No siempre trae el resultado esperado. En primer lugar, porque pocas veces es posible reconocer las causas de esta enfermedad autoinmune que afecta a los vasos sanguíneos y al tejido conectivo. Especialistas de diversos campos médicos están estudiando este problema. Es casi imposible establecer un diagnóstico sin diagnósticos de alta calidad, ya que los médicos generalmente se confunden con enfermedades secundarias que se desarrollan en el contexto del lupus eritematoso sistémico. Este artículo está dedicado a los síntomas y el tratamiento de esta dolencia.

Causas de la enfermedad

A juzgar por la mayoría de las fotos, es más probable que las mujeres necesiten tratamiento para el lupus eritematoso. Este hecho también lo indican las estadísticas médicas: los hombres padecen esta enfermedad con mucha menos frecuencia, es extremadamente raro que la enfermedad se diagnostique entre los jóvenes.

Algunos investigadores sostienen que la predisposición hereditaria es la principal causa del lupus eritematoso. El tratamiento de una enfermedad provocada por genes mutados, en su opinión, no traerá un resultado estable. Los trastornos que han surgido a nivel genético afectan negativamente al sistema inmunológico, obligándolo a actuar no en defensa, sino contra el cuerpo.

Otros expertos creen que el factor principal en esta patología es la infección por una infección viral. Los argumentos de esta versión son numerosos Experimentos de laboratorio y pruebas de científicos realizadas en últimos años... Se cree que un virus que ha entrado en el cuerpo estimula la producción de anticuerpos "incorrectos": en lugar de destruir la microbiota patógena, comienzan a combatir activamente sus propios tejidos. Es difícil sobreestimar la necesidad de tratamiento del lupus eritematoso. Sin la terapia adecuada, la enfermedad puede conducir a la aparición de enfermedades peligrosas de los sistemas nervioso, respiratorio, cardiovascular y de los órganos hematopoyéticos.

Existe otra forma de lupus eritematoso: discoide. El tratamiento de esta patología difiere de la terapia a la que se recurre en caso de diagnóstico. lupus sistémico... La forma discoide se reconoce actualmente como una enfermedad autoinmune alérgica infecciosa, a pesar de que la patogenia de la enfermedad no se comprende completamente. Se determina una cantidad excesiva de gammaglobulinas en la sangre de pacientes con esta enfermedad. Al mismo tiempo, en las conclusiones de los especialistas en estudios de laboratorio de la médula ósea, a menudo se menciona la presencia de células patológicas específicas. Dichos pacientes necesitan tratamiento urgente: el lupus eritematoso discoide inhibe las funciones de la corteza suprarrenal, causa alteraciones en los procesos reproductivos, endocrinos y metabólicos.

Cómo se manifiesta externamente

Las enfermedades se desarrollan de acuerdo con el mismo escenario para todos los pacientes, independientemente de su verdadera causa. Los síntomas del lupus eritematoso sistémico y el tratamiento de esta enfermedad dependen en gran medida de las características individuales del cuerpo del paciente, su edad, la presencia de enfermedades crónicas adicionales y otros factores.

La gravedad de los signos de patología afecta no solo el bienestar, sino también el estilo de vida del paciente. La condición del paciente se deteriora rápidamente sin el tratamiento adecuado. Síntomas del lupus eritematoso sistémico que ocurren temprano en el desarrollo de la enfermedad:

• Inflamación de pequeñas articulaciones. Exteriormente, la enfermedad se parece a la artritis, que se caracteriza por hinchazón, Dolor fuerte en los brazos y piernas, las manos están deformadas, hinchadas y enrojecidas. Es mucho menos probable que las articulaciones grandes (cadera, rodilla) estén involucradas en el proceso patológico.
• Osteoporosis severa. El calcio que ingresa al cuerpo prácticamente no se absorbe. Los expertos aprenden sobre la deficiencia de su contenido en el tejido óseo a partir de una radiografía.
• Una erupción en la epidermis es otro síntoma de lupus eritematoso en adultos. Por lo general, no se requiere tratamiento de la erupción. Los cambios en la piel se notan visualmente después de la exposición del paciente al sol. A medida que avanza la enfermedad, crecen pequeños focos que se fusionan en una sola mancha grande, cubierta con escamas de piel descamada. La epidermis se adelgaza, se forman pequeñas cicatrices en ella, que luego son bastante difíciles de eliminar.

Además del daño a las articulaciones, cartílagos y huesos, los pacientes a menudo se quejan de un aumento subfebril de la temperatura corporal, fatiga, que no desaparece incluso después del descanso. Debilidad general, pérdida de peso rápida. Con lupus eritematoso en las mejillas, nariz, cuero cabelludo, puede aparecer eritema.

Además de los síntomas externos, que provocan al paciente malestar psicológico más que físico, cabe señalar otros. Signos clínicos de esta enfermedad autoinmune. Estos incluyen manifestaciones de miocarditis, pericarditis, pleuresía: procesos inflamatorios que ocurren en el corazón y los pulmones. En el contexto de estas violaciones, se produce arritmia, se desarrolla insuficiencia cardíaca crónica. A menudo, las patologías van acompañadas de trastornos del sistema nervioso central y del tracto gastrointestinal.

Métodos de diagnóstico

El tratamiento del lupus eritematoso sistémico debe ir precedido de un examen completo. La tríada "estándar" de manifestaciones en un paciente será suficiente para que el médico sospeche una dolencia. Esto es sobre:

• erupciones en la piel;
• procesos inflamatorios en el corazón, pulmones;
• osteoporosis y daño articular.

Sin estudios de laboratorio e instrumentales, es imposible confirmar el diagnóstico y comenzar el tratamiento. El diagnóstico temprano de lupus eritematoso incluye:

• Análisis de sangre clínico. La etapa aguda de la enfermedad se caracteriza por un aumento en la velocidad de sedimentación globular (VSG), una disminución en los recuentos de leucocitos y linfocitos. Un paciente con lupus eritematoso a veces se encuentra anemia hemolítica o hipocrómica, que es causada por inflamación crónica, intoxicación, hemorragia interna.
• Analisis general orina. En pacientes con lupus en la orina, se detectan proteínas, sangre y leucocitos en diversos grados de gravedad, lo que indica un cambio en el funcionamiento de los riñones.
• Química de la sangre. Por lo general, este estudio se lleva a cabo para evaluar objetivamente el grado de funcionalidad. órganos internos y sistemas.

Además de los métodos de laboratorio, los métodos de diagnóstico instrumental no son menos importantes:

• Radiografía y tomografía computarizada de órganos pecho;
• EchoCG para detectar hipertensión pulmonar;
• electrocardiograma, monitorización Holter ECG;
• Ecografía de los órganos abdominales, esofagogastroduodenoscopia;
• electroencefalografía, tomografía computarizada, resonancia magnética del cerebro.

Principios básicos de la terapia.

Hace apenas unas décadas, el pronóstico para las personas con lupus no era tranquilizador. Pero en los últimos años, los médicos han logrado un gran avance. Sujeto a diagnostico temprano, cita y recepción drogas efectivas los pacientes tienen buenas posibilidades de llevar una vida plena.

El régimen de tratamiento para el lupus eritematoso con medicamentos se compila de forma puramente individual para cada paciente, según el curso de la enfermedad, la estadificación de la enfermedad y la gravedad de los síntomas. La terapia se lleva a cabo de forma ambulatoria, pero el paciente puede necesitar hospitalización si:

• durante mucho tiempo, hay una fiebre persistente, que no es derribada por medicamentos antipiréticos;
• tiene una condición previa al infarto o al accidente cerebrovascular, sospecha de neumonía, trastornos peligrosos del sistema nervioso central;
• la conciencia del paciente está deprimida;
• el nivel de leucocitos en la sangre está disminuyendo rápidamente;
• otros síntomas progresan.

El tratamiento a menudo implica la participación de especialistas altamente especializados (cardiólogo, nefrólogo, neumólogo, reumatólogo). El objetivo principal de la terapia para esta enfermedad no es solo eliminar los síntomas, sino también mantener la vitalidad completa del cuerpo. Sobre este momento la esperanza de vida de los pacientes con esta enfermedad autoinmune es mucho mayor de lo que se podría haber logrado, por ejemplo, hace 20 o 30 años. El éxito depende en gran medida de la idoneidad de la terapia y del enfoque responsable del paciente para la implementación de todas las prescripciones médicas.

Terapia hormonal

Dado que la patología se basa en una reacción autoinmune patológica del cuerpo, es posible lograr resultados más o menos estables y mejorar la condición del paciente solo suprimiéndola. El tratamiento del lupus eritematoso en adultos implica el uso de medicamentos de varios grupos. Uno de ellos son los medicamentos que contienen hormonas.

Se cree que los glucocorticosteroides han ayudado a dar un gran paso adelante en el tratamiento del lupus eritematoso. Los medicamentos hormonales son excelentes para combatir la inflamación y suprimir el sistema inmunológico. Si cree en las estadísticas, mucho antes de la introducción de corticoides en el régimen terapéutico, los pacientes ni siquiera superaron el umbral de supervivencia de cinco años después de que se hizo el diagnóstico.

Las hormonas pueden ayudar con las exacerbaciones repentinas de la enfermedad que afectan negativamente la funcionalidad de los riñones. Sin embargo, los corticosteroides tienen una serie de efectos secundarios, que incluyen mal humor, pérdida de peso y alteraciones endocrinas. Además, los medicamentos que contienen hormonas con uso prolongado son adictivos, también aumentan el riesgo de daño óseo y el desarrollo de osteoporosis, hipertensión arterial, diabetes mellitus. Los esteroides que se usan para tratar el lupus eritematoso se toman por vía oral.

El principal indicador de la efectividad de la terapia hormonal es la duración de la remisión cuando se mantiene con pequeñas dosis de medicamentos, una disminución en la actividad del proceso patológico y un estado de salud satisfactorio estable. El fármaco corticosteroide más común recetado para el lupus eritematoso discoide y sistémico es la prednisolona. En la etapa de exacerbación, se prescribe en una dosis diaria de no más de 50 mg por kilogramo de peso corporal de un paciente adulto. Durante el período de remisión, la dosis se reduce a 15 mg.

Por alguna razón, el tratamiento hormonal es ineficaz. En particular, el efecto de los medicamentos se neutraliza si los comprimidos se toman de forma irregular. Los esteroides no serán beneficiosos incluso si la dosis se seleccionó incorrectamente o si el tratamiento se inició demasiado tarde.

Efectos secundarios de las hormonas

Dado que el lupus es predominantemente femenino, muchas de ellas se preocupan por los posibles efectos secundarios de estos esteroides. Con mayor frecuencia, los pacientes están preocupados por el riesgo de un posible aumento de peso. Es importante comprender aquí que sin tratamiento hormonal, el pronóstico no inspirará optimismo. Además, muy a menudo se exageran los temores y las especulaciones sobre la ingesta hormonal. Muchas personas se ven obligadas a tomar esteroides durante más de una década consecutiva, mientras efectos secundarios no todo el mundo se desarrolla.

Además del aumento de peso, se pueden considerar las complicaciones más probables después de tomar esteroides:

• úlcera péptica del tracto gastrointestinal;
• aumento del riesgo infección;
• el desarrollo de hipertensión arterial;
• aumento de los niveles de azúcar en sangre.

Citostáticos

Según las revisiones, el tratamiento del lupus eritematoso no está completo sin el uso de medicamentos de este grupo farmacológico, pero se prescriben en combinación con hormonas en caso de que el uso de corticosteroides por sí solo no sea suficiente para una dinámica positiva de recuperación. Los citostáticos, como los corticoides, tienen propiedades inmunosupresoras. El médico toma una decisión sobre el uso de estos fondos en caso de lupus con un curso progresivo, así como en el caso de diagnosticar síndromes nefríticos o nefróticos, lo que indica la participación de los riñones en el proceso patológico.

Los citostáticos pueden servir como un método de tratamiento alternativo cuando la efectividad de la terapia hormonal aislada es baja o la necesidad de reducir la dosis de esteroides causada por su mala tolerancia o el desarrollo repentino de efectos secundarios. A menudo, a los pacientes con lupus se les prescribe "Azatioprina", "Ciclofosfamida", "Imuran".

Fármacos anti-inflamatorios no esteroideos

Dichos medicamentos se recetan a pacientes con inflamación severa, hinchazón y dolor en las articulaciones. El diclofenaco, indometacina, aspirina, paracetamol, ibuprofeno ayuda a minimizar la gravedad de estos síntomas. Tomar medicamentos del grupo de los AINE puede llevar más tiempo que las hormonas. Además, tienen menos contraindicaciones y efectos secundarios. El curso del tratamiento con estos medicamentos continúa hasta que desaparece el síndrome articular y la temperatura corporal se estabiliza.

La elección de un fármaco o una combinación de fármacos depende de cada caso individual. Para algunos pacientes, los fármacos antiinflamatorios no esteroides por sí solos son suficientes para controlar el curso de la enfermedad y suprimir los síntomas.

Terapia tradicional

Con la ayuda de métodos no convencionales para tratar el lupus eritematoso, puede lograr buenos resultados. Muy a menudo, además de la terapia con medicamentos, los expertos aconsejan tés de hierbas y recetas caseras. El tratamiento alternativo del lupus eritematoso es una buena alternativa al conservador en presencia de contraindicaciones, pero, a pesar de esto, es imposible automedicarse y tomar todos los medios seguidos sin pensar. Antes de recurrir a métodos de terapia no tradicionales, es necesario consultar con su médico.

Algunas hierbas medicinales tienen propiedades inmunomoduladoras y antiinflamatorias, otras plantas tienen un efecto diurético y curativo de heridas, estimulan la producción de hormonas en el cuerpo y reducen la presión arterial alta. Con una combinación competente de componentes, es posible reducir la gravedad de los síntomas y enriquecer el cuerpo con vitaminas y oligoelementos esenciales. Varias recetas de remedios caseros efectivos para el tratamiento del lupus eritematoso son especialmente populares.

Infusión herbal

Para preparar esta herramienta necesitará:

• agripalma (2 cucharadas. l.);
• Hierba de San Juan (2 cucharadas. L.);
• celidonia (1 cucharada. l.);
• rosa mosqueta (3 cucharadas. l.);
• corteza de sauce blanco (1 cucharada. l.);
• brotes de abedul (2 cucharadas. l.);
• raíz de bardana (1 cucharada. l.).

La mezcla debe triturarse bien pasándola por una picadora de carne o un molinillo de café, mezclar y enviar a un lugar oscuro y seco. Antes de cada comida, es necesario preparar una infusión fresca, que requerirá 10 g de esta colección de hierbas. Las materias primas se vierten en 500 ml de agua hirviendo y, cubiertas con una tapa, se dejan durante 5-7 horas. Una vez transcurrido el tiempo, debe colar la bebida y agregar una cucharadita de tintura de alcohol de Sophora para mejorar el efecto terapéutico. Tomar 250 ml de infusión en ayunas y antes de la cena. El curso del tratamiento es de 2 semanas. Debe beber la bebida regularmente durante seis días, luego tomar un descanso de un día y continuar el tratamiento.

Aceite de hierba de San Juan

Tratamiento del lupus eritematoso remedios caseros Implica no solo la ingesta oral de decocciones e infusiones. Para el tratamiento de las erupciones cutáneas en la cara, utilice Se puede preparar en casa. Necesitarás un par de cucharadas de las flores de la planta y un vaso de aceite de oliva o de girasol. Para infundir el producto, es necesario quitarlo en un lugar fresco y remoto durante 2-3 semanas, pero agite el contenido todos los días. Cuando el aceite de hierba de San Juan está listo, se aplica en las áreas afectadas de la piel por la mañana y antes de acostarse. De manera similar, puede preparar aceite de espino amarillo; también se adapta bien a las áreas problemáticas de la epidermis.

Otras recetas populares

• Para el dolor articular causado por el lupus eritematoso sistémico, se puede utilizar tintura de castaño. Tal remedio se vende en una farmacia y es económico. Para aliviar la hinchazón y el dolor, debe frotar la tintura en la articulación todos los días, después de lo cual es imperativo vendarla o envolverla con un paño tibio. El curso del tratamiento es de 1-2 semanas.
• Otra opción de remedio popular que ayuda con el daño articular. Para prepararlo, necesitará cerezas secas (100 g de frutas), raíz de perejil (20 g), flores de saúco negro (2 cdas. L.). Todos los ingredientes se mezclan y se elaboran con un litro de agua hervida caliente, luego se ponen a fuego lento y se llevan a ebullición. Una vez enfriado el caldo hay que filtrarlo bien. Debe tomar el remedio media hora antes de una comida en un vaso.
• Los pacientes con insuficiencia renal pueden utilizar la siguiente colección de hierbas: 100 g de hojas de grosella, el mismo seda de maiz y escaramujos. Se prepara una decocción de la misma forma que el remedio anterior.

Cómo vivir con este diagnóstico

Sin embargo, para superar con éxito las exacerbaciones de la enfermedad, es importante seguir las recomendaciones primitivas, pero al mismo tiempo muy importantes, de los especialistas:

• Evite situaciones estresantes, estrés psicoemocional, ansiedad y ansiedad.
• Come una dieta balanceada.
• Limite la exposición al sol, rehúse visitar el solárium.
• Haga ejercicio pero evite el exceso actividad física.
• No inicie enfermedades crónicas, cure los resfriados hasta el final.
• No use anticonceptivos hormonales.
• Lleve un estilo de vida saludable en el que no haya lugar para el alcohol y el tabaquismo.
• Dar preferencia a la cosmética natural.

En general, es imposible predecir una recuperación completa del lupus eritematoso. El porcentaje de muertes entre los pacientes con esta enfermedad sigue siendo alto. Pero en la mayoría de los casos, la causa de la muerte no es el lupus en sí, sino las complicaciones causadas por una infección o un daño profundo a los órganos internos. En el caso de la detección oportuna de la enfermedad y la elaboración de un plan de tratamiento competente, el lupus se puede mantener bajo control, sin permitir que destruya la salud y la vida.

El tratamiento para el lupus eritematoso sistémico incluye educar a los pacientes, protegerlos contra la radiación ultravioleta, mantener la aptitud física, recibir las vacunas adecuadas e identificar y controlar los factores de riesgo de otras enfermedades. El tratamiento estándar para las manifestaciones extraorgánicas del LES sistémico incluye AINE, glucocorticoides y fármacos antipalúdicos.

La educación del paciente con una explicación de la naturaleza de la enfermedad y la terapia que se está realizando es un componente esencial en el tratamiento de cualquier enfermedad crónica. Muchos pacientes estudian de forma independiente información sobre la enfermedad, principalmente obtenida de Internet. La tarea del personal es tranquilizar a un paciente que se ha enterado de casos graves de lupus a través de los recursos de Internet, de amigos y familiares.

La fatiga en pacientes con lupus eritematoso sistémico ocurre con mucha frecuencia. Su causa es probablemente multifactorial e incluye enfermedades concomitantes (hipotiroidismo, depresión) y deterioro de la condición física debido a enfermedades crónicas. Por tanto, el tratamiento depende de la causa de la fatiga. En pacientes con fotosensibilidad, también es posible la fatiga y la exacerbación de la enfermedad después de la exposición a la radiación ultravioleta. La fotoprotección elimina la exposición al sol al mediodía, requiere el uso regular de bloqueador solar y ropa protectora. Las pantallas protectoras y luminiscentes especiales en las ventanas reducen la exposición a la radiación UV y reducen el riesgo de exacerbaciones del LES en presencia de fotosensibilidad. Los pacientes también deben tener cuidado con la fotosensibilidad a los medicamentos, a menudo asociada con el uso de antibióticos. Un estilo de vida sedentario es la segunda característica distintiva de los pacientes con LES. Este problema puede provocar obesidad, deterioro del estado físico y la calidad del corazón. Se encontró que con el LES, la capacidad para realizar ejercicios terapéuticos disminuye. Dosificado con hidroterapia y caminar debe ser parte del tratamiento no farmacológico.

La alta frecuencia de infecciones en el LES se debe a la desregulación del sistema inmunológico y la inmunosupresión prolongada. Se debe recomendar a los pacientes que consulten a un médico en caso de fiebre inexplicable (cualquier aumento de la temperatura corporal no puede explicarse por una exacerbación del lupus). El uso racional de glucocorticoides y fármacos inmunosupresores, la inmunización contra la influenza y las infecciones neumocócicas pueden reducir el riesgo de infecciones.

Las mujeres tienen un alto riesgo de displasia y (debido en parte a la infección por el virus del papiloma humano). Un estudio internacional reciente encontró que las personas con lupus aumentan el riesgo de neoplasias malignas, especialmente linfoma no Hodgkin. Se desconoce si el aumento de riesgo indicado es consecuencia de la propia enfermedad o de su tratamiento. Se recomienda un examen médico regular y apropiado para la edad, incluido un examen y.

Métodos modernos de tratamiento.

La elección del tratamiento para el lupus eritematoso sistémico depende de los resultados del examen de los órganos afectados y de la gravedad de la enfermedad. Casi todos los medicamentos tienen efectos secundarios.

Fármacos anti-inflamatorios no esteroideos

Los AINE son eficaces para el dolor, por lo que se utilizan mucho para diversos síntomas: artritis, mialgias, serositis, etc. La elección de los AINE está determinada por el costo, la eficacia y los efectos secundarios. La efectividad de estos fármacos en diferentes pacientes no es la misma, también puede variar en un mismo paciente. A los pacientes con insuficiencia renal en el contexto de nefritis lúpica no se les recetan AINE selectivos y no selectivos, ya que su inhibición de la ciclooxigenasa (COX) interrumpe el flujo sanguíneo renal y el mantenimiento del transporte tubular al reducir la cantidad de prostaglandinas y prostaciclinas. Los efectos secundarios sobre los riñones, el hígado y el sistema nervioso central de los inhibidores no selectivos de la COX y la COX-2 selectiva son aproximadamente los mismos. Puede confundirse con lupus activo. Un efecto secundario común de los AINE es un ligero aumento reversible de las enzimas hepáticas, además, se produce meningitis aséptica, dolor de cabeza, deterioro cognitivo e incluso psicosis. Los inhibidores selectivos de COX-2 tienen un efecto menos pronunciado sobre tracto gastrointestinal, con menos frecuencia causan úlceras pépticas y sangrado. Sin embargo, debido al riesgo de complicaciones cardiovasculares en relación con el uso de inhibidores de la COX-2, los medicamentos de este grupo no deben prescribirse a pacientes que padecen enfermedad isquémica corazones. Actualmente, solo hay un inhibidor de la COX-2 (celecoxib) en el mercado.

Glucocorticoides

Los glucocorticoides son eficaces en el tratamiento del lupus y diversas enfermedades reumáticas inflamatorias. Le permiten detener rápidamente algunas manifestaciones de LES. Los glucocorticoides tópicos se utilizan a menudo en la práctica dermatológica. La administración sistémica de glucocorticoides a una dosis de 5-30 mg (en términos de prednisona) una vez o durante el día es eficaz en el tratamiento del lupus eritematoso leve a moderado (con lesiones cutáneas, artritis y serositis). El daño orgánico más severo (nefritis, neumonitis, trastornos hematológicos, afectación del sistema nervioso central y vasculitis sistémica) requiere la introducción de dosis altas de glucocorticoides orales o intravenosos (en términos de prednisona, 1-2 mg / kg por día). Si estas lesiones graves son potencialmente mortales, se realiza una terapia de pulso intravenoso con metilprednisolona: 1 g por día durante 3 días.

Los glucocorticoides sistémicos actúan como terapia preparatoria para fármacos inmunosupresores de acción lenta. Con la aparición del efecto de estos medicamentos, la dosis de glucocorticoides se reduce gradualmente. A medida que se logra el control de los síntomas, los glucocorticoides se suspenden por completo o se prescriben a una dosis mínima (prednisona 5 mg / día o menos) todos los días o en días alternos como terapia de mantenimiento. El objetivo de una disminución gradual de la dosis de glucocorticoides es reducir el número de posibles efectos secundarios de la terapia con glucocorticoides a largo plazo en ausencia de exacerbaciones o recaídas de la enfermedad. Los efectos secundarios comunes de la terapia sistémica con glucocorticoides incluyen labilidad emocional, cataratas, glaucoma, úlceras pépticas, osteoporosis, osteonecrosis, alto riesgo de infecciones y síntomas cushingoides (obesidad central, estrías, hipertensión, diabetes y dislipidemia).

Tratamiento tópico del lupus eritematoso sistémico

Cuando se usan medicamentos hormonales para el tratamiento tópico del lupus, su dosis puede ajustarse y luego retirarse por completo o usarse según sea necesario mientras se prescriben inmunomoduladores o inmunosupresores de acción lenta. El clobetasol (altamente efectivo) en solución o espuma se usa para tratar la alopecia causada por un sarpullido específico del lupus. Debido al alto riesgo de atrofia cutánea y telangiectasias en el área facial, así como en el área de la dermatitis del pañal, se debe evitar la aplicación tópica de glucocorticoides fluorados o altamente activos. Además, los glucocorticoides no necesitan aplicarse tópicamente de forma continua, ya que inducen taquifilaxia. Por lo general, los pacientes aplican glucocorticoides tópicos los días de semana y no los fines de semana, mientras que otros medicamentos que reducen la dosis de glucocorticoides (por ejemplo, tacrolimus o pimecrolimus) se prescriben los días en que el paciente no usa esteroides. Con los cambios del lupus hipertrófico, la triamcinolona se puede administrar directamente en las áreas alteradas. Los ungüentos de tacrolimus y pimecrolimus están aprobados por la FDA para uso tópico en la dermatitis atópica. Los fármacos inhiben la proliferación de células T y la liberación de citocinas. A diferencia de los esteroides, no tienen ningún efecto sobre los queratinocitos, las células endoteliales y los fibroblastos y, por tanto, no provocan atrofia cutánea. Cuando se aplican tópicamente, los retinoides, incluidos la tretinoína y el tazaroteno, tienen efectos antiinflamatorios y se utilizan con éxito en el tratamiento del lupus eritematoso cutáneo crónico. La irritación localizada de la piel es un efecto secundario común.

Medicamentos antipalúdicos

Los medicamentos antipalúdicos son a menudo el pilar del tratamiento del lupus eritematoso sistémico. La hidroxicloroquina (HCQ) es el fármaco recetado con más frecuencia en los Estados Unidos, seguida de la cloroquina y la quinacrina. Los medicamentos antipalúdicos se utilizan a menudo como tratamiento de primera línea para el lupus leve, incluidos los síntomas constitucionales y los cambios cutáneos y musculoesqueléticos. La GHX se prescribe a 200 mg / día, luego se aumenta gradualmente a 200 mg dos veces al día o 400 mg / día. La respuesta a la GC es lenta y la mejora se produce después de aproximadamente 6 meses. En ocasiones, la eficacia máxima se observa después de 4 meses de tratamiento para el lupus eritematoso sistémico. GCh mostró eficacia clínica en un estudio aleatorizado: con la suspensión del fármaco, las recaídas de grado leve se desarrollaron 2,5 veces más a menudo que con el uso continuado. El seguimiento a largo plazo de los participantes del estudio reveló una tendencia hacia una disminución en el número de recaídas con la administración continua de GC. Además, la HCX promueve el logro de la remisión del lupus eritematoso en un año en pacientes que reciben micofenolato de mofetilo (MMF) para la glomerulonefritis. Dos estudios encontraron que fumar afecta la efectividad de los medicamentos antipalúdicos para el lupus discoide y el lupus cutáneo subagudo. El efecto fue más pobre en los fumadores que en los no fumadores, con las peores prescripciones de antipalúdicos entre los que más fumaban.

La cloroquina se prescribe a 3,5 mg / kg por día, el efecto se desarrolla después de 4 semanas (más rápido que con el nombramiento de GCS). El mecanismo de acción de la quinacrina es similar al de la cloroquina. La dosis de quinacrina es de 2,5 mg / kg por día. La terapia combinada con HCX (o cloroquina) y quinacrina suele dar buenos resultados si la monoterapia con estos fármacos no es eficaz.

A menudo se informan efectos secundarios. Suelen ser transitorios, disminuyen con la disminución de la dosis de medicamentos antipalúdicos, así como con la designación de medicamentos de marca, en lugar de genéricos. Las quejas más comunes incluyen dolor abdominal, menos comúnmente náuseas, vómitos, hinchazón y diarrea. Es menos probable que la cloroquina cause alteraciones, mientras que la HCX y la quinacrina son más frecuentes. Es más probable que la cloroquina actúe sobre la retina que el GC, provocando defectos en el campo visual. Por lo tanto, la HCX y la cloroquina deben administrarse concomitantemente con precaución, ya que el riesgo de retinopatía aumenta cuando se combinan. Otros síntomas visuales incluyen problemas de visión a distancia, dificultad para leer, fotofobia y deslumbramiento frente a los ojos. El seguimiento a largo plazo reveló una baja incidencia de retinopatía asociada a HCX (0,5%) en 400 pacientes que recibieron las dosis recomendadas durante más de 6 años. Los medicamentos antipalúdicos pueden causar hiperpigmentación de las uñas, la piel de la parte delantera de las piernas, la cara y (raramente) las membranas mucosas, principalmente en las áreas expuestas a la luz solar. Se produce un cambio en el color de la piel de gris azulado a púrpura oscuro con el nombramiento de GC, un color amarillo, al tomar quinacrina. Se observa hipopigmentación capilar o pecas con el tratamiento con cloroquina. Estas violaciones desaparecen después de suspender el medicamento. Con el nombramiento de HCC y cloroquina, a veces se revela cardiotoxicidad severa con disfunción miocárdica (confirmada por biopsia en menos del 50% de los casos. El riesgo de cardiotoxicidad es mayor en mujeres mayores que reciben terapia antipalúdica durante mucho tiempo. Casos de miopatía farmacológica mientras También se ha informado que toman HCC con la aparición de corpúsculos doblados en los músculos esqueléticos. ...

HCX tiene un efecto hipoglucemiante, que ayuda a controlar la concentración de glucosa en sangre en pacientes con niveles de glucosa en sangre mal controlados en diabetes tipo 2. Además, HCX reduce la necesidad de insulina en diabetes tipo 2 si el paciente está recibiendo preparaciones de insulina, lo que aumenta la riesgo de hipoglucemia. Por tanto, el paciente debe conocer los efectos hipoglucémicos del HCH. Los fármacos antipalúdicos también pueden causar actividad hemolítica en pacientes con deficiencia de G6PDH, que es más común en la región del Mediterráneo, Oriente Medio, África e India. Por tanto, el médico debe considerar el origen del paciente al tratar el lupus eritematoso sistémico. HCX es seguro durante el embarazo. No se ha demostrado la seguridad de HCX, cloroquina y quinacrina durante la lactancia.

Dapsona

La dapsona es sulfónica. Se utiliza para tratar la lepra y prevenir la neumonía por Pneumocystis jirpvecci (antes conocida como neumonía por Pneumocystis carinii). Además, la dapsona tiene un efecto inmunomodulador, especialmente contra los neutrófilos. Se utiliza para diversas enfermedades ampollosas, eritema nudoso, síndrome de Sweet, vasculitis cutánea y lupus cutáneo. La dapsona (100 mg / día), sola o en combinación con glucocorticoides o agentes antipalúdicos, es el fármaco de elección para el LES ampolloso y las lesiones cutáneas que involucran pequeños vasos dérmicos como la vasculitis leucocitoclástica.

El efecto secundario más grave y raro es el síndrome de hipersensibilidad, caracterizado por fiebre, exantema, linfadenopatía, hepatitis y hepatoesplenomegalia. Otro efecto secundario grave es la supresión de la médula ósea, una respuesta idiosincrásica a la dapsona que se ve agravada por la administración concomitante con antagonistas. ácido fólico... La ingesta de dapsona, así como de fármacos antipalúdicos, con deficiencia de G6PDH se acompaña de un alto riesgo de anemia hemolítica. La dapsona no es teratogénica, pero puede aumentar el riesgo de metahemoglobinemia y cianosis en recién nacidos y adultos. Para minimizar el riesgo de encefalopatía por bilirrubina en un recién nacido, se recomienda cancelar el medicamento un mes antes de la fecha prevista de nacimiento. No se recomienda amamantar mientras se toma dapsona.

Azatioprina

La azatioprina (2 mg / kg por día) a menudo se prescribe como tratamiento para el lupus eritematoso sistémico, lo que permite dosis más bajas de glucocorticoides en pacientes con actividad leve a moderada de la enfermedad, como tratamiento de mantenimiento alternativo para el lupus eritematoso sistémico en pacientes con nefritis lúpica y lesiones severas en otros órganos. Este fármaco es un análogo de la purina, un inmunosupresor de mercaptopurina que inhibe la síntesis de ácidos nucleicos y, por tanto, deteriorando la inmunidad celular y humoral. La azatioprina se puede utilizar en mujeres embarazadas con efectos inmunomoduladores insuficientes de los medicamentos antipalúdicos. La azatioprina pasa a la leche, la lactancia está contraindicada.

El principal efecto secundario de la azatioprina es la mielotoxicidad aguda, que se manifiesta por pancitopenia en pacientes con deficiencia de la enzima tiopurina metiltransferasa, que inactiva la azatioprina. Otro efecto secundario es un efecto tóxico en el tracto gastrointestinal, similar a la acción de los medicamentos antipalúdicos.

Metotrexato

Existe evidencia de la efectividad del metotrexato en el tratamiento del lupus eritematoso sistémico. Sin embargo, solo se han realizado unos pocos ensayos aleatorizados sobre el tratamiento del LES con metotrexato, cuyos resultados han sido contradictorios. En algunos casos, así como en algunos estudios prospectivos, se obtuvo un buen efecto (permitiendo una disminución gradual de la dosis de glucocorticoides) al prescribir metotrexato para el tratamiento de las manifestaciones cutáneas o articulares del lupus.

El metotrexato es un análogo del ácido dihidrofólico que inhibe la deshidrofolato reductasa. En dosis bajas, el fármaco tiene un efecto inmunomodulador sin los efectos citotóxicos y antiproliferativos observados con la administración de dosis altas (con quimioterapia). Los efectos secundarios son frecuentes: trastornos gastrointestinales, estomatitis, alopecia, aumento de las enzimas hepáticas, infecciones (especialmente a dosis elevadas). Estos efectos pueden reducirse si el medicamento se prescribe en una dosis de 7.5-15 mg / semana. La adición de ácido fólico (diariamente) o ácido folínico (semanalmente) reduce la incidencia de úlceras orales y alopecia. La inyección de metotrexato mejora la biodisponibilidad y reduce las molestias gastrointestinales (náuseas, vómitos, diarrea y dolor abdominal). Las elevaciones de las enzimas hepáticas son significativas si persisten, pero no son un predictor fiable de la gravedad de la hepatotoxicidad en un estudio. No se recomienda a los pacientes que toman metotrexato que consuman alcohol, ya que esta combinación aumenta aún más el riesgo de hepatotoxicidad. Una complicación poco común y potencialmente mortal es la neumonitis inducida por metotrexato. Tal efecto secundario es temprano o tardío. Si se sospecha neumonía o neumonitis inducida por metotrexato, se suspende el fármaco. El metotrexato es teratogénico. por lo tanto, seis meses antes del embarazo planificado, se cancela tanto para mujeres como para hombres.

Ciclosporina

La ciclosporina inhibe la proliferación de linfocitos T e inhibe selectivamente las respuestas de las células T a nivel transcripcional en las células T vírgenes. El LES se considera una enfermedad autoinmune mediada por células B, pero existe evidencia de que las células T juegan un papel principal en el desarrollo. Los pacientes toleran bien la ciclosporina a 2.5-5 mg / kg por día, la dosis de glucocorticoides se puede reducir: la actividad de la enfermedad disminuye, disminuye, aumenta el contenido de leucocitos, plaquetas y complemento. Los datos limitados sobre el curso del embarazo (principalmente en mujeres que se sometieron a un trasplante) mostraron que la incidencia de resultados adversos mientras tomaban ciclosporina no aumentó. El fármaco no es teratogénico en experimentos con animales. La ciclosporina se prescribe para mujeres embarazadas con LES cuando los beneficios superan los riesgos. A las madres que toman ciclosporina no se les recomienda amamantar porque el medicamento pasa a la leche.

La mayoría de los efectos secundarios dependen de la dosis y son reversibles. Estos incluyen hipertensión, aumento de los niveles de creatinina, temblores, hipertricosis, hipertrofia gingival, parestesias, trastornos gastrointestinales e infecciones. La ciclosporina también puede causar hiperpotasemia, dislipidemia y exacerbar la hiperuricemia, provocando brotes de gota. Aunque la ciclosporina es eficaz en el tratamiento del síndrome nefrótico refractario y la glomerulonefritis membranosa (clase V de la Organización Mundial de la Salud), el tratamiento a largo plazo puede provocar cambios estructurales en los riñones.

Ciclofosfamida

La ciclofosfamida es un agente alquilante y citotóxico que se une de forma cruzada al ADN y a las proteínas ligadas al ADN. Se utiliza para tratar el lupus eritematoso sistémico en casos graves, como nefritis lúpica, lesiones del sistema nervioso central, hemorragia pulmonar y vasculitis sistémica. Existe un "estándar de oro" para el tratamiento de pacientes con glomerulonefritis proliferativa difusa. El régimen estándar para prescribir ciclofosfamida para la glomerulonifritis difusa es la terapia de pulsos durante 6 meses con ciclofosfamida sola o simultáneamente con la terapia de pulsos con metilprednisolona al comienzo del tratamiento. Luego, la terapia de pulso con ciclofosfamida se realiza cada 3 meses durante 2 años. La ciclofosfamida intravenosa tiene ventajas sobre la administración oral porque la vejiga puede protegerse mediante la infusión intravenosa de mesna (ácido mercaptoetanosulfónico) junto con la ingesta activa de líquidos para prevenir la cistitis hemorrágica y el cáncer. Vejiga bajo la influencia de la acroleína (un metabolito tóxico de la ciclofosfamida). Los estudios para reducir la duración y / o reducir la dosis de este medicamento han tenido resultados variables. La toxicidad de la terapia a largo plazo con ciclofosfamida determina los intentos activos de reducir el curso del tratamiento para el lupus eritematoso sistémico y cambiar a regímenes de tratamiento intermitentes.

Los efectos secundarios de la ciclofosfamida incluyen náuseas y vómitos, alopecia, supresión de la médula ósea, alto riesgo de infecciones y cáncer de vejiga. La ciclofosfamida aumenta el riesgo de cáncer de cuello uterino. Las náuseas y los vómitos se previenen con medicamentos antieméticos como ondansterona y dilasterona que se administran según sea necesario. La leucopenia máxima dependiente de la dosis se produce entre 8 y 12 días después de la administración de ciclofosfamida. El efecto secundario más peligroso es el causado por la gonadotoxicidad de la ciclofosfamida. Los principales factores de riesgo de insuficiencia ovárica incluyen el inicio del tratamiento en la vejez y altas dosis acumulativas del fármaco. Está prohibido el nombramiento de ciclofosfamida durante el embarazo y la lactancia.

Micofenolato de mofetilo (MMF)

El MMF es un profármaco inactivo del ácido micofenólico, que inhibe la inosina monofosfato deshidrogenasa y las funciones de las células T y B. Muchos estudios han demostrado la eficacia del MMF en el tratamiento de la nefritis lúpica. El MMF es tan eficaz como la ciclofisfamida para inducir la remisión a corto plazo de la nefritis lúpica y es más seguro. Hay grandes esperanzas para el MMF en el tratamiento de la nefritis lúpica, especialmente en mujeres jóvenes en edad reproductiva. Hay datos limitados sobre la seguridad del uso de MMF durante el embarazo.

El MMF generalmente se tolera bien en una dosis de 500 a 1500 mg dos veces al día. Los efectos secundarios incluyen náuseas, vómitos y diarrea, citopenia y un mayor riesgo de infecciones. Las reacciones gastrointestinales se pueden reducir aumentando gradualmente la dosis de MMF o prescribiéndolo en cápsulas de 250 mg.

Leflunomida

La leflunomida reduce la proliferación de células T y B. Varios estudios pequeños han demostrado que la leflunomida se tolera bien en pacientes con LES. Debido a su nefrotoxicidad relativamente baja y su metabolismo preferencial en el hígado y el tracto gastrointestinal, la leflunomida es más preferible que la ciclosporina o el metotrexato para la función renal alterada.

El efecto secundario más común es la diarrea, que generalmente desaparece con la reducción de la dosis. Otros efectos secundarios incluyen enzimas hepáticas elevadas, hipertensión y leucopenia transitoria. Se han descrito casos de lupus eritematoso cutáneo subagudo causado por leflunomida. La droga es teratogénica. No se recomienda amamantar mientras toma el medicamento. Antes de planificar el embarazo, es necesario comprobar la concentración plasmática del metabolito activo (A77 1726), que debe ser inferior a 0,2 mg / l en dos mediciones tomadas a intervalos de 2 semanas o más. En caso de embarazo o toxicidad, el fármaco se puede retirar con colestiramina. Por lo tanto, no se debe recomendar el uso de leflunomida a mujeres jóvenes en edad reproductiva.

Tratamiento hormonal para el lupus eritematoso sistémico

La dehidroepiandrosterona es una hormona esteroide suprarrenal con un ligero efecto androgénico, eficaz en el tratamiento del lupus eritematoso sistémico leve a moderado. La prasterona (dehidroepiandrosterona) mantiene la densidad mineral ósea y la aumenta significativamente en mujeres que reciben glucocorticoides con regularidad. La droga se tolera bien. El efecto secundario más común es el acné. Para el tratamiento del lupus eritematoso sistémico, se usa otro agente hormonal: bromocriptina, un análogo de la dopamina y un inhibidor selectivo de la secreción de la hormona inmunoestimulante de la glándula pituitaria anterior: prolactina. El tratamiento con bromocriptina sigue siendo experimental. El danazol es un andrógeno débil eficaz en el tratamiento de citopenias autoinmunes.

Talidomida

La actitud hacia el nombramiento de la talidomida es controvertida debido a su conocido efecto teratogénico. El fármaco es muy eficaz en dosis de 50 a 400 mg / día para el tratamiento del lupus eritematoso cutáneo crónico refractario, pero aún se desconoce el mecanismo de acción exacto. La tasa de recaída después de la abstinencia del fármaco es alta (aproximadamente 68%). Un efecto secundario común es la neuropatía periférica. La neuropatía no depende de la dosis y puede ser irreversible si el fármaco no se suspende a tiempo. Una complicación importante del tratamiento con talidomida es la trombosis venosa profunda.

Inmunoglobulina

El mecanismo de acción en el tratamiento del lupus eritematoso sistémico incluye el bloqueo de los receptores de Pc, la inhibición del complemento, la inmunomodulación de las funciones de las células T y B. El fármaco es eficaz para la trombocitopenia, artritis, nefritis y trastornos inmunológicos. La administración intravenosa de inmunoglobulina brinda protección contra infecciones en pacientes con inmunodeficiencia, por lo tanto, este tratamiento es preferible para enfermedades infecciosas agudas en pacientes con LES. La inmunoglobulina se administra por vía intravenosa a una dosis de 2 g / kg por día (hasta 5 inyecciones). Los efectos secundarios comunes incluyen fiebre, mialgias, artralgias y dolor de cabeza... Rara vez se desarrolla meningitis aséptica y trombocitopenia. Antes de la administración intravenosa del medicamento, se requiere un estudio. composición cuantitativa inmunoglobulinas en un paciente para excluir una deficiencia A. Pacientes con hipercoagulabilidad (por ejemplo, con síndrome antifosfolípido) la terapia con inmunoglobulinas debe realizarse con precaución debido al riesgo de tromboembolismo.

Plasmaféresis

El reemplazo de plasma (plasmaféresis) es un método eficaz pero costoso de tratar el lupus eritematoso sistémico, que elimina rápidamente los complejos inmunes de la circulación. Además, el método está asociado con un alto riesgo de infección y reacciones anafilácticas. Indicaciones de plasmaféresis en LES: púrpura trombocitopénica trombótica, que requiere tratamiento costoso, síndrome antifosfolípido severo, crioglobulinemia y síndrome de hiperviscosidad. Otras complicaciones potencialmente mortales del LES también se tratan con plasmaféresis si falla el tratamiento estándar.

Inmunoablación con autotrasplante de células madre

En los casos graves de LES, el tratamiento principal es la ciclofosfamida, cuya dosis es limitada en función de la mielosupresión. La inmunoablación con el nombramiento de ciclofosfamida y el posterior trasplante de células madre se realiza para restaurar la médula ósea del paciente con células madre autólogas después de la administración de una dosis mielosupresora alta de ciclofosfamida. Además, las dosis altas de ciclofosfamida implican la restauración de la respuesta inmune ingenua mediante la destrucción de linfocitos autorreactivos.

Un estudio abierto reciente encontró una disminución de la actividad de la enfermedad después del trasplante de células madre hematopoyéticas autólogas no mieloablativas en el LES refractario. La inmunoablación conlleva un alto riesgo de infección y mortalidad.

Inmunoablación sin trasplante de células madre

La ciclofosfamida en dosis altas sin trasplante de células madre es otra terapia. La recuperación rápida de la hematopoyesis se logra con la introducción del factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF) después de dicha terapia, se observó una mejora en la condición de los pacientes con LES refractario. En el contexto de dicho tratamiento para el lupus eritematoso sistémico, se observó una remisión completa persistente en algunos pacientes con un grado de actividad moderado y alto. Los estudios no fueron aleatorios, por lo que los resultados son preliminares, lo que requiere confirmación mediante ensayos controlados aleatorios.

Hemodiálisis y trasplante de riñón

La hemodiálisis y los trasplantes de riñón aumentan significativamente la tasa de supervivencia de los pacientes con LES. Toleran bien la hemodiálisis, pero el procedimiento se acompaña de un alto riesgo de infección. La supervivencia a largo plazo y el injerto de un trasplante de riñón en el LES son aproximadamente los mismos que en los pacientes trasplantados sin LES. Sin embargo, el riesgo de complicaciones trombóticas, como la trombosis precoz del injerto, es mayor en los pacientes con LES, especialmente en presencia de anticuerpos antifosfolípidos. El resultado de un trasplante de riñón depende del estado clínico del paciente en el momento del trasplante. El riesgo de desarrollar nefritis lúpica en un riñón trasplantado varía del 2 al 30%.

Nuevos tratamientos para el lupus eritematoso sistémico

En relación con el cambio de visión de la inmunosupresión como tratamiento estándar para el LES, se crearon los “fármacos del futuro”, que se distinguen por una mayor eficacia y menor toxicidad, actuando en etapas específicas de la patogenia del LES, sin afectar al sistema inmunológico. defensa. Actualmente se están desarrollando muchos medicamentos nuevos y se encuentran en ensayos clínicos.

El artículo fue elaborado y editado por: cirujano

Esta es una enfermedad multifactorial que se desarrolla sobre la base de una imperfección genética del sistema inmunológico y se caracteriza por la producción de una amplia gama de autoanticuerpos contra los componentes del núcleo celular. La base genética molecular de la enfermedad se ha estudiado bastante deficiente y, por lo tanto, aún no se ha creado un tratamiento específico, y la terapia patogénica llevada a cabo en la clínica se basa en inmunosupresores: glucocorticosteroides y citostáticos. Y así, después de más de 50 años de intentar desarrollar un tratamiento específico para el lupus, ha habido un cambio: la FDA productos alimenticios and Medicines, Estados Unidos ha aprobado oficialmente Benlysta, un anticuerpo monoclonal que bloquea específicamente la proteína estimulante de linfocitos B (BLyS), como medicamento para el lupus.

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una de las enfermedades autoinmunes más comunes, que se basa en una violación compleja determinada genéticamente de los mecanismos inmunorreguladores. Con la enfermedad, se forma una amplia gama de autoanticuerpos contra varios componentes del núcleo celular y la formación de complejos inmunes. La inflamación inmunitaria que se desarrolla en varios órganos y tejidos conduce a lesiones extensas del torrente sanguíneo microcirculatorio y desorganización sistémica. tejido conectivo , .

En la patogenia del LES, se concede un lugar importante a los mecanismos inmunitarios, muchos aspectos de los cuales, a pesar de un estudio intensivo, siguen sin estar claros. El LES se caracteriza por una "variedad" desalentadora de los fenómenos inmunológicos, que se asocia con cambios en casi todas las funciones conocidas de las células inmunocompetentes (Fig. 1).

Figura 1. Patogenia del LES

El lupus se asocia en gran medida con anomalías en la proliferación de varios clones de células B, activados por numerosos antígenos, que pueden ser fármacos, ADN bacteriano o viral e incluso fosfolípidos de la membrana mitocondrial. La interacción de los antígenos con los leucocitos se asocia con la absorción de los antígenos por las células presentadoras de antígenos (APC) o con la interacción del antígeno con un anticuerpo en la superficie de una célula B.

Como resultado de la activación alterna de las células T o B, aumenta la producción de anticuerpos (incluidos los autoanticuerpos), se produce hipergammaglobulinemia, se forman complejos inmunes, los T-helpers se diferencian de forma excesiva e incontrolable. Varios defectos en la inmunorregulación inherentes al LES también están asociados con la sobreproducción de citocinas de tipo Th2 (IL-2, IL-6, IL-4, IL-10 IL-12).

Uno de los puntos clave en la alteración de la regulación inmune en el LES es la escisión (aclaramiento) impedida de los complejos inmunes, posiblemente debido a su fagocitosis insuficiente, asociada, en particular, con una disminución en la expresión de los receptores del complemento CR 1 en los fagocitos y con defectos del receptor.

La prevalencia de LES varía de 4 a 250 casos por 100.000 habitantes; la incidencia máxima se produce entre los 15 y los 25 años, con una proporción de mujeres enfermas a hombres de 18: 1. Muy a menudo, la enfermedad se desarrolla en mujeres en edad reproductiva con un mayor riesgo de exacerbación durante el embarazo, en período posparto, así como después de la exposición al sol y la vacunación.

El LES es una causa común de discapacidad. En los países desarrollados, en promedio 3,5 años después del diagnóstico, el 40% de los pacientes con LES dejan de trabajar por completo, principalmente debido a disfunciones neurocognitivas y al aumento de la fatiga. El lupus discoide y la nefritis lúpica suelen causar discapacidad.

Las manifestaciones clínicas del LES son sumamente diversas: daños en la piel, articulaciones, músculos, mucosas, pulmones, corazón, sistema nervioso, etc. En un paciente, puede observar varias variantes alternas del curso y la actividad de la enfermedad; en la mayoría de los pacientes, los períodos de exacerbación de la enfermedad se alternan con la remisión. Más de la mitad de los pacientes presentan signos de daño renal, acompañados de un deterioro de las propiedades reológicas de la sangre.

Debido a que los mecanismos moleculares y genéticos subyacentes a la enfermedad aún no se comprenden bien, hasta hace poco no existía un tratamiento específico para el lupus. La terapia básica se basa en el uso de medicamentos antiinflamatorios, cuya acción está dirigida a suprimir la inflamación del complejo inmune, tanto durante una exacerbación como durante la remisión. Los principales fármacos para el tratamiento del LES son:

1. glucocorticoides(prednisolona, ​​metilprednisolona);
2. fármacos citotóxicos(ciclofosfamida, azatioprina, metotrexato, micofenolato micofenolato, ciclosporina).

Para el tratamiento del LES, también se utiliza una preparación de anticuerpo monoclonal que actúa selectivamente sobre los linfocitos B CD20 +, rituximab, registrado por la FDA para el tratamiento del linfoma no Hodgkin. Sin embargo, el elevado precio de este fármaco no permitió que fuera ampliamente utilizado en el tratamiento del LES en nuestro país.

"Conozco la contraseña, veo el punto de referencia"

A finales de la década de 1990, se descubrió una vía molecular en la empresa biofarmacéutica Human Genome Sciences (Rockville, Maryland, EE. UU.), Mediante el "estrechamiento" que, hasta cierto punto, podría contener el desarrollo del LES. Esta vía involucra una proteína llamada estimulador de linfocitos B (o BLyS), una citocina de la familia del factor de necrosis tumoral. Se encontró que la inhibición de BLyS permite restringir un poco el sistema inmunológico actuado y reducir el número de colonias de linfocitos B que producen autoanticuerpos que atacan los tejidos sanos.

Los investigadores, que deseaban bloquear específicamente BLyS, se basaron en un anticuerpo monoclonal humano, desarrollado en conjunto con la firma británica de biotecnología Cambridge Antibody Technology, y llamado belimumab (belimumab). A principios de marzo de 2011, la Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos (FDA) aprobó un medicamento para el tratamiento específico del lupus eritematoso sistémico por primera vez en 56 años. El fármaco era Benlista, el nombre comercial del anticuerpo Belimumab, ya fabricado por GlaxoSmithKline. Antes de eso, la FDA había aprobado la hidroxicloroquina, un medicamento contra la malaria, para el tratamiento del LES; fue en 1956.

Figura 2. Persona con lupus eritematoso sistémico.(Acuarela de 1902 de Mabel Green). La enfermedad recibió su nombre en la Edad Media, cuando a la gente le parecía que la erupción característica del lupus en el puente de la nariz se parecía a las mordeduras de lobo.

El camino hacia este logro fue largo porque hasta 2009, cuando belimumab superó con éxito las dos primeras fases de los ensayos clínicos, ningún fármaco para el lupus llegó a los ensayos de fase III, un ensayo multicéntrico aleatorizado que involucra a una gran población de pacientes. (Sobre el proceso de desarrollo de fármacos y los ensayos clínicos, consulte "Diseño de arrastre: cómo se crean nuevos fármacos en el mundo moderno." Candidatos ", que resultaron ser simplemente ineficaces o peligrosos para la salud de los pacientes.

"Simplemente no fue posible obtener fondos para proyectos de desarrollo de medicamentos contra el lupus, porque todos sabían que estos desarrollos estaban fallando como uno solo"., dice Richard Fury ( Richard Furie), un reumatólogo con sede en Nueva York que dirigió los ensayos clínicos de belimumab. - “La gente decía abiertamente: 'nunca tendrás éxito[en ensayos clínicos] “» .

Terapia dirigida

Cuando los investigadores de Human Genome Sciences (HGS) descubrieron la citoquina BLyS basándose en el análisis de la actividad genética de los glóbulos blancos, la secuencia completa del genoma humano aún no estaba disponible. "Fue un tiempo maravilloso", - dijo David Gilbert ( David Hilbert), exjefe de investigación de esta empresa. - "Todos los días nos sentábamos sobre linfocitos y recibíamos secuencias de más y más genes nuevos, sobre los cuales no estaba absolutamente claro cuáles eran" .

Durante el estudio BLyS, los investigadores de HGS encontraron que la cantidad de esta citocina aumenta considerablemente durante la inflamación, y especialmente en pacientes con lupus. Esta fue una pista muy importante, aunque estaba claro desde el principio que el camino no sería fácil, dada la cantidad de ensayos clínicos de fármacos que ya habían fracasado. La situación se complicó especialmente por el hecho de que las manifestaciones clínicas del LES son extremadamente variadas, desde una leve molestia en algunos hasta una pesada carga de vida en otros, lo que probablemente llevó a los autores de House Dr. a incluir el lupus en la serie de este tipo. contexto exagerado.

Por cierto, incluso hay un monumento a la citoquina BLyS, y en el proceso de su síntesis en el ribosoma: la hija del fundador de la empresa HGS, que es aficionada a la escultura molecular, "tomó prestada" la proteína de su padre para esculpir. La escultura está instalada en el American Research Institute Cold Spring Harbor.

La acción de los fármacos que "apagan" selectivamente algunas ramas del sistema inmunológico a nivel molecular debe ser muy precisa. Por ejemplo, en 2008, los ensayos clínicos de atacicept ( atacicept), que inhibe no solo BLyS, sino también otra proteína relacionada. Las pruebas en pacientes con lupus severo (nefritis lúpica) tuvieron que interrumpirse urgentemente debido a anomalías Número alto infecciones secundarias en quienes toman el medicamento. Una situación similar ocurrió con el anticuerpo ocrelizumab ( ocrelizumab), que bloqueó el trabajo de los linfocitos B por un mecanismo diferente.

Próximo en la fila

Belimumab es solo el primer fármaco en proceso de pruebas por parte de varias compañías farmacéuticas (como Anthera, Eli Lilly y otras). Algunos de los fármacos que se están desarrollando también actúan sobre BLyS, otros inhiben el trabajo de los linfocitos T, "atacando" la proteína bajo el nombre "científico". Proteína relacionada con B7, otro fármaco inhibe el mediador inflamatorio interferón-γ. El propio belimumab prevé un futuro brillante; desde el punto de vista de los gigantes farmacéuticos, esto significa miles de millones de ventas, lo que lleva al fármaco a la codiciada lista de "éxitos de taquilla". Por cierto, esto no significa en absoluto una cura completa para la enfermedad para millones de pacientes: la efectividad del medicamento no es tan alta (según

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Tratamiento del lupus eritematoso sistémico

Causas del lupus eritematoso sistémico

(LES) es una enfermedad sistémica del tejido conectivo que se desarrolla principalmente en mujeres jóvenes y niñas en el contexto de una imperfección de los procesos inmunorreguladores determinada genéticamente. Esto conduce a la producción descontrolada de anticuerpos contra sus propias células y sus componentes con el desarrollo de una inflamación crónica autoinmune e inmunocompleja, que da como resultado daños en la piel, el sistema musculoesquelético y los órganos internos.

La tendencia hacia un aumento en la incidencia de LES en la última década se ha observado en todas partes, y su prevalencia en varias zonas geográficas varía de 4 a 250 (en Ucrania - 16,5) casos por 100 mil de la población, principalmente en mujeres en edad fértil. la edad. Al mismo tiempo, la incidencia está creciendo debido a la expansión del rango de edad de inicio de la enfermedad: cada vez más a menudo se desplaza a los 14-15 años, y también supera el hito de los 40 años, especialmente en los hombres, cuyo el número entre los pacientes con LES ya ha alcanzado el 15% (como se sabe por los trabajos clásicos, la proporción de hombres y mujeres con LES fue de 1:10). La mortalidad entre los pacientes con LES es 3 veces mayor que en la población general.

La etiología del LES aún no se comprende por completo, a pesar de que se han obtenido pruebas sólidas del papel de los virus y retrovirus que contienen ARN (sarampión y similares) en la patogénesis. Revelaron violaciones significativas de la inmunidad humoral antiviral, así como una especie de formaciones tubulorreticulares similares a virus en las células del endotelio de los capilares de los tejidos afectados de los riñones, la piel, la membrana sinovial, los músculos y las células sanguíneas. La identificación de hibridación del genoma del virus del sarampión y el ADN de las células del paciente da motivo para clasificar al LES en el grupo de enfermedades de integración, donde el virus y la célula se encuentran en un estado peculiar de integración.

La etiología viral del LES se confirma por la detección frecuente tanto en pacientes como en su entorno de anticuerpos linfocitotóxicos, que son marcadores de infección viral persistente. Además, la identificación de signos serológicos de infección con el virus de Epstein-Barr en pacientes con LES es significativamente más frecuente que en la población general, el "mimetismo molecular" de las proteínas virales, la capacidad del ADN bacteriano para estimular la síntesis de autoanticuerpos antinucleares son una confirmación secundaria del papel etiológico (o desencadenante) de la infección. La similitud de los trastornos inmunitarios en el LES y el SIDA también confirma la etiología viral del proceso.

La predisposición genética del LES se evidencia por:

• un mayor riesgo de desarrollar LES en pacientes con deficiencia del complemento, así como en aquellos con reacciones de Wassermann falsas positivas;
• desarrollo frecuente de la enfermedad en presencia de antígenos HLA: A1, B8, B35, DR2, DR3, así como aloantígenos selectivos de células B;
• heterogeneidad genética que conduce al polimorfismo clínico del LES;
• naturaleza familiar de la enfermedad, observada en el 5-10% de los pacientes con LES;
• vínculos asociativos pronunciados entre el transporte de HLA-Cw6, HLA-Cw7 y la naturaleza crónica del curso del LES, un alto grado de coherencia;
• alta probabilidad de progresión rápida de la nefritis lúpica en hombres con el fenotipo HLA-A6 y HLA-B18;
• ciertas características del curso del LES en individuos de diferentes nacionalidades pertenecientes a diferentes grupos étnicos.

Los factores hormonales son de gran importancia en el desarrollo del LES. Esto es confirmado por:

• una tasa de incidencia significativamente más alta en mujeres;
• impacto negativo en el curso de la enfermedad estrogénica, como lo demuestra la prevalencia de LES en mujeres en edad fértil, así como un deterioro significativo en la condición de las pacientes en el período premenstrual, durante el embarazo y después del parto.

Los factores desencadenantes son:

• insolación,
• hipotermia
• infecciones agudas
• trauma mental y físico,
• embarazo, parto,
• vacunación, intolerancia a medicamentos (hidralazina, antibióticos, sulfonamidas, vitaminas, sueros, anticonceptivos orales, etc.).

Los factores más importantes en la patogenia del LES incluyen violaciones de los procesos que aseguran el desarrollo de tolerancia a los autoantígenos, una consecuencia natural de la cual es la producción patológica de una amplia gama de autoanticuerpos. Las posibles razones para el desarrollo de defectos de tolerancia pueden ser trastornos tanto dependientes de T como de B. Al mismo tiempo, entre los primeros, se pueden distinguir:

• violación de la selección intratímica y destrucción de células T autorreactivas;
• alteraciones en el desarrollo de la anergia periférica de las células T;
• defectos en la función de los supresores de T;
• hiperactividad de los T-helpers, que conduce a la sobreproducción de factores que activan las células B.

Entre los defectos de las células B que conducen a una tolerancia alterada, los siguientes se consideran los principales:

• respuesta excesiva de las células B a las señales inmunoestimuladoras y producción excesiva de dichas señales por los linfocitos B;
• disminución de la respuesta a señales tolerogénicas y disminución de la producción de señales tolerogénicas debido a su activación policlonal.

En la patogenia del LES, que ocurre con lesiones de arterias de pequeño calibre, es de cierta importancia la formación de autoanticuerpos contra antígenos del citoplasma de los neutrófilos (ANCA) con el posterior desarrollo de daño modulado por neutrófilos en las células endoteliales. El término ANCA se refiere a autoanticuerpos específicos para proteínas que se encuentran dentro de los gránulos citoplasmáticos de neutrófilos y lisosomas de monocitos. El daño a varios órganos en el LES tiene una génesis mixta citotóxica, inmunocompleja y trombótica y depende de la acción de los principales factores patogénicos:

• la formación de inmunocomplejos de antígeno con un anticuerpo con el consumo de complemento, la deposición de complejos en ciertos lugares y la posterior inflamación y daño tisular;
• trastornos autoinmunitarios asociados con la formación de autoanticuerpos específicos de tejido;
• manifestación tardía como resultado de la deposición de complejos inmunes;
• complicaciones del tratamiento prescrito.

El predominio de mujeres jóvenes entre los pacientes con LES, la aparición frecuente de la enfermedad después del parto o el aborto, el metabolismo alterado de los estrógenos con un aumento de su actividad, la presencia de hiperprolactinemia indican la participación de factores hormonales en la patogenia de la enfermedad. A menudo, los pacientes con LES muestran síntomas que indican una disminución en la función de la corteza suprarrenal. Factores provocativos en el desarrollo del LES pueden ser resfriados, parto, aborto, embarazo, radiación ultravioleta, intolerancia a medicamentos, vacunas, sueros, etc.

Las manifestaciones clínicas del LES están directamente relacionadas con el desarrollo de vasculitis, que se debe al depósito de depósitos de inmunocomplejos en la pared vascular y trombosis. Además, los anticuerpos citotóxicos pueden conducir al desarrollo de anemia hemolítica autoinmune y trombocitopenia.

El desarrollo de un cuadro clínico detallado de LES, por regla general, está precedido por un período prodrómico prolongado, que no tiene criterios claros. Sin embargo, signos como poliartritis o poliartralgia, mialgia, agravados por diversos factores inespecíficos, especialmente en condiciones de aumento de la insolación, diversas erupciones cutáneas, pérdida de peso (hasta un 20%), astenia, temperatura corporal de bajo grado (sin motivo aparente) , molestias no especificadas asociadas con el corazón, la aparición periódica de proteínas en la orina, especialmente si esto se combina con un aumento constante de la VSG y leucopenia, puede sugerir el posible desarrollo de LES. La mayoría de las mujeres jóvenes (20-30 años) están enfermas, pero cada vez con mayor frecuencia la enfermedad se detecta en adolescentes y en personas mayores de 40 años, especialmente en hombres.

El cuadro clínico del LES se caracteriza por un polimorfismo significativo. La enfermedad comienza principalmente con el desarrollo gradual del síndrome articular, que se asemeja a la artritis reumatoide, malestar y debilidad (síndrome astenovegetativo), fiebre, diversas erupciones cutáneas, trastornos tróficos, pérdida rápida de peso corporal.

El curso de la enfermedad puede ser agudo, subagudo y crónico.

El curso agudo de LES se caracteriza por un inicio agudo, poliartritis aguda, serositis del "glomérulo", después de 3-6 meses, polisindromismo pronunciado, nefritis lúpica, lesiones del sistema nervioso central. La duración de la enfermedad sin tratamiento no supera los 1-2 años. El pronóstico mejora con el tratamiento.

El curso subagudo del LES se caracteriza por artralgia, artritis recurrente, lesiones cutáneas, curso ondulado, después de 2-3 años se desarrolla polisindromismo, nefritis lúpica, encefalitis y, a menudo, insuficiencia renal crónica.

Evolución crónica del LES largo tiempo manifestado por recaídas de poliartritis, poliserositis, síndromes de lupus discoide, Raynaud, Verlhof, epilepsia. En el quinto a décimo año, la nefritis, la neumitis se unen, la nefritis lúpica grave y el daño del SNC rara vez se desarrollan, la artritis recurrente conduce a una deformación articular (20%). En las últimas décadas, se ha producido un cambio en la naturaleza del curso del LES: la enfermedad se vuelve crónica debido a una disminución en la frecuencia de las formas subaguda y especialmente aguda de la enfermedad, que en cierta medida se asocia con la oportunidad y adecuación del tratamiento.

Los criterios para el grado de actividad del LES son: la gravedad del inicio, el grado de polisindromismo, la tasa de progresión, la intensidad de las manifestaciones clínicas, la gravedad de los cambios en los parámetros de laboratorio.

Los cambios en la piel son un signo típico de LES, pero la erupción eritematosa clásica en el dorso de la nariz y las mejillas (lupus en mariposa) ocurre en menos de la mitad de los pacientes. Una erupción inflamatoria en la nariz y las mejillas, que recuerda el contorno de una mariposa, tiene un gran valor diagnóstico y se presenta en diferentes versiones:

• "mariposa" vascular (vasculítica) - enrojecimiento inestable, pulsátil, difuso de un tono cianótico en la zona media de la cara, agravado por factores externos (insolación, viento, frío, etc.) o excitación;
• eritema centrífugo tipo "mariposa" - manchas eritematoso-edematosas persistentes, a veces con una ligera descamación;
• "erisipela persistente de Kaposi": una densa hinchazón de color rosa brillante derramada de la piel de la cara, especialmente los párpados, que recuerda a la erisipela;
• descuento "mariposa" - focos típicos de un tipo de descuento en la zona media de la cara.

En pacientes con LES, a menudo se observa alopecia local o difusa, con menos frecuencia cambios cicatriciales en el cuero cabelludo. El cabello se vuelve áspero, seco, quebradizo, también se notan cambios distróficos en las uñas. La alopecia, uno de los signos diagnósticos más importantes del LES, puede ser la única manifestación clínica de la actividad de la enfermedad. A veces, durante un período de actividad pronunciada, pueden aparecer ganglios subcutáneos. Otras formas de lesiones cutáneas:

• paniculitis: inflamación del tejido graso subcutáneo,
• diversas manifestaciones de vasculitis cutánea: púrpura, urticaria, microinfartos periungueales o subungueales,
• livedo reticularis: manchas reticulares ramificadas de color púrpura azulado en la piel de las extremidades inferiores, con menos frecuencia en el tronco y las extremidades superiores, asociadas con estancamiento de la sangre en los capilares superficiales o microtrombosis de las vénulas.

¿Cómo se trata el lupus eritematoso sistémico?

Un complejo conjunto de procedimientos. La complejidad de los mecanismos del desarrollo de la enfermedad, la imposibilidad de realizar una terapia etiotrópica justifican el uso de un tratamiento patogénico complejo destinado a suprimir la patología inmunocompleja. Para elegir la mayoria tratamiento eficaz Se deben tener en cuenta muchos factores, los principales de los cuales son:

• la naturaleza del curso de la enfermedad (aguda, subaguda o crónica);
• actividad del proceso (mínima, moderada, pronunciada);
• localización de la lesión (principalmente piel, articulaciones, membranas serosas, pulmones, corazón, riñones, sistema nervioso, etc.);
• tolerancia a glucorticosteroides o citostáticos;
• la presencia (o ausencia) de complicaciones de la terapia inmunosupresora.

La primera etapa del tratamiento de los pacientes con LES se lleva a cabo en un hospital reumatológico especializado, donde se examina al paciente para confirmar y aclarar el diagnóstico, se establecen las peculiaridades del curso del LES y se detectan las enfermedades concomitantes, las tácticas y el tratamiento. se desarrolla el plan y se seleccionan los medicamentos y las dosis adecuadas.

A los pacientes se les prescribe reposo en cama. En el régimen dietético, se debe proporcionar una cantidad suficiente de vitaminas, ácidos grasos poliinsaturados, lo que conduce a un aumento en la síntesis de prostaglandinas y leucotrienos, que tienen efectos antiinflamatorios y antifibrosis.

La base de la terapia con medicamentos son las hormonas glucocorticosteroides, que están absolutamente indicadas después de que se haya establecido un diagnóstico confiable. Puede recetar prednisolona, ​​metilprednisolona (medrol, urbazona), triamcinolona (polcortolona), dexametasona (dexazona), betametasona.

Teniendo en cuenta las peculiaridades del efecto biológico de estos fondos en el cuerpo y los posibles efectos secundarios, la metilprednisolona y la prednisolona se usan con más frecuencia en el tratamiento del LES. Para la terapia a largo plazo del LES, el más adecuado es un fármaco del grupo de hormonas glucocorticoides metilprednisolona (medrol). En el caso de la terapia oral con dosis medias o altas de GCS, se utilizan varias opciones para su uso: continua (diaria) e intermitente (alterna e intermitente). La dosis de hormonas corticosteroides se selecciona individualmente para cada paciente. Depende de la gravedad del proceso patológico, el grado de actividad, la naturaleza de las lesiones viscerales.

El tratamiento intermitente inadecuado de los corticosteroides se acompaña del desarrollo de un síndrome de abstinencia con exacerbaciones posteriores. La dosis individual se selecciona teniendo en cuenta la variante del curso de la enfermedad, el grado de su actividad, la naturaleza de la patología del órgano, la edad de los pacientes y el tratamiento previo.

Indicaciones para el nombramiento de GCS:

• curso agudo y subagudo,
• curso crónico con grados de actividad II-III.

Las indicaciones absolutas para la administración de corticosteroides son:

• nefritis lúpica
• curso pesado,
• lesiones graves del sistema nervioso central,
• trombocitopenia autoinmune con recuentos de plaquetas muy bajos
• anemia hemolítica autoinmune,
• neumonitis aguda por lupus.

La duración del uso de corticosteroides es en promedio de 3-6 meses, a veces más. Es recomendable utilizar la terapia GCS durante toda la vida del paciente: desde grandes dosis hasta fase activa enfermedad antes de apoyar durante el período de remisión.

El uso de hormonas corticosteroides durante mucho tiempo, especialmente en dosis excesivas, provoca el desarrollo de efectos secundarios de estos medicamentos.

Además de las hormonas corticosteroides, a la mayoría de los pacientes con LES se les recetan medicamentos con aminoquinolonas (delagil, plaquenil, hingamina, cloroquina). Están más indicados para pacientes con LES con lesiones cutáneas y con un curso crónico de la enfermedad. Si GCS no produce un efecto, se prescriben medicamentos de la undécima línea: inmunosupresores citostáticos. Indicaciones:

• alta actividad del proceso y rápida progresión del curso,
• síndromes nefróticos y nefríticos activos,
• lesiones del sistema nervioso como neurolupus,
• eficiencia insuficiente de GCS,
• la necesidad de reducir rápidamente la dosis eficaz de corticosteroides debido a la mala tolerancia y la gravedad de los efectos secundarios,
• la necesidad de reducir la dosis de mantenimiento de prednisolona,
• dependencia de corticosteroides.

Los fármacos más utilizados son azatioprina (imurano) y ciclofosfamida en combinación con prednisolona. Puede usar clorbutina, metotrexato, ciclosporina A. En el caso de una alta actividad inmunológica del LES, puede iniciar el tratamiento con el uso parenteral de ciclofosfamida para obtener un efecto terapéutico más rápido, y después de 2-3 semanas cambiar al uso de azatioprina.

Los fármacos inmunosupresores se cancelan con citopenia grave. En el caso del desarrollo de complicaciones hematológicas simultáneamente con la abolición de los citostáticos, es necesario aumentar la dosis de glucocorticosteroides a 50-60 mg por día, y a veces más, hasta que se restablezcan los recuentos sanguíneos iniciales.

El ácido ascórbico y las vitaminas B deben agregarse al tratamiento complejo de los pacientes con LES en cursos durante 2-3 meses, especialmente durante los períodos de deficiencia grave de vitaminas (invierno, primavera), así como durante las exacerbaciones de la enfermedad, si es necesario, aumente la dosis de hormonas

La presencia de nefritis lúpica (nefritis lúpica) requiere tácticas terapéuticas especiales, lo que agrava significativamente el curso del LES y, a menudo, determina el pronóstico de la enfermedad. Con su curso severo, la ineficacia del tratamiento previo en combinación con alta actividad, la presencia de vasculitis sistémica, nefritis lúpica progresiva, cerebrovasculitis, el método de elección es la prescripción temprana de dosis de choque de GCS (terapia de pulso). Con la terapia de pulsos o después de ella, los pacientes continúan usando la misma dosis oral de GCS que antes del procedimiento. La indicación para la terapia de pulso es desarrollo rapido patología renal (síndrome nefrótico), progresión de la enfermedad, alta dosis de mantenimiento de corticosteroides. La terapia combinada de pulsos se realiza con metilprednisolona y ciclofosfamida. Se agrega heparina al gotero. Para mejorar la acción de los glucocorticoides y citostáticos, estimular y regular la actividad fagocítica de las células, suprimir la formación de complejos inmunes patológicos, preparaciones de terapia enzimática sistémica (wobenzym, phlogenzym

La plasmaféresis y la hemosorción son los procedimientos de elección para los pacientes en los que la terapia con GCS convencional es ineficaz (con nefritis lúpica activa, síndrome articular persistente, vasculitis cutánea, incapacidad para aumentar la dosis de GCS debido al desarrollo de complicaciones). El nombramiento de GCS sincrónicamente con ciclofosfamida y plasmaféresis durante un año o más da un buen efecto clínico.

En las formas graves de LES, se prescribe la irradiación local de rayos X de los ganglios linfáticos suprafrénicos y subfrénicos (para un curso de hasta 4000 rad). Esto hace posible reducir extremadamente alta actividad enfermedad que no se puede lograr con otros métodos de tratamiento. En presencia de artritis persistente, bursitis o polimialgia, los fármacos antiinflamatorios no esteroides (diclofenaco, meloxicam, nimesulida, celecoxib) pueden ser los fármacos de elección. A los pacientes con lesiones cutáneas se les prescribe Delagil o Plaquenil solos o en combinación con GCS.

¿Con qué enfermedades puede estar asociado?

Una característica del lupus eritematoso sistémico es la presencia de fenómenos morfológicos asociados con la patología de los núcleos (aparición de cuerpos de hematoxilina). Se observan depósitos de inmunoglobulinas y CEC en los tejidos renales y la piel. El síntoma más característico es la nefropatía lúpica (nefritis inmunocompleja) con el fenómeno de bucles de alambre y depósito de trombos fibrinoides e hialinos en los bucles de los glomérulos, la formación de cuerpos de hematoinsulina.

Patomorfológicamente, existen:

• nefritis lúpica proliferativa focal,
• nefritis lúpica proliferativa difusa,
• nefritis lúpica membranosa,
• nefritis lúpica mesangial,
• glomeruloesclerosis.

Lesiones de la piel:

• atrofia de la epidermis,
• hiperqueratosis,
• distrofia de las células de la capa basal,
• atrofia y caída del cabello,
• desorganización de la dermis,
• tejido conectivo,
• hinchazón fibrinosa de las fibras de colágeno, las capas superiores de la dermis, depósitos de Ig en la zona de la unión dermoepidérmica.

Lesiones de sinovial:

• sinovitis aguda, subaguda y crónica,
• vasculitis productiva y destructiva,
• trombovasculitis.

Daño al corazón:

• pancarditis por lupus,
• Endocarditis de Liebman-Sachs,
• miocarditis focal.

Lesiones del sistema nervioso central y del sistema nervioso periférico:

• meningoencefalomielitis alterativa-exudativa,
• radiculitis alterativa-productiva,
• neuritis,
• plexitis con la participación de los vasos del sistema de microcirculación en el proceso.

Con LES, también se desarrollan linfadenopatía generalizada, esplenomegalia, hepatomegalia con atrofia folicular, esclerosis perivascular, necrosis e infiltración de células plasmáticas y síndrome antifosfolípido. Las lesiones cutáneas se manifiestan por atrofia de la epidermis, hiperqueratosis, degeneración vacuolar de células, depósito de inmunoglobulinas G y M.

El daño a órganos diana en el LES puede provocar cambios irreversibles y afecciones potencialmente mortales. Afecciones potencialmente mortales y daño a órganos diana en el LES:

• cardíaco: vasculitis / vasculopatía coronaria, endocarditis de Liebman-Sachs, miocarditis, taponamiento pericárdico, hipertensión maligna;
• hematológico - anemia hemolítica, neutropenia, trombocitopenia, púrpura trombocitopénica, trombosis arterial o venosa;
• neurológico: convulsiones, estados agudos de confusión, coma, accidente cerebrovascular, miopatía transversa, mono, polineuritis, neuritis óptica, psicosis;
• pulmonar: hipertensión pulmonar, hemorragia pulmonar, neumonitis, embolia pulmonar / infarto, fibrosis pulmonar, fibrosis intersticial.
• gastrointestinal - vasculitis mesentérica, pancreatitis;
• renal: nefritis persistente, glomerulonefritis, síndrome nefrótico;
• músculo - miositis;
• cutánea: vasculitis, erupción difusa con ulceración o ampollas;
• general: temperatura corporal alta (con postración) en ausencia de signos de infección.

Tratamiento domiciliario para el lupus eritematoso sistémico

Tratamiento del lupus eritematoso sistémico dura meses, años y, a veces, de por vida. Durante los períodos de exacerbación, se muestra al paciente hospitalización, el resto del tiempo, la terapia se lleva a cabo en el hogar. En este caso, el paciente debe cumplir con todas las medidas de protección recomendadas para prevenir el desarrollo de la enfermedad. Igualmente importante es el cumplimiento por parte del paciente de ciertas recomendaciones sobre el modo de la naturaleza del trabajo y el descanso.

Debe consultar a un médico de manera oportuna ante los primeros signos de un cambio en el bienestar, la aparición o la exacerbación de enfermedades concomitantes. En caso de situaciones estresantes, el paciente debe aumentar de forma independiente la dosis de hormonas corticosteroides durante un período corto, cumplir con las recomendaciones dietéticas, evitar la sobrecarga y, si es posible, descansar durante el día durante 1-2 horas. Se recomienda realizar ejercicios de fisioterapia o deportes que no sean muy agotadores. La observación del dispensario debidamente organizada juega un papel importante en la prevención del LES. Con un diagnóstico probable de LES, se realiza un examen ambulatorio 2 veces al año, y en caso de nuevas manifestaciones, de forma inmediata.

¿Cuáles son los medicamentos para tratar el lupus eritematoso sistémico?

• - 10-120 mg por día, dependiendo de la naturaleza de la enfermedad y la actividad de este proceso;
• - por la noche después de las comidas, 1-2 comprimidos (0,25-0,5 g por día); el curso del tratamiento dura muchos meses e incluso años;
• - 0,2-0,4 g por día; el curso del tratamiento dura muchos meses e incluso años;
• - 100-120 mg por día en combinación con 30 mg de prednisolona durante 2-2,5 meses, y luego cambie a una dosis de mantenimiento de 50-100 mg por día durante muchos meses e incluso años.

Tratamiento del lupus eritematoso sistémico con métodos alternativos

Tratamiento del lupus eritematoso sistémico Los remedios caseros tienen baja eficacia y solo pueden considerarse como una adición a la terapia principal, que es prescrita y monitoreada por un médico profesional. Cualquier medicina tradicional debe discutirse con su médico. La automedicación es inaceptable.

Tratamiento del lupus eritematoso sistémico durante el embarazo

El embarazo es uno de los factores que contribuyen a la aparición del LES, ya que la enfermedad depende en gran medida del trasfondo hormonal. La activación y las recaídas del lupus son posibles en cualquier etapa del embarazo, por lo que una mujer con un diagnóstico ya establecido o sospecha de ello debe estar bajo supervisión médica. El diagnóstico no contraindica el inicio del embarazo ni la necesidad de interrumpirlo, pero puede agravar su curso.

Para el embarazo, es mejor elegir un período de remisión de la enfermedad, el médico tratante regula el curso de los medicamentos que se toman. Existe el riesgo de parto prematuro y algunas disfunciones orgánicas en el recién nacido, pero la mayoría de ellas se pueden normalizar durante el tratamiento.

¿A qué médico debe contactar si tiene lupus eritematoso sistémico?

Los diagnósticos de laboratorio, la determinación de un gran número de células Le y los anticuerpos antinucleares en un título alto son de gran valor diagnóstico. Las células Le son granulocitos neutrófilos maduros, cuyo citoplasma contiene inclusiones redondas u ovaladas que consisten en ADN despolimerizado y se tiñen de un color púrpura brillante. Si la prueba se realiza lo suficientemente a fondo, las células Le se detectan en aproximadamente el 80% de los pacientes con LES. Están ausentes en aquellos con globulinemia o daño renal severo. La desventaja de la prueba Le es la necesidad de una búsqueda larga y exhaustiva, pero incluso en esta condición, es posible que no se detecten las células Le.

Con la introducción del método de inmunofluorescencia en la práctica, han aparecido métodos para la detección directa de la actividad antinuclear. Los anticuerpos antinucleares se encuentran en el suero sanguíneo de casi el 100% de las personas con LES activo, por lo que su determinación es la mejor prueba de detección para diagnosticar la enfermedad. La desventaja de esta prueba sensible es que es menos específica que las pruebas de células Le.

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad reumática autoinmune crónica. El LES solo puede ser diagnosticado por un especialista con experiencia suficiente. Las dificultades para diagnosticar la enfermedad están asociadas con un cuadro clínico variado, cuando durante el curso de la enfermedad aparecen nuevos signos de la enfermedad, lo que refleja el daño a varios órganos y sistemas.

Al hacer un diagnóstico de LES, los especialistas de MEDSI se basan en una combinación de manifestaciones clínicas de la enfermedad y datos diagnóstico de laboratorio Además, los exámenes de sangre, orina, ultrasonido y rayos X pueden determinar con precisión la naturaleza y el grado de daño a los órganos internos, la fase de actividad de la enfermedad.

En la Clínica de Reumatología Innovadora del Centro Clínico y de Diagnóstico MEDSI en Belorusskaya, el diagnóstico se lleva a cabo utilizando métodos modernos de investigación instrumental y de laboratorio: determinación de autoanticuerpos, complemento, título del factor reumatoide, análisis de sangre bioquímico, resonancia magnética, TCMC, ultrasonido, radiografía, Se realizan pruebas funcionales. El tratamiento de la enfermedad se lleva a cabo de acuerdo con los estándares y recomendaciones internacionales de las asociaciones reumatológicas de Europa y Estados Unidos, junto con especialistas del Centro de Diagnóstico y Tecnologías Médicas Innovadoras MEDSI y el único en Rusia que aplica las mejores innovaciones del mundo. métodos de diagnóstico y tratamiento. Los especialistas del Departamento de EML han desarrollado su propio método de alta tecnología para tratar el lupus eritematoso: inmunoabsorción, que no tiene análogos en el mundo.

En el Centro Clínico y de Diagnóstico de Belorusskaya, un reconocido Doctor en Ciencias Médicas, Doctor de Honor recibe Federación Rusa... Sergey Konstantinovich - el fundador de la escuela nacional cuidados intensivos enfermedades reumáticas, experto en el diagnóstico y tratamiento del lupus eritematoso sistémico, formas graves artritis reumatoide, vasculitis sistémica y otras enfermedades del tejido conectivo.

Los métodos desarrollados por el profesor para el tratamiento de enfermedades reumáticas autoinmunes utilizando métodos de terapia extracorpórea y medicamentos biológicos diseñados genéticamente permiten garantizar no solo la máxima supervivencia, sino también un alto nivel de calidad de vida, la capacidad de minimizar la ingesta de medicamentos hormonales. o incluso su cancelación completa. El reconocimiento temprano de la enfermedad, la terapia oportuna y personalizada, el seguimiento profesional son los principios básicos por los que se guía Sergey Konstantinovich en su práctica diaria.