हमेशा अपेक्षित परिणाम नहीं लाता है। सबसे पहले, क्योंकि इस ऑटोइम्यून बीमारी के कारणों को पहचानना शायद ही संभव है जो रक्त वाहिकाओं और संयोजी ऊतकों को प्रभावित करता है। विभिन्न चिकित्सा क्षेत्रों के विशेषज्ञ इस समस्या का अध्ययन कर रहे हैं। उच्च-गुणवत्ता वाले निदान के बिना निदान स्थापित करना लगभग असंभव है, क्योंकि डॉक्टर आमतौर पर माध्यमिक रोगों से भ्रमित होते हैं जो प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होते हैं। यह लेख इस बीमारी के लक्षणों और उपचार के लिए समर्पित है।

रोग के कारण

अधिकांश तस्वीरों को देखते हुए, महिलाओं को ल्यूपस एरिथेमेटोसस के इलाज की आवश्यकता होने की अधिक संभावना है। यह तथ्य चिकित्सा आंकड़ों से भी संकेत मिलता है: पुरुष इस बीमारी से बहुत कम पीड़ित होते हैं, यह अत्यंत दुर्लभ है कि युवा लोगों में इस बीमारी का निदान किया जाता है।

कुछ शोधकर्ताओं का तर्क है कि वंशानुगत प्रवृत्ति ल्यूपस एरिथेमेटोसस का मुख्य कारण है। उत्परिवर्तित जीन द्वारा उकसाए गए रोग का उपचार, उनकी राय में, एक स्थिर परिणाम नहीं लाएगा। आनुवंशिक स्तर पर उत्पन्न होने वाले विकार प्रतिरक्षा प्रणाली को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं, इसे रक्षा में नहीं, बल्कि शरीर के खिलाफ कार्य करने के लिए मजबूर करते हैं।

अन्य विशेषज्ञों का मानना ​​​​है कि इस विकृति का मुख्य कारक वायरल संक्रमण से संक्रमण है। इस संस्करण के तर्क असंख्य हैं प्रयोगशाला प्रयोगऔर में किए गए वैज्ञानिकों के परीक्षण पिछले साल का... ऐसा माना जाता है कि शरीर में प्रवेश करने वाला वायरस "गलत" एंटीबॉडी के उत्पादन को उत्तेजित करता है: रोगजनक माइक्रोबायोटा को नष्ट करने के बजाय, वे अपने स्वयं के ऊतकों से सक्रिय रूप से लड़ने लगते हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार की आवश्यकता को कम करके आंकना मुश्किल है। उचित चिकित्सा के बिना, रोग तंत्रिका, श्वसन, हृदय प्रणाली और हेमटोपोइएटिक अंगों के खतरनाक रोगों की उपस्थिति का कारण बन सकता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एक और रूप है - डिस्कोइड। इस विकृति का उपचार उस चिकित्सा से भिन्न होता है जिसका निदान के मामले में सहारा लिया जाता है। प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष... डिस्कोइड रूप को वर्तमान में एक संक्रामक-एलर्जी ऑटोइम्यून बीमारी के रूप में मान्यता प्राप्त है, इस तथ्य के बावजूद कि रोग का रोगजनन पूरी तरह से समझा नहीं गया है। इस रोग के रोगियों के रक्त में गामा ग्लोब्युलिन की अत्यधिक मात्रा निर्धारित की जाती है। इसी समय, अस्थि मज्जा के प्रयोगशाला अध्ययनों पर विशेषज्ञों के निष्कर्ष में, विशिष्ट रोग कोशिकाओं की उपस्थिति के बारे में अक्सर उल्लेख किया जाता है। ऐसे रोगियों को तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है - डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस अधिवृक्क प्रांतस्था के कार्यों को रोकता है, प्रजनन, अंतःस्रावी तंत्र, चयापचय प्रक्रियाओं में गड़बड़ी का कारण बनता है।

यह बाहरी रूप से कैसे प्रकट होता है

रोग सभी रोगियों के लिए एक ही परिदृश्य के अनुसार विकसित होते हैं, भले ही इसका वास्तविक कारण कुछ भी हो। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण और इस बीमारी का उपचार काफी हद तक रोगी के शरीर की व्यक्तिगत विशेषताओं, उसकी उम्र, अतिरिक्त पुरानी बीमारियों की उपस्थिति और अन्य कारकों पर निर्भर करता है।

