항상 예상한 결과를 가져오는 것은 아닙니다. 우선 이 자가면역질환이 혈관과 결합조직에 영향을 미치는 원인을 알아차리는 것이 거의 불가능하기 때문입니다. 이 문제에 대한 연구는 다양한 의료 분야의 전문가들이 수행합니다. 의사는 일반적으로 전신성 홍반성 루푸스의 배경에 대해 발생하는 이차 질병으로 혼동되기 때문에 정성적 진단을 수행하지 않고 진단을 확립하는 것은 거의 불가능합니다. 이 기사는 이 질병의 증상과 치료에 전념합니다.

질병의 원인

대부분의 사진으로 판단할 때 여성은 홍반성 루푸스 치료가 필요할 가능성이 더 큽니다. 이 사실은 의료 통계에서도 나타납니다. 남성은이 질병으로 고통받는 빈도가 훨씬 적고 질병은 젊은 사람들 사이에서 매우 드물게 진단됩니다.

일부 연구자들은 유전적 소인이 홍반성 루푸스의 주요 원인이라고 주장합니다. 그들의 의견으로는 돌연변이 유전자로 인한 질병의 치료가 안정적인 결과를 가져오지 않을 것이라고 생각합니다. 유전 수준에서 발생한 위반은 면역 체계에 부정적인 영향을 미치므로 방어가 아니라 신체에 작용합니다.

다른 전문가들은 이 병리의 주요 요인은 바이러스 감염에 의한 감염이라고 생각합니다. 이 버전의 주장은 다양합니다. 실험실 실험에서 수행된 과학자들의 테스트 지난 몇 년. 몸에 들어온 바이러스는 "잘못된"항체 생성을 자극한다고 믿어집니다. 병원성 미생물을 파괴하는 대신 자신의 조직과 적극적으로 싸우기 시작합니다. 홍반성 루푸스 치료의 필요성은 과대평가하기 어렵습니다. 적절한 치료가 없으면 이 질병은 신경계, 호흡기, 심혈관계 및 혈액 생성 기관의 위험한 질병으로 이어질 수 있습니다.

또 다른 형태의 홍반성 루푸스 - 원반형이 있습니다. 이 병리학의 치료는 진단의 경우에 사용되는 치료법과 다릅니다. 전신성 루푸스. 원반형은 질병의 발병기전이 완전히 연구되지 않았음에도 불구하고 오늘날 감염성 알레르기 자가면역 질병으로 인식되고 있습니다. 이 질병을 가진 환자의 혈액에서 과도한 양의 감마 글로불린이 결정됩니다. 동시에 골수에 대한 실험실 연구에 대한 전문가의 결론에서 특정 병리학 세포의 존재가 종종 언급됩니다. 이러한 환자는 긴급 치료가 필요합니다. 원판형 홍반성 루푸스는 부신 피질의 기능을 억제하고 생식, 내분비계 및 대사 과정에 장애를 일으킵니다.

겉으로 어떻게 보이는지

질병은 진정한 원인에 관계없이 모든 환자에 대해 동일한 시나리오에 따라 발생합니다. 전신성 홍반성 루푸스의 증상과 이 질병의 치료는 주로 환자의 신체, 연령, 추가 만성 질환의 존재 및 기타 요인의 개별적인 특성에 달려 있습니다.

병리학 적 징후의 심각성은 웰빙뿐만 아니라 환자의 생활 방식에도 영향을 미칩니다. 적절한 치료 없이 환자의 상태가 급격히 악화됩니다. 질병 초기에 발생하는 전신성 홍반성 루푸스의 증상은 다음과 같습니다.

작은 관절의 염증. 외부 적으로이 질병은 부종이 특징 인 관절염과 유사합니다. 강한 통증팔과 다리에서 손이 변형되고 부어 오르고 붉어집니다. 큰 관절(고관절, 무릎)은 병리학적 과정에 관여할 가능성이 훨씬 적습니다.
심한 골다공증. 몸에 들어가는 칼슘은 실제로 흡수되지 않습니다. 전문가들은 엑스레이 이미지에서 뼈 조직의 내용 결핍에 대해 배웁니다.
표피의 발진은 성인의 홍반 루푸스의 또 다른 증상입니다. 발진은 일반적으로 치료할 필요가 없습니다. 환자가 태양에 노출된 후 피부의 변화가 시각적으로 눈에 띄게 나타납니다. 질병이 진행됨에 따라 작은 병소가 자라며 각질 제거 피부 비늘로 덮인 하나의 큰 반점으로 합쳐집니다. 표피가 얇아지고 작은 흉터가 형성되어 제거하기가 상당히 어렵습니다.

관절, 연골, 뼈의 손상 외에도 아열성 발열, 휴식 후에도 사라지지 않는 피로, 일반적인 약점, 빠른 체중 감소. 뺨, 코, 두피에 홍반 루푸스가 나타나면 홍반이 나타날 수 있습니다.

환자에게 육체적인 것보다 심리적인 불편함을 더 많이 유발하는 외부 증상 외에도 다른 사람들도 주목할 가치가 있습니다. 임상 징후이 자가면역질환. 여기에는 심근염, 심낭염, 흉막염 - 심장과 폐에서 발생하는 염증 과정의 징후가 포함됩니다. 이러한 장애의 배경에 대해 부정맥이 발생하고 만성 심부전이 발생합니다. 종종 병리학에는 중추 신경계 및 위장관 장애가 동반됩니다.

진단 방법

전신성 홍반성 루푸스의 치료는 종합적인 검사가 선행되어야 합니다. 환자의 "표준"3 가지 징후는 의사가 질병을 의심하기에 충분할 것입니다. 이것은 대략:

피부 발진;
심장, 폐의 염증 과정;
골다공증 및 관절 손상.

실험실 및 도구 연구 없이는 진단을 확인하고 치료를 시작할 수 없습니다. 홍반성 루푸스의 조기 진단에는 다음이 포함됩니다.

임상 혈액 검사. 질병의 급성기는 적혈구 침강 속도(ESR)의 증가, 백혈구 및 림프구 지수의 감소를 특징으로 합니다. 홍반성 루푸스 환자는 때때로 만성 염증, 중독 및 내부 출혈로 인한 용혈성 또는 저색소성 빈혈이 있는 것으로 발견됩니다.
일반 분석오줌. 루푸스 환자에서 다양한 정도의 단백질, 혈액 및 백혈구가 소변에서 검출되어 신장 기능의 변화를 나타냅니다.
혈액 화학. 이러한 연구는 일반적으로 기능의 정도를 객관적으로 평가하기 위해 수행됩니다. 내장및 시스템.

실험실 외에도 도구 진단 방법은 그다지 중요하지 않습니다.

장기의 엑스레이 및 CT 가슴;
폐고혈압을 감지하기 위한 심장초음파검사;
심전도, 홀터 ECG 모니터링;
복부 기관의 초음파, 식도 위 십이지장 내시경;
뇌파검사, CT, 뇌 MRI.

치료의 기본 원리

불과 수십 년 전만 해도 루푸스 환자의 예후는 위안이 될 수 없었습니다. 그러나 최근 몇 년 동안 의사들은 큰 발전을 이루었습니다. 대상 조기 진단, 약속 및 접수 효과적인 약물환자는 완전한 삶을 영위할 수 있는 좋은 기회를 얻습니다.

약물을 사용한 홍반성 루푸스의 치료 요법은 질병의 경과, 질병의 병기 및 증상의 중증도에 따라 각 환자에 대해 순전히 개별적으로 작성됩니다. 치료는 외래 환자를 기준으로 수행되지만 환자는 다음과 같은 경우 입원이 필요할 수 있습니다.

오랫동안 해열제로 쓰러지지 않는 지속적인 열이 있습니다.
그는 경색 전 또는 뇌졸중 전 상태, 폐렴 의심, 중추 신경계의 위험한 장애가 있습니다.
환자의 의식이 우울합니다.
혈액 내 백혈구 수치가 급격히 떨어집니다.
다른 증상이 진행됩니다.

치료에는 종종 고도로 전문화 된 전문가 (심장 전문의, 신장 전문의, 호흡기 전문의, 류마티스 전문의)의 참여가 포함됩니다. 이 질병에 대한 치료의 주요 목표는 증상의 제거뿐만 아니라 신체의 완전한 생존력의 보존입니다. 에 이 순간이 자가면역 질환 환자의 기대 수명은 예를 들어 20년 또는 30년 전에 달성할 수 있었던 것보다 훨씬 더 깁니다. 성공 여부는 치료의 적절성과 모든 의료 처방의 이행에 대한 환자의 책임 있는 접근 방식에 크게 좌우됩니다.

호르몬 요법

병리학은 신체의 병리학적 자가면역 반응을 기반으로 하기 때문에 이를 억제하는 것만으로 다소 안정적인 결과를 얻고 환자의 상태를 개선할 수 있습니다. 성인의 홍반성 루푸스 치료에는 여러 그룹의 약물 사용이 포함됩니다. 그 중 하나는 호르몬 함유 약물입니다.

홍반성 루푸스의 치료에서 큰 도약을 도운 것은 글루코코르티코스테로이드였다고 믿어집니다. 호르몬 약물은 염증과 완벽하게 싸우고 면역 체계를 억제합니다. 통계에 따르면 코르티코이드가 치료 요법에 도입되기 훨씬 전에 환자는 진단이 확정된 후 5년 생존 역치를 넘지 못했습니다.

호르몬은 신장의 기능에 부정적인 영향을 미치는 질병의 갑작스러운 악화를 도울 수 있습니다. 그러나 코르티코스테로이드는 나쁜 기분, 체중 감소, 내분비계 장애 등 많은 부작용이 있습니다. 또한 장기간 사용하는 호르몬 함유 약물은 중독성이 있으며 뼈 조직 손상의 위험과 골다공증, 동맥 고혈압 및 당뇨병의 발병 위험을 증가시킵니다. 홍반성 루푸스 치료의 스테로이드는 경구 복용합니다.

호르몬 요법의 효과에 대한 주요 지표는 소량의 약물을 유지하면서 관해 기간, 병리학 적 과정의 활동 감소 및 안정적이고 만족스러운 건강 상태입니다. 전신 및 원판형 홍반성 루푸스에 처방되는 가장 일반적인 코르티코스테로이드 약물은 프레드니솔론입니다. 악화 단계에서 성인 환자의 체중 1kg 당 50mg 이하의 일일 복용량으로 처방됩니다. 관해 동안 용량은 15mg으로 감소됩니다.

어떤 이유로 호르몬 치료는 효과가 없습니다. 특히, 정제를 불규칙하게 복용하면 약물의 효과가 중화됩니다. 스테로이드는 용량을 잘못 선택했거나 치료가 너무 늦게 시작되더라도 아무런 이점이 없습니다.

호르몬의 부작용

루푸스는 주로 여성이기 때문에 많은 사람들이 이러한 스테로이드 약물의 잠재적인 부작용에 대해 걱정합니다. 더 자주 환자는 체중 증가의 위험에 대해 우려합니다. 호르몬 치료 없이는 예후가 좋지 않다는 것을 이해하는 것이 중요합니다. 또한 호르몬 복용에 대한 두려움과 추측이 과장되는 경우가 많습니다. 많은 사람들이 10년 이상 연속 스테로이드를 복용해야 하는 반면, 부작용모든 사람이 발전하는 것은 아닙니다.

