Кушинга), пролактинома, послеоперационная или посттравматическая гипоталамо-гипофизарная дисфункция, гемохроматоз, процессы старения, сопровождающиеся возрастным снижением уровня тестостерона крови.

При вторичном гипогонадизме отмечается низкий уровень гонадотропинов, приводящий к уменьшению секреции андрогенов яичками.

Одной из форм мужского гипогонадизма является снижение продукции спермы при нормальном уровне тестостерона, а также крайне редкие случаи снижения уровня тестостерона без уменьшения продукции спермы.

Симптомы гипогонадизма у мужчин

Клинические проявления гипогонадизма обусловлены возрастом возникновения заболевания и степенью андрогенной недостаточности. Нарушение продукции андрогенов во внутриутробном периоде может приводить к развитию двуполых наружных половых органов.

Если поражение яичек произошло у мальчиков в допубертатном периоде, происходит задержка полового развития, формируется типичный евнухоидизм: непропорционально высокий рост, связанный с запаздыванием окостенения эпифизарных (ростовых) зон, неразвитая грудная клетка и плечевой пояс, длинные конечности, слаборазвитая скелетная мускулатура. Может отмечаться развитие ожирения по женскому типу, истинной гинекомастии, гипогенитализма, что проявляется в малом размере полового члена, отсутствии пигментации и складчатости мошонки, гипоплазии яичек, недоразвитии предстательной железы, отсутствии оволосения на лице и лобке, недоразвитии гортани, высоком голосе.

В случаях вторичного гипогонадизма часто возникает ожирение, возможна симптоматика гипофункции коры надпочечников, щитовидной железы, проявления пангипопитуитаризма, отсутствие полового влечения и потенции.

Если снижение функции яичек развивается после завершения полового созревания, то симптомы гипогонадизма выражены слабее. Наблюдается уменьшение размеров яичек, незначительное оволосение лица и тела, жировые отложения по женскому типу, потеря эластичности и истончение кожи, бесплодие, снижение половой функции, вегетативно-сосудистые нарушения.

Уменьшение яичек наблюдается почти во всех случаях мужского гипогонадизма (исключение - если заболевание началось недавно). Уменьшение размеров яичек обычно тесно связано с уменьшением выработки спермы. При утрате спермопродуцирующей функции яичек развивается бесплодие с прекращением продукции тестостерона, снижается либидо, возникает регрессия вторичных половых признаков, эректильная дисфункция, отмечаются генерализованные симптомы (снижение мышечной силы, утомляемость, общая слабость).

Диагностика гипогонадизма у мужчин

Основывается на жалобах пациента, данных анамнеза, исследовании общего статуса с использованием антропометрии, осмотре и пальпации гениталий, оценке клинических симптомов гипогонадизма, степени полового созревания.

По данным рентгенологического исследования оценивается костный возраст. Для определения минеральной насыщенности костей проводится денситометрия. При рентгенографии турецкого седла определяются его размеры и наличие опухоли. Оценка костного возраста позволяет по срокам окостенения лучезапястного сустава и кисти достаточно точно определить начало полового созревания. Начало полового созревания связывают с формированием сесамовидной кости в I пястно-фаланговом суставе (примерно в 13,5 — 14 лет). О полной половой зрелости свидетельствует появление анатомических синостозов. Этот признак дает возможность разграничить допубертатный возраст от пубертатного. Оценивая костный возраст, нужно учитывать возможность более раннего (для пациентов из южных районов) и позднего (для пациентов из северных районов) окостенения, а также то, что нарушение остеогенеза может быть обусловлено и другими факторами. При допубертатном гипогонадизме отмечается отставание на несколько лет «костного» возраста от паспортного.

Лабораторное исследование анализа спермы (спермограмма) при гипогонадизме характеризуется азо- или олигоспермией; иногда эякулят получить не удается. Проводится измерение уровня половых и гонадотропинов: сывороточного тестостерона (общего и свободного), лютеинизирующего, фолликулостимулирующего гормона и гонадолиберина, а также антимюллеровского гормона сыворотки крови, пролактина, эстрадиола. Содержание тестостерона в крови снижено.

При первичном гипогонадизме уровень гонадотропинов в крови повышен, при вторичном - понижен, иногда их содержание находится в пределах нормы. Определение уровня сывороточного эстрадиола необходимо при клинически выраженной феминизации и при вторичном гипогонадизме, в случае эстрагенпродуцирующих опухолей яичек или надпочечников. Уровень 17- КС (кетостероидов) в моче при гипогонадизме может быть в норме или снижен. При подозрении на синдром Клайнфелтера показано проведение хромосомного анализа. Биопсия яичек редко дает информацию для диагностики, а также оценки прогноза или лечения.

Лечение гипогонадизма у мужчин

Терапия гипогонадизма осуществляется строго индивидуально, и направлена на устранение причины заболевания. Цель проводимого лечения заключается в профилактике отставания полового развития, в дальнейшем - малигнизации тестикулярной ткани яичек и бесплодия. Лечение гипогонадизма должно осуществляться под контролем уролога и эндокринолога.

Лечение гипогонадизма зависит от его клинической формы, выраженности нарушений в гипоталамо-гипофизарной и половой системах, сопутствующих патологий, времени возникновения болезни и возраста постановки диагноза. Терапию гипогонадизма начинают с лечения основного заболевания. Лечение взрослых пациентов состоит в коррекции недостаточности андрогенов и половой дисфункции. Бесплодие, возникшее на фоне врожденного и допубертатного гипогонадизма неизлечимо, особенно в случае аспермии.

В случае первичного врожденного и приобретенного гипогонадизма (при сохраненных резервах эндокриноцитов в яичках) применяется стимулирующая терапия: у мальчиков - негормональными препаратами, а у взрослых пациентов - гормональными средствами (небольшие дозы гонадотропинов, андрогенов). При отсутствии резервной способности яичек показан заместительный прием андрогенов (тестостерона) постоянно, в течение всей жизни. При вторичном гипогонадизме и у детей, и у взрослых необходимо применять стимулирующую гормональную терапию гонадотропинами (при необходимости комбинируя их с половыми гормонами). Показано также проведение общеукрепляющей терапии, лечебной физкультуры.

Оперативное лечение гипогоандизма состоит в трансплантации яичка, низведение яичка в случае крипторхизма, при недоразвии полового члена - фаллопластике. В косметических целях проводится имплантация синтетического яичка (при отсутствии неопустившегося яичка в брюшной полости). Операции осуществляются с использованием микрохирургической техники с контролем иммунологического и гормонального статуса пациента и пересаженного органа. В процессе систематического лечения гипогонадизма уменьшается андрогенная недостаточность: возобновляется развитие вторичных половых признаков, частично восстанавливается потенции, снижается выраженность сопутствующих проявлений, (остеопороза, отставания «костного возраста» и др.).

Гипогонадизм у мужчин – болезнь, характеризующаяся снижением выработки мужских половых гормонов – андрогенов. Заболевание выражается недоразвитием наружных и внутренних половых органов, а также внешних половых признаков.

Различают первичный гипогонадизм и вторичный. Также заболевание подразделяется на гипер- и гипогонадотропный гипогонадизм.

Первичная разновидность болезни является результатом дефекта самих яичек, точнее нарушением функции тестикулярной ткани. Причина развития патологии – хромосомные нарушения.

Вторичный гипогонадизм развивается из-за нарушения структуры гипофиза, снижения его гонадотропной функции или поражения гипоталамических центров, которые регулируют деятельность гипофиза.

Первичный гипогонадизм возникает обычно в раннем возрасте, при этом сопровождается замедлением психического развития. Вторичная же форма заболевания часто обусловлена психическими расстройствами, от которых человек может пострадать в любом возрасте. Первичный и вторичный гипогонадизм бывают врожденными и приобретенными.

Гипогонадотропный гипогонадизм отличается пониженной секрецией тропных гормонов гипофиза, гипергонадотропный – повышенной.

Причины развития гипогонадизма

Гипогонадизм возникает вследствие:

• Врожденного недоразвития половых желез, что связано с некоторыми генетическими дефектами. В данном случае речь идет о нарушении тканевой структуры семенных канальцев, аплазии или дисгенезии яичек (монорхизм и анорхизм). Нередко гипогонадизм провоцируется приемом матерью некоторых лекарственных препаратов во время беременности. Также заболеванию может способствовать нарушение опущения яичек;
• Токсического воздействия пестицидов, химиотерапии, лекарственных препаратов (гормональных средств и тетрациклинов), алкоголя и других;
• Инфекционных заболеваний (корневой орхит, эпидемический паротит, деферентит, эпидидимит, везикулит и т.д.). Также к этой группе относится лучевое поражение в результате лучевой терапии и рентгеновского облучения;
• Всевозможных повреждений яичек: травмы, варикоцеле, перекрут семенного канатика, заворот яичек;
• Воспалительных процессов, опухолей и сосудистых нарушений.

Итак, первичный гипогонадизм (гипергонадотропный) обусловлен инфекционными, травматическими и радиационными факторами. Вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм провоцируется более широким рядом причин: от внутриутробного недостатка андрогенов до повреждения высших корковых центров, которые регулируют выработку гипоталамусом рилизинг-гормонов.

Симптомы гипогонадизма (первичного и вторичного)

Проявления гипогонадизма у мужчин зависят от возраста, в котором заболевание дало о себе знать, и степени андрогенной недостаточности. Если патология начала развиваться еще во внутриутробном периоде, то часто такое нарушение приводит к появлению двуполых наружных половых органов.

Симптомы недостатка андрогенов выражаются в расстройствах сексуальной функции: снижение либидо, расстройства эякуляции и оргазма, эректильная дисфункция и снижение фертильности эякулята.

Также гипогонадизм проявляется психоэмоциональными и вегето-сосудистыми расстройствами. Больной обнаруживает у себя гиперемию лица, верхней части туловища и шеи, при этом периодически ощущает чувство жара, колебания артериального давления, нехватку воздуха и головокружение. Все чаще его беспокоят раздражительность, ослабление памяти, бессонница, быстрая утомляемость, снижение работоспособности и ухудшение общего самочувствия.

Гипогонадизм у мужчин нередко сопровождают и такие соматические симптомы: увеличение жировой ткани, уменьшение мышечной массы, гинекомастия, истончение и атрофия кожи, уменьшение волосяного покрова на теле и лице.

В зависимости от причины и формы заболевания, симптоматика может быть различной. Так, если яички поражаются еще до полового созревания, то пациент страдает от так называемого евнухоидного синдрома. Человек отличается высоким непропорциональным ростом, удлиненными конечностями, недоразвитыми плечевым поясом и грудной клеткой. Скелетная мускулатура развита слабо, подкожная клетчатка распределена как у женщин. На лице и теле практически отсутствуют волосы, голос высокий, гортань недоразвита, что говорит о слабом развитии вторичных половых признаков. При гипогонадизме у мужчин размер полового члена неестественно мал, на мошонке не наблюдается складок, а предстательную железу невозможно нащупать механическим путем.

При вторичном гипогонадизме, помимо основных симптомов андрогенной недостаточности, возникает ожирение и нарушение функций желез внутренней секреции – коры надпочечников и щитовидной железы. Больной почти не ощущает полового влечения, потенция у него отсутствует.

При развитии гипогонадизма после полового созревания симптоматика менее выражена по причине сформированности половых органов и опорно-двигательного аппарата. Однако для такой формы болезни все же характерны следующие признаки:

• Уменьшение яичек;
• Истончение кожи;
• Ожирение по женскому типу;
• Снижение густоты волосяного покрова лица и тела;
• Половая дисфункция;
• Бесплодие;
• Вегетативно-сосудистые расстройства.

Почти половина случаев мужского бесплодия является следствием гипогонадизма.

Диагностика и лечение гипогонадизма

Для выявления заболевания используют следующие методы:

• Общий осмотр пациента;
• Гормональный анализ крови на содержание тестостерона, лютеинизирующего гормона, секс-стероид-связывающего глобулина и фолликулостимулирующего гормона;
• Определение некоторых гормонов гипофиза, половых гормонов;
• Генетический анализ;
• Спермограмма;
• МРТ головного мозга.

Гипогонадизм – это хроническое заболевание, трудно поддающееся полному излечению. Однако всегда есть возможность уменьшить симптоматику. Для начала врач определяет причины, вызвавшие болезнь, затем назначает курс адекватного лечения гипогонадизма.

Если заболевание появилось после полового созревания, то главная цель лечения – профилактика дальнейших отклонений и бесплодия. Бесплодие на фоне врожденного гипогонадизма или возникшего до полового созревания – неизлечимо.

Выбор терапии зависит от клинической картины болезни и степени выраженности симптоматики. Лечение гипогонадизма заключается в коррекции недостаточности андрогенов и нормализации половой системы. Правильно подобранные меры, применяемые длительное время, способны возобновить рост вторичных половых признаков и отрегулировать выработку андрогенов.

Врожденная и приобретенная формы болезни с резервной способностью яичек лечатся специальной стимулирующей терапией. Мальчикам назначаются негормональные лекарства, а мужчинам – небольшие дозы андрогенов и гонадотропинов (гормональные средства). Если же резервная способность отсутствует, человеку придется применять тестостерон в течение всей жизни.

Иногда лечение гипогонадизма осуществляется хирургическим путем, хотя такие случаи крайне редкие.

Гипогонадизм у мужчин не является самостоятельным заболеванием, а патологическим синдромом (комплексом симптомов), который возникает от множества причин, проявлением различных болезней. Термин происходит от латинского hypo – ниже, недостаток, gonadis – половые железы, продуцирующие гормоны и определяющие половую принадлежность.

Чаще всего возникает гипогонадизм у мальчиков, который еще называют недостаточностью полового развития, но может сформироваться и у взрослых мужчин как следствие определенных факторов. Это – большая трагедия для представителей сильного пола, сопровождающаяся и утратой внешних половых признаков, и снижением сексуальных способностей, и серьезными расстройствами здоровья. Большой проблемой является и социальная дезадаптация больных, когда они становятся изгоями в коллективах, в обществе, а нередко и в семьях.

Патология имеет код по МКБ-10 (международной классификации болезней) Е29 – дисфункция яичек, подпункт Е29.1 – гипофункция яичек.

Чтобы понять механизм развития гипогенитализма, необходимо знать, как в норме устроена мужская гормональная система. Она состоит из 2-х звеньев: гонад (яичек), в которых вырабатываются андрогены (тестостерон, дигидротестостерон) и гипофиза , расположенного в основании мозга. Он вырабатывает гонадотропные гормоны: фолликулостимулирующий (ФСГ), лютеинизирующий (ЛГ) и пролактин. Андрогены также влияют на функцию гипофиза: чем их меньше, тем больше вырабатывается гонадотропинов, и наоборот.

Классификация патологии базируется на причинных факторах, лежащих в ее основе. Все виды гипогонадизма делят на 2 больших группы:

1. Первичный
2. Вторичный.

Первичный гипогенитализм (гипогонадизм)

Это – тестикулярный гипогенитализм (от лат. testiculos – яички), в его основе лежит снижение функции непосредственно половых желез . По причине этих нарушений различают 2 вида гипогенитализма:

1. Врожденный, возникающий вследствие различных аномалий и генной патологии: анорхизм (отсутствие яичек), гипоплазия (недоразвитие), мужской гермафродитизм, хромосомные аномалии развития (синдром Клайнфельтера, Нунан, Шеришевского-Тернера).
2. Приобретенный, когда ребенок родился нормальным, но на развитие гонад повлияли различные факторы: травмы, опухоли, инфекции, аутоиммунные процессы, вредные факторы окружающей среды (радиация, химические вещества). В этих случаях развивается гипергонадотропный гипогонадизм у мужчин, когда гипофиз усиливает стимуляцию яичек, увеличивая выработку гормонов.
3. Возрастной, развивающийся на фоне снижения гормональной функции яичек в андропаузе, он является нормотропным, без нарушения гипофизарной функции.

Вторичный гипогонадизм

Это – гипогонадотропный гипогонадизм, не связанный с патологией яичек , развивается в результате недостаточной стимуляции их гипофизом при дефиците гонадотропных гормонов. Он также бывает 2-х видов:

1. Врожденный, причиной которого являются наследственные болезни :

• гипофизарный нанизм – общее недоразвитие из-за снижения функции гипофиза;
• недостаточность выработки фолликулостимулирующего гормона (ФСГ);
• недостаточность выработки лютеинизирующего гормона (ЛГ) – синдром Паскуалини;
• гипофизарно-надпочечниковая недостаточность – синдром Меддока;
• врожденная опухоль основания мозга – краниофарингеома, сдавливающая гипофиз;
• аномалия головного мозга с недоразвитием гипофиза, нарушением зрения и обоняния – синдром Каллмана;
• идиопатический, возникающий при снижении выработки зародышем хорионического гонадотропина (ХГЧ) в результате различных неблагоприятных факторов, осложненной беременности.