पैथोलॉजी के संकेतों की गंभीरता न केवल भलाई को प्रभावित करती है, बल्कि रोगी की जीवन शैली को भी प्रभावित करती है। उचित उपचार के बिना रोगी की स्थिति तेजी से बिगड़ती है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण जो रोग के विकास में जल्दी होते हैं:

• छोटे जोड़ों की सूजन। बाह्य रूप से, रोग गठिया जैसा दिखता है, जो सूजन की विशेषता है, तेज दर्दबाहों और पैरों में, हाथ विकृत, सूजे हुए और लाल हो जाते हैं। रोग प्रक्रिया में बड़े जोड़ों (कूल्हे, घुटने) के शामिल होने की संभावना बहुत कम होती है।
• गंभीर ऑस्टियोपोरोसिस। शरीर में प्रवेश करने वाला कैल्शियम व्यावहारिक रूप से अवशोषित नहीं होता है। विशेषज्ञ एक्स-रे से हड्डी के ऊतकों में इसकी सामग्री की कमी के बारे में सीखते हैं।
• एपिडर्मिस पर दाने वयस्कों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एक और लक्षण है। दाने के उपचार की आमतौर पर आवश्यकता नहीं होती है। रोगी के सूर्य के संपर्क में आने के बाद त्वचा में परिवर्तन दृष्टिगोचर हो जाता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, छोटे फॉसी बढ़ते हैं, एक बड़े स्थान में विलीन हो जाते हैं, जो छीलने वाली त्वचा के तराजू से ढके होते हैं। एपिडर्मिस पतले हो जाते हैं, उस पर छोटे-छोटे निशान बन जाते हैं, जिन्हें बाद में खत्म करना काफी मुश्किल होता है।

जोड़ों, कार्टिलेज और हड्डियों को नुकसान के अलावा, रोगी अक्सर शरीर के तापमान में एक सबफ़ेब्राइल वृद्धि, थकान की शिकायत करते हैं, जो आराम करने के बाद भी दूर नहीं होती है, सामान्य कमज़ोरी, तेजी से वजन घटाने। गाल, नाक, खोपड़ी, एरिथेमा पर ल्यूपस एरिथेमेटोसस दिखाई दे सकता है।

बाहरी लक्षणों के अलावा, जो रोगी को शारीरिक परेशानी के बजाय मनोवैज्ञानिक देते हैं, यह दूसरों पर ध्यान देने योग्य है। चिकत्सीय संकेतइस ऑटोइम्यून बीमारी से। इनमें मायोकार्डिटिस, पेरिकार्डिटिस, फुफ्फुस - हृदय और फेफड़ों में होने वाली भड़काऊ प्रक्रियाएं शामिल हैं। इन उल्लंघनों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, अतालता होती है, पुरानी दिल की विफलता विकसित होती है। अक्सर, विकृति केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और जठरांत्र संबंधी मार्ग के विकारों के साथ होती है।

निदान के तरीके

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार एक व्यापक परीक्षा से पहले होना चाहिए। एक रोगी में अभिव्यक्तियों का "मानक" त्रय डॉक्टर के लिए एक बीमारी पर संदेह करने के लिए पर्याप्त होगा। यह इस बारे में है:

• त्वचा पर चकत्ते;
• दिल, फेफड़ों में भड़काऊ प्रक्रियाएं;
• ऑस्टियोपोरोसिस और संयुक्त क्षति।

प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन के बिना, निदान की पुष्टि करना और उपचार शुरू करना असंभव है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के प्रारंभिक निदान में शामिल हैं:

• नैदानिक ​​रक्त परीक्षण। रोग का तीव्र चरण एरिथ्रोसाइट अवसादन दर (ईएसआर) में वृद्धि, ल्यूकोसाइट और लिम्फोसाइट गिनती में कमी की विशेषता है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगी को कभी-कभी हेमोलिटिक या हाइपोक्रोमिक एनीमिया पाया जाता है, जो पुरानी सूजन, नशा, आंतरिक रक्तस्राव के कारण होता है।
• सामान्य विश्लेषणमूत्र. ल्यूपस वाले रोगियों में, प्रोटीन, रक्त, ल्यूकोसाइट्स गंभीरता की अलग-अलग डिग्री में मूत्र में पाए जाते हैं, जो गुर्दे के कामकाज में बदलाव का संकेत देते हैं।
• रक्त रसायन। इस तरह का अध्ययन आमतौर पर कार्यक्षमता की डिग्री का निष्पक्ष मूल्यांकन करने के लिए किया जाता है। आंतरिक अंगऔर सिस्टम।

