एसएलई के उपचार के लिए उपयोग किया जाता है:

1. रोगजनक चिकित्सा के मुख्य तरीके,

2. गहन देखभाल के तरीके,

3. रोगजनक चिकित्सा के अतिरिक्त तरीके,

4. एड्स।

SLE . वाले अधिकांश लोगों के लिए आधुनिक चिकित्साकम करने की अनुमति देता है सामान्य सुविधाएंप्रणालीगत सूजन, अधिकांश लक्षणों और सिंड्रोम को दबाएं, व्यक्तिगत अंगों और प्रणालियों के कार्य को बहाल करें।

उपचार का लक्ष्य प्रेरित छूट प्राप्त करना होना चाहिए, जो एसएलई के किसी भी नैदानिक अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति को मानता है (इस मामले में, ऐसे संकेत हो सकते हैं जो पिछले उत्तेजना के दौरान किसी विशेष अंग या प्रणाली के घावों के परिणामस्वरूप उत्पन्न हुए हों), साइटोपेनिक सिंड्रोम की अनुपस्थिति, एक प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन के साथ, एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी टाइटर्स न्यूनतम हैं या परिभाषित नहीं हैं।

ए. एसएलई गतिविधि का आकलन:

1. रोग की समग्र गतिविधि का आकलन: SLAM, SLEDAL स्केल (नैदानिक अभिव्यक्तियों और प्रयोगशाला डेटा की गंभीरता के अनुसार स्कोर)

2. नेफ्रैटिस की गतिविधि को ध्यान में रखते हुए मूल्यांकन किया जाता है: दैनिक प्रोटीनमेह का स्तर, मूत्र तलछट, ग्लोमेरुलर निस्पंदन।

बी आंतरिक अंगों और प्रणालियों को नुकसान का आकलन:

1. नुकसान का सूचकांक एसएलआईसीसी / एसीआर क्षति सूचकांक (बीमारी के लक्षणों की गंभीरता का स्कोरिंग)

2. गुर्दे की क्षति: डायलिसिस की आवश्यकता वाले क्रोनिक रीनल फेल्योर के चरण में नेफ्रैटिस की प्रगति; सीरम क्रिएटिनिन का दोहरीकरण, गुर्दे के ऊतकों की हिस्टोलॉजिकल जांच में क्रॉनिकिटी का सूचकांक।

बी प्रतिकूल दवा प्रतिक्रियाओं का आकलन।

एसएलई के उपचार के लिए आवश्यक दवाएं

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्समौखिक प्रशासन के लिए और अंतःशिरा प्रशासन के लिए

प्रतिरक्षादमनकारियों

एमिनोक्विनोलिन डेरिवेटिव्स

ग्लूकोकार्टिकोसीथायराइडबिल्कुल दिखाया गया है:

उच्च भड़काऊ गतिविधि,

आंतरिक अंगों को नुकसान, मुख्य रूप से नेफ्रैटिस,

सीएनएस क्षति

हेमटोलॉजिकल विकार।

रुमेटोलॉजी अभ्यास में सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं हैं: प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, पोलिकोर्टोलोन।

एचए की पर्याप्त खुराक की नियुक्ति चिकित्सा की शुरुआत से 2-3 सप्ताह में रोग के अधिकांश लक्षणों को दबाने की अनुमति देती है। इसके अलावा, जीसी की प्रारंभिक खुराक प्रति दिन कम से कम 40-60-80 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन होनी चाहिए - 0.75 से 2 मिलीग्राम / (किलो दिन)। एसएलई की अप्रकाशित अभिव्यक्तियों के साथ भी दवा की कम खुराक निर्धारित करना, सकारात्मक परिणाम प्राप्त करने की अनुमति नहीं देता है। यदि ल्यूपस सक्रिय है, तो प्रेडनिसोलोन (80-120 मिलीग्राम) की उच्च खुराक का उपयोग किया जा सकता है। अंदर एचए का उपयोग सबसे प्रभावी है, और दिन के दौरान खुराक को निम्नानुसार वितरित किया जाता है: सुबह में चयनित खुराक का 2/3, और शाम को 1/3। जैसे ही रोग के मुख्य लक्षणों का प्रतिगमन देखा जाता है, एचए की खुराक कम होने लगती है, लेकिन धीरे-धीरे, एक नियम के रूप में, प्रति सप्ताह 1/2 टैबलेट रद्द कर दिया जाता है। जीसी की रखरखाव खुराक का दीर्घकालिक प्रशासन (आमतौर पर प्रति दिन 5-15 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन) कई महीनों और यहां तक कि वर्षों के लिए रोग की नैदानिक और प्रयोगशाला छूट प्रदान करता है। उसी समय, एसएलई के हल्के रूपों के उपचार में जीसी का उपयोग नहीं किया जा सकता है।

हा के कई दुष्प्रभाव सर्वविदित हैं। बाहर से शिकायतें सबसे अधिक बार और पहले दिखाई दे सकती हैं। जठरांत्र पथ- जठरशोथ, ग्रहणीशोथ के विकास के कारण ऊपरी पेट में दर्द। हा गैस्ट्रिक या ग्रहणी म्यूकोसा में अल्सर पैदा कर सकता है। इस संबंध में, रोगियों को भोजन के बाद जीसी लेने और दूध या जेली के साथ गोलियां पीने की सलाह दी जाती है। इन सरल नियमों का पालन करने से अल्सर होने का खतरा काफी कम हो जाता है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल अल्सर आंतरिक रक्तस्राव का स्रोत बन सकता है। ऐसी स्थितियों में, तरल टेरी मल देखा जाता है, जिसके लिए तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है।

एचए के लंबे समय तक सेवन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, इटेन्को-कुशिंग सिंड्रोम का विकास संभव है, जब पेल्विक गर्डल में और गालों में चेहरे पर वसा का एक चयनात्मक बढ़ा हुआ जमाव होता है, जबकि चेहरा चंद्रमा के आकार का हो जाता है। पेट की पार्श्व सतहों पर, त्वचा के अत्यधिक खिंचाव के कारण, गुलाबी या नीले रंग के निशान दिखाई देते हैं, तथाकथित स्ट्राई।

बुजुर्ग और मध्यम आयु वर्ग के लोगों में, जीसी लेने से स्टेरॉयड मधुमेह का विकास हो सकता है। हाइपरग्लेसेमिया के स्तर के आधार पर, परिष्कृत कार्बोहाइड्रेट युक्त खाद्य पदार्थों के प्रतिबंध या मौखिक एंटीहाइपरग्लेसेमिक दवाओं की अतिरिक्त नियुक्ति के साथ आहार का पालन करने की सिफारिश की जाती है। एक नियम के रूप में, एचए की रखरखाव खुराक पर स्विच करने से रक्त शर्करा को सामान्य करने में मदद मिलती है।

यह ज्ञात है कि ग्लूकोकार्टिकोइड्स हड्डियों के नुकसान होने पर ऑस्टियोपोरोसिस का कारण बन सकता है और फ्रैक्चर का खतरा बढ़ जाता है। इस जटिलता से बचा जा सकता है, अगर ऑस्टियोपीनिया को रोकने के लिए, जीसी को निर्धारित करने के साथ ही, कोई व्यक्ति संयुक्त कैल्शियम और विटामिन डी की तैयारी शुरू कर देता है।

एमिनोक्विनोलिन की तैयारी

हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन (प्लाक्वेनिल)महत्वपूर्ण अंगों को नुकसान पहुंचाए बिना एसएलई के उपचार में पसंद की दवा है। प्रति दिन 400 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक थकान, जोड़ों का दर्द और त्वचा के घावों जैसे लक्षणों से राहत के लिए अच्छा है। वहीं, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन ट्राइग्लिसराइड्स और वीएलडीएल के स्तर को कम करने में मदद करता है। स्लिट लैंप का उपयोग करके तिमाही आधार पर रोगियों की निगरानी करना आवश्यक है।

साइटोटोक्सिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स

रोग की प्रगति की पृष्ठभूमि के खिलाफ जीसी के उपयोग से अपेक्षित प्रभाव की अनुपस्थिति में, महत्वपूर्ण अंगों (हृदय, गुर्दे, फेफड़े, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र) को नुकसान के साथ, एसएलई के उपचार में दूसरी पंक्ति की दवाओं को निर्धारित करने का प्रश्न - साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स - उठाया जाता है। साइटोस्टैटिक्स जैसे अज़ैथियोप्रिनया इमरान, साइक्लोफॉस्फेमाईड(1-2.5 मिलीग्राम प्रति किलो शरीर के वजन प्रति दिन)। इन दवाओं के साथ चिकित्सा की पृष्ठभूमि पर, एसएलई के आधे से अधिक रोगियों में सुधार होता है। एचए के साथ संयुक्त होने पर इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के साथ उपचार बेहतर परिणाम देता है।

मोनोथेरेपी के रूप में प्रेडनिसोलोन की प्रभावशीलता के बारे में चर्चा जारी है, ल्यूपस नेफ्रैटिस के लिए साइक्लोफॉस्फेमाइड या एज़ैथियोप्रिन के संयोजन में प्रेडनिसोलोन। वर्तमान में, ल्यूपस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के III और IV रूपात्मक वर्गों के साथ, इसका उपयोग करना उचित माना जाता है methylprednisoloneके साथ सम्मिलन में साइक्लोफॉस्फेमाइड।इसके अलावा, साइक्लोफॉस्फेमाइड को पहले 6 महीनों के दौरान पल्स थेरेपी के रूप में 1.0 ग्राम की खुराक पर मासिक रूप से प्रशासित किया जाना चाहिए। भविष्य में, जब छूट प्राप्त की जाती है, तो साइक्लोफॉस्फेमाइड को कम बार (हर 2-3 महीने में एक बार) प्रशासित किया जाता है।

यह याद रखना चाहिए कि साइटोस्टैटिक्स के साथ उपचार के दौरान, विभिन्न जटिलताएं संभव हैं - ल्यूकोपेनिया, एग्रानुलोसाइटोसिस, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का विकास। ये सभी अभिव्यक्तियाँ हेमटोपोइएटिक अंगों पर दवाओं के इस समूह के विषाक्त प्रभाव से जुड़ी हैं। सावधानीपूर्वक हेमटोलॉजिकल नियंत्रण की आवश्यकता है - विशेष रूप से, हर 3-4 सप्ताह में एक बार रक्त परीक्षण। इन प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं को रोकने का मुख्य तरीका दवा को अस्थायी रूप से बंद करना या खुराक को कम करना है।

हाल के वर्षों में, के उपयोग पर कई नैदानिक अध्ययन किए गए हैं माइकोफेनोलेट मोफेटिलल्यूपस नेफ्रैटिस के उपचार में। इसके अलावा, रोग के अन्य बाह्य लक्षणों वाले एसएलई रोगियों के एक समूह में माइकोफेनोलेट मोफेटिल की प्रभावशीलता का प्रदर्शन किया गया था। दवा का मुख्य प्रभाव गुआनोसिन संश्लेषण की नाकाबंदी से जुड़ा है, जो टी- और बी-लिम्फोसाइटों के प्रसार को रोकता है। दवा को दिन में 2 बार 1000 मिलीग्राम निर्धारित किया जाता है। अन्य साइटोस्टैटिक्स के विपरीत, माइकोफेनोलेट मोफेटिल बेहतर सहन किया जाता है।

गुर्दे की क्षति के लक्षणों की अनुपस्थिति में, इसका उपयोग करना संभव है methotrexateछोटी खुराक में (7.5-15 मिलीग्राम प्रति सप्ताह)। यदि मलेरिया-रोधी दवाएं प्रभावी नहीं हैं तो मेथोट्रेक्सेट का भी उपयोग किया जा सकता है।

एक गैर-साइटोटॉक्सिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट के उपयोग से एसएलई उपचार के उत्साहजनक परिणाम प्राप्त हुए - साइक्लोस्पोरिन ए,जो 6 महीने के लिए मौखिक रूप से 2.5-3 मिलीग्राम / (किलो-दिन) की खुराक में निर्धारित है। हालांकि, नेफ्रोपैथी के कारण धमनी उच्च रक्तचाप के विकास में इसका उपयोग सीमित हो सकता है।

एसएलई के सक्रिय रूपों का उपचार

एसएलई के सक्रिय रूपों के लिए उपचार कार्यक्रमों की बीमारी के अधिक आक्रामक पाठ्यक्रम के संबंध में अपनी विशेषताएं हैं, जो इसके साथ हैं:

1) 1-1.5 महीने के लिए जीसी की उच्च खुराक के उपयोग के बावजूद, नए लक्षणों और सिंड्रोम के विकास के साथ एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम; 2) नेफ्रोटिक सिंड्रोम के गठन के साथ ल्यूपस नेफ्रैटिस;

3) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के गंभीर घाव (तीव्र मनोविकृति, फोकल लक्षणों की उपस्थिति, अनुप्रस्थ माइलिटिस, स्थिति मिर्गी);