체중 증가 외에도 스테로이드 복용 후 발생할 수 있는 합병증은 다음과 같습니다.

위장관의 소화성 궤양;
위험 증가전염병;
동맥 고혈압의 발병;
혈당 수치의 증가.

세포증식억제제

리뷰에 따르면 홍반성 루푸스의 치료는이 약리학 그룹의 약물을 사용하지 않고는 완전하지 않지만 코르티코 스테로이드 단독으로 긍정적 인 회복 역학에 충분하지 않은 경우 호르몬과 함께 처방됩니다. 코르티코이드와 같은 세포 증식 억제제는 면역 억제 특성을 가지고 있습니다. 의사는 진행성 루푸스의 경우뿐만 아니라 신염 또는 신 증후군을 진단하는 경우에도 이러한 약물의 사용에 대한 결정을 내림으로써 신장이 병리학적 과정에 관여함을 나타냅니다.

세포분열 억제제는 단독 호르몬 요법의 낮은 효과나 낮은 내성 또는 갑작스러운 부작용으로 인해 스테로이드 용량을 줄여야 하는 필요성에 대한 대체 치료법으로 사용될 수 있습니다. 종종 루푸스 환자는 "Azathioprine", "Cyclophosphan", "Imuran"으로 처방됩니다.

비스테로이드성 항염증제

이러한 약물은 심한 염증, 부기, 관절 통증이 있는 환자에게 처방됩니다. 디클로페낙, 인도메타신, 아스피린, 파라세타몰, 이부프로펜은 이러한 증상의 심각성을 최소화하는 데 도움이 됩니다. NSAID 그룹의 약물을 복용하는 것은 호르몬보다 더 오래 걸릴 수 있습니다. 또한 금기 사항과 부작용이 적습니다. 이 약물로 치료하는 과정은 관절 증후군이 사라지고 체온이 안정화 될 때까지 계속됩니다.

약물 또는 약물 조합의 선택은 개별 사례에 따라 다릅니다. 일부 환자의 경우 비스테로이드성 항염증제만으로도 질병의 경과를 조절하고 증상을 억제하기에 충분합니다.

민간 요법

비 전통적 홍반성 루푸스 치료 방법의 도움으로 좋은 결과를 얻을 수 있습니다. 종종 약물 요법 외에도 전문가들은 허브 차와 수제 요리법을 조언합니다. 홍반성 루푸스의 대체 치료는 금기 사항이 있는 경우 보수적인 치료에 대한 좋은 대안이지만, 그럼에도 불구하고 자가 치료가 불가능하고 모든 자금을 무분별하게 연속적으로 복용하는 것은 불가능합니다. 비 전통적인 치료 방법을 사용하기 전에 의사와상의해야합니다.

일부 약초에는 면역 조절 및 항염 작용이 있고 다른 식물에는 이뇨 및 상처 치유 효과가 있으며 체내 호르몬 생성을 자극하고 고혈압을 감소시킵니다. 유능한 구성 요소 조합으로 증상의 심각성을 줄이고 비타민과 필수 미량 원소로 신체를 풍부하게 할 수 있습니다. 홍반성 루푸스 치료를 위한 효과적인 민간 요법을 위한 몇 가지 요리법이 특히 유명합니다.

허브 주입

이 치료법을 준비하려면 다음이 필요합니다.

익모초 (2 큰술);
세인트 존스 워트 (2 큰술);
애기똥풀 (1 큰술);
로즈힙 (3 큰술);
화이트 버드 나무 껍질 (1 큰술);
자작 나무 싹 (2 큰술);
우엉 뿌리 (1 큰술).

혼합물은 철저히 분쇄하고 고기 분쇄기 또는 커피 분쇄기를 통과하고 혼합하여 어둡고 건조한 장소에 보내야합니다. 각 복용 전에 신선한 주입을 준비해야하며이 약초 수집품 10g이 필요합니다. 원료에 끓는 물 500ml를 붓고 뚜껑을 덮고 5-7 시간 동안 방치합니다. 시간이 지나면 음료를 걸러내고 치료 효과를 높이기 위해 소포라 알코올 팅크 티스푼을 추가해야 합니다. 공복과 저녁 식사 전에 250ml를 주입하십시오. 치료 과정은 2 주입니다. 6일 동안 규칙적으로 음료를 마신 다음 하루 휴식을 취하고 치료를 계속해야 합니다.

세인트 존스 워트 오일

홍반성 루푸스의 치료 민간 요법달인과 주입의 경구 섭취를 의미하지 않습니다. 얼굴의 피부 발진 치료에 사용하십시오.집에서 요리 할 수 있습니다. 식물 꽃 두 스푼과 올리브 또는 해바라기 기름 한 잔이 필요합니다. 치료제를 주입하려면 2-3 주 동안 멀리 떨어진 서늘한 곳으로 제거해야하지만 동시에 내용물을 매일 흔들어야합니다. St. John's wort oil이 준비되면 아침과 취침 전에 피부의 영향을 받는 부위를 윤활합니다. 마찬가지로, 바다 갈매 나무속 기름을 준비할 수 있습니다. 또한 표피의 문제 영역에도 탁월한 역할을 합니다.

다른 민속 요리법

전신성 홍반성 루푸스로 인한 관절 통증에는 밤색 팅크를 사용할 수 있습니다. 이러한 도구는 약국에서 판매되며 저렴합니다. 붓기와 통증을 완화하려면 팅크를 매일 관절에 문지른 다음 붕대를 감거나 따뜻한 천으로 감싸야합니다. 치료 과정은 1-2 주입니다.
관절 손상에 도움이 되는 민간 요법의 또 다른 버전입니다. 그것을 준비하려면 말린 체리 (과일 100g), 파슬리 뿌리 (20g), 검은 엘더베리 꽃 (2 큰술)이 필요합니다. 모든 재료를 1리터의 뜨거운 끓인 물과 섞어 양조한 다음 천천히 불에 올려 끓입니다. 국물이 식 자마자 잘 여과되어야합니다. 유리잔에 식사 30분 전에 치료제를 복용해야 합니다.
신장 기능이 손상된 환자는 다음 허브 차를 사용할 수 있습니다. 건포도 잎 100g, 같은 양 옥수수 실크그리고 장미 엉덩이. 달인은 이전 치료법과 같은 방식으로 준비됩니다.

이 진단을 가지고 사는 방법

그러나 질병의 악화를 성공적으로 극복하려면 원시를 따르는 것이 중요하지만 동시에 전문가의 매우 중요한 권장 사항을 따르는 것이 중요합니다.

스트레스가 많은 상황, 정신-정서적 스트레스, 걱정 및 걱정을 피하십시오.
균형 잡힌 식단을 섭취하세요.
태양 노출을 제한하고 일광욕실 방문을 거부하십시오.
운동하되 무리하지 말라 신체 활동.
만성 질환을 시작하지 말고 감기를 끝까지 치료하십시오.
호르몬 피임법을 사용하지 마십시오.
술과 담배가 없는 건강한 생활을 영위하십시오.
천연 화장품을 선호하십시오.

일반적으로 홍반성 루푸스의 완전한 회복을 예측하는 것은 불가능합니다. 이 질병에 걸린 환자의 사망 비율은 여전히 높습니다. 그러나 대부분의 경우 사망 원인은 루푸스 자체가 아니라 감염에 의한 합병증이나 내부 장기의 깊은 손상입니다. 질병을 적시에 발견하고 유능한 치료 계획을 준비하면 루푸스가 건강과 생명을 파괴하지 않도록 통제 할 수 있습니다.

전신성 홍반성 루푸스의 치료에는 환자 교육, 자외선 차단, 건강 유지, 적절한 예방 접종, 다른 질병에 대한 위험 요소 식별 및 관리가 포함됩니다. 전신 SLE의 장기 외 증상에 대한 표준 치료에는 NSAID, 글루코코르티코이드 및 항말라리아제가 포함됩니다.

질병의 특성과 치료법에 대한 설명을 통해 환자를 교육하는 것은 모든 만성 질병의 치료에 필수적인 요소입니다. 많은 환자들이 주로 인터넷에서 수집한 질병에 대한 정보를 독립적으로 연구합니다. 직원의 임무는 인터넷 리소스, 친구 및 가족에게서 심각한 루푸스 사례에 대해 알게 된 환자를 진정시키는 것입니다.

전신성 홍반성 루푸스 환자의 피로는 매우 자주 발생합니다. 그 원인은 복합적일 가능성이 있으며 동반 질환(갑상선 기능 저하증, 우울증) 및 만성 질환으로 인한 신체 상태의 악화를 포함합니다. 따라서 치료는 피로의 원인에 따라 다릅니다. 감광성이있는 환자의 경우 자외선에 노출 된 후 피로와 질병 악화도 가능합니다. 광보호는 정오에 태양에 노출되는 것을 피하고 자외선 차단제를 정기적으로 바르고 보호복을 착용해야 합니다. 창의 특수 보호 및 형광 스크린은 자외선에 대한 노출을 줄이고 감광성이 있는 경우 SLE 악화 위험을 줄입니다. 환자는 또한 항생제를 복용하는 동안 종종 발생하는 약물 광과민성에 대해 경계해야 합니다. 좌식 생활 방식은 SLE 환자의 두 번째 특징입니다. 이 문제는 비만, 신체 상태 및 심장의 질 저하로 이어질 수 있습니다. SLE를 사용하면 치료 운동에 참여하는 능력이 감소하는 것으로 나타났습니다. 비약물 치료의 일부는 수치료와 걷기와 함께 투여해야 합니다.

SLE에서 감염의 높은 발병률은 면역 체계의 조절 장애와 장기간의 면역 억제로 인한 것입니다. 설명할 수 없는 열이 있는 경우(체온 상승은 루푸스의 악화로 설명할 수 없음) 환자에게 의사와 상담하도록 조언해야 합니다. 글루코 코르티코이드 및 면역 억제제의 합리적인 사용, 인플루엔자 및 폐렴 구균 감염에 대한 예방 접종은 감염 위험을 줄일 수 있습니다.

여성은 이형성증 및 (부분적으로 인유두종 바이러스 감염으로 인한) 위험이 높습니다. 최근 국제 연구에 따르면 루푸스가 있는 사람은 암, 특히 비호지킨 림프종의 위험이 증가합니다. 이 증가된 위험이 질병 자체의 결과인지 아니면 치료의 결과인지는 알려져 있지 않습니다. 검사를 포함한 정기적이고 연령에 적합한 신체 검사를 권장합니다.

현대 치료 방법

전신성 홍반성 루푸스에 대한 치료 방법의 선택은 영향을 받는 기관의 검사 결과와 질병의 중증도에 달려 있습니다. 거의 모든 약물에는 부작용이 있습니다.

비스테로이드성 항염증제

NSAID는 통증에 효과가 있어 관절염, 근육통, 장막염 등 다양한 증상에 널리 사용된다. NSAID의 선택은 비용, 효능 및 부작용에 따라 결정됩니다. 다른 환자에서 이러한 약물의 효과는 동일하지 않으며 동일한 환자에서도 다를 수 있습니다. 루푸스 신염의 배경에 신장애가 있는 환자는 Cyclooxygenase(COX)의 억제가 프로스타글란딘과 프로스타사이클린의 양을 감소시켜 신장 혈류와 세뇨관 수송의 유지를 손상시키기 때문에 선택적 및 비선택적 NSAID의 임명에 대해 표시되지 않습니다. . 비선택적 COX 억제제와 선택적 COX-2의 신장, 간 및 중추신경계에 대한 부작용은 거의 동일하다. 활동성 루푸스의 증상으로 오인될 수 있습니다. NSAIDs의 빈번한 부작용은 간 효소의 약간의 가역적 증가이며, 또한 무균성 수막염, 두통, 인지 장애, 심지어 정신병이 발생합니다. 선택적 COX-2 억제제는 덜 두드러진 효과를 나타냅니다. 위장관소화성 궤양과 출혈을 일으킬 가능성이 적습니다. 그러나 COX-2 억제제의 사용과 관련된 심혈관 합병증의 위험 때문에 이 그룹의 약물은 다음과 같은 환자에게 처방되어서는 안 됩니다. 허혈성 질환마음. 현재 시판되고 있는 COX-2 억제제(셀레콕시브)는 단 하나입니다.

글루코코르티코이드

글루코코르티코이드는 루푸스와 다양한 염증성 류마티스 질환의 치료에 효과적입니다. SLE의 일부 징후를 신속하게 중지할 수 있습니다. 국소 글루코코르티코이드는 종종 피부과 진료에 사용됩니다. 글루코코르티코이드를 5-30mg(프레드니손 환산)으로 하루에 한 번 또는 하루 동안 전신 투여하면 경증에서 중등도의 루푸스(피부 병변, 관절염 및 장막염)의 치료에 효과적입니다. 더 심각한 기관 손상(신염, 폐렴, 혈액학적 장애, CNS 침범 및 전신 혈관염)은 경구 또는 정맥내 고용량의 글루코코르티코이드(프레드니손 측면에서 - 1-2 mg/kg/일)가 필요합니다. 이러한 심각한 병변이 생명을 위협하는 경우 메틸프레드니솔론을 사용한 정맥내 펄스 요법(3일 동안 하루 1g)을 수행합니다.

전신 글루코코르티코이드는 느리게 작용하는 면역억제제의 예비 요법으로 작용합니다. 이러한 약물의 효과가 나타나면 글루코코르티코이드의 용량을 점차적으로 감소시킵니다. 증상이 조절되면 글루코코르티코이드를 완전히 중단하거나 유지 요법으로 매일 또는 격일로 최소 용량(프레드니손 5mg/일 이하)을 투여합니다. 글루코코르티코이드의 용량을 점진적으로 줄이는 목표는 질병의 악화나 재발이 없는 상태에서 장기간 글루코코르티코이드 치료의 가능한 부작용의 수를 줄이는 것입니다. 전신 글루코코르티코이드 요법의 일반적인 부작용으로는 감정적 불안정, 백내장, 녹내장, 소화성 궤양, 골다공증, 골괴사증, 감염 위험이 높고 쿠싱양 특징(중심성 비만, 선조, 고혈압, 당뇨병 및 이상지질혈증)이 있습니다.

전신성 홍반성 루푸스의 국소 치료

루푸스의 국소 치료를 위해 호르몬 약을 사용할 때 복용량을 조정할 수 있으며 천천히 작용하는 면역 조절제 또는 면역 억제제의 임명 배경에 대해 필요에 따라 완전히 취소하거나 사용할 수 있습니다. 용액 또는 거품 형태의 클로베타솔(고효능)은 루푸스 특유의 발진으로 인한 탈모증을 치료하는 데 사용됩니다. 얼굴과 기저귀 발진 부위의 피부 위축 및 모세혈관 확장증의 위험이 높기 때문에 고활성 또는 불소화 글루코코르티코이드의 국소 사용은 피해야 합니다. 또한, 글루코코르티코이드는 빈맥을 유발하므로 국소적으로 지속적으로 도포할 필요가 없습니다. 일반적으로 환자는 주말이 아닌 평일에 국소 글루코코르티코이드를 적용하는 반면, 글루코코르티코이드의 용량을 줄이는 다른 약제(예: 타크로리무스 또는 피메크로리무스)는 환자가 스테로이드를 사용하지 않는 날에 처방됩니다. 비대성 루푸스 변화로 트리암시놀론을 변화된 부위에 직접 투여할 수 있습니다. Tacrolimus 및 pimecrolimus 연고는 아토피 피부염에 국소 사용을 위해 FDA 승인을 받았습니다. 약물은 T 세포의 증식과 사이토카인의 방출을 억제합니다. 스테로이드와 달리 각질형성세포, 내피세포, 섬유아세포에 영향을 미치지 않아 피부 위축을 일으키지 않습니다. 트레티노인과 타자로텐을 포함한 레티노이드는 국소 적용 시 항염 효과가 있으며 만성 피부 루푸스 치료에 성공적으로 사용되었습니다. 일반적인 부작용은 국소 피부 자극입니다.

항말라리아제

항말라리아제는 종종 전신성 홍반성 루푸스 치료의 기초가 됩니다. 하이드록시클로로퀸(HCQ)은 미국에서 가장 흔히 처방되는 약물이며 클로로퀸과 퀴나크린이 그 뒤를 잇습니다. 항말라리아제는 종종 전신 증상, 피부 및 근골격 변화를 포함한 경미한 루푸스 증상의 치료에서 1차 요법으로 사용됩니다. HCQ는 200mg/day로 처방된 다음 점차적으로 200mg/day 또는 400mg/day로 증량합니다. HHC에 대한 반응은 천천히 진행되며 약 6개월 후에 개선됩니다. 때때로 최대 효과는 전신성 홍반성 루푸스에 대한 치료 4개월 후에 나타납니다. HCQ는 무작위 시험에서 임상적 효능을 보여주었습니다. 약물을 중단했을 때 계속 사용했을 때보다 경미한 재발이 2.5배 더 자주 발생했습니다. 연구 참가자를 장기간 추적한 결과 HHC의 지속적인 사용으로 재발 횟수가 감소하는 경향이 나타났습니다. 더욱이, HHC는 사구체신염에 대해 미코페놀레이트 모페틸(MMF)을 투여받는 환자에서 1년 이내에 홍반성 루푸스의 관해를 촉진합니다. 두 가지 연구에서 흡연이 원판형 루푸스와 아급성 피부 루푸스에서 항말라리아제의 효과에 영향을 미친다는 사실이 밝혀졌습니다. 그 효과는 비흡연자보다 흡연자에게서 더 나았으며, 다른 사람보다 더 많이 흡연한 사람들 사이에서 항말라리아제에 대한 결과가 더 나빴습니다.

클로로퀸은 1일 3.5mg/kg으로 처방되며 효과는 4주 후에 나타납니다(HCQ 지정보다 빠름). 퀴나크린의 작용 기전은 클로로퀸과 유사합니다. 퀴나크린의 용량은 1일 2.5mg/kg입니다. HCQ(또는 클로로퀸) 및 퀴나크린의 병용 요법은 일반적으로 이러한 약물의 단독 요법이 효과가 없을 때 좋은 결과를 제공합니다.

부작용이 종종 기록됩니다. 그들은 일반적으로 일시적이며 항말라리아제의 용량 감소와 제네릭 약물보다는 유명 상표의 약물로 감소합니다. 가장 흔한 불만은 복통, 덜 흔한 메스꺼움, 구토, 팽만감 및 설사입니다. 클로로퀸은 장애, HCQ 및 퀴나크린을 더 자주 유발할 가능성이 적습니다. 클로로퀸은 HCQ보다 망막에 작용하여 시야 결함을 일으킬 가능성이 더 큽니다. 따라서 HHC와 클로로퀸은 병용시 망막병증의 위험이 증가하므로 주의하여 동시에 투여해야 한다. 다른 시각적 증상으로는 흐릿한 원거리 시력, 읽기 어려움, 눈부심, 눈 앞의 "빛의 섬광"이 있습니다. 장기간 추적 관찰한 결과 6년 이상 권장 용량을 투여받은 400명의 환자에서 HHC 관련 망막병증의 낮은 발생률(0.5%)이 나타났습니다. 항말라리아제는 주로 햇빛에 노출된 부위에서 손톱, 다리 앞쪽 피부, 얼굴 및 (드물게) 점막의 과다색소침착을 유발할 수 있습니다. HCQ가 처방되면 피부색이 청회색에서 짙은 자주색으로 변하고 퀴나크린을 복용하면 노란색이 나타납니다. 클로로퀸으로 치료하는 동안 머리카락이나 주근깨의 저색소침착이 관찰됩니다. 이러한 장애는 약물 중단 후에 사라집니다. HHC와 클로로퀸에서 심근 기능 장애를 동반한 심각한 심장 독성이 때때로 보고되었습니다(생검에서 50% 미만의 사례에서 입증됨. 장기간 항말라리아 요법을 받는 노인 여성에서 심장 독성 위험이 더 높습니다. 약물 유발 근육병증의 사례도 보고되었습니다. HHC로 보고되었으며 골격근에 구부러진 몸체가 있습니다.

HHC는 혈당 조절이 잘 되지 않는 제2형 당뇨병 환자의 혈당 조절에 도움이 되는 저혈당 효과가 있으며, 또한 환자가 인슐린 제제를 투여받는 경우 제2형 당뇨병에서 인슐린의 필요성을 줄여 저혈당 위험을 증가시킵니다. . 따라서 환자는 HHC의 저혈당 효과에 대해 알고 있어야 합니다. 항말라리아제는 또한 지중해 지역, 중동, 아프리카 및 인도에서 더 흔한 G6PD 결핍증 환자에서 용혈 증상을 유발할 수 있습니다. 따라서 의사는 전신성 홍반성 루푸스의 치료에서 환자의 기원을 고려해야 합니다. HCQ는 임신 중에 안전합니다. 수유 중 HCQ, 클로로퀸 및 퀴나크린의 안전성은 입증되지 않았습니다.

답손

답손은 설폰산입니다. Pneumocystis jirpvecci(이전에는 Pneumocystis carinii로 인한 폐렴으로 알려짐)로 인한 폐렴을 예방하고 나병을 치료하는 데 사용됩니다. Dapsone은 추가로 면역 조절 효과가 있으며 특히 호중구와 관련하여 두드러집니다. 각종 수포성 질환, 결절 홍반, 스위트 증후군, 피부 혈관염 및 피부 루푸스에 사용됩니다. Dapsone(1일 100mg) 단독 또는 글루코코르티코이드 또는 항말라리아제와 조합하여 수포성 SLE 및 진피의 작은 혈관을 포함하는 피부 병변(예: 백혈구 파괴성 혈관염)에 선택하는 약물입니다.

가장 심각하고 드문 부작용은 발열, 발진, 림프절병증, 간염 및 간비장종대를 특징으로 하는 과민증 증후군입니다. 또 다른 심각한 부작용은 dapsone에 대한 특이 반응인 골수 억제이며, 길항제와 병용 투여하면 악화됩니다. 엽산. G6PD 결핍에서 항말라리아제와 마찬가지로 답손은 용혈성 빈혈의 위험이 높습니다. Dapsone은 기형을 유발하지 않지만 신생아와 성인에서 메트헤모글로빈혈증 및 청색증의 위험을 증가시킬 수 있습니다. 신생아에서 빌리루빈 뇌병증의 위험을 최소화하기 위해 예상 생년월일 1개월 전에 약물을 중단하는 것이 좋습니다. 답손을 복용하는 동안 수유하는 것은 권장되지 않습니다.

아자티오프린

Azathioprine(1일 2mg/kg)은 경증 또는 중등도의 질병 활동을 보이는 환자의 글루코코르티코이드 용량을 줄이기 위해 전신성 홍반성 루푸스의 치료제로 종종 처방됩니다. 병변 다른 기관. 이 약은 퓨린 유사체로서 메르캅토퓨린의 합성을 억제하는 면역억제제입니다. 핵산결과적으로 세포 및 체액 면역을 위반합니다. Azathioprine은 항말라리아제의 면역 조절 효과가 불충분한 임산부에게 사용할 수 있습니다. Azathioprine은 우유에 들어가고 모유 수유는 금기입니다.

azathioprine의 주요 부작용은 azathioprine을 비활성화하는 효소 thiopurine methyltransferase가 결핍된 환자에서 범혈구감소증으로 나타나는 급성 골수독성입니다. 또 다른 부작용은 항말라리아 약물의 작용과 유사한 위장관에 대한 독성 효과입니다.

메토트렉세이트

전신성 홍반성 루푸스의 치료에 메톡트렉세이트의 효과가 있다는 증거가 있습니다. 그러나 메토트렉세이트를 사용한 SLE 치료에 대해 소수의 무작위 시험만 수행되었으며 결과가 상충되었습니다. 일부 경우와 일부 전향적 연구에서 루푸스의 피부 또는 관절 증상의 치료를 위해 메토트렉세이트를 처방할 때 좋은 효과(글루코코르티코이드의 용량을 점진적으로 감소시킬 수 있음)를 얻었습니다.

Methotrexate는 dehydrofolate reductase를 억제하는 dihydrofolic acid의 유사체입니다. 저용량에서 약물은 고용량(화학요법과 함께)을 처방할 때 관찰되는 세포독성 및 항증식 효과 없이 면역 조절 효과가 있습니다. 부작용이 자주 발생합니다: 위장 장애, 구내염, 탈모, 간 효소 상승, 감염(특히 고용량). 약물이 7.5-15 mg / 주 용량으로 처방되면 이러한 효과를 줄일 수 있습니다. 엽산(매일) 또는 엽산(매주)을 보충하면 구강 궤양과 탈모의 발병률이 감소합니다. 주사 가능한 메토트렉세이트는 생체 이용률을 개선하고 위장 장애(메스꺼움, 구토, 설사 및 복통)를 감소시킵니다. 간 효소의 상승이 지속되는 경우 중요하지만 검사에서 발견된 간독성의 중증도에 대한 신뢰할 수 있는 예측인자는 아닙니다. 알코올은 메토트렉세이트를 복용하는 환자에게 권장되지 않습니다. 이 조합은 간독성 위험을 더욱 증가시키기 때문입니다. 드물게 생명을 위협하는 합병증은 메토트렉세이트 유발성 폐렴입니다. 이러한 부작용은 일찍 또는 늦게 나타납니다. 폐렴이나 메토트렉세이트에 의한 폐렴이 의심되면 약물을 중단한다. 메토트렉세이트는 기형을 유발합니다. 따라서 계획된 임신 6개월 전에 여성과 남성 모두 취소됩니다.

사이클로스포린

Cyclosporine은 T-림프구 증식을 억제하고 순진한 T-세포의 전사 수준에서 T-세포 반응을 선택적으로 억제합니다. SLE는 B 세포에 의해 매개되는 자가면역 질환으로 간주되지만 T 세포가 발달에 주요 역할을 한다는 증거가 있습니다. 환자는 하루 2.5-5mg/kg의 사이클로스포린을 잘 견디며 글루코코르티코이드의 용량을 줄일 수 있습니다. 임신 과정에 대한 제한된 데이터(주로 이식을 받은 여성에서)는 사이클로스포린을 복용하는 동안 부작용의 발생률이 증가하지 않는 것으로 나타났습니다. 동물 실험에서 약물은 기형을 유발하지 않습니다. Cyclosporine은 혜택이 위험보다 클 때 SLE가 있는 임산부에게 제공됩니다. 사이클로스포린을 복용하는 산모는 약물이 우유로 전달되기 때문에 아기에게 모유 수유를 하지 않는 것이 좋습니다.

대부분의 부작용은 용량 의존적이며 가역적입니다. 여기에는 고혈압, 크레아티닌 상승, 떨림, 다모증, 치은 비대, 감각 이상, 위장 장애 및 감염이 포함됩니다. 사이클로스포린은 또한 고칼륨혈증, 이상지질혈증을 유발하고 고요산혈증을 악화시켜 통풍 발적을 유발할 수 있습니다. 시클로스포린은 난치성 신증후군 및 막성 사구체신염(세계보건기구 5급)의 치료에 효과적이지만 장기간 치료하면 신장의 구조적 변화가 발생할 수 있습니다.

시클로포스파미드

Cyclophosphamide는 DNA 및 DNA 결합 단백질과 가교결합하는 알킬화 및 세포독성제입니다. 그것은 루푸스 신염, CNS 병변, 폐출혈 및 전신 혈관염을 포함한 심각한 경우의 전신 홍반성 루푸스를 치료하는 데 사용됩니다. 미만성 증식성 사구체신염 환자의 치료를 위한 "표준"이 있습니다. 미만성 사구체염에서 사이클로포스파미드에 대한 표준 요법은 6개월 동안 사이클로포스파미드 단독 또는 치료 시작 시 메틸프레드니솔론을 사용한 펄스 요법과 동시에 펄스 요법입니다. 그런 다음 2년 동안 3개월마다 사이클로포스파미드 펄스 요법을 시행합니다. 정맥내 사이클로포스파미드는 출혈성 방광염 및 암을 예방하기 위한 적극적인 수분 섭취와 함께 정맥 메스나(메르캅토에탄설폰산)에 의해 방광을 보호할 수 있기 때문에 경구 투여보다 이점이 있습니다. 방광아크롤레인(사이클로포스파미드의 독성 대사 산물)의 영향으로. 이 약의 기간을 단축하고/하거나 용량을 줄이기 위한 연구는 혼합된 결과를 가져왔습니다. 사이클로포스파미드를 사용한 장기 요법의 독성은 전신성 홍반성 루푸스의 치료 과정을 줄이고 간헐적 치료 요법으로 전환하려는 적극적인 시도로 이어집니다.

사이클로포스파미드의 부작용으로는 메스꺼움과 구토, 탈모, 골수 억제, 높은 감염 위험, 방광암 등이 있습니다. Cyclophosphamide는 자궁 경부 종양의 위험을 증가시킵니다. 필요에 따라 온단스테론 및 딜라스테론과 같은 항구토제를 투여하면 메스꺼움과 구토를 예방할 수 있습니다. 용량 의존적 최대 백혈구 감소증은 사이클로포스파미드 투여 후 8-12일에 발생합니다. 가장 위험한 부작용은 사이클로포스파미드의 성선 독성으로 인해 발생합니다. 난소 기능 부전의 주요 위험 요소는 노년기의 치료 시작과 약물의 높은 누적 용량을 포함합니다. 임신과 수유 중 사이클로포스파미드의 사용은 금지되어 있습니다.

미코페놀레이트 모페틸(MMF)

MMF는 이노신 모노포스페이트 탈수소효소, T 및 B 세포 기능을 억제하는 미코페놀산의 불활성 전구약물입니다. 많은 연구에서 루푸스 신염 치료에서 MMF의 효과가 나타났습니다. MMF는 루푸스 신염의 단기 관해를 유도하는 데 사이클로피스파마이드만큼 효과적이며 더 안전합니다. MMF는 특히 가임 연령의 젊은 여성에서 루푸스 신염 치료에 높은 가능성을 가지고 있습니다. 임신 중 MMF 사용의 안전성에 대한 데이터는 제한적입니다.

MMF는 일반적으로 1일 2회 500-1500mg의 용량에서 내약성이 우수합니다. 부작용으로는 메스꺼움, 구토, 설사, 혈구감소증, 감염 위험 증가 등이 있습니다. 위장관 반응은 MMF의 용량을 점차적으로 증량하거나 250mg 캡슐로 투여하여 감소시킬 수 있습니다.

레플루노마이드

Leflunomide는 T 및 B 세포의 증식을 감소시킵니다. 여러 소규모 연구에서 레플루노마이드가 SLE 환자에게 잘 견딘다는 사실이 밝혀졌습니다. leflunomide는 상대적으로 낮은 신독성과 간 및 위장관에서의 우선적인 대사로 인해 신기능 장애가 있는 환자에서 cyclosporine이나 methotrexate보다 더 바람직합니다.

가장 흔한 부작용은 설사이며 일반적으로 용량을 줄이면 사라집니다. 다른 부작용으로는 간 효소 상승, 고혈압, 일과성 백혈구 감소증이 있습니다. 레플루노마이드로 인한 아급성 피부 루푸스의 사례가 설명되었습니다. 이 약은 기형을 유발합니다. 약을 복용하는 동안 모유 수유는 권장되지 않습니다. 임신을 계획하기 전에 활성 대사체(A77 1726)의 혈장 농도를 확인해야 하며, 이는 2주 이상 간격으로 두 번의 측정에서 0.2mg/l 미만이어야 합니다. 임신 또는 독성이 있는 경우 콜레스티라민과 함께 약물을 중단할 수 있습니다. 따라서 가임 연령의 젊은 여성에게 레플루노미드 사용을 권장해서는 안 됩니다.

전신성 홍반성 루푸스의 호르몬 치료

Dehydroepiandrosterone은 경미한 안드로겐 효과가 있는 부신 스테로이드 호르몬으로 경증에서 중등도의 전신 홍반성 루푸스의 치료에 효과적입니다. 프라스테론(디하이드로에피안드로스테론)은 골밀도를 보존하고 만성 글루코코르티코이드를 투여받는 여성에서 골밀도를 상당히 증가시킵니다. 약물은 잘 견딥니다. 가장 흔한 부작용은 여드름입니다. 전신성 홍반성 루푸스의 치료를 위해 브로모크립틴, 도파민 유사체 및 뇌하수체 전엽의 면역 자극 호르몬 분비의 선택적 억제제인 프로락틴이 사용됩니다. 브로모크립틴 치료는 실험적으로 남아 있습니다. 다나졸은 약한 안드로겐으로 자가면역성 혈구감소증의 치료에 효과적입니다.

탈리도마이드

탈리도마이드 지정에 대한 태도는 잘 알려진 기형 유발 효과로 인해 모호합니다. 이 약물은 난치성 만성 피부 루푸스의 치료에 50-400mg/일의 용량으로 매우 효과적이지만 정확한 작용 기전은 아직 알려져 있지 않습니다. 약물 중단 후 재발률이 높다(약 68%). 일반적인 부작용은 말초 신경병증입니다. 신경병증은 용량 의존적이지 않으며 약물을 제때 중단하지 않으면 되돌릴 수 없습니다. 탈리도마이드 치료의 중요한 합병증은 심부정맥 혈전증입니다.

면역글로불린

전신성 홍반성 루푸스의 치료에서 작용 기전은 Pc 수용체 차단, 보체 억제, T 및 B 세포 기능의 면역 조절을 포함합니다. 이 약물은 혈소판 감소증, 관절염, 신염 및 면역 장애에 효과적입니다. 정맥 면역 글로불린은 면역 결핍 환자의 감염에 대한 보호를 제공하므로 이 치료법은 SLE 환자의 급성 전염병에 선호됩니다. 면역글로불린은 1일 2g/kg의 용량으로 정맥내 투여됩니다(최대 5회 주사). 일반적인 부작용으로는 발열, 근육통, 관절통 및 두통. 무균성 뇌수막염과 혈소판감소증은 거의 발생하지 않습니다. 약물의 정맥 투여 전에 연구가 필요합니다. 정량적 구성환자의 면역글로불린 결핍 가능성 배제 가. 응고과다(항인지질증후군 등)가 있는 환자의 경우 혈전색전증의 위험이 있으므로 주의하여 투여한다.

플라즈마 교환

혈장 교환(혈장 교환)은 효과적이지만 비용이 많이 드는 전신 홍반성 루푸스를 치료하는 방법으로, 이를 통해 순환계에서 면역 복합체를 신속하게 제거할 수 있습니다. 또한 감염 및 아나필락시스 반응의 높은 위험과 관련이 있습니다. SLE의 혈장 교환에 대한 적응증: 혈전성 혈소판 감소성 자반병, 고가의 치료가 필요한 중증 항인지질 증후군, 한랭글로불린혈증 및 과점도 증후군. SLE의 다른 생명을 위협하는 합병증도 표준 치료가 실패한 경우 혈장교환술로 치료됩니다.

자가 줄기 세포 이식을 통한 면역 절제

중증 SLE의 경우 치료의 기본은 사이클로포스파미드이며, 골수억제에 따라 용량이 제한됩니다. 높은 골수억제 용량의 시클로포스파미드를 도입한 후 자가 줄기 세포로 환자의 골수를 회복시키기 위해 시클로포스파미드를 지정하고 후속 줄기 세포 이식을 통한 면역 절제가 수행됩니다. 또한 고용량의 사이클로포스파미드는 자가반응성 림프구의 파괴를 통한 순진한 면역 반응의 회복을 의미합니다.

최근 공개된 연구에서는 불응성 SLE에서 비골수파괴 자가 조혈모세포 이식 후 질병 활성이 감소하는 것으로 나타났습니다. 면역 절제는 감염 및 사망률의 높은 위험과 관련이 있습니다.

줄기세포 이식 없이 면역절제

줄기 세포 이식 없이 고용량의 사이클로포스파미드를 투여하는 것도 또 다른 치료법입니다. 조혈의 빠른 회복은 이러한 치료 후 과립구 집락 자극 인자(G-CSF)의 도입에 의해 달성되며, 불응성 SLE 환자의 상태가 개선되는 것으로 나타났습니다. 전신성 홍반성 루푸스의 이러한 치료의 배경에 대해, 평균 및 높은 정도의 활성도를 갖는 일부 환자에서 안정한 완전 관해가 관찰되었다. 연구는 무작위화되지 않았으므로 결과는 예비적이며 무작위 대조 실험에 의한 확인이 필요합니다.

혈액투석 및 신장 이식

혈액 투석과 신장 이식을 시행하면 SLE 환자의 생존율이 크게 증가합니다. 그들은 혈액 투석을 잘 견디지 만 절차에는 감염 위험이 높습니다. SLE에서 신장 이식편의 장기 생존 및 생착은 SLE가 없는 이식 환자에서와 거의 동일합니다. 그러나 조기 이식편 혈전증과 같은 혈전 합병증의 위험은 특히 항인지질 항체가 있는 SLE 환자에서 더 높습니다. 신장 이식의 결과는 이식 당시 환자의 임상 상태에 따라 다릅니다. 이식된 신장에서 루푸스 신염의 위험은 2%에서 30%까지 다양합니다.

전신성 홍반성 루푸스의 새로운 치료법

SLE에 대한 표준 치료법으로서 면역억제에 대한 관점의 변화와 관련하여 면역 방어에 영향을 미치지 않으면서 SLE 발병의 특정 단계에 작용하는 보다 효과적이고 덜 독성인 "미래의 약물"이 만들어졌습니다. . 현재 많은 신약이 개발되고 있으며 임상시험 중이다.

기사 작성 및 편집: 외과의

이것은 면역 체계의 유전적 불완전성에 기초하여 발생하는 다인성 질환이며 세포 핵의 구성 요소에 대한 광범위한 자가 항체의 생산을 특징으로 합니다. 질병의 분자 유전 적 기초는 다소 열악하게 연구되었으므로 아직 특정 치료법이 만들어지지 않았으며 클리닉에서 수행되는 병리학 요법은 글루코 코르티코 스테로이드 및 세포 분열 억제제와 같은 면역 억제제를 기반으로합니다. 루푸스에 대한 특정 치료법을 개발하기 위해 50년 이상 노력한 끝에 이제 변화가 일어났습니다. 품질 관리 식료품미국은 B림프구자극단백질(BLyS)을 특이적으로 차단하는 단일클론항체 벤리스타를 루푸스 치료제로 공식 승인했다.

전신성 홍반성 루푸스(SLE)는 가장 흔한 자가면역 질환 중 하나로, 면역조절 기전의 유전적으로 결정된 복잡한 위반을 기반으로 합니다. 질병이 발생하면 세포 핵의 다양한 구성 요소에 대한 광범위한 자가 항체가 형성되고 면역 복합체가 형성됩니다. 다양한 장기와 조직에서 발생하는 면역 염증은 미세순환 혈류에 광범위한 손상을 일으키고 전신적인 무질서를 유발합니다. 결합 조직 , .

SLE의 발병 기전에서 면역 기전이 중요한 위치를 차지하며, 집중적인 연구에도 불구하고 많은 측면이 불분명하게 남아 있습니다. SLE는 면역 적격 세포의 거의 모든 알려진 기능의 변화와 관련된 면역학적 현상의 낙담하는 "다양성"이 특징입니다(그림 1).

그림 1. SLE 발병 기전

루푸스는 약물, 박테리아 또는 바이러스 DNA, 심지어 미토콘드리아 막 인지질일 수 있는 수많은 항원에 의해 활성화된 다양한 B 세포 클론의 증식 수준에서 장애와 크게 연관됩니다. 항원과 백혈구의 상호작용은 항원 제시 세포(APC)에 의한 항원의 흡수 또는 B 세포 표면의 항체와 항원의 상호작용과 연관됩니다.

T 세포 또는 B 세포가 교대로 활성화된 결과 항체(자가항체 포함) 생성이 증가하고 고감마글로불린혈증이 시작되고 면역 복합체가 형성되며 T 도우미가 과도하게 제어할 수 없을 정도로 분화됩니다. SLE의 특징인 다양한 면역조절 결함은 또한 Th2형 사이토카인(IL-2, IL-6, IL-4, IL-10 IL-12)의 과생산과 관련이 있습니다.

SLE에서 면역 조절을 위반하는 핵심 사항 중 하나는 면역 복합체의 어려운 절단(제거)이며, 이는 특히 식세포에서 보체 CR 1 수용체의 발현 감소와 관련된 불충분한 식균 작용으로 인해 발생할 수 있습니다. 기능적 수용체 결함이 있습니다.

SLE의 유병률은 인구 100,000명당 4-250명입니다. 최대 발병률은 15-25세에 발생하며 아픈 여성과 남성의 비율은 18:1입니다. 이 질병은 임신 중 악화 위험이 높은 가임기 여성에서 가장 흔하게 발생합니다. 산후 기간, 일사량 및 예방 접종 후.

SLE는 종종 장애를 유발합니다. 선진국에서는 진단 후 평균 3.5년 후에 SLE 환자의 40%가 주로 신경인지 기능 장애와 피로 증가로 인해 완전히 일을 멈춥니다. 장애의 가장 흔한 원인은 원판형 루푸스와 루푸스 신염입니다.

SLE의 임상 증상은 피부, 관절, 근육, 점막, 폐, 심장, 신경계 손상 등 매우 다양합니다. 한 환자에서 질병의 경과와 활동의 다양하고 연속적인 변이를 관찰할 수 있습니다. 대부분의 환자에서 질병의 악화 기간은 완화와 번갈아 나타납니다. 환자의 절반 이상이 혈액의 유변학적 특성의 악화와 함께 신장 손상의 징후를 보입니다.

루푸스 질환의 기저에 깔린 분자적, 유전적 기전이 아직 잘 알려져 있지 않기 때문에 최근까지 루푸스에 대한 특별한 치료법은 없었습니다. 기본 요법은 항염증제 복용을 기반으로하며, 그 작용은 악화 및 완화 중에 면역 복합 염증을 억제하는 것을 목표로합니다. SLE 치료를 위한 주요 약물은 다음과 같습니다.

글루코코르티코이드(프레드니솔론, 메틸프레드니솔론);
세포독성 약물(시클로포스파미드, 아자티오프린, 메토트렉세이트, 마이코페놀레이트 모페틸, 시클로스포린).

SLE의 치료를 위해 CD20 + B-림프구에 선택적으로 작용하는 단일 클론 항체 약물도 사용됩니다. 리툭시맙은 비호지킨 림프종의 치료를 위해 FDA에 등록되었습니다. 그러나이 약의 높은 가격으로 인해 우리 나라에서 SLE 치료에 널리 사용되지 못했습니다.

"비밀번호를 알고 랜드마크가 보입니다"

1990년대 후반에 바이오 제약 회사인 Human Genome Sciences(미국 메릴랜드주 록빌)는 분자 경로를 "좁혀" SLE의 발병을 어느 정도 억제할 수 있는 분자 경로를 발견했습니다. 이 경로에는 종양 괴사 인자 계열의 사이토카인인 B-림프구 자극기(또는 BLyS)라는 단백질이 포함됩니다. BLyS의 억제는 과민성 면역 체계를 어느 정도 억제하고 건강한 조직을 공격하는 자가항체를 생성하는 B-림프구 콜로니의 수를 감소시키는 것으로 밝혀졌습니다.

BLyS를 특이적으로 차단하고자 하는 연구원들은 영국 생명공학 회사인 Cambridge Antibody Technology와 공동으로 개발한 인간 단일클론항체에 의존하여 벨리무맙(belimumab)이라고 불렀습니다. 2011년 3월 초 미국 식품의약국(FDA)은 56년 만에 전신 홍반성 루푸스의 특정 치료제를 승인했다. 약물은 이미 GlaxoSmithKline에서 제조 중인 항체 벨리무맙의 상품명인 Benlysta였습니다. 그 이전에 FDA는 SLE 치료를 위해 말라리아 치료제인 하이드록시클로로퀸을 승인했습니다. 1956년이었다.

그림 2. 전신성 홍반성 루푸스가 있는 사람(Mabel Green의 수채화 1902). 이 질병은 코 다리의 특징적인 루푸스 발진이 늑대에게 물린 것과 비슷하다고 사람들에게 보이던 중세 시대에 그 이름을 얻었습니다.

벨리무맙이 처음 두 단계의 임상 시험을 성공적으로 통과한 2009년까지 루푸스 치료제가 아직 많은 환자군을 대상으로 하는 무작위, 다기관 임상 3상 시험에 진출하지 않았기 때문에 이 이정표로 가는 길은 멀었습니다. (약물 개발 과정 및 임상시험은 '드래그 디자인: 현대사회에서 신약은 어떻게 만들어지는가'를 참조) 단순히 환자의 건강에 효과가 없거나 위험한 것으로 판명 된 " 후보자"라는 약물을 통과하지 못했습니다.

"루푸스 약물 개발 프로젝트는 자금 조달을 받지 못했는데, 모든 사람들이 이러한 개발이 하나의 실패처럼 실패하고 있다는 것을 알고 있었기 때문입니다."리처드 퓨리는 말한다 리처드 퓨리), 벨리무맙의 임상 시험을 주도한 뉴욕시 류마티스 전문의. - "사람들은 공개적으로 '당신은 성공하지 못할 것입니다.[임상 연구에서] “» .

표적 치료

HGS(Human Genome Sciences)의 연구원들이 백혈구의 유전 활성 분석을 기반으로 사이토카인 BLyS를 발견했을 때, 인간 게놈의 완전한 서열은 아직 이용 가능하지 않았습니다. "멋진 시간이었다"데이비드 길버트는 말했다 데이비드 힐베르트), 회사의 전 연구 책임자. - "매일 우리는 림프구에 앉아 점점 더 많은 새로운 유전자의 서열을 받았지만, 그 유전자가 무엇인지 완전히 불분명했습니다." .

BLyS에 대한 연구 동안 HGS 연구원들은 이 사이토카인의 양이 염증 동안, 특히 루푸스 환자에서 크게 증가한다는 것을 발견했습니다. 이미 실패한 임상 시험의 수를 감안할 때 앞으로의 길이 쉽지 않다는 것은 처음부터 분명했지만 이것은 매우 중요한 리드였습니다. 상황은 SLE의 임상 증상이 매우 다양하다는 사실로 인해 특히 복잡했습니다. 어떤 사람에게는 가벼운 불편함에서 다른 사람에게는 삶에 큰 부담이 되었기 때문에 House MD의 저자는 아마도 그러한 과장된 시리즈에 루푸스를 포함시켰을 것입니다. 문맥.

그건 그렇고, BlyS 사이토 카인에 대한 기념비도 있으며 리보솜에서 합성 과정에서 분자 조각을 좋아하는 HGS 회사 창립자의 딸이 아버지로부터 "빌린"단백질을 위해 조각품. 이 조각품은 미국 연구소 콜드 스프링 하버에 설치되었습니다.

분자 수준에서 면역의 특정 부분을 선택적으로 "끄는" 약물의 작용은 매우 정확해야 합니다. 예를 들어, 2008년에 atcicept의 임상 시험은 실패했습니다( 아타시셉트), 이는 BlyS뿐만 아니라 다른 관련 단백질도 억제합니다. 중증형 루푸스(루푸스신염) 환자에 대한 검사는 이상으로 인해 긴급 중단 높은 숫자마약 사용자의 부작용. 유사한 상황은 항체 ocrelizumab( 오크렐리주맙), 다른 메커니즘에 의해 B-림프구의 작용을 차단합니다.

다음 줄

벨리무맙은 다양한 제약 회사(예: Anthera, Eli Lilly 등)에서 테스트한 최초의 약물입니다. 개발 중인 약물 중 일부는 BlyS에도 작용하고, 다른 일부는 T-림프구의 작업을 억제하여 "과학적" 이름으로 단백질을 "공격"합니다. B7 관련 단백질, 또 다른 약물은 염증 매개체 인터페론-γ를 억제합니다. Belimumab 자체는 밝은 미래를 가질 것으로 예상됩니다. 제약 대기업의 관점에서 볼 때 이는 수십억 달러의 매출을 의미하며 약물을 탐나는 "블록버스터" 목록에 올리게 됩니다. 그건 그렇고, 이것이 수백만 명의 환자에 대한 질병의 완전한 치료법을 의미하지는 않습니다. 약물의 효과는 그다지 높지 않습니다 (에 따르면

온라인 테스트

약물 중독 테스트(문항: 12)
처방약이든, 불법 약물이든, 일반의약품이든, 일단 중독되면 인생은 내리막길을 오르기 시작하고 당신을 사랑하는 사람들을 끌고 갑니다...

전신성 홍반성 루푸스의 치료

전신성 홍반성 루푸스의 원인

(SLE)는 면역 조절 과정의 유전적으로 결정된 불완전성을 배경으로 주로 젊은 여성과 소녀에서 발생하는 전신 결합 조직 질환입니다. 이것은 자가면역 및 면역복합체 만성 염증의 발달과 함께 자신의 세포 및 그 구성요소에 대한 항체의 통제되지 않은 생산으로 이어져 피부, 근골격계 및 내부 장기에 손상을 초래합니다.

지난 10년 동안 SLE 발병률의 증가 추세는 모든 곳에서 관찰되었으며 다양한 지리적 영역에서 발병률은 인구 100,000명당 4-250건(우크라이나 - 16.5건) 범위이며, 주로 가임기 여성에서 발생합니다. 동시에 질병 발병 연령 범위의 확장으로 인해 발병률이 증가하고 있습니다. 점점 더 자주 14-15 년으로 이동하고 특히 남성의 경우 40 세를 극복합니다. SLE 환자 중 수는 이미 15%에 도달했습니다(고전 연구에서 알 수 있듯이 SLE가 있는 남성과 여성의 비율은 1:10이었습니다). SLE 환자의 사망률은 일반 인구보다 3배 높습니다.

SLE의 병인은 발병 기전에서 RNA 함유 바이러스 및 레트로바이러스(홍역 및 홍역 유사)의 역할에 대한 강력한 증거가 얻어졌다는 사실에도 불구하고 완전히 이해되지 않은 상태로 남아 있습니다. 신장, 피부, 활막, 근육, 혈액 세포의 영향을받는 조직 모세 혈관의 내피 세포에서 항 바이러스 체액 성 면역의 중대한 위반뿐만 아니라 독특한 tubuloreticular 바이러스 유사 형성이 밝혀졌습니다. 홍역 바이러스 게놈과 환자 세포의 DNA의 혼성화 검출은 SLE를 바이러스와 세포가 독특한 통합 상태에 있는 통합 질환 그룹으로 분류하는 이유를 제공합니다.

SLE의 바이러스 병인은 환자와 환자 환경 모두에서 지속적인 바이러스 감염의 지표인 림프구독성 항체의 빈번한 검출에 의해 확인됩니다. 추가로, 감염의 병인학적(또는 유발) 역할에 대한 측면 확인은 SLE 환자에서 엡스타인-바 바이러스 감염의 혈청학적 징후를 일반 인구보다 훨씬 더 자주 검출하는 것입니다. 바이러스 단백질의 "분자 모방" 및 항핵 자가항체의 합성을 자극하는 박테리아 DNA의 능력. SLE와 AIDS의 면역 장애의 유사성은 또한 과정의 바이러스 병인을 확인합니다.

SLE의 유전적 소인은 다음으로 입증됩니다.

보체 결핍 환자 및 가양성 Wassermann 반응이 있는 개인에서 SLE 발병 위험 증가;
HLA 항원 - A1, B8, B35, DR2, DR3 및 선택적 B 세포 동종 항원의 존재하에 질병의 빈번한 발달;
SLE의 임상적 다형성을 초래하는 유전적 이질성;
SLE 환자의 5-10%에서 나타나는 질병의 가족성;
HLA-Cw6, HLA-Cw7의 운반과 SLE 과정의 만성적 특성, 높은 수준의 전신성 사이의 뚜렷한 연관성;
HLA-A6 및 HLA-B18 표현형을 가진 남성에서 루푸스 신염의 빠른 진행 가능성이 더 높음;
다른 민족 그룹에 속하는 다른 국적의 사람들에서 SLE 과정의 특정 특징.

호르몬 요인은 SLE의 발달에 매우 중요합니다. 이것은 다음에 의해 확인됩니다.

여성에서 상당히 높은 발병률;
가임기 여성의 SLE 발병률이 우세하고 월경 전, 임신 중 및 출산 후 환자의 상태가 크게 악화되는 것으로 입증 된 바와 같이 에스트로겐 질병의 진행 과정에 대한 부정적인 영향.

트리거 요인은 다음과 같습니다.

일사량,
저체온증,
급성 감염,
정신적, 육체적 외상,
임신, 출산,
예방 접종, 약물 과민증(하이드랄라진, 항생제, 설폰아미드, 비타민, 혈청, 경구 피임약 등).

SLE의 병인에서 가장 중요한 요인은 자가항원에 대한 내성의 발달을 보장하는 과정의 장애를 포함하며, 그 결과 광범위한 자가항체가 병리학적으로 생성됩니다. 내성 결손이 발생하는 가능한 원인은 T 및 B 의존성 장애일 수 있습니다. 이 경우 첫 번째 중에서 구별 할 수 있습니다.

자가 반응성 T 세포의 흉선 내 선택 및 파괴 위반;
말초 T 세포 무감각 발달의 위반;
T-억제제 기능의 결함;
T-helper 세포의 과잉 활동은 B 세포를 활성화시키는 인자의 과잉 생산으로 이어집니다.

내성 장애로 이어지는 B 세포 결함 중 다음이 주요 결함으로 간주됩니다.

면역 자극 신호에 대한 B 세포의 과도한 반응 및 B 림프구에 의한 이러한 신호의 과도한 생성;
관용 신호에 대한 반응 감소 및 다클론 활성화로 인한 관용 신호 생성 감소.

소구경 동맥 손상과 함께 발생하는 SLE의 발병기전에서 호중구에 의해 조절되는 내피 세포에 대한 손상의 후속 발달과 함께 호중구 세포질(ANCA) 항원에 대한 자가항체의 형성이 확실히 중요합니다. ANCA라는 용어는 호중구 및 단핵구 리소좀의 세포질 과립 내부에 위치한 단백질에 특이적인 자가항체를 나타냅니다. SLE의 다양한 기관 손상은 세포독성, 면역복합체 및 혈전성 기원이 혼합되어 있으며 다음과 같은 주요 병인 요인의 작용에 따라 다릅니다.

보체 소비와 함께 항원-항체 면역 복합체 형성, 특정 부위에 복합체 침착 및 후속 염증 및 조직 손상;
조직 특이적 자가항체 형성과 관련된 자가면역 장애;
면역 복합체의 침착으로 인한 후기 발현;
처방 된 치료의 합병증.

SLE 환자 중 젊은 여성의 우세, 출산 또는 낙태 후 질병의 빈번한 발병, 활동 증가로 인한 에스트로겐 대사 장애, 고프로락틴혈증의 존재는 질병의 발병기전에 호르몬 인자의 관여를 나타냅니다. 종종 SLE 환자는 부신 피질의 기능 감소를 나타내는 증상을 보입니다. 도발적인 요인 SLE의 발병에는 감기, 출산, 낙태, 임신, 자외선, 약물 불내성, 백신, 혈청 등이 있을 수 있습니다.

SLE의 임상적 징후는 혈관염의 발병과 직접적인 관련이 있으며, 이는 혈관벽의 면역 복합체 침착 및 혈전증으로 인한 것입니다. 또한, 세포독성 항체는 자가면역 용혈성 빈혈 및 혈소판 감소증을 유발할 수 있습니다.

일반적으로 SLE의 상세한 임상 양상의 개발은 명확한 기준이 없는 긴 전구 기간이 선행됩니다. 그러나 다발성 관절염이나 다발성 관절통, 근육통과 같은 징후, 특히 일사량 증가, 다양한 피부 발진, 체중 감소(최대 20%), 무력증, 아열성 체온(명백한 이유 없음), 모호한 조건에서 다양한 비특이적 요인에 의해 악화 심장과 관련된 불만, 특히 ESR 및 백혈구 감소증의 꾸준한 증가와 함께 소변에 단백질이 주기적으로 나타나는 경우 SLE가 발생할 수 있음을 시사할 수 있습니다. 대부분 젊은 여성(20-30세)이 아프지만 청소년과 40세 이상의 사람들, 특히 남성에서 점점 더 자주 질병이 발견됩니다.

SLE의 임상 양상은 중요한 다형성이 특징입니다. 이 질병은 주로 류마티스 관절염, 권태감 및 쇠약(무력생장 증후군), 발열, 다양한 피부 발진, 영양 장애 및 급격한 체중 감소와 유사한 관절 증후군의 점진적인 발달로 시작됩니다.

질병의 경과는 급성, 아급성 및 만성일 수 있습니다.

SLE의 급성 과정은 급성 발병, 급성 다발성 관절염, "사구체"의 장막염, 3-6개월 후에 심각한 다증후군, 루푸스 신염 및 CNS 병변이 특징입니다. 치료가없는 질병의 지속 기간은 1-2 년을 초과하지 않습니다. 치료를 받으면 예후가 좋아집니다.

SLE의 아급성 경과는 관절통, 재발성 관절염, 피부 병변 및 기복이 있는 경과를 특징으로 하며, 2-3년 후에는 다증후군, 루푸스 신염, 뇌염 및 종종 만성 신부전이 발생합니다.

SLE의 만성 경과 장기다발성 관절염, 다발성 장염, 원반형 루푸스 증후군, Raynaud, Werlhof, 간질의 재발로 나타납니다. 5-10세에 신염, 폐염이 합류하고 심한 루푸스 신염 및 중추신경계 손상이 거의 발생하지 않으며, 재발성 관절염은 관절 기형으로 이어진다(20%). 최근 수십 년 동안 SLE 과정의 본질에 변화가있었습니다. 질병의 아급성 및 특히 급성 형태의 빈도 감소로 인해 질병이 만성화되며 어느 정도 적시성 및 치료의 적절성.

SLE 활성 정도에 대한 기준은 발병의 중증도, 다증후군의 정도, 진행 속도, 임상 증상의 강도 및 실험실 매개변수의 변화의 중증도입니다.

피부 변화는 SLE의 전형적인 징후이지만 코와 뺨의 전형적인 홍반성 발진(루푸스 "나비")은 환자의 절반 미만에서 발생합니다. 나비 모양을 닮은 코와 뺨의 염증성 발진은 진단 가치가 높으며 다양한 형태로 나타납니다.

혈관 (혈관) "나비"-얼굴의 중간 영역에서 불안정하고 맥동하며 확산되는 청색증 색조의 발적, 외부 요인 (일사량, 바람, 추위 등) 또는 불안에 의해 악화됨;
"나비"유형의 원심 홍반 - 때로는 약간의 벗겨짐이있는 지속적인 홍반 부종 반점;
"Kaposi의 지속적인 erysipelas"- 얼굴 피부, 특히 눈꺼풀의 밝은 분홍색 확산 조밀 한 붓기, 단색과 유사한;
할인 "나비"- 얼굴의 중간 영역에 있는 할인 유형의 전형적인 초점.

SLE 환자에서 국소 또는 미만성 탈모가 종종 관찰되며 덜 자주 두피의 반흔 변화가 관찰됩니다. 머리카락이 거칠고 건조하며 부서지기 쉽고 손톱의 영양 장애 변화도 나타납니다. SLE의 가장 중요한 진단 특징 중 하나인 탈모는 질병 활동의 유일한 임상 징후일 수 있습니다. 때로는 뚜렷한 활동 기간 동안 피하 노드가 나타날 수 있습니다. 다른 형태의 피부 병변:

panniculitis - 피하 지방의 염증,
피부 혈관염의 다양한 징후 - 자반병, 두드러기, 조갑주위 또는 조갑하 미세경색,
livedo reticularis -하지의 피부에 분지 된 그물 모양의 청자색 반점, 덜 자주 몸통과 상지의 표면 모세 혈관의 혈액 정체 또는 정맥의 미세 혈전증과 관련됩니다.

전신성 홍반성 루푸스는 어떻게 치료하나요?

복잡한 절차 집합입니다. 질병 발병 메커니즘의 복잡성, 이방성 요법을 수행 할 수 없다는 것은 면역 복합 병리학을 억제하기위한 복합 병리학 치료의 사용을 정당화합니다. 가장 많이 선택하려면 효과적인 치료고려해야 할 많은 요소가 있으며 그 중 가장 중요한 것은 다음과 같습니다.

질병 경과의 성격(급성, 아급성 또는 만성);
프로세스의 활동 (최소, 보통, 발음);
병변의 국소화(주로 피부, 관절, 장막, 폐, 심장, 신장, 신경계 등);
글루코코르티코스테로이드 또는 세포증식억제제의 내약성;
면역 억제 요법의 합병증의 존재(또는 부재).

SLE 환자 치료의 첫 번째 단계는 류마티스 전문 병원에서 진행되며, 여기서 환자를 검사하여 진단을 확인 및 명확히 하고, SLE 경과의 특징을 확립하고, 수반되는 질병을 감지하고, 전술 및 치료 계획을 개발합니다. , 적절한 약물과 용량을 선택합니다.

환자는 침상 안정을 처방받습니다. 식이 요법에서는 충분한 양의 비타민, 고도 불포화 지방산을 제공해야하며 이는 항염 및 항 섬유증 형성 효과가있는 프로스타글란딘과 류코트리엔의 합성을 증가시킵니다.

약물 요법의 기본은 글루코 코르티코 스테로이드 호르몬이며, 이는 신뢰할 수있는 진단을 확립 한 후에 절대적으로 나타납니다. prednisolone, methylprednisolone(medrol, urbazone), triamcinolone(polcortolone), dexamethasone(dexazone), betamethasone을 처방할 수 있습니다.

신체에 대한 이러한 약물의 생물학적 효과와 가능한 부작용을 고려하면 메틸프레드니솔론과 프레드니솔론이 SLE 치료에 더 자주 사용됩니다. SLE의 장기 치료를 위해 methylprednisolone(Medrol)은 글루코코르티코이드 호르몬 그룹에서 가장 적합한 약물입니다. 중간 또는 고용량의 코르티코 스테로이드를 사용한 경구 요법의 경우 연속 (매일) 및 간헐적 (교대 및 간헐적)과 같은 다양한 사용 옵션이 사용됩니다. 각 환자에 대한 코르티코스테로이드 호르몬의 용량은 개별적으로 선택됩니다. 그것은 병리학 적 과정의 심각성, 활동 정도, 내장 병변의 성격에 달려 있습니다.

코르티코 스테로이드의 부적절한 간헐적 치료는 금단 증후군의 발병과 후속 악화를 동반합니다. 개별 용량은 질병 경과의 변형, 활성 정도, 장기 병리의 특성, 환자의 연령 및 이전 치료를 고려하여 선택됩니다.

GCS 임명을 위한 표시:

급성 및 아급성 과정,
II-III 정도의 활동에서 만성적 인 과정.

코르티코스테로이드 임명에 대한 절대적 적응증은 다음과 같습니다.

루푸스 신염,
큰 전류,
중추 신경계에 심각한 손상,
혈소판이 매우 낮은 자가면역 혈소판 감소증,
자가 면역 용혈성 빈혈,
급성 루푸스 폐렴.

GCS 사용 기간은 평균 3-6개월이며 때로는 더 길기도 합니다. 환자의 일생 동안 GCS 요법을 사용하는 것이 좋습니다. 활성 단계차도 동안 지원하는 질병.

코르티코 스테로이드 호르몬을 장기간, 특히 과다 복용하면 이러한 약물의 부작용이 발생합니다.

코르티코스테로이드 호르몬 외에도 SLE가 있는 대부분의 환자는 아미노퀴놀론 약물(델라길, 플라크닐, 칭가민, 클로로퀸)을 처방받습니다. 그들은 피부 병변과 질병의 만성 경과가 있는 SLE 환자에게 가장 적합합니다. 코르티코 스테로이드가 효과를 나타내지 않으면 11 번째 시리즈의 약물 인 세포 증식 억제 면역 억제제가 처방됩니다. 표시:

과정의 높은 활동과 과정의 빠른 진행,
활동성 신증후군 및 신염 증후군,
신경계의 신경 루푸스 병변,
GCS의 불충분한 효과,
낮은 내성과 부작용의 심각성으로 인해 코르티코스테로이드의 유효 용량을 신속하게 줄여야 할 필요성,
프레드니솔론의 유지 용량을 줄여야 할 필요성,
코르티코스테로이드 중독.

가장 일반적으로 사용되는 약물은 프레드니솔론과 함께 사용되는 아자티오프린(Imuran) 및 사이클로포스파미드입니다. 클로르부틴, 메토트렉세이트, 사이클로스포린 A를 사용할 수 있으며, SLE의 면역 활성이 높은 경우 비경구 사이클로포스파미드로 치료를 시작하여 더 빠른 치료 효과를 얻을 수 있으며 2-3주 후에 아자티오프린으로 전환할 수 있습니다.

면역억제제는 중증 혈구감소증으로 취소됩니다. 혈액 학적 합병증이 발생하는 경우 세포 증식 억제제의 폐지와 동시에 초기 혈구 수가 회복 될 때까지 글루코 코르티코 스테로이드의 용량을 하루 50-60mg, 때로는 그 이상으로 늘릴 필요가 있습니다.

Ascorbic acid와 B 비타민은 SLE 환자의 복합 치료에 2-3 개월 동안, 특히 심각한 비타민 결핍 기간 (겨울, 봄)과 질병 악화 기간 동안 추가해야합니다. 필요한 경우 호르몬의 복용량

루푸스 신염(루푸스 신염)의 존재는 SLE의 경과를 상당히 악화시키고 종종 질병의 예후를 결정하는 특별한 치료 전술이 필요합니다. 심한 과정, 높은 활동, 전신 혈관염의 존재, 진행성 루푸스 신염, 뇌혈관염과 함께 이전 치료의 효과가 없으면 선택 방법은 코르티코 스테로이드의 쇼크 용량을 조기에 투여하는 것입니다 (펄스 요법). 펄스 요법 중 또는 이후에 환자는 절차 전과 동일한 경구 용량의 코르티코스테로이드를 계속 사용합니다. 맥박 요법의 적응증은 빠른 개발신장 병리(신 증후군), 질병의 진행, 코르티코스테로이드의 높은 유지 용량. 복합 펄스 요법은 메틸프레드니솔론과 시클로포스파미드로 수행됩니다. 헤파린이 스포이드에 추가됩니다. 글루코 코르티코이드 및 세포 억제 작용을 개선하고 세포의 식세포 활성을 자극 및 조절하고 병리학 적 면역 복합체의 형성을 억제하기 위해 전신 효소 요법 제제 (wobenzym, phlogenzym)가 처방됩니다.

Plasmapheresis 및 hemosorption은 기존의 코르티코스테로이드 요법이 효과가 없는 환자(활동성 루푸스 신염, 안정 관절 증후군, 피부 혈관염, 합병증 발생으로 인해 코르티코스테로이드 용량을 증량할 수 없는 경우)에 선택되는 절차입니다. 1년 이상 동안 cyclophosphamide 및 plasmapheresis와 동시에 GCS를 지정하면 좋은 임상 효과를 얻을 수 있습니다.

중증 형태의 SLE에서는 상부 및 횡격막 림프절의 국소 X선 조사가 처방됩니다(최대 4000rad 과정). 이를 통해 극도로 줄일 수 있습니다. 높은 활동다른 치료법으로 달성할 수 없는 질병. 지속적인 관절염, 활액낭염 또는 다발성 근육통이 있는 경우 비스테로이드성 항염증제(디클로페낙, 멜록시캄, 니메술리드, 셀레콕시브)를 선택할 수 있습니다. 피부 병변이 있는 환자는 델라길 또는 플라크닐 단독 또는 코르티코스테로이드와 함께 처방됩니다.

어떤 질병이 관련될 수 있습니까?

전신성 홍반성 루푸스의 특징은 핵의 병리학(헤마톡실린 소체의 출현)과 관련된 형태학적 현상의 존재입니다. 신장과 피부 조직에서 면역글로불린과 CEC의 침착을 관찰하십시오. 가장 특징적인 증상은 와이어 루프 현상과 사구체 루프에 피브리노이드 및 유리질 혈전이 침착되어 헤마토인슐린체를 형성하는 루푸스 신병증(면역복합체 신염)입니다.

병리학적으로 구별:

국소 증식성 루푸스 신염,
미만성 증식성 루푸스 신염,
막성 루푸스 신염,
장간막 루푸스 신염,
사구체 경화증.

피부 병변:

표피의 위축
과각화증,
기저층 세포의 변성,
위축과 탈모,
진피의 무질서
결합 조직,
콜라겐 섬유의 섬유소 팽창, 진피의 상층, 진피 - 표피 접합 부위의 Ig 침착.

활막 병변:

급성, 아급성 및 만성 활막염,
생산적이고 파괴적인 혈관염,
혈전 혈관염.

심장 부상:

루푸스 췌장염,
리브만-삭스 심내막염,
국소 심근염.

CNS 및 말초 신경계 병변:

대체 삼출성 수막뇌척수염,
대체 생산적인 좌골 신경통,
신경염,
미세 순환 시스템의 혈관 과정에 관여하는 신경총염.

SLE는 또한 일반화된 림프절병증, 비장종대, 여포 위축을 동반한 간비대, 혈관주위 경화증, 괴사 및 형질 세포 침윤, 및 항인지질 증후군을 발생시킵니다. 피부 병변은 표피의 위축, 과각화증, 액포 세포 변성, 면역 글로불린 G 및 M의 침착으로 나타납니다.

SLE의 표적 기관 손상은 생명에 위협이 되는 돌이킬 수 없는 변화와 상태로 이어질 수 있습니다. SLE의 생명을 위협하는 상태 및 표적 장기 손상:

심장 - 관상동맥 혈관염/혈관병증, Libman-Sachs 심내막염, 심근염, 심낭 압전, 악성 고혈압;
혈액학적 - 용혈성 빈혈, 호중구 감소증, 혈소판 감소증, 혈소판 감소성 자반병, 동맥 또는 정맥 혈전증;
신경계 - 경련, 혼란의 급성 상태, 혼수 상태, 뇌졸중, 횡단 근병증, 단발성, 다발성 신경염, 시신경염, 정신병;
폐 - 폐고혈압, 폐출혈, 폐렴, 폐색전증/경색, 폐섬유증, 간질성 섬유증.
위장 - 장간막 혈관염, 췌장염;
신장 - 지속성 신염, 사구체 신염, 신 증후군;
근육 - 근염;
피부 - 혈관염, 궤양 또는 물집이 있는 확산 발진;
흔함 - 감염 징후가 없을 때 높은 체온(엎드려서).

집에서 전신성 홍반성 루푸스 치료

전신성 홍반성 루푸스의 치료몇 달, 몇 년, 때로는 평생 지속됩니다. 악화 기간에는 환자가 입원하고 나머지 시간에는 집에서 치료를 받습니다. 이 경우 환자는 질병의 발병을 예방하기 위해 권장되는 모든 보호 조치를 준수해야 합니다. 마찬가지로 중요한 것은 환자가 일과 휴식의 성격에 대한 특정 권장 사항을 준수하는 것입니다.

웰빙의 변화, 수반되는 질병의 발생 또는 악화의 첫 징후가 나타나면 적시에 의사와상의해야합니다. 스트레스 상황의 경우 환자는 단기간 동안 코르티코 스테로이드 호르몬의 용량을 독립적으로 늘리고식이 요법에 관한 권장 사항을 따르고 과부하를 피하고 가능하면 낮 동안 1-2 시간 동안 휴식을 취해야합니다. 별로 피곤하지 않은 물리 치료 운동이나 스포츠에 참여하는 것이 좋습니다. 적절하게 조직된 진료소 관찰은 SLE 예방에 중요한 역할을 합니다. SLE 진단 가능성이 있는 경우 1년에 2회 외래 검진을 실시하며, 새로운 증상이 나타나면 즉시 외래 검진을 받습니다.

전신성 홍반성 루푸스를 치료하는 데 사용되는 약물은 무엇입니까?

- 질병의 성격과 이 과정의 활동에 따라 1일 10-120mg;
- 저녁 식사 후 1-2정(1일 0.25-0.5g) 치료 과정은 수개월 또는 수년 동안 지속됩니다.
- 하루 0.2-0.4g; 치료 과정은 수개월 또는 수년 동안 지속됩니다.
- 2-2.5개월 동안 30mg의 프레드니솔론과 함께 하루 100-120mg을 투여한 다음, 수개월 및 심지어 수년 동안 하루 50-100mg의 유지 용량으로 전환합니다.

대체 방법을 사용한 전신성 홍반성 루푸스 치료

전신성 홍반성 루푸스의 치료민간 요법은 효율성이 낮고 전문 의사가 처방하고 통제하는 주요 요법에 추가하는 것으로만 간주될 수 있습니다. 전통 의학의 모든 치료법은 주치의와 상의해야 합니다. 자가 치료는 허용되지 않습니다.

임신 중 전신성 홍반성 루푸스의 치료

질병은 주로 호르몬 배경에 영향을 받기 때문에 임신은 SLE의 데뷔에 기여하는 요인 중 하나입니다. 루푸스의 활성화와 재발은 임신의 모든 단계에서 가능하므로 이미 진단을 받았거나 루푸스가 의심되는 여성은 엄격한 의료 감독을 받아야 합니다. 진단은 임신의 시작이나 임신을 중단해야 할 필요성에 대한 금기 사항은 아니지만 진행 과정을 악화시킬 수 있습니다.

임신의 경우 질병의 완화 기간을 선택하는 것이 좋으며 복용하는 약물의 경과는 주치의가 규제합니다. 신생아의 경우 조산 및 일부 장기 기능 장애의 위험이 있지만 대부분은 치료 중에 정상화될 수 있습니다.

전신성 홍반성 루푸스가 있는 경우 연락해야 할 의사

실험실 진단, 높은 역가의 많은 수의 Le 세포 및 항핵 항체의 결정은 진단적으로 매우 중요합니다. Le-cells는 성숙한 호중구 과립구이며, 그 세포질은 원형 또는 타원형의 내포물을 포함하고 있으며, 해중합된 DNA로 구성되며 밝은 보라색으로 염색됩니다. 검사를 충분히 주의 깊게 수행하면 SLE 환자의 약 80%에서 Le 세포가 검출됩니다. 글로불린혈증이나 심각한 신장 손상으로 고통받는 사람들에게는 없습니다. Le-test의 단점은 길고 철저한 검색이 필요하지만 이 조건에서도 Le-cell이 감지되지 않을 수 있습니다.

면역형광법이 실용화되면서 항핵 활성을 직접 검출하는 방법이 등장했다. 항핵항체는 활동성 SLE가 있는 사람의 거의 100%의 혈청에서 발견되므로 이들의 결정은 질병 진단을 위한 최상의 선별 검사입니다. 이 민감한 검사의 단점은 Le-cell 검사에 비해 특이도가 낮다는 것입니다.

전신성 홍반성 루푸스(SLE)는 만성 자가면역 류마티스 질환입니다. SLE의 진단은 충분한 경험을 가진 전문가만이 할 수 있습니다. 질병 진단의 어려움은 다양한 장기 및 시스템의 손상을 반영하여 질병의 경과 동안 질병의 새로운 징후가 나타날 때 다양한 임상 양상과 관련이 있습니다.

SLE를 진단할 때 MEDSI 전문가는 질병의 임상 징후와 데이터의 조합에 의존합니다. 실험실 진단또한 혈액 검사, 소변, 초음파, X 선 검사를 통해 내부 장기의 손상 정도와 질병 활동 단계를 정확하게 결정할 수 있습니다.

Belorusskaya의 Clinical Diagnostic Center MEDSI의 혁신적인 류마티스 클리닉에서는 자가항체, 보체, 류마티스 인자 역가, 생화학 적 혈액 검사, MRI, MSCT, 초음파, 방사선 촬영과 같은 현대적인 실험실 및 도구 연구 방법을 사용하여 진단을 수행합니다. 기능 테스트가 수행됩니다. 질병의 치료는 유럽과 미국의 류마티스 학회의 국제 표준 및 권장 사항에 따라 수행되며 세계 최고의 혁신적인 의료 기술을 사용하는 러시아 유일의 MEDSI 진단 및 혁신 의료 기술 센터의 전문가와 함께 수행됩니다. 진단 및 치료 방법. EML 부서의 전문가들은 세계에 유사체가 없는 홍반성 루푸스 - 면역 흡착 치료를 위한 자체 하이테크 방법을 개발했습니다.

벨로루스카야 임상진단센터에서 저명한 의학박사, 명예의사 러시아 연방. Sergey Konstantinovich - 국립 학교의 창시자 집중 치료류마티스 질환, 전신성 홍반성 루푸스, 중증 형태의 진단 및 치료 전문가 류머티스 성 관절염, 전신 혈관염 및 기타 결합 조직 질환.

체외 요법 및 유전자 조작 생물학적 제제를 사용하여 자가 면역 류마티스 질환을 치료하기 위해 교수가 개발한 방법을 통해 최대 생존뿐만 아니라 높은 수준의 삶의 질, 호르몬 사용을 최소화하는 능력을 보장할 수 있습니다. 마약 또는 심지어 완전한 폐지. 질병의 조기 인식, 시기 적절하고 개인화된 치료, 전문적인 모니터링은 Sergey Konstantinovich가 매일의 진료에서 안내하는 주요 원칙입니다.