प्रयोगशाला विधियों के अलावा, वाद्य निदान विधियां कम महत्वपूर्ण नहीं हैं:

• अंगों का एक्स-रे और सीटी छाती;
• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का पता लगाने के लिए इकोसीजी;
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम, होल्टर ईसीजी निगरानी;
• पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड, एसोफैगोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी;
• मस्तिष्क के इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी, सीटी, एमआरआई।

चिकित्सा के मूल सिद्धांत

कुछ दशक पहले, ल्यूपस वाले लोगों के लिए पूर्वानुमान आश्वस्त नहीं था। लेकिन हाल के वर्षों में, डॉक्टरों ने एक बड़ी सफलता हासिल की है। का विषय है शीघ्र निदान, नियुक्ति और स्वागत प्रभावी दवाएंरोगियों के पास एक पूर्ण जीवन जीने का एक अच्छा मौका है।

दवाओं के साथ ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए उपचार आहार प्रत्येक रोगी के लिए विशुद्ध रूप से व्यक्तिगत रूप से संकलित किया जाता है, जो रोग के पाठ्यक्रम, रोग के चरण, लक्षणों की गंभीरता पर निर्भर करता है। थेरेपी एक आउट पेशेंट के आधार पर की जाती है, लेकिन रोगी को अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता हो सकती है यदि:

• लंबे समय तक लगातार बुखार बना रहता है, जो ज्वरनाशक दवाओं से कम नहीं होता है;
• उसे पूर्व-रोधगलन या पूर्व-स्ट्रोक की स्थिति है, निमोनिया का संदेह है, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के खतरनाक विकार हैं;
• रोगी की चेतना उदास है;
• रक्त में ल्यूकोसाइट्स का स्तर तेजी से गिर रहा है;
• अन्य लक्षण प्रगति।

उपचार में अक्सर अत्यधिक विशिष्ट विशेषज्ञों (हृदय रोग विशेषज्ञ, नेफ्रोलॉजिस्ट, पल्मोनोलॉजिस्ट, रुमेटोलॉजिस्ट) की भागीदारी शामिल होती है। इस रोग के लिए चिकित्सा का मुख्य लक्ष्य न केवल लक्षणों को समाप्त करना है, बल्कि शरीर की पूर्ण जीवन शक्ति को बनाए रखना भी है। पर इस पलइस ऑटोइम्यून बीमारी के रोगियों की जीवन प्रत्याशा जो हासिल की जा सकती थी, उससे कहीं अधिक लंबी है, उदाहरण के लिए, 20 या 30 साल पहले। सफलता काफी हद तक चिकित्सा की पर्याप्तता और सभी चिकित्सकीय नुस्खे के कार्यान्वयन के लिए रोगी के जिम्मेदार दृष्टिकोण पर निर्भर करती है।

हार्मोन थेरेपी

चूंकि पैथोलॉजी शरीर की एक पैथोलॉजिकल ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया पर आधारित है, इसलिए कम या ज्यादा स्थिर परिणाम प्राप्त करना संभव है और इसे दबाने से ही रोगी की स्थिति में सुधार होता है। वयस्कों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में कई समूहों की दवाओं का उपयोग शामिल है। उनमें से एक हार्मोन युक्त दवाएं हैं।

ऐसा माना जाता है कि ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स ने ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में एक बड़ी छलांग लगाने में मदद की है। हार्मोनल दवाएं सूजन से लड़ने और प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने में उत्कृष्ट हैं। यदि आप आंकड़ों पर विश्वास करते हैं, तो चिकित्सीय आहार में कॉर्टिकोइड्स की शुरूआत से बहुत पहले, रोगियों ने निदान के बाद पांच साल की जीवित रहने की सीमा को पार नहीं किया था।