4) जीवन-धमकाने वाली जटिलताओं का विकास (एक्सयूडेटिव पेरिकार्डिटिस, बढ़ती श्वसन विफलता के साथ न्यूमोनिटिस, आवर्तक घनास्त्रता, आदि)।

उच्च गतिविधि वाले एसएलई वाले रोगियों के उपचार में चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त करने के लिए, इसका उपयोग किया जाता है प्रेडनिसोनइसके बाद की कमी के साथ मुंह से प्रति दिन शरीर के वजन के 2-3 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर।

उच्च खुराक का आवेदन methylprednisoloneलगातार तीन से पांच दिनों के लिए अंतःशिरा (1.0 ग्राम प्रत्येक) बन गया मानक योजनातीव्र सक्रिय ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगियों का उपचार। जब पल्स थेरेपी के बाद सुधार प्राप्त किया जाता है, तो 18 महीने के लिए हर 3-4 सप्ताह में दोहराया पाठ्यक्रम संभव है (एक बार मेथिलप्रेडनिसोलोन 1 ग्राम तक)। यदि नेफ्रैटिस या वास्कुलिटिस बढ़ता है, तो अतिरिक्त प्रशासन की आवश्यकता होती है साईक्लोफॉस्फोमाईडजीसी के साथ पल्स थेरेपी के पहले या आखिरी दिन में 1000 मिलीग्राम की खुराक पर।

दवाओं का जलसेक शारीरिक खारा में धीरे-धीरे किया जाता है - 30 मिनट से एक घंटे की अवधि में। इसके अलावा, कुछ मामलों में, ऐसी चिकित्सा एक आउट पेशेंट के आधार पर की जा सकती है, बशर्ते कि रोगी की निगरानी 2-3 घंटे तक की जाए।

कुछ शोधकर्ताओं ने दिखाया है कि मेथिलप्रेडनिसोलोन (500 मिलीग्राम) की छोटी खुराक का अंतःशिरा उपयोग कुछ मामलों में उच्च खुराक के रूप में प्रभावी है। हालांकि, यह प्रावधान ल्यूपस नेफ्रैटिस के उपचार पर लागू नहीं होता है। उच्च खुराक में मौखिक प्रेडनिसोलोन की प्रभावशीलता अंतःशिरा नाड़ी चिकित्सा के बराबर है, हालांकि, यह बहुत सस्ता है और कुछ मामलों में अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता नहीं होती है।

इम्युनोग्लोबुलिन की उच्च खुराक।

आमतौर पर, इम्युनोग्लोबुलिन की उच्च खुराक के अंतःशिरा प्रशासन का उपयोग गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या प्रतिरक्षा न्यूट्रोपेनिया के साथ-साथ विनाशकारी एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए किया जाता है। एसएलई के "गैर-हेमटोलॉजिकल" अभिव्यक्तियों में इम्युनोग्लोबुलिन के उपयोग की प्रभावशीलता अभी भी संदिग्ध है।

SLE . के रोगजनक उपचार के अतिरिक्त तरीके

एसएलई के लिए एक्स्ट्राकोर्पोरियल उपचार।

हाल के वर्षों में, एसएलई के जटिल उपचार में, चिकित्सा के अपवाही तरीकों का व्यापक रूप से उपयोग किया गया है: प्लास्मफेरेसिस, लिम्फोसाइटोफेरेसिस, हेमोसर्प्शन, आदि। सॉर्प्शन और एफेरेसिस विधियां शरीर से कोशिकाओं, एंटीबॉडी, प्रतिरक्षा परिसरों के चयापचय उत्पादों को हटाने की अनुमति देती हैं जो सक्षम हैं रक्त वाहिकाओं की दीवारों पर जमाव और सूजन का कारण। एक्स्ट्राकोर्पोरियल रक्त शोधन विधियों में एक महत्वपूर्ण कारक दवाओं के प्रति शरीर की संवेदनशीलता में वृद्धि है और सबसे पहले, हा। प्लास्मफेरेसिस या प्लाज्मा एक्सचेंजों ने क्रायोग्लोबुलिनमिया, ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, और डिसेमिनेटेड इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन (डीआईसी) सिंड्रोम के साथ एसएलई के उपचार में खुद को अच्छी तरह से साबित कर दिया है।

व्यक्तिगत चिकित्सा की योजना बनाते समय, किसी को ल्यूपस प्रक्रिया के पाठ्यक्रम की प्रकृति, महत्वपूर्ण अंगों की भागीदारी, जटिलताओं का खतरा, प्रतिरक्षा-भड़काऊ प्रक्रिया की गतिविधि की डिग्री को ध्यान में रखना चाहिए। डॉक्टर को यह याद रखना चाहिए कि एसएलई का उपचार जीसी और साइटोस्टैटिक्स के उपयोग तक सीमित नहीं है। टेबल दवाओं के समूह जिनका उपयोग रोग के व्यक्तिगत लक्षणों के उपचार में किया जा सकता है, साथ ही एसएलई की कुछ अभिव्यक्तियों के लिए फिजियोथेरेपी और अतिरिक्त चिकित्सा का उपयोग करने की सलाह दी जाती है।

SLE . की मुख्य नैदानिक अभिव्यक्तियों के लिए योजना चिकित्सा

एसएलई अभिव्यक्तियाँ	दर्दनाशक	सामयिक स्टेरॉयड	संवहनी दवाएं	एमिनोक्विनोलिन फंड	ग्लूको-कॉर्टिको-इडा	साइटोस्टैटिक्स	भौतिक चिकित्सा	पूरक चिकित्सा
जोड़ों का दर्द
श्लेषक कलाशोथ
टेंडिनाइटिस
वासोस्पास्म
कराहना
घनास्त्रता
सेरोसाइटिस
निमोनिया

न्युरोपटी
सेरेब्रोवास्कुलिटिस
आक्षेप

साइटोपेनिया
ड्राई सिंड्रोम
फोटोसेंसिटाइजेशन

रोगसूचक चिकित्सा

गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं एचए के लिए एक अच्छा सहायक हैं जब मध्यम गठिया मौजूद होते हैं या जब बाद की खुराक कम हो जाती है।

पृथक बरामदगी का इलाज एंटीकॉन्वेलेंट्स के साथ किया जाता है। इसके अलावा, कुछ मामलों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक बढ़ाने की कोई आवश्यकता नहीं है।

जब एक पुरानी प्रसारित इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन (डीआईसी) सिंड्रोम का पता चला है, साथ ही आवर्तक थ्रोम्बिसिस की प्रवृत्ति, प्रत्यक्ष एंटीकोगुल्टेंट्स (हेपरिन, फ्रैक्सीपिरिन) के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा का संकेत दिया जाता है।

प्रति पूरक चिकित्साएंटीड्रिप्रेसेंट्स, माइग्रेन दवाएं, फेनोथियाज़िन शामिल हैं।

ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के उपचार में, अंतःशिरा गैमाग्लोबुलिन का उपयोग किया जाता है।

एसएलई रोगियों में गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में स्प्लेनेक्टोमी की प्रभावकारिता चर्चा में है।

रेनाउड सिंड्रोम के उपचार में कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (निफेडिपिन) का उपयोग किया जाता है।

गंभीर ऊतक इस्किमिया के विकास के साथ, एंटीथ्रॉम्बोटिक क्षमता (अंतःशिरा प्रोस्टेसाइक्लिन) वाले वासोडिलेटर्स का संकेत दिया जाता है।

प्रोफिलैक्सिस

एक्ससेर्बेशन को रोकने के उद्देश्य से निवारक उपाय:

प्रकाश संवेदनशीलता वाले रोगियों के लिए, सीधी धूप से बचना चाहिए;

नियमित व्यायाम मांसपेशियों की कमजोरी को कम करने में मदद कर सकता है;

धूम्रपान, शराब के सेवन से बचें।

- गंभीर ऑटोइम्यून बीमारियों का एक समूह संयोजी ऊतक, मुख्य रूप से किसी व्यक्ति की त्वचा और आंतरिक अंगों को प्रभावित करता है। चेहरे की त्वचा पर विशिष्ट चकत्ते के कारण इस रोग का नाम अपने तरीके से पड़ा बाहरी दिखावाभेड़िया के काटने जैसा। युवा महिलाएं अधिक बार बीमार होती हैं, पुरुष और बच्चे ल्यूपस एरिथेमेटोसस से बहुत कम पीड़ित होते हैं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले लोगों की कुल संख्या कुल का 0.004-0.25% है।

कारणों में से हैं:इस बीमारी के लिए वंशानुगत प्रवृत्ति, इसके होने के अन्य कारण अभी भी अस्पष्ट हैं। यह माना जाता है कि तीव्र संक्रामक रोग, गंभीर आघात, तनाव के लिए लंबे समय तक संपर्क या कुछ औषधीय दवाओं के प्रति असहिष्णुता ल्यूपस एरिथेमेटोसस की उपस्थिति को भड़का सकती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस की एक विशिष्ट विशेषता इसकी अभिव्यक्तियों की एक विस्तृत श्रृंखला है, क्योंकि यह रोग मानव शरीर के लगभग सभी अंगों और प्रणालियों को प्रभावित करता है। फिर भी, लक्षणों की एक सूची है, जिनकी उपस्थिति ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ अनिवार्य है:

संवैधानिक लक्षण (अस्वस्थता, दुर्बलता)
त्वचा के घाव (प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि, गंजापन, नाक की त्वचा पर विशेषता पर्विल और एक तितली के आकार में गाल)
श्लेष्मा झिल्ली को क्षरणकारी क्षति
गठिया की तरह संयुक्त क्षति
फेफड़ों और दिल को नुकसान
गुर्दे की विफलता (50% रोगियों में) गुर्दे की विफलता तक
उल्लंघन तंत्रिका प्रणाली(एक्यूट साइकोसिस, ऑर्गेनिक ब्रेन सिंड्रोम)
में परिवर्तन सामान्य विश्लेषणरक्त और मूत्र
20-30% रोगियों में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम
उच्च एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी टिटर

विशिष्ट प्रकार का ल्यूपस एरिथेमेटोसस और एक समय या किसी अन्य पर रोग गतिविधि की डिग्री एक व्यापक परीक्षा के बाद एक रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा निर्धारित की जाती है। त्वचीय ल्यूपस का उपचार अक्सर त्वचा विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस उपचार के तरीके

बीमारी पूरी तरह से ठीक नहीं हो सकती है, इसलिए इलाज जीवन भर चलता रहता है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस का इलाज कैसे करें, यह विशिष्ट लक्षणों, रोग की गंभीरता और इसकी गतिविधि के आधार पर, प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से उपस्थित चिकित्सक द्वारा तय किया जाता है।
रोग के हल्के पाठ्यक्रम के साथ या उपचार के चरण में, उपचार ज्यादातर रोगसूचक होता है। निम्नलिखित दवाएं निर्धारित हैं:

गंभीर दर्द सिंड्रोम के लिए एनाल्जेसिक
एस्पिरिन (80-320 मिलीग्राम प्रति दिन) घनास्त्रता की प्रवृत्ति के साथ
मलेरिया-रोधी दवाएं: हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन (प्रति दिन 200 मिलीग्राम मौखिक रूप से) या क्लोरोक्वीन (250 मिलीग्राम) और क्विनाक्राइन (50-100 मिलीग्राम) का संयोजन - गंभीर त्वचा और जोड़ों की क्षति के लिए
विटामिन ए, बी6, बी12, सी

आंतरिक अंगों को नुकसान के साथ रोग के एक गंभीर पाठ्यक्रम में, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

ग्लूकोकार्टिकोइड्स (गंभीर स्थिति में, प्रेडनिसोलोन की दैनिक 40-60 मिलीग्राम, 20-40 मिलीग्राम - मध्यम रोग गतिविधि के साथ) एक महीने के लिए चिकित्सीय खुराक में क्रमिक कमी (प्रति दिन 10 मिलीग्राम तक) के साथ ली जाती है।
इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (माइकोफेनलेट मोफेटिल 500-1000 मिलीग्राम, एज़ैथियोप्रिन 1-2.5 मिलीग्राम / किग्रा, या साइक्लोफॉस्फ़ामाइड 1-4 मिलीग्राम / किग्रा दिन में एक बार मौखिक रूप से)
एस्पिरिन के साथ संयोजन में हेपरिन, घनास्त्रता और संवहनी अन्त: शल्यता के लिए हेपरिन या मौखिक वेफ़रिन
गंभीर मामलों में, ग्लूकोकार्टिकोइड उपचार की कम प्रभावशीलता के साथ, मेथिलप्रेडनिसोलोन और साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ पल्स थेरेपी का संकेत दिया जाता है, जो लगातार 3 दिनों के लिए बड़ी मात्रा में (1 ग्राम प्रति दिन) अंतःशिरा ड्रिप में प्रशासित होते हैं।
हेमोसर्शन और प्लास्मफेरेसिस - शरीर से विषाक्त प्रतिरक्षा परिसरों को हटाने के लिए
स्टेम सेल प्रत्यारोपण - अधिकांश रोगियों के लिए दुर्गम एक महंगी प्रक्रिया
कैल्शियम की तैयारी और विटामिन डी3 - ग्लूकोकार्टिकोइड्स के उपयोग के नकारात्मक परिणामों को कम करने के लिए

मरीजों की निगरानी डिस्पेंसरी में की जाती है। उनके तत्काल अस्पताल में भर्ती होने के संकेत हैं:

संक्रामक जटिलताओं
छाती में दर्द
तंत्रिका तंत्र के विकृति के गंभीर लक्षण
वृक्कीय विफलता
घनास्त्रता

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के खिलाफ पारंपरिक दवा

त्वचीय और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए प्रिस्क्रिप्शन उपचार पारंपरिक औषधिसहायक है और बीमारी के हल्के कोर्स के दौरान या छूट के चरण में इस्तेमाल किया जा सकता है। इस मामले में, आप उन दवाओं का उपयोग नहीं कर सकते जो प्रतिरक्षा को उत्तेजित करते हैं - यह रोग के पाठ्यक्रम को बढ़ा सकता है।

लोकप्रिय प्रभावी व्यंजन:

सौंफ के सूखे पत्तों का काढ़ाठंड के मौसम में सन्टी से एकत्र। 2 चम्मच पत्तियों को एक गिलास उबलते पानी के साथ डाला जाता है, 1-2 मिनट के लिए पानी के स्नान में उबाला जाता है और आधे घंटे के लिए जोर दिया जाता है। परिणामस्वरूप जलसेक दिन के दौरान तीन खुराक में पिया जाता है। 1 महीना लें।
मुलेठी का काढ़ा... सूखे नद्यपान जड़ों (1 बड़ा चम्मच) को उबलते पानी (500 मिलीलीटर) के साथ डालें, 15 मिनट के लिए आग पर उबाल लें, कमरे के तापमान पर ठंडा करें। भोजन के बीच दिन में छना हुआ शोरबा पिएं। ऐसा एक महीने तक करें।
से मलहम सन्टी कलियाँया नागदौनाएरिथेमा ल्यूपस के उपचार के लिए। एक गिलास पिसी हुई सन्टी कलियों (तारगोन) को आधा लीटर पोर्क वसा के साथ मिलाया जाता है। यह मिश्रण 5-7 दिनों के लिए ओवन में कई घंटों तक खुला रहता है और दरवाजा खुला रहता है। परिणामी मलम को एरिथेमा पर लगाया जाता है और भोजन से पहले 1 चम्मच के लिए मौखिक रूप से लिया जाता है।

कई अन्य वैकल्पिक चिकित्सा व्यंजन हैं जिनका उपयोग ल्यूपस एरिथेमेटोसस के इलाज के लिए किया जाता है। हालांकि, बीमारी के गंभीर रूप के साथ और इसके तेज होने के चरण में, पारंपरिक चिकित्सा को पारंपरिक दवा उपचार का रास्ता देना चाहिए।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के साथ कैसे रहें?

इस मामले में, प्राथमिक सिफारिशों का पालन करना आवश्यक है:

तनाव और दर्दनाक स्थितियों से बचें
सूरज और धूपघड़ी के लंबे समय तक संपर्क को बाहर करें
स्वास्थ्य की निगरानी करें: पुरानी बीमारियों को बढ़ने से रोकें, उनके पहले लक्षणों के तुरंत बाद जुकाम का इलाज करें
मौखिक गर्भ निरोधकों या धूम्रपान न करें - इससे घनास्त्रता का खतरा काफी बढ़ जाता है
उच्च गुणवत्ता वाले सौंदर्य प्रसाधनों का उपयोग करें, हार्डवेयर और चेहरे की ड्राई क्लीनिंग न करें
विटामिन कॉम्प्लेक्स लें
संतुलित आहार लें और व्यायाम करें

रोग और रोग के पाठ्यक्रम के प्रकार

पूर्वानुमान खराब है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रोगियों में मृत्यु दर सामान्य से 3 गुना अधिक है। सबसे अधिक बार, मृत्यु का कारण संक्रामक जटिलताएं और आंतरिक अंगों को गहरी क्षति के परिणाम हैं। लेकिन रोग का समय पर पता लगाने और सक्षम दवा चिकित्सा से रोग को नियंत्रण में रखना और जीवन और स्वास्थ्य को नष्ट नहीं होने देना संभव है।

ऑनलाइन टेस्ट

नशीली दवाओं की लत परीक्षण (प्रश्न: 12)
चाहे वह नुस्खे वाली दवाएं हों, अवैध दवाएं हों, या ओवर-द-काउंटर दवाएं हों, यदि आप आदी हो जाते हैं, तो आपका जीवन ढलान पर शुरू हो जाता है और आप उन लोगों को घसीटते हैं जो आपसे प्यार करते हैं ...

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस उपचार

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण

(एसएलई) एक प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग है जो मुख्य रूप से युवा महिलाओं और लड़कियों में इम्यूनोरेगुलेटरी प्रक्रियाओं की आनुवंशिक रूप से निर्धारित अपूर्णता की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। यह ऑटोइम्यून और इम्युनोकोम्पलेक्स पुरानी सूजन के विकास के साथ अपने स्वयं के कोशिकाओं और उनके घटकों के एंटीबॉडी के अनियंत्रित उत्पादन की ओर जाता है, जिसके परिणामस्वरूप त्वचा, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और आंतरिक अंगों को नुकसान होता है।

पिछले दशक में एसएलई की घटनाओं में वृद्धि की प्रवृत्ति हर जगह देखी गई है, और विभिन्न भौगोलिक क्षेत्रों में इसकी व्यापकता प्रति 100 हजार आबादी पर 4 से 250 (यूक्रेन में - 16.5) मामले हैं, मुख्य रूप से प्रसव की महिलाओं में। उम्र। इसी समय, रोग की शुरुआत की आयु सीमा के विस्तार के कारण घटना बढ़ रही है: अधिक से अधिक बार यह 14-15 वर्ष में बदल जाता है, और 40 साल के मील के पत्थर को भी पार कर जाता है, खासकर पुरुषों में, जिनके एसएलई वाले रोगियों की संख्या पहले ही 15% तक पहुंच गई है (जैसा कि शास्त्रीय कार्यों से ज्ञात होता है, एसएलई वाले पुरुषों और महिलाओं का अनुपात 1:10 था)। एसएलई के रोगियों में मृत्यु दर सामान्य आबादी की तुलना में 3 गुना अधिक है।

एसएलई के एटियलजि को पूरी तरह से समझा नहीं गया है, इस तथ्य के बावजूद कि रोगजनन में आरएनए युक्त वायरस और रेट्रोवायरस (खसरा और खसरा जैसे) की भूमिका के लिए मजबूत सबूत प्राप्त हुए हैं। गुर्दे, त्वचा, सिनोवियम, मांसपेशियों, रक्त कोशिकाओं के प्रभावित ऊतकों की केशिकाओं के एंडोथेलियम की कोशिकाओं में एंटीवायरल ह्यूमर इम्युनिटी के साथ-साथ एक प्रकार के ट्यूबलोरेटिकुलर वायरस जैसी संरचनाओं का महत्वपूर्ण उल्लंघन प्रकट हुआ। खसरा वायरस जीनोम और रोगी की कोशिकाओं के डीएनए के संकरण की पहचान एसएलई को एकीकरण रोगों के समूह में वर्गीकृत करने का कारण देती है, जहां वायरस और कोशिका एकीकरण की एक अजीब स्थिति में हैं।

एसएलई के वायरल एटियलजि की पुष्टि रोगियों और उनके वातावरण में लिम्फोसाइटोटॉक्सिक एंटीबॉडी के लगातार पता लगाने से होती है, जो लगातार वायरल संक्रमण के मार्कर हैं। इसके अलावा, एसएलई रोगियों में एपस्टीन-बार वायरस के साथ संक्रमण के सीरोलॉजिकल संकेतों की पहचान सामान्य आबादी की तुलना में काफी अधिक है, वायरल प्रोटीन की "आणविक नकल", एंटीन्यूक्लियर ऑटोएंटिबॉडी के संश्लेषण को प्रोत्साहित करने के लिए बैक्टीरिया डीएनए की क्षमता है। संक्रमण की एटियलॉजिकल (या ट्रिगर) भूमिका की एक तरफ पुष्टि। एसएलई और एड्स में प्रतिरक्षा विकारों की समानता भी प्रक्रिया के वायरल एटियलजि की पुष्टि करती है।

एसएलई की आनुवंशिक प्रवृत्ति का प्रमाण है:

पूरक कमी वाले रोगियों के साथ-साथ झूठी-सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रियाओं वाले रोगियों में एसएलई विकसित होने का एक बढ़ा जोखिम;
एचएलए एंटीजन की उपस्थिति में रोग का लगातार विकास - ए 1, बी 8, बी 35, डीआर 2, डीआर 3, साथ ही चयनात्मक बी-सेल एलोएंटीजन;
आनुवंशिक विविधता नैदानिक SLE बहुरूपता की ओर ले जाती है;
रोग की पारिवारिक प्रकृति, एसएलई के 5-10% रोगियों में नोट की गई;
HLA-Cw6, HLA-Cw7 की गाड़ी और SLE के पाठ्यक्रम की पुरानी प्रकृति के बीच स्पष्ट सहयोगी लिंक, उच्च स्तर की स्थिरता;
फेनोटाइप HLA-A6 और HLA-B18 वाले पुरुषों में ल्यूपस नेफ्रैटिस के तेजी से बढ़ने की उच्च संभावना;
विभिन्न जातीय समूहों से संबंधित विभिन्न राष्ट्रीयताओं के व्यक्तियों में एसएलई के पाठ्यक्रम की कुछ विशेषताएं।

SLE के विकास में हार्मोनल कारकों का बहुत महत्व है। इसकी पुष्टि की जाती है:

काफी अधिक उच्च स्तरमहिलाओं में रुग्णता;
एस्ट्रोजेन रोग के पाठ्यक्रम पर एक नकारात्मक प्रभाव, जैसा कि प्रसव उम्र की महिलाओं में एसएलई के प्रसार के साथ-साथ गर्भावस्था के दौरान और प्रसव के बाद की अवधि में रोगियों की स्थिति में महत्वपूर्ण गिरावट के कारण होता है।

ट्रिगर ट्रिगर कारक हैं:

सूर्यातप,
अल्प तपावस्था
तीव्र संक्रमण
मानसिक और शारीरिक आघात,
गर्भावस्था, प्रसव,
टीकाकरण, दवा असहिष्णुता (हाइड्रालज़ीन, एंटीबायोटिक्स, सल्फोनामाइड्स, विटामिन, सीरम, मौखिक गर्भ निरोधकों, आदि)।

एसएलई के रोगजनन में सबसे महत्वपूर्ण कारकों में प्रक्रियाओं में गड़बड़ी शामिल है जो स्वप्रतिजनों के प्रति सहिष्णुता के विकास को सुनिश्चित करती है, जिसका प्राकृतिक परिणाम स्वप्रतिपिंडों की एक विस्तृत श्रृंखला का रोग उत्पादन है। सहिष्णुता दोषों के विकास के संभावित कारण टी- और बी-निर्भर विकार दोनों हो सकते हैं। उसी समय, पहले में से कोई भी भेद कर सकता है:

इंट्राथैमिक चयन का उल्लंघन और ऑटोरिएक्टिव टी कोशिकाओं का विनाश;
परिधीय टी-सेल एलर्जी के विकास में गड़बड़ी;
टी-सप्रेसर्स के कार्य में दोष;
टी-हेल्पर्स की सक्रियता, जो बी-कोशिकाओं को सक्रिय करने वाले कारकों के अतिउत्पादन की ओर ले जाती है।

बी-सेल दोषों में, जो बिगड़ा हुआ सहिष्णुता का कारण बनते हैं, निम्नलिखित को मुख्य माना जाता है:

इम्युनोस्टिमुलेटरी संकेतों के लिए बी-कोशिकाओं की अत्यधिक प्रतिक्रिया और बी-लिम्फोसाइटों द्वारा ऐसे संकेतों का अत्यधिक उत्पादन;
उनके पॉलीक्लोनल सक्रियण के कारण सहनशील संकेतों के प्रति प्रतिक्रिया में कमी और सहनशील संकेतों के उत्पादन में कमी आई।

एसएलई के रोगजनन में, जो छोटे-कैलिबर धमनियों के घावों के साथ होता है, एंडोथेलियल कोशिकाओं को न्युट्रोफिल-मॉड्यूलेटेड क्षति के बाद के विकास के साथ न्यूट्रोफिल (एएनसीए) के साइटोप्लाज्म के एंटीजन के लिए ऑटोएंटिबॉडी का गठन निश्चित महत्व का है। एएनसीए शब्द न्यूट्रोफिल और मोनोसाइट लाइसोसोम के साइटोप्लाज्मिक ग्रैन्यूल के भीतर पाए जाने वाले प्रोटीन के लिए विशिष्ट ऑटोएंटिबॉडी को संदर्भित करता है। एसएलई में विभिन्न अंगों को होने वाले नुकसान में मिश्रित साइटोटोक्सिक, इम्यूनोकोम्पलेक्स और थ्रोम्बोटिक उत्पत्ति होती है और यह ऐसे मुख्य रोगजनक कारकों की कार्रवाई पर निर्भर करता है:

पूरक की खपत के साथ एंटीबॉडी के साथ एंटीजन के प्रतिरक्षा परिसरों का गठन, कुछ स्थानों पर परिसरों का जमाव और बाद में सूजन और ऊतक क्षति;
ऊतक-विशिष्ट स्वप्रतिपिंडों के निर्माण से जुड़े ऑटोइम्यून विकार;
प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव के परिणामस्वरूप देर से प्रकट होना;
निर्धारित उपचार की जटिलताओं।

एसएलई रोगियों में युवा महिलाओं की प्रबलता, बच्चे के जन्म या गर्भपात के बाद बीमारी की लगातार शुरुआत, उनकी गतिविधि में वृद्धि के साथ एस्ट्रोजेन के बिगड़ा हुआ चयापचय, हाइपरप्रोलैक्टिनीमिया की उपस्थिति रोग के रोगजनन में हार्मोनल कारकों की भागीदारी का संकेत देती है। अक्सर, एसएलई रोगी ऐसे लक्षण दिखाते हैं जो एड्रेनल कॉर्टेक्स के कार्य में कमी का संकेत देते हैं। एसएलई के विकास में उत्तेजक कारक सर्दी, प्रसव, गर्भपात, गर्भावस्था, पराबैंगनी विकिरण, दवाओं के प्रति असहिष्णुता, टीके, सीरम आदि हो सकते हैं।

एसएलई की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ सीधे वास्कुलिटिस के विकास से संबंधित हैं, जो संवहनी दीवार और घनास्त्रता में प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव के कारण होती है। इसके अलावा, साइटोटोक्सिक एंटीबॉडी ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास को जन्म दे सकती हैं।

एसएलई की एक विस्तृत नैदानिक तस्वीर का विकास, एक नियम के रूप में, एक लंबी प्रोड्रोमल अवधि से पहले होता है, जिसमें स्पष्ट मानदंड नहीं होते हैं। हालांकि, पॉलीआर्थराइटिस या पॉलीआर्थ्राल्जिया, मायलगिया जैसे लक्षण, विभिन्न गैर-विशिष्ट कारकों से बढ़ जाते हैं, विशेष रूप से बढ़ी हुई धूप, विभिन्न त्वचा पर चकत्ते, वजन घटाने (20% तक), अस्टेनिया, निम्न-श्रेणी के शरीर के तापमान (बिना किसी स्पष्ट कारण के) की स्थिति में। , हृदय से जुड़ी अनिर्दिष्ट शिकायतें, मूत्र में प्रोटीन की आवधिक उपस्थिति, विशेष रूप से यदि इसे ईएसआर और ल्यूकोपेनिया में लगातार वृद्धि के साथ जोड़ा जाता है, एसएलई के संभावित विकास का सुझाव दे सकता है। ज्यादातर युवा महिलाएं (20-30 वर्ष की आयु) बीमार होती हैं, लेकिन अधिक से अधिक बार किशोरों में और 40 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में, विशेष रूप से पुरुषों में इस बीमारी का पता लगाया जाता है।

एसएलई की नैदानिक तस्वीर महत्वपूर्ण बहुरूपता की विशेषता है। रोग मुख्य रूप से आर्टिकुलर सिंड्रोम के क्रमिक विकास के साथ शुरू होता है, जो रुमेटीइड गठिया, अस्वस्थता और कमजोरी (एस्टेनोवेटिव सिंड्रोम), बुखार, विभिन्न त्वचा पर चकत्ते, ट्राफिक विकार, तेजी से वजन घटाने जैसा दिखता है।

रोग का कोर्स तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण हो सकता है।

एसएलई का तीव्र कोर्स एक तीव्र शुरुआत, तीव्र पॉलीआर्थराइटिस, "ग्लोमेरुलस" के सेरोसाइटिस की विशेषता है, 3-6 महीनों के बाद, स्पष्ट पॉलीसिंड्रोमिज्म, ल्यूपस नेफ्रैटिस, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घाव। उपचार के बिना रोग की अवधि 1-2 वर्ष से अधिक नहीं होती है। उपचार के साथ रोग का निदान बेहतर होता है।

एसएलई के सबस्यूट कोर्स में आर्थ्राल्जिया, आवर्तक गठिया, त्वचा के घाव, लहरदार कोर्स, 2-3 साल के बाद पॉलीसिंड्रोमिज्म, ल्यूपस नेफ्रैटिस, एन्सेफलाइटिस और अक्सर पुरानी गुर्दे की विफलता विकसित होती है।

SLE . का पुराना कोर्स लंबे समय तकपॉलीआर्थराइटिस, पॉलीसेरोसाइटिस, डिस्कोइड ल्यूपस के सिंड्रोम, रेनॉड, वर्लहोफ, मिर्गी के लक्षणों से प्रकट होता है। 5-10 वें वर्ष में, नेफ्रैटिस, पल्मोनाइटिस शामिल हो जाते हैं, गंभीर ल्यूपस नेफ्रैटिस और सीएनएस क्षति शायद ही कभी विकसित होती है, आवर्तक गठिया संयुक्त विकृति (20%) की ओर जाता है। हाल के दशकों में, एसएलई के पाठ्यक्रम की प्रकृति में बदलाव आया है: रोग सबस्यूट और विशेष रूप से रोग के तीव्र रूपों की आवृत्ति में कमी के कारण पुराना हो जाता है, जो कुछ हद तक समयबद्धता से जुड़ा होता है और उपचार की पर्याप्तता।

एसएलई गतिविधि की डिग्री के मानदंड हैं: शुरुआत की गंभीरता, पॉलीसिंड्रोमिज्म की डिग्री, प्रगति की दर, नैदानिक अभिव्यक्तियों की तीव्रता, प्रयोगशाला मापदंडों में परिवर्तन की गंभीरता।

त्वचा में परिवर्तन एसएलई का एक विशिष्ट संकेत है, लेकिन नाक और गाल (ल्यूपस बटरफ्लाई) के पृष्ठीय भाग पर क्लासिक एरिथेमेटस रैश आधे से भी कम रोगियों में होता है। नाक और गालों पर एक भड़काऊ दाने, एक तितली की रूपरेखा की याद दिलाता है, महान नैदानिक मूल्य का है और विभिन्न संस्करणों में आता है:

संवहनी (वास्कुलिटिक) "तितली" - अस्थिर, स्पंदनशील, चेहरे के मध्य क्षेत्र में एक सियानोटिक छाया की फैलाना लाली, इससे बढ़ जाती है बाहरी कारक(सूर्यपात, हवा, ठंड, आदि) या लहरें;
"तितली" प्रकार के केन्द्रापसारक एरिथेमा - लगातार एरिथेमेटस-एडेमेटस स्पॉट, कभी-कभी मामूली desquamation के साथ;
"कपोसी के लगातार एरिज़िपेलस" - चेहरे की त्वचा की एक चमकदार गुलाबी फैली हुई घनी सूजन, विशेष रूप से पलकें, एरिज़िपेलस की याद ताजा करती हैं;
छूट "तितली" - चेहरे के मध्य क्षेत्र में छूट प्रकार का विशिष्ट फॉसी।

एसएलई रोगियों में, स्थानीय या फैलाना खालित्य अक्सर मनाया जाता है, कम अक्सर खोपड़ी में सिकाट्रिकियल परिवर्तन। बाल मोटे, सूखे, भंगुर हो जाते हैं, नाखूनों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन भी नोट किए जाते हैं। खालित्य, एसएलई के सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक लक्षणों में से एक, रोग गतिविधि का एकमात्र नैदानिक अभिव्यक्ति हो सकता है। कभी-कभी, स्पष्ट गतिविधि की अवधि के दौरान, चमड़े के नीचे के नोड्स दिखाई दे सकते हैं। त्वचा के घावों के अन्य रूप:

पैनिक्युलिटिस - चमड़े के नीचे के वसायुक्त ऊतक की सूजन,
त्वचीय वास्कुलिटिस की विभिन्न अभिव्यक्तियाँ - पुरपुरा, पित्ती, पेरियुंगुअल या सबंगुअल माइक्रोइन्फर्क्शन,
लिवेडो रेटिकुलिस - निचले छोरों की त्वचा पर शाखित जालीदार नीले-बैंगनी धब्बे, कम अक्सर ट्रंक और ऊपरी छोर, सतही केशिकाओं में रक्त के ठहराव या वेन्यूल्स के माइक्रोथ्रोमोसिस से जुड़े होते हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का इलाज कैसे किया जाता है?

प्रक्रियाओं का एक जटिल सेट। रोग के विकास के तंत्र की जटिलता, एटियोट्रोपिक थेरेपी आयोजित करने की असंभवता इम्यूनोकोम्पलेक्स पैथोलॉजी को दबाने के उद्देश्य से जटिल रोगजनक उपचार के उपयोग को सही ठहराती है। सबसे चुनने के लिए प्रभावी उपचारकई कारकों को ध्यान में रखा जाना चाहिए, जिनमें से प्राथमिक हैं:

रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति (तीव्र, सूक्ष्म या जीर्ण);
प्रक्रिया गतिविधि (न्यूनतम, मध्यम, स्पष्ट);
घाव का स्थानीयकरण (मुख्य रूप से त्वचा, जोड़ों, सीरस झिल्ली, फेफड़े, हृदय, गुर्दे, तंत्रिका तंत्र, आदि);
ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स या साइटोस्टैटिक्स की सहनशीलता;
प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा की जटिलताओं की उपस्थिति (या अनुपस्थिति)।

एसएलई रोगियों के उपचार का पहला चरण एक विशेष रुमेटोलॉजिकल अस्पताल में होता है, जहां निदान की पुष्टि और स्पष्ट करने के लिए रोगी की जांच की जाती है, एसएलई के पाठ्यक्रम की विशेषताएं स्थापित की जाती हैं, और सहवर्ती रोगों का पता लगाया जाता है, रणनीति और उपचार योजना विकसित की जाती है, और उपयुक्त दवाओं और खुराक का चयन किया जाता है।

मरीजों को बेड रेस्ट निर्धारित किया जाता है। आहार आहार में, पर्याप्त मात्रा में विटामिन, पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड प्रदान किया जाना चाहिए, जिससे प्रोस्टाग्लैंडीन और ल्यूकोट्रिएन के संश्लेषण में वृद्धि होती है, जिसमें विरोधी भड़काऊ और एंटी-फाइब्रोसिस प्रभाव होता है।

ड्रग थेरेपी का आधार ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन है, जो एक विश्वसनीय निदान स्थापित होने के बाद बिल्कुल संकेत दिया जाता है। आप प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन (मेड्रोल, अर्बाज़ोन), ट्राईमिसिनोलोन (पोलकोर्टोलोन), डेक्सामेथासोन (डेक्साज़ोन), बीटामेथासोन लिख सकते हैं।

शरीर पर इन निधियों के जैविक प्रभाव की ख़ासियत और संभावित दुष्प्रभावों को ध्यान में रखते हुए, मिथाइलप्रेडनिसोलोन और प्रेडनिसोलोन का उपयोग अक्सर SLE के उपचार में किया जाता है। एसएलई की लंबी अवधि के उपचार के लिए, ग्लूकोकॉर्टीकॉइड हार्मोन मेथिलप्रेडनिसोलोन (मेड्रोल) के समूह की एक दवा सबसे उपयुक्त है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की मध्यम या उच्च खुराक के साथ मौखिक चिकित्सा के मामले में, उनके उपयोग के लिए विभिन्न विकल्पों का उपयोग किया जाता है - निरंतर (दैनिक) और आंतरायिक (वैकल्पिक और आंतरायिक)। प्रत्येक रोगी के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन की खुराक व्यक्तिगत रूप से चुनी जाती है। यह रोग प्रक्रिया की गंभीरता, गतिविधि की डिग्री, आंत के घावों की प्रकृति पर निर्भर करता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का अपर्याप्त आंतरायिक उपचार बाद के एक्ससेर्बेशन के साथ वापसी सिंड्रोम के विकास के साथ होता है। व्यक्तिगत खुराक को रोग के पाठ्यक्रम के प्रकार, इसकी गतिविधि की डिग्री, अंग विकृति की प्रकृति, रोगियों की आयु और पिछले उपचार को ध्यान में रखते हुए चुना जाता है।

जीसीएस की नियुक्ति के लिए संकेत:

तीव्र और सूक्ष्म पाठ्यक्रम,
गतिविधि के II-III डिग्री के साथ पुराना पाठ्यक्रम।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रशासन के लिए पूर्ण संकेत हैं:

एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस,
भारी कोर्स,
केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के गंभीर घाव,
बहुत कम प्लेटलेट काउंट के साथ ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया,
तीव्र ल्यूपस न्यूमोनिटिस।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग की अवधि औसतन 3-6 महीने होती है, कभी-कभी अधिक। रोगी के पूरे जीवन में जीसीएस थेरेपी का उपयोग करने की सलाह दी जाती है: रोग के सक्रिय चरण में बड़ी खुराक से लेकर छूट की अवधि के दौरान रखरखाव तक।

लंबे समय तक कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन का उपयोग, विशेष रूप से अत्यधिक खुराक में, इन दवाओं के दुष्प्रभावों के विकास का कारण बनता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के अलावा, अधिकांश एसएलई रोगियों को एमिनोक्विनोलोन दवाएं (डेलागिल, प्लाकनिल, हिंगमिन, क्लोरोक्वीन) निर्धारित की जाती हैं। वे त्वचा के घावों वाले एसएलई और रोग के पुराने पाठ्यक्रम वाले रोगियों के लिए सबसे अधिक संकेतित हैं। यदि जीसीएस प्रभाव नहीं देता है, तो 11 वीं पंक्ति की दवाएं निर्धारित की जाती हैं - साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स। संकेत:

प्रक्रिया की उच्च गतिविधि और पाठ्यक्रम की तीव्र प्रगति,
सक्रिय नेफ्रोटिक और नेफ्रिटिक सिंड्रोम,
तंत्रिका तंत्र के घाव जैसे न्यूरोल्यूपस,
जीसीएस की अपर्याप्त दक्षता,
खराब सहनशीलता और गंभीरता के कारण कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की प्रभावी खुराक को जल्दी से कम करने की आवश्यकता दुष्प्रभाव,
प्रेडनिसोलोन की रखरखाव खुराक को कम करने की आवश्यकता,
कॉर्टिकोस्टेरॉइड निर्भरता।

प्रेडनिसोलोन के साथ संयोजन में सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं एज़ैथियोप्रिन (इमरान) और साइक्लोफॉस्फ़ामाइड हैं। आप क्लोरबुटिन, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोस्पोरिन ए का उपयोग कर सकते हैं। एसएलई की उच्च प्रतिरक्षात्मक गतिविधि के मामले में, आप तेजी से चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त करने के लिए साइक्लोफॉस्फेमाइड के पैरेन्टेरल उपयोग के साथ उपचार शुरू कर सकते हैं, और 2-3 सप्ताह के बाद एज़ैथियोप्रिन के उपयोग पर स्विच कर सकते हैं।

गंभीर साइटोपेनिया के साथ इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं को रद्द कर दिया जाता है। साइटोस्टैटिक्स के उन्मूलन के साथ-साथ हेमटोलॉजिकल जटिलताओं के विकास के मामले में, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक को प्रति दिन 50-60 मिलीग्राम तक बढ़ाना आवश्यक है, और कभी-कभी अधिक, जब तक कि प्रारंभिक रक्त गणना बहाल नहीं हो जाती है।

एस्कॉर्बिक एसिड और बी विटामिन को 2-3 महीने के पाठ्यक्रम में एसएलई रोगियों के जटिल उपचार में जोड़ा जाना चाहिए, विशेष रूप से गंभीर विटामिन की कमी (सर्दियों, वसंत) की अवधि के दौरान, साथ ही रोग के तेज होने के दौरान, यदि आवश्यक हो, तो बढ़ाएँ हार्मोन की खुराक

ल्यूपस नेफ्रैटिस (ल्यूपस नेफ्रैटिस) की उपस्थिति के लिए विशेष चिकित्सीय रणनीति की आवश्यकता होती है, जो एसएलई के पाठ्यक्रम को महत्वपूर्ण रूप से बढ़ा देती है और अक्सर रोग का पूर्वानुमान निर्धारित करती है। अपने गंभीर पाठ्यक्रम के साथ, उच्च गतिविधि के संयोजन में पिछले उपचार की अप्रभावीता, प्रणालीगत वास्कुलिटिस, प्रगतिशील ल्यूपस नेफ्रैटिस, सेरेब्रोवास्कुलिटिस की उपस्थिति, पसंद की विधि जीसीएस (पल्स थेरेपी) की सदमे खुराक का प्रारंभिक नुस्खा है। पल्स थेरेपी के साथ या उसके बाद, मरीज जीसीएस की उसी मौखिक खुराक का उपयोग करना जारी रखते हैं जैसा कि प्रक्रिया से पहले किया गया था। पल्स थेरेपी के लिए संकेत है तेजी से विकासगुर्दे की विकृति (नेफ्रोटिक सिंड्रोम), रोग की प्रगति, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च रखरखाव खुराक। संयुक्त नाड़ी चिकित्सा मेथिलप्रेडनिसोलोन और साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ की जाती है। ड्रॉपर में हेपरिन मिलाया जाता है। ग्लुकोकोर्टिकोइड्स और साइटोस्टैटिक्स की कार्रवाई में सुधार करने के लिए, कोशिकाओं की फागोसाइटिक गतिविधि को उत्तेजित और विनियमित करना, रोग प्रतिरक्षा परिसरों के गठन को रोकना, प्रणालीगत एंजाइम चिकित्सा तैयारी (वोबेंज़िम, फ़्लोजेन्ज़िम)

प्लास्मफेरेसिस और हेमोसर्प्शन उन रोगियों के लिए पसंद की प्रक्रियाएं हैं जिनमें पारंपरिक जीसीएस थेरेपी अप्रभावी है (सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस, लगातार आर्टिकुलर सिंड्रोम, त्वचा वास्कुलिटिस, जटिलताओं के विकास के कारण जीसीएस खुराक बढ़ाने में असमर्थता)। एक या अधिक वर्ष के लिए साइक्लोफॉस्फेमाइड और प्लास्मफेरेसिस के साथ जीसीएस की नियुक्ति एक अच्छा नैदानिक प्रभाव देती है।

एसएलई के गंभीर रूपों में, सुप्रा- और सबफ्रेनिक लिम्फ नोड्स का स्थानीय एक्स-रे विकिरण निर्धारित किया जाता है (4000 रेड तक के पाठ्यक्रम के लिए)। इससे रोग की अत्यधिक उच्च गतिविधि को कम करना संभव हो जाता है, जिसे उपचार के अन्य तरीकों से प्राप्त नहीं किया जा सकता है। लगातार गठिया, बर्साइटिस, या पॉलीमेल्जिया की उपस्थिति में, नॉनस्टेरॉयड एंटी-इंफ्लैमेटरी ड्रग्स (डाइक्लोफेनाक, मेलॉक्सिकैम, निमेसुलाइड, सेलेकॉक्सिब) पसंद की दवाएं हो सकती हैं। त्वचा के घावों वाले मरीजों को अकेले या जीसीएस के संयोजन में डेलागिल या प्लाक्वेनिल निर्धारित किया जाता है।

इसे किन बीमारियों से जोड़ा जा सकता है

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की एक विशेषता नाभिक की विकृति (हेमेटोक्सिलिन निकायों की उपस्थिति) से जुड़ी रूपात्मक घटनाओं की उपस्थिति है। इम्युनोग्लोबुलिन और सीईसी के जमाव गुर्दे के ऊतकों और त्वचा में देखे जाते हैं। सबसे विशिष्ट लक्षण ल्यूपस नेफ्रोपैथी (इम्यूनोकोम्पलेक्स नेफ्रैटिस) है, जिसमें ग्लोमेरुली के छोरों में वायर लूप्स और फाइब्रिनोइड और हाइलिन थ्रोम्बी का जमाव होता है, हेमटॉइन्सुलिन बॉडीज का निर्माण होता है।

पैथोमॉर्फोलॉजिकल रूप से, ये हैं:

फोकल प्रोलिफेरेटिव ल्यूपस नेफ्रैटिस,
फैलाना प्रोलिफेरेटिव ल्यूपस नेफ्रैटिस,
झिल्लीदार ल्यूपस नेफ्रैटिस,
मेसेंजियल ल्यूपस नेफ्रैटिस,
ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस।

त्वचा क्षति:

एपिडर्मिस का शोष,
हाइपरकेराटोसिस,
बेसल परत की कोशिकाओं की डिस्ट्रोफी,
शोष और बालों का झड़ना,
डर्मिस का अव्यवस्था,
संयोजी ऊतक,
कोलेजन फाइबर की तंतुमय सूजन, डर्मिस की ऊपरी परतें, डर्मो-एपिडर्मल जंक्शन के क्षेत्र में आईजी जमा।

सिनोवियम घाव:

तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण सिनोव्हाइटिस,
उत्पादक और विनाशकारी वाहिकाशोथ,
थ्रोम्बोवास्कुलिटिस।

दिल की क्षति:

ल्यूपस पैनकार्डिटिस,
लिबमैन-सैक्स एंडोकार्टिटिस,
फोकल मायोकार्डिटिस।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और परिधीय तंत्रिका तंत्र के घाव:

अल्टरेटिव-एक्सयूडेटिव मेनिंगोएन्सेफैलोमाइलाइटिस,
परिवर्तनशील-उत्पादक रेडिकुलिटिस,
तंत्रिकाशोथ,
प्रक्रिया में माइक्रोकिरकुलेशन सिस्टम के जहाजों की भागीदारी के साथ प्लेक्साइटिस।

एसएलई के साथ, सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी, स्प्लेनोमेगाली, कूपिक शोष के साथ हेपेटोमेगाली, पेरिवास्कुलर स्केलेरोसिस, नेक्रोसिस और प्लाज्मा सेल घुसपैठ, और एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम भी विकसित होते हैं। त्वचा के घाव एपिडर्मिस के शोष, हाइपरकेराटोसिस, कोशिकाओं के रिक्तिका अध: पतन, इम्युनोग्लोबुलिन जी और एम के जमाव से प्रकट होते हैं।

एसएलई में लक्षित अंग क्षति अपरिवर्तनीय परिवर्तन और जीवन-धमकी की स्थिति पैदा कर सकती है। एसएलई में जीवन-धमकी की स्थिति और लक्षित अंग क्षति:

कार्डियक - कोरोनरी वास्कुलिटिस / वास्कुलोपैथी, लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस, मायोकार्डिटिस, पेरिकार्डियल टैम्पोनैड, घातक उच्च रक्तचाप;
हेमटोलॉजिकल - हेमोलिटिक एनीमिया, न्यूट्रोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, धमनी या शिरापरक घनास्त्रता;
न्यूरोलॉजिकल - आक्षेप, भ्रम की तीव्र स्थिति, कोमा, स्ट्रोक, अनुप्रस्थ मायोपैथी, मोनो-, पोलिनेरिटिस, ऑप्टिक न्यूरिटिस, मनोविकृति;
फुफ्फुसीय - फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, फुफ्फुसीय रक्तस्राव, न्यूमोनिटिस, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता / रोधगलन, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, अंतरालीय फाइब्रोसिस।
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल - मेसेंटेरिक वास्कुलिटिस, अग्नाशयशोथ;
गुर्दे - लगातार नेफ्रैटिस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोम;
मांसपेशी - मायोसिटिस;
त्वचीय - वास्कुलिटिस, अल्सरेशन या ब्लिस्टरिंग के साथ फैलाना दाने;
सामान्य - संक्रमण के संकेतों की अनुपस्थिति में शरीर का उच्च तापमान (सांझ के साथ)।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष के लिए घरेलू उपचार

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस उपचारमहीनों, वर्षों और कभी-कभी जीवन के लिए रहता है। अतिरंजना की अवधि के दौरान, रोगी को अस्पताल में भर्ती दिखाया जाता है, बाकी समय, चिकित्सा घर पर की जाती है। इस मामले में, रोगी को रोग के विकास को रोकने के लिए अनुशंसित सभी सुरक्षात्मक उपायों का पालन करना चाहिए। काम की प्रकृति और आराम के तरीके पर कुछ सिफारिशों के साथ रोगी का अनुपालन भी उतना ही महत्वपूर्ण है।

भलाई में बदलाव, सहवर्ती रोगों की शुरुआत या तेज होने के पहले संकेतों पर आपको समय पर ढंग से डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए। तनावपूर्ण स्थितियों के मामले में, रोगी को स्वतंत्र रूप से कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन की खुराक को थोड़े समय के लिए बढ़ाना चाहिए, आहार संबंधी सिफारिशों का पालन करना चाहिए, अधिक भार से बचना चाहिए, और यदि संभव हो तो, दिन के दौरान 1-2 घंटे आराम करना चाहिए। फिजियोथेरेपी अभ्यास या खेल में संलग्न होने की सिफारिश की जाती है जो बहुत थका देने वाले नहीं होते हैं। एसएलई की रोकथाम में उचित रूप से व्यवस्थित औषधालय अवलोकन एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। एसएलई के संभावित निदान के साथ, आउट पेशेंट परीक्षा वर्ष में 2 बार की जाती है, और नई अभिव्यक्तियों के मामले में - तुरंत।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के इलाज के लिए कौन सी दवाएं हैं?

- रोग की प्रकृति और इस प्रक्रिया की गतिविधि के आधार पर प्रति दिन 10-120 मिलीग्राम;
- शाम को भोजन के बाद 1-2 गोलियां (0.25-0.5 ग्राम प्रति दिन); उपचार का कोर्स कई महीनों और वर्षों तक रहता है;
- प्रति दिन 0.2-0.4 ग्राम; उपचार का कोर्स कई महीनों और वर्षों तक रहता है;
- 2-2.5 महीनों के लिए 30 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन के संयोजन में प्रति दिन 100-120 मिलीग्राम, और फिर कई महीनों और वर्षों के लिए प्रति दिन 50-100 मिलीग्राम की रखरखाव खुराक पर स्विच करें।

वैकल्पिक तरीकों से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस उपचार लोक उपचारकम प्रभावकारिता है और इसे केवल मुख्य चिकित्सा के अतिरिक्त माना जा सकता है, जो एक पेशेवर चिकित्सक द्वारा निर्धारित और निगरानी की जाती है। किसी भी पारंपरिक दवा के बारे में अपने डॉक्टर से चर्चा करनी चाहिए। स्व-दवा अस्वीकार्य है।

गर्भावस्था के दौरान प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

गर्भावस्था एसएलई की शुरुआत में योगदान करने वाले कारकों में से एक है, क्योंकि यह रोग काफी हद तक हार्मोनल पृष्ठभूमि के अधीन है। गर्भावस्था के किसी भी चरण में ल्यूपस का सक्रियण और पुनरावर्तन संभव है, इसलिए पहले से स्थापित निदान या इसके संदेह वाली महिला को चिकित्सकीय देखरेख में होना चाहिए। निदान गर्भावस्था की शुरुआत या इसे समाप्त करने की आवश्यकता के लिए एक contraindication नहीं है, लेकिन यह इसके पाठ्यक्रम को बढ़ा सकता है।

गर्भावस्था के लिए, रोग की छूट की अवधि चुनना बेहतर होता है, ली जाने वाली दवाओं का कोर्स उपस्थित चिकित्सक द्वारा नियंत्रित किया जाता है। नवजात शिशु में समय से पहले जन्म और कुछ अंग खराब होने का खतरा होता है, लेकिन इनमें से अधिकांश को उपचार के दौरान सामान्य किया जा सकता है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस होने पर आपको किस डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए

प्रयोगशाला निदान, उच्च अनुमापांक में बड़ी संख्या में ली-कोशिकाओं और एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का निर्धारण महान नैदानिक मूल्य के हैं। ले-कोशिकाएं परिपक्व न्यूट्रोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स हैं, जिनमें से साइटोप्लाज्म में गोल या अंडाकार समावेश होते हैं, जिसमें डीपोलीमराइज्ड डीएनए होता है और एक चमकीले बैंगनी रंग में दाग होता है। यदि परीक्षण पूरी तरह से पर्याप्त रूप से किया जाता है, तो लगभग 80% SLE रोगियों में Le कोशिकाओं का पता लगाया जाता है। वे ग्लोब्युलिनमिया या गुर्दे की गंभीर क्षति वाले लोगों में अनुपस्थित हैं। Le परीक्षण का नुकसान एक लंबी और गहन खोज की आवश्यकता है, लेकिन इस स्थिति में भी, Le कोशिकाओं का पता नहीं लगाया जा सकता है।

इम्यूनोफ्लोरेसेंस पद्धति को व्यवहार में लाने के साथ, एंटीन्यूक्लियर गतिविधि का प्रत्यक्ष पता लगाने के तरीके सामने आए हैं। सक्रिय एसएलई वाले लगभग 100% लोगों के रक्त सीरम में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी पाए जाते हैं, इसलिए उनका निर्धारण रोग के निदान के लिए सबसे अच्छा स्क्रीनिंग टेस्ट है। इस संवेदनशील परीक्षण का नुकसान यह है कि यह Le सेल परीक्षणों की तुलना में कम विशिष्ट है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) एक पुरानी ऑटोइम्यून संधिशोथ बीमारी है। एसएलई का निदान केवल पर्याप्त अनुभव वाले विशेषज्ञ द्वारा ही किया जा सकता है। रोग के निदान में कठिनाइयाँ एक विविध नैदानिक तस्वीर से जुड़ी होती हैं, जब रोग के दौरान रोग के नए लक्षण दिखाई देते हैं, जो विभिन्न अंगों और प्रणालियों को नुकसान को दर्शाते हैं।

एसएलई का निदान करते समय, मेडसी विशेषज्ञ रोग और प्रयोगशाला नैदानिक डेटा के नैदानिक अभिव्यक्तियों के संयोजन पर आधारित होते हैं, इसके अलावा, रक्त, मूत्र, अल्ट्रासाउंड, एक्स-रे परीक्षाआपको आंतरिक अंगों को नुकसान की प्रकृति और डिग्री, रोग गतिविधि के चरणों को सटीक रूप से स्थापित करने की अनुमति देता है।

बेलोरुस्काया पर क्लिनिकल एंड डायग्नोस्टिक सेंटर मेडसी के इनोवेटिव रुमेटोलॉजी के क्लिनिक में, आधुनिक प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान विधियों का उपयोग करके निदान किया जाता है - स्वप्रतिपिंडों का निर्धारण, पूरक, संधिशोथ कारक अनुमापांक, जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, एमआरआई, एमएससीटी, अल्ट्रासाउंड, रेडियोग्राफी, कार्यात्मक परीक्षण किए जाते हैं। रोग का उपचार अंतरराष्ट्रीय मानकों और यूरोप और संयुक्त राज्य अमेरिका के रुमेटोलॉजिकल संघों की सिफारिशों के अनुसार किया जाता है, साथ में सेंटर फॉर डायग्नोस्टिक्स एंड इनोवेटिव मेडिकल टेक्नोलॉजीज MEDSI के विशेषज्ञ और रूस में एकमात्र ऐसा है जो दुनिया के सर्वश्रेष्ठ इनोवेटिव को लागू करता है। निदान और उपचार के तरीके। ईएमएल विभाग के विशेषज्ञों ने ल्यूपस एरिथेमेटोसस - इम्युनोसॉरप्शन के इलाज की अपनी उच्च तकनीक वाली विधि विकसित की है, जिसका दुनिया में कोई एनालॉग नहीं है।

बेलोरुस्काया के क्लिनिकल एंड डायग्नोस्टिक सेंटर में, चिकित्सा विज्ञान के एक प्रसिद्ध चिकित्सक, सम्मानित चिकित्सक प्राप्त कर रहे हैं रूसी संघ... सर्गेई कोन्स्टेंटिनोविच आमवाती रोगों के लिए गहन देखभाल के रूसी स्कूल के संस्थापक हैं, जो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान और उपचार में विशेषज्ञ हैं, संधिशोथ के गंभीर रूप, प्रणालीगत वास्कुलिटिस और अन्य संयोजी ऊतक रोग हैं।

एक्स्ट्राकोर्पोरियल थेरेपी और आनुवंशिक रूप से इंजीनियर जैविक दवाओं के तरीकों का उपयोग करके ऑटोइम्यून आमवाती रोगों के उपचार के लिए प्रोफेसर द्वारा विकसित तरीके न केवल अधिकतम अस्तित्व सुनिश्चित करने की अनुमति देते हैं, बल्कि जीवन की उच्च स्तर की गुणवत्ता, हार्मोनल दवाओं के सेवन को कम करने की क्षमता भी सुनिश्चित करते हैं। या यहां तक कि उनका पूर्ण रद्दीकरण। रोग की प्रारंभिक पहचान, समय पर और व्यक्तिगत चिकित्सा, पेशेवर निगरानी मूल सिद्धांत हैं जो सर्गेई कोन्स्टेंटिनोविच अपने दैनिक अभ्यास में निर्देशित करते हैं।

रोगी को एक बख्शते आहार प्रदान करना आवश्यक है। शरीर के वजन पर नियंत्रण रखें। ऑस्टियोपोरोसिस को रोकने के लिए, किशोरों को धूम्रपान से प्रतिबंधित करने की सिफारिश की जाती है, कैल्शियम और विटामिन डी में उच्च आहार वाले खाद्य पदार्थों को शामिल करने की सलाह दी जाती है। छूट की अवधि के दौरान, शारीरिक उपचार किया जाना चाहिए।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए दवा उपचार

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए उपचार रोगजनक सिद्धांतों पर आधारित है, इसका उद्देश्य स्वप्रतिपिंडों के संश्लेषण को दबाने, प्रतिरक्षा सूजन की गतिविधि को कम करने और हेमोस्टेसिस को ठीक करने के उद्देश्य से है। उपचार की रणनीति प्रत्येक बच्चे के लिए व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है, उसकी संवैधानिक विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए, नैदानिक लक्षणऔर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की गतिविधि, पिछले उपचार की प्रभावशीलता और रोगियों के प्रति इसकी सहनशीलता, साथ ही साथ अन्य पैरामीटर।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार लंबे समय तक और लगातार किया जाता है, रोग के चरण को ध्यान में रखते हुए, इसकी प्रभावशीलता और सुरक्षा की लगातार निगरानी करने के लिए, समय-समय पर गहन और सहायक इम्यूनोसप्रेसेरिव थेरेपी को वैकल्पिक करना आवश्यक है।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में पहली पंक्ति की दवाएं हैं, उनके विरोधी भड़काऊ, इम्युनोमोडायलेटरी और विनाशकारी प्रभाव हैं।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ प्रणालीगत उपचार के सिद्धांत:

शॉर्ट-एक्टिंग ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन या मिथाइलप्रेडनिसोलोन) का उपयोग।
अंदर ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स का दैनिक सेवन (ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ वैकल्पिक चिकित्सा - सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ हर दूसरे दिन दवाएं लेना - अप्रभावी है, रिलेप्स के उच्च जोखिम से जुड़ा है, यह अधिकांश रोगियों द्वारा खराब सहन किया जाता है)।
ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स मुख्य रूप से सुबह (दिन के पहले भाग) में लेना, उनकी रिहाई की शारीरिक लय को ध्यान में रखते हुए।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक बच्चे की व्यक्तिगत विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए, रोग की स्थिति, गतिविधि और रोग के प्रमुख नैदानिक लक्षणों की गंभीरता के आधार पर निर्धारित की जाती है। प्रेडनिसोलोन की खुराक है:

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की उच्च और संकटपूर्ण गतिविधि के साथ 1-1.5 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन (लेकिन 70-80 मिलीग्राम / दिन से अधिक नहीं);
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की मध्यम गतिविधि के साथ प्रति दिन 0.7-1.0 मिलीग्राम / किग्रा;
प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की कम गतिविधि के साथ प्रति दिन 0.3-0.5 मिलीग्राम / किग्रा।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की अधिकतम दमनकारी खुराक के साथ उपचार आमतौर पर 4-8 सप्ताह तक किया जाता है जब तक कि नैदानिक प्रभाव प्राप्त नहीं हो जाता है और रोग प्रक्रिया की गतिविधि कम हो जाती है, इसके बाद दवा की खुराक को व्यक्तिगत रूप से चयनित रखरखाव खुराक में कमी (> 0.2-0.3 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन) उपचार की शुरुआत से 6-12 महीने तक। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है, इसकी कमी की दर धीमी हो जाती है क्योंकि खुराक कम हो जाती है (दवा की दैनिक खुराक को हर 7, 10, 14, 30 दिनों में 5-10% कम करने का सिद्धांत), गति के आधार पर चिकित्सीय प्रभाव के विकास, पिछली खुराक में कमी के लिए रोगी की प्रतिक्रिया और ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स की गंभीरता के दुष्प्रभाव।

अनुशंसा करना लंबे समय तक प्रवेशग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की एक रखरखाव खुराक, जो छूट के रखरखाव में योगदान करती है (ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड रेजिमेन का उल्लंघन या उनके तेजी से रद्द होने से बीमारी का विस्तार हो सकता है या एक वापसी सिंड्रोम का विकास हो सकता है)। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का पूर्ण उन्मूलन केवल दीर्घकालिक नैदानिक और प्रयोगशाला छूट और संरक्षण की स्थिति के साथ ही संभव है कार्यक्षमताअधिवृक्क ग्रंथि।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ पल्स थेरेपी में 3 दिनों के लिए मेथिलप्रेडनिसोलोन (10-30 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन, लेकिन 1000 मिलीग्राम / दिन से अधिक नहीं; वयस्क रोगियों के लिए खुराक आमतौर पर 500-1000 मिलीग्राम / दिन) की अल्ट्राहाई खुराक का अंतःशिरा प्रशासन शामिल है।

पल्स थेरेपी ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के सेवन की तुलना में रोगी की स्थिति की तेजी से सकारात्मक गतिशीलता का कारण बनती है, कुछ मामलों में, यह मौखिक ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रतिरोधी रोगियों के उपचार में सकारात्मक प्रभाव प्राप्त करने की अनुमति देता है, जिससे खुराक को तेजी से कम करना शुरू हो जाता है (स्टेरॉयड-बचत) प्रभाव), जो साइड प्रतिक्रियाओं की गंभीरता को कम करना संभव बनाता है।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ पल्स थेरेपी संकट की स्थिति की राहत और अत्यधिक सक्रिय नेफ्रैटिस के साथ प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के गंभीर रूपों के उपचार के लिए संकेत दिया जाता है, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की गंभीर क्षति, सक्रिय वास्कुलिटिस, एक्सयूडेटिव फुफ्फुस और पेरिकार्डिटिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हेमोलिटिक एनीमिया, आदि।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ पल्स थेरेपी के लिए मतभेद हो सकते हैं: अनियंत्रित धमनी उच्च रक्तचाप, यूरीमिया, दिल की विफलता, तीव्र मनोविकृति।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष के उपचार में साइटोटोक्सिक एजेंट

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम को पर्याप्त रूप से नियंत्रित करने और सुनिश्चित करने के लिए उच्च गुणवत्तारोगियों के जीवन में, कई मामलों में चिकित्सीय आहार में प्रतिरक्षादमनकारी गतिविधि वाले साइटोटोक्सिक एजेंटों (Cs) को शामिल करना आवश्यक होता है।

साइटोटोक्सिक दवाओं के उपयोग के लिए संकेत: अत्यधिक सक्रिय नेफ्रैटिस, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ पिछले चिकित्सा के प्रतिरोध, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के स्पष्ट दुष्प्रभावों के साथ इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी को बढ़ाने की आवश्यकता, एक स्टेरॉयड-बचत प्रभाव का कार्यान्वयन, बनाए रखना अधिक स्थिर छूट।

रोग की गंभीरता और अंग क्षति की विशिष्टता के आधार पर, निम्नलिखित साइटोस्टैटिक्स में से एक का उपयोग किया जाना चाहिए: साइक्लोफॉस्फेमाइड, एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोस्पोरिन, मायकोफेनोलेट मोफेटिल और मेथोट्रेक्सेट।

साइक्लोफॉस्फेमाइड साइटोस्टैटिक्स के बीच पसंद की दवा है, मुख्य रूप से सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस के उपचार के लिए। एक मेटा-समीक्षा के अनुसार, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड मोनोथेरापी की तुलना में डिफ्यूज़ प्रोलिफ़ेरेटिव ल्यूपस नेफ्रैटिस (डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण में चतुर्थ श्रेणी) के लिए ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और साइक्लोफॉस्फ़ामाइड के साथ संयोजन चिकित्सा के लाभ गुर्दे के कार्य को संरक्षित कर रहे हैं, सीरम क्रिएटिनिन को दोगुना करने के जोखिम को कम कर रहे हैं, गुर्दे और समग्र रूप से बढ़ा रहे हैं। उत्तरजीविता, मृत्यु दर और मृत्यु दर को कम करना। ... ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड मोनोथेरापी की तुलना में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ संयोजन में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ थेरेपी में प्रोटीनुरिया, हाइपोएल्ब्यूमिनमिया और रिलेप्स की घटनाओं और झिल्लीदार ल्यूपस नेफ्रैटिस (डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण में कक्षा V) पर प्रभाव के संदर्भ में फायदे हैं। साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का संयोजन, एक अधिक स्थिर और लंबे समय तक छूट बनाए रखने में मदद करता है, जिससे आप मौखिक रूप से लिए गए ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक को कम कर सकते हैं (स्टेरॉयड-बचत प्रभाव)।

नैदानिक अभ्यास में, साइक्लोफॉस्फेमाइड के प्रशासन के 2 अलग-अलग तरीकों का उपयोग किया जाता है:

कई महीनों के लिए परिधीय रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या को 3.5-4.0x10 9 / l (> 3.0x10 9 / l) तक कम करने के लिए प्रति दिन 1.0-2.5 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर दैनिक मौखिक सेवन;
पल्स थेरेपी - दवा की अल्ट्राहाई खुराक का आवधिक अंतःशिरा प्रशासन। 0.5 (0.75-1.0) g / m2 की खुराक पर प्रति माह 1 बार साइक्लोफॉस्फेमाइड की शुरूआत के लिए एक सामान्य योजना, 6 महीने के लिए सहिष्णुता को ध्यान में रखते हुए, इसके बाद 2 साल के लिए 3 महीने में 1 बार दवा की शुरूआत।

पल्स साइक्लोफॉस्फेमाइड थेरेपी के सिद्धांत

साइक्लोफॉस्फेमाइड की खुराक का चुनाव ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर के मूल्य के अनुसार किया जाना चाहिए (यदि यह 30 मिली / मिनट से नीचे आता है, तो दवा की खुराक कम होनी चाहिए)।
दवा के प्रशासन के 10-14 वें दिन रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या की निगरानी की जानी चाहिए (ल्यूकोसाइट्स के स्तर में कमी के साथ)
संक्रामक जटिलताओं के विकास के साथ साइक्लोफॉस्फेमाइड के प्रशासन के बीच अंतराल को बढ़ाना आवश्यक है।

साइक्लोफॉस्फेमाइड को अंदर लेना बच्चों में जटिलताओं के अधिक लगातार विकास के साथ जुड़ा हुआ है, इसलिए इस पद्धति का उपयोग कम बार किया जाता है।

साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ आंतरायिक नाड़ी चिकित्साग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के संयोजन में प्रोलिफेरेटिव ल्यूपस नेफ्रैटिस (डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण में III। IV वर्ग) के लिए मानक उपचार के रूप में मान्यता प्राप्त है, हालांकि, चिकित्सीय आहार भिन्न हो सकते हैं। पर साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ प्रेरण पल्स थेरेपी के बाद गंभीर नेफ्रैटिस 6 महीने के भीतर, अगले 6 महीनों के लिए हर 2 महीने में एक बार दवा की शुरूआत के लिए स्विच करने की सिफारिश की जाती है और उसके बाद ही तिमाही में एक बार दवा को इंजेक्ट करने की सिफारिश की जाती है। छूट बनाए रखने के लिए, कुछ विशेषज्ञ 30 महीने के लिए तिमाही में एक बार साइक्लोफॉस्फेमाइड के प्रशासन को जारी रखने का सुझाव देते हैं।

बच्चों के लिए, हर 2 सप्ताह में एक बार 10 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ पल्स थेरेपी की एक कम आक्रामक योजना एक स्पष्ट प्रभाव प्राप्त होने तक प्रस्तावित की गई थी, इसके बाद एक तिमाही में दवा की शुरूआत के लिए एक संक्रमण के बाद।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि साइक्लोफॉस्फेमाइड की उच्च या निम्न खुराक के उपयोग के साथ-साथ वयस्कों में उपचार के लंबे (24 महीने) या छोटे (6 महीने) पाठ्यक्रमों के साथ नाड़ी चिकित्सा की प्रभावशीलता में सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण अंतर, एक मेटा के अनुसार- समीक्षा (आरएस फ्लैंक एट अल।, 2005), चिह्नित नहीं।

साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ उपचार के दौरान साइड इफेक्ट का जोखिम दवा की कुल खुराक पर निर्भर करता है: यदि खुराक 200 मिलीग्राम / किग्रा से अधिक नहीं है, तो गंभीर साइड इफेक्ट की संभावना कम है, लेकिन यह इससे अधिक की संचयी खुराक के साथ काफी बढ़ जाती है। 700 मिलीग्राम / किग्रा। इसे देखते हुए, संयुक्त उपचार आहार विकसित किए जा रहे हैं जिसमें साइक्लोफॉस्फेमाइड, छूट प्राप्त करने के बाद, कम विषाक्त साइटोस्टैटिक्स के साथ बदल दिया जाता है।

वयस्कों में, मौखिक ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ संयोजन में 0.5-1.0 ग्राम / एम 2 की खुराक पर साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ अल्पकालिक (6 महीने) पल्स थेरेपी की प्रभावशीलता रोगी को माइकोफेनोलेट मोफेटिल (0.5-3.0 ग्राम /) के साथ मूल चिकित्सा में आगे स्थानांतरित करती है। दिन) या अज़ैथियोप्रिन (प्रति दिन 1-3 मिलीग्राम / किग्रा) और ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ निरंतर उपचार। प्रोलिफेरेटिव नेफ्रैटिस (विश्व स्वास्थ्य संगठन वर्गीकरण में ग्रेड III, IV) वाले वयस्कों में यादृच्छिक परीक्षणों में, यह दिखाया गया है कि लघु पाठ्यक्रम साइक्लोफॉस्फेमाइड (6 दालें) हर 2 सप्ताह में 500 मिलीग्राम की खुराक पर, इसके बादअज़ैथियोप्रिन पर स्विच करना शास्त्रीय योजना के अनुसार उपचार जितना ही प्रभावी है, लेकिन यह विधि कम विषैली है।

सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस के लिए उपचार के नियम

छूट प्रेरण चरण	छूट चरण बनाए रखना
मेथिलप्रेडनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी, 0.5 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन की खुराक पर मौखिक ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स + साइक्लोफॉस्फेमाइड (7 अंतःशिरा इंजेक्शन) के साथ पल्स थेरेपी, महीने में एक बार 0.5-1 ग्राम / एम 2 की खुराक पर 6 महीने के लिए (संभावित संयोजन के साथ) मेथिलप्रेडनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी)। यदि संकेत दिया गया है, तो आप साइक्लोफॉस्फेमाइड के मासिक प्रशासन को 9-12 महीने तक बढ़ा सकते हैं	कम खुराक पर मौखिक ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स + साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ पल्स थेरेपी 0.5-1.0 ग्राम / एम 2 की खुराक पर हर 3 महीने में 24 महीने तक 2 बार
3 दिनों के लिए 750 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर मेथिलप्रेडनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी, 4 सप्ताह के लिए मौखिक ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स 0.5 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन (1 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन) + साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ पल्स थेरेपी (6 अंतःशिरा इंजेक्शन), प्रति माह 1 बार 0.5 ग्राम / मी 2 की खुराक पर 6 महीने के लिए (फिर 0.75 और 1.0 ग्राम / मी 2, दवा की सहनशीलता को ध्यान में रखते हुए, लेकिन प्रति इंजेक्शन 1.5 ग्राम से अधिक नहीं)	मौखिक ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स (रखरखाव के लिए हर 2 सप्ताह में 2.5 मिलीग्राम / दिन की खुराक में कमी) + साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ पल्स थेरेपी (तिमाही में एक बार 2 इंजेक्शन), फिर साइक्लोफॉस्फेमाइड के 2 सप्ताह बाद एज़ैथियोप्रिन 2 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन की प्रारंभिक खुराक पर (कमी तक प्रति दिन 1 मिलीग्राम / किग्रा, पोर्टेबिलिटी को ध्यान में रखते हुए दवा)
3 दिनों के लिए 750 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर मेथिलप्रेडनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी, 4 सप्ताह के लिए 0.5 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन (1 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन) की खुराक पर मौखिक ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स + साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ पल्स थेरेपी (500 मिलीग्राम के 6 इंजेक्शन) हर 2 सप्ताह - साइक्लोफॉस्फेमाइड की कुल खुराक 3.0 ग्राम)	मौखिक ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स (रखरखाव तक हर 2 सप्ताह में खुराक में 2.5 मिलीग्राम / दिन की कमी) + साइक्लोफॉस्फेमाइड के 2 सप्ताह बाद 2 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन (प्रति दिन 1 मिलीग्राम / किग्रा तक की कमी, सहनशीलता को ध्यान में रखते हुए) दवा)
3 दिनों के लिए 750 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर मेथिलप्रेडनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी, 0.5-1.0 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन की खुराक पर मौखिक ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स + साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ पल्स थेरेपी (6 अंतःशिरा इंजेक्शन) महीने में एक बार 6 महीने के लिए एक खुराक पर 0.5-1.0 ग्राम / एम 2 (लेकिन प्रति इंजेक्शन 1.5 ग्राम से अधिक नहीं)	कम खुराक पर मौखिक ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स + 0.5-3.0 ग्राम / दिन की खुराक पर मुंह से माइकोफेनोलेट मोफेटिल
मेथिलप्रेडनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी, फिर मौखिक ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स + साइक्लोफॉस्फेमाइड 3 महीने के लिए प्रति दिन 2 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर	21 महीने के लिए मौखिक ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स + अज़ैथियोप्रिन

साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ पल्स थेरेपी आपको अत्यधिक सक्रिय प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बाह्य लक्षणों को नियंत्रित करने की अनुमति देती है: यह मेथिलप्रेडनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी की तुलना में गंभीर सीएनएस क्षति के लिए अधिक प्रभावी और सुरक्षित है, स्टेरॉयड-प्रतिरोधी या स्टेरॉयड-निर्भर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, सक्रिय वास्कुलिटिस के लिए संकेत दिया गया है। फुफ्फुसीय रक्तस्राव, एंटीफोस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ अंतःस्रावी प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस।

साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ पल्स थेरेपी आपको पारंपरिक ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के प्रतिरोध को दूर करने की अनुमति देती है, और इसका उपयोग वैकल्पिक विधि के रूप में भी किया जा सकता है यदि ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ गंभीर जटिलताओं वाले रोगियों का सक्रिय रूप से इलाज करना आवश्यक है।

उच्च खुराक चिकित्सा साईक्लोफॉस्फोमाईड(बाद में स्टेम सेल प्रत्यारोपण के साथ या बिना) प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ सबसे गंभीर रोगियों के उपचार के लिए प्रस्तावित है, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स के साथ संयोजन चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी, लेकिन जटिलताओं (एग्रानुलोसाइटोसिस, सेप्सिस, आदि) के उच्च जोखिम से जुड़ा है। . उपचार के उपचार में लगातार 4 दिनों के लिए प्रति दिन 50 मिलीग्राम / किग्रा की खुराक पर साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ पल्स थेरेपी शामिल है, इसके बाद जी-सीएसएफ का प्रशासन तब तक होता है जब तक कि न्यूट्रोफिल की गिनती लगातार 2 दिनों तक कम से कम 1.0x10 9 / एल तक नहीं पहुंच जाती।

प्रोलिफेरेटिव ल्यूपस नेफ्रैटिस के उपचार में एज़ैथियोप्रिन साइक्लोफॉस्फ़ामाइड से कम प्रभावी है। दवा का उपयोग साइक्लोफॉस्फेमाइड या अन्य साइटोस्टैटिक्स द्वारा प्रेरित ल्यूपस नेफ्रैटिस की छूट को बनाए रखने के लिए किया जाता है, इसका उपयोग स्टेरॉयड-आश्रित और स्टेरॉयड-प्रतिरोधी रोगियों के इलाज के लिए किया जाता है, जिसमें प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कम गंभीर रूप होते हैं, जिनमें थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, गंभीर और व्यापक त्वचा सिंड्रोम शामिल हैं। जो प्रक्रिया की गतिविधि को कम करने में मदद करता है, रिलैप्स की संख्या को कम करता है और आपको ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (स्टेरॉयड-बचत प्रभाव) में रोगियों की आवश्यकता को कम करने की अनुमति देता है।

Azathioprine की चिकित्सीय खुराक प्रति दिन 1.0-3.0 mg / kg है (रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या 5.0x10 9 / l से कम नहीं होनी चाहिए)। उपचार का प्रभाव धीरे-धीरे विकसित होता है और 5-12 महीनों के बाद स्पष्ट रूप से स्पष्ट होता है।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ संयोजन में साइक्लोस्पोरिन प्रोटीनुरिया के स्तर को काफी कम कर देता है, लेकिन संभावित रूप से नेफ्रोटॉक्सिक है, जो बिगड़ा गुर्दे समारोह वाले रोगियों में इसके उपयोग को सीमित करता है। साइक्लोस्पोरिन की नियुक्ति के लिए एक संकेत मेम्ब्रेनस ल्यूपस नेफ्रैटिस (कक्षा V) के कारण स्टेरॉयड-प्रतिरोधी या आवर्तक स्टेरॉयड-निर्भर डायबिटीज इन्सिपिडस की उपस्थिति है।

साइक्लोस्पोरिन को एक वैकल्पिक दवा के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है यदि साइटोपेनिया के कारण पारंपरिक अल्काइलेटिंग दवाओं या एंटीमेटाबोलाइट्स का उपयोग नहीं किया जा सकता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में साइक्लोस्पोरिन की प्रभावशीलता का प्रमाण है।

साइक्लोस्पोरिन की चिकित्सीय खुराक प्रति दिन 3-5 मिलीग्राम / किग्रा है, रक्त में इसकी एकाग्रता 150 एनजी / एमएल से अधिक नहीं होनी चाहिए। नैदानिक प्रभाव आमतौर पर उपचार के दूसरे महीने में नोट किया जाता है। जब छूट प्राप्त की जाती है, तो साइक्लोस्पोरिन की खुराक धीरे-धीरे 0.5-1.0 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन / माह से एक रखरखाव एक (औसतन, प्रति दिन 2.5 मिलीग्राम / किग्रा) तक कम हो जाती है। दवा वापसी के बाद साइक्लोस्पोरिन पर निर्भरता के संभावित विकास को ध्यान में रखते हुए, एज़ैथियोप्रिन या साइक्लोफॉस्फ़ामाइड की सिफारिश की जा सकती है।

माइकोफेनोलिक एसिड की तैयारी

माइकोफेनोलेट मोफेटिल- चयनात्मक प्रतिरक्षादमनकारी। एक मेटा-विश्लेषण (मूर और डेनी, 2006) के अनुसार, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ संयोजन में माइकोफेनोलेट मोफेटिल ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ संयोजन में साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ पल्स थेरेपी की प्रभावशीलता में तुलनीय है, कम विषाक्त और वयस्कों में संक्रामक जटिलताओं के विकास की संभावना कम है। इस दवा के साथ इलाज किया जाता है, प्रोलिफेरेटिव और झिल्लीदार ल्यूपस नेफ्रैटिस।

माइकोफेनोलेट मोफेटिल का उपयोग साइक्लोफॉस्फेमाइड के प्रतिरोधी ल्यूपस नेफ्रैटिस की छूट को प्रेरित करने के लिए किया जा सकता है, यह निर्धारित किया जाता है कि साइड इफेक्ट के विकास या रोगी की अनिच्छा के कारण साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ इलाज करना असंभव है। माइकोफेनोलेट मोफेटिल का उपयोग अन्य साइटोटोक्सिक एजेंटों के प्रतिरोध के साथ सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के बाह्य लक्षणों को दूर करने के लिए किया जा सकता है। साइक्लोफॉस्फेमाइड द्वारा प्रेरित छूट को बनाए रखने के लिए माइकोफेनोलेट मोफेटिल की भी सिफारिश की जाती है।

वयस्कों के लिए माइकोफेनोलेट मोफेटिल की चिकित्सीय खुराक 2-3 ग्राम / दिन है, इसे 2 खुराक में मौखिक रूप से प्रशासित किया जाता है। बच्चों को दिन में 2 बार 600 मिलीग्राम / मी 2 की दर से माइकोफेनोलेट मोफेटिल की खुराक की सिफारिश की जाती है।

माइकोफेनोलिक एसिड (दवा) के वितरण का एक आंतों का रूप मेफोर्थ), जिसकी प्रभावशीलता अपच संबंधी प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं की कम घटनाओं के साथ माइकोफेनोलेट मोफेटिल की प्रभावशीलता के समान है। वयस्कों के लिए मेफोर्ट की दैनिक चिकित्सीय खुराक 1440 मिलीग्राम (दिन में 2 बार 720 मिलीग्राम) है। बच्चों के लिए खुराक आहार: 450 मिलीग्राम / मी 2 दिन में 2 बार मुंह से।

मिथाइलप्रेडनिसोलोन और साइक्लोफॉस्फेमाइड ("सिंक्रोनस" थेरेपी) के साथ पल्स थेरेपी के संयोजन में प्लास्मफेरेसिस सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सबसे गंभीर रोगियों के इलाज के लिए उपयोग किए जाने वाले सबसे गहन उपचारों में से एक है।

"तुल्यकालिक" चिकित्सा के लिए संकेत: उच्च या संकट गतिविधि के प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, गंभीर अंतर्जात नशा के साथ; गुर्दे की विफलता के साथ अत्यधिक सक्रिय नेफ्रैटिस (विशेष रूप से तेजी से प्रगतिशील ल्यूपस नेफ्रैटिस); केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को गंभीर क्षति; ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स के साथ संयुक्त पल्स थेरेपी के प्रभाव की कमी; क्रायोग्लोबुलिनमिया; मानक चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की उपस्थिति।

प्रतिरोधी त्वचीय और मस्कुलोस्केलेटल सिंड्रोम के साथ प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के गैर-गंभीर "गैर-गुर्दे" वेरिएंट के उपचार में उपयोग के लिए मेथोट्रेक्सेट की सिफारिश की जाती है ताकि अधिक तेज़ी से छूट प्राप्त हो सके और ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक कम हो सके।

मेथोट्रेक्सेट आमतौर पर सप्ताह में एक बार मौखिक रूप से 7.5-10.0 मिलीग्राम / एम 2 की खुराक पर 6 महीने या उससे अधिक के लिए प्रशासित किया जाता है। उपचार के प्रभाव का मूल्यांकन 4-8 सप्ताह के बाद से पहले नहीं किया जाता है।

फोलेट की कमी से जुड़ी प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं की आवृत्ति और गंभीरता को कम करने के लिए, रोगियों को फोलिक एसिड लेने की सलाह दी जाती है।

एमिनोक्विनोलिन की तैयारी

हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन और क्लोरोक्वीन नैदानिक प्रभावकारिता में समान हैं, लेकिन बाद वाला काफी अधिक विषाक्त है।

अमीनोक्विनोलिन दवाओं का उपयोग आमतौर पर कम गतिविधि वाले सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए किया जाता है। ये दवाएं सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के त्वचा-आर्टिकुलर रूप में त्वचा पर चकत्ते और आर्टिकुलर घावों के गायब होने में योगदान करती हैं; रोग के गंभीर विकास के जोखिम को कम करें, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स में रोगियों की आवश्यकता को कम करें। जब ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक कम हो जाती है या साइटोस्टैटिक्स वापस ले लिया जाता है, तो छूट को बनाए रखने और रिलेप्स को रोकने के लिए एमिनोक्विनोलिन दवाएं उपचार से जुड़ी होती हैं। एंटीप्लेटलेट एजेंटों के साथ संयोजन में, अमीनोक्विनोलिन दवाओं का उपयोग प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस और एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले रोगियों में थ्रोम्बोटिक जटिलताओं को रोकने के लिए किया जाता है।

हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन 0.1-0.4 ग्राम / दिन (प्रति दिन 5 मिलीग्राम / किग्रा तक) की अधिकतम खुराक पर और क्लोरोक्वीन 0.125-0.25 ग्राम / दिन (प्रति दिन 4 मिलीग्राम / किग्रा तक) की अधिकतम खुराक पर 2-4 ए महीने, उसके बाद 2 गुना कमी के बाद, इसका उपयोग लंबे समय तक, 1-2 साल या उससे अधिक के लिए किया जाता है। अमीनोक्विनोलिन दवाओं के उपयोग से प्रारंभिक चिकित्सीय प्रभाव औसतन 6 सप्ताह के बाद प्राप्त होता है, अधिकतम - 3-6 महीने के बाद, और रद्दीकरण के बाद यह 1-3 महीने तक बना रहता है।

"नेत्र संबंधी" दुष्प्रभावों के विकास की संभावना को ध्यान में रखते हुए (आवास और अभिसरण के दोष, कॉर्निया में एएचपी जमा या विषाक्त घावरेटिना), वर्ष में कम से कम एक बार रोगियों की नियमित जांच करना आवश्यक है।

अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिनगंभीर एक्ससेर्बेशन और नॉनरेनल पैथोलॉजी, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, सीएनएस क्षति, व्यापक त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के घावों, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, न्यूमोनिटिस के साथ प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगियों के उपचार के लिए उपयोग किया जाता है, जिसमें ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स के प्रतिरोधी भी शामिल हैं। इसके अलावा, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन का सक्रिय रूप से संक्रामक जटिलताओं के इलाज और रोकथाम के लिए उपयोग किया जाता है।

अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन तकनीक मानकीकृत नहीं हैं। दवाओं की कोर्स खुराक 0.8-2.0 ग्राम / किग्रा है, इसे आमतौर पर 2-3 खुराक में लगातार 2-3 दिनों या हर दूसरे दिन अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ अवसरवादी संक्रमण की रोकथाम और उपचार के लिए, मध्यम गतिविधि के साथ आगे बढ़ते हुए, 0.4-0.5 ग्राम / किग्रा की खुराक पर्याप्त है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में बुनियादी इम्यूनोसप्रेसेरिव थेरेपी के साथ, संकेतों के अनुसार, प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष थक्कारोधी, एंटीप्लेटलेट एजेंट, एंटीहाइपरटेन्सिव ड्रग्स, मूत्रवर्धक, एंटीबायोटिक्स, ऑस्टियोपोरोसिस की रोकथाम और उपचार के लिए दवाओं और अन्य रोगसूचक दवाओं का उपयोग किया जाता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का सर्जिकल उपचार

यह संकेतों के साथ किया जाता है और आम तौर पर स्वीकृत सिद्धांतों पर बनाया जाता है।