हार्मोन बीमारी के अचानक बढ़ने में मदद कर सकते हैं जो कि गुर्दे की कार्यक्षमता को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं। हालांकि, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के कई दुष्प्रभाव होते हैं, जिनमें खराब मूड, वजन कम होना और अंतःस्रावी व्यवधान शामिल हैं। इसके अलावा, लंबे समय तक उपयोग के साथ हार्मोन युक्त दवाएं नशे की लत हैं, वे हड्डियों के नुकसान और ऑस्टियोपोरोसिस, धमनी उच्च रक्तचाप, मधुमेह मेलेटस के विकास के जोखिम को भी बढ़ाते हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के इलाज के लिए इस्तेमाल किए जाने वाले स्टेरॉयड मुंह से लिए जाते हैं।

हार्मोन थेरेपी की प्रभावशीलता का मुख्य संकेतक दवाओं की छोटी खुराक, रोग प्रक्रिया की गतिविधि में कमी और स्वास्थ्य की एक स्थिर संतोषजनक स्थिति के साथ बनाए रखने पर छूट की अवधि है। प्रणालीगत और डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए निर्धारित सबसे आम कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवा प्रेडनिसोलोन है। एक्ससेर्बेशन के चरण में, यह एक वयस्क रोगी के शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम 50 मिलीग्राम से अधिक नहीं की दैनिक खुराक में निर्धारित किया जाता है। छूट की अवधि के दौरान, खुराक को 15 मिलीग्राम तक कम कर दिया जाता है।

किसी कारण से, हार्मोन उपचार अप्रभावी है। विशेष रूप से, यदि गोलियां अनियमित रूप से ली जाती हैं, तो दवाओं का प्रभाव निष्प्रभावी हो जाता है। भले ही खुराक गलत तरीके से चुनी गई हो या इलाज बहुत देर से शुरू किया गया हो, स्टेरॉयड फायदेमंद नहीं होंगे।

हार्मोन से होने वाले दुष्प्रभाव

चूंकि लुपस मुख्य रूप से मादा है, उनमें से कई इन स्टेरॉयड दवाओं के संभावित साइड इफेक्ट्स के बारे में चिंता करते हैं। अधिक बार, रोगी संभावित वजन बढ़ने के जोखिम से चिंतित होते हैं। यहां यह समझना महत्वपूर्ण है कि हार्मोन उपचार के बिना, पूर्वानुमान आशावाद को प्रेरित नहीं करेगा। इसके अलावा, बहुत बार हार्मोन लेने के बारे में आशंकाएं और अटकलें अतिरंजित होती हैं। कई लोगों को लगातार एक दशक से अधिक समय तक स्टेरॉयड लेने के लिए मजबूर किया जाता है, जबकि दुष्प्रभावहर कोई विकसित नहीं होता।

वजन बढ़ने के अलावा, स्टेरॉयड लेने के बाद अधिक संभावित जटिलताओं पर विचार किया जा सकता है:

• जठरांत्र संबंधी मार्ग के पेप्टिक अल्सर;
• बढ़ा हुआ खतरासंक्रमण;
• धमनी उच्च रक्तचाप का विकास;
• रक्त शर्करा के स्तर में वृद्धि।

साइटोस्टैटिक्स

समीक्षाओं के अनुसार, इस औषधीय समूह की दवाओं के उपयोग के बिना ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार पूरा नहीं होता है, लेकिन उन्हें हार्मोन के साथ संयोजन में निर्धारित किया जाता है यदि केवल कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग वसूली की सकारात्मक गतिशीलता के लिए पर्याप्त नहीं है। कोर्टिकोइड्स की तरह साइटोस्टैटिक्स में इम्यूनोसप्रेसिव गुण होते हैं। एक प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ ल्यूपस के मामले में, साथ ही नेफ्रिटिक या नेफ्रोटिक सिंड्रोम के निदान के मामले में, डॉक्टर इन फंडों के उपयोग पर निर्णय लेता है, जो रोग प्रक्रिया में गुर्दे की भागीदारी का संकेत देता है।

साइटोस्टैटिक्स उपचार के एक वैकल्पिक तरीके के रूप में काम कर सकता है जब पृथक हार्मोन थेरेपी की प्रभावशीलता कम होती है या स्टेरॉयड की खुराक को कम करने की आवश्यकता होती है जो उनकी खराब सहनशीलता या साइड इफेक्ट के अचानक विकास के कारण होती है। अक्सर, ल्यूपस वाले रोगियों को "अज़ैथियोप्रिन", "साइक्लोफॉस्फेमाइड", "इमरान" निर्धारित किया जाता है।

नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई

ऐसी दवाएं गंभीर सूजन, सूजन और जोड़ों के दर्द वाले रोगियों को दी जाती हैं। डिक्लोफेनाक, इंडोमेथेसिन, एस्पिरिन, पैरासिटामोल, इबुप्रोफेन इन लक्षणों की गंभीरता को कम करने में मदद करता है। एनएसएआईडी समूह से दवाएं लेना हार्मोन से अधिक समय ले सकता है। इसके अलावा, उनके पास कम मतभेद और दुष्प्रभाव हैं। इन दवाओं के साथ उपचार का कोर्स तब तक जारी रहता है जब तक कि आर्टिकुलर सिंड्रोम गायब नहीं हो जाता और शरीर का तापमान स्थिर नहीं हो जाता।

एक दवा या दवाओं के संयोजन का चुनाव प्रत्येक व्यक्तिगत मामले पर निर्भर करता है। कुछ रोगियों के लिए, केवल गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं रोग के पाठ्यक्रम को नियंत्रित करने और लक्षणों को दबाने के लिए पर्याप्त हैं।

पारंपरिक चिकित्सा

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के अपरंपरागत तरीकों की मदद से आप अच्छे परिणाम प्राप्त कर सकते हैं। अक्सर, ड्रग थेरेपी के अलावा, विशेषज्ञ हर्बल चाय और घर के बने व्यंजनों की सलाह देते हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस का वैकल्पिक उपचार, contraindications की उपस्थिति में रूढ़िवादी के लिए एक अच्छा विकल्प है, लेकिन, इसके बावजूद, स्व-दवा करना असंभव है और बिना सोचे-समझे सभी साधनों को एक पंक्ति में लेना असंभव है। चिकित्सा के गैर-पारंपरिक तरीकों का सहारा लेने से पहले, अपने डॉक्टर से परामर्श करना आवश्यक है।

कुछ औषधीय जड़ी-बूटियों में इम्यूनोमॉड्यूलेटरी और एंटी-इंफ्लेमेटरी गुण होते हैं, अन्य पौधों में मूत्रवर्धक और घाव भरने वाला प्रभाव होता है, शरीर में हार्मोन के उत्पादन को उत्तेजित करता है और उच्च रक्तचाप को कम करता है। घटकों के एक सक्षम संयोजन के साथ, लक्षणों की गंभीरता को कम करना और शरीर को विटामिन और आवश्यक ट्रेस तत्वों से समृद्ध करना संभव है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए प्रभावी लोक उपचार के लिए कई व्यंजन विशेष रूप से लोकप्रिय हैं।

हर्बल आसव

इस उपकरण को तैयार करने के लिए आपको आवश्यकता होगी:

• मदरवॉर्ट (2 बड़े चम्मच एल।);
• सेंट जॉन पौधा (2 बड़े चम्मच। एल।);
• कलैंडिन (1 बड़ा चम्मच एल।);
• गुलाब का फूल (3 बड़े चम्मच। एल।);
• सफेद विलो छाल (1 बड़ा चम्मच एल।);
• सन्टी कलियाँ (2 बड़े चम्मच। एल।);
• बर्डॉक रूट (1 बड़ा चम्मच। एल।)।

मिश्रण को मीट ग्राइंडर या कॉफी ग्राइंडर से गुजार कर अच्छी तरह से पीस लेना चाहिए, मिक्स करें और एक अंधेरी, सूखी जगह पर भेज दें। प्रत्येक भोजन से पहले, एक ताजा जलसेक तैयार करना आवश्यक है, जिसके लिए इस हर्बल संग्रह के 10 ग्राम की आवश्यकता होगी। कच्चे माल को 500 मिलीलीटर उबलते पानी में डाला जाता है और ढक्कन के साथ कवर किया जाता है, 5-7 घंटे के लिए छोड़ दिया जाता है। समय बीत जाने के बाद, आपको चिकित्सीय प्रभाव को बढ़ाने के लिए पेय को छानने और सोफोरा के अल्कोहल टिंचर का एक चम्मच जोड़ने की जरूरत है। 250 मिलीलीटर आसव को खाली पेट और रात के खाने से पहले लें। उपचार का कोर्स 2 सप्ताह है। आपको छह दिनों तक नियमित रूप से पेय पीने की ज़रूरत है, फिर एक दिन का ब्रेक लें और उपचार जारी रखें।

सेंट जॉन पौधा तेल

ल्यूपस एरिथेमेटोसस उपचार लोक उपचारइसमें न केवल काढ़े और जलसेक का मौखिक सेवन शामिल है। चेहरे पर त्वचा पर चकत्ते के इलाज के लिए, इसे घर पर तैयार किया जा सकता है। आपको पौधे के फूलों के कुछ बड़े चम्मच और एक गिलास जैतून या सूरजमुखी के तेल की आवश्यकता होगी। उत्पाद को डालने के लिए, इसे 2-3 सप्ताह के लिए एक दूरस्थ ठंडी जगह में निकालना आवश्यक है, लेकिन हर दिन सामग्री को हिलाएं। जब सेंट जॉन पौधा का तेल तैयार हो जाता है, तो इसे त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों पर सुबह और सोने से पहले लगाया जाता है। इसी तरह, आप समुद्री हिरन का सींग का तेल तैयार कर सकते हैं - यह एपिडर्मिस पर समस्या क्षेत्रों के साथ भी अच्छी तरह से मुकाबला करता है।

अन्य लोक व्यंजनों

• सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण होने वाले जोड़ों के दर्द के लिए, शाहबलूत टिंचर का उपयोग किया जा सकता है। ऐसा उपाय किसी फार्मेसी में बेचा जाता है और सस्ती है। सूजन और दर्द से राहत पाने के लिए, आपको हर दिन टिंचर को जोड़ में रगड़ने की जरूरत है, जिसके बाद इसे पट्टी करना या गर्म कपड़े से लपेटना अनिवार्य है। उपचार का कोर्स 1-2 सप्ताह है।
• लोक उपचार के लिए एक अन्य विकल्प जो संयुक्त क्षति में मदद करता है। इसे तैयार करने के लिए, आपको सूखे चेरी (100 ग्राम फल), अजमोद की जड़ (20 ग्राम), काले बड़बेरी के फूल (2 बड़े चम्मच एल।) की आवश्यकता होगी। सभी अवयवों को मिश्रित किया जाता है और एक लीटर गर्म उबले हुए पानी के साथ पीसा जाता है, फिर कम गर्मी पर रखा जाता है और उबाल लाया जाता है। शोरबा ठंडा होने के बाद, इसे अच्छी तरह से फ़िल्टर किया जाना चाहिए। आपको भोजन से आधे घंटे पहले एक गिलास में उपाय करने की आवश्यकता है।
• बिगड़ा हुआ गुर्दा समारोह वाले रोगी निम्नलिखित हर्बल संग्रह का उपयोग कर सकते हैं: 100 ग्राम करंट के पत्ते, वही मकई के भुट्टे के बालऔर गुलाब कूल्हों। पिछले उपाय की तरह ही काढ़ा भी तैयार किया जाता है।

इस निदान के साथ कैसे रहें

हालांकि, रोग की अधिकता को सफलतापूर्वक दूर करने के लिए, आदिम का पालन करना महत्वपूर्ण है, लेकिन साथ ही विशेषज्ञों की बहुत महत्वपूर्ण सिफारिशें:

• तनावपूर्ण स्थितियों, मनो-भावनात्मक तनाव, चिंता और चिंता से बचें।
• एक संतुलित आहार खाएं।
• सूर्य के संपर्क को सीमित करें, धूपघड़ी में जाने से मना करें।
• व्यायाम करें लेकिन अत्यधिक से बचें शारीरिक गतिविधि.
• पुराने रोग शुरू न करें, जुकाम को अंत तक ठीक करें।
• हार्मोनल गर्भनिरोधक का प्रयोग न करें।
• एक स्वस्थ जीवन शैली का नेतृत्व करें जिसमें शराब और धूम्रपान के लिए कोई जगह न हो।
• प्राकृतिक सौंदर्य प्रसाधनों को वरीयता दें।

सामान्य तौर पर, ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पूरी तरह से ठीक होने की भविष्यवाणी करना असंभव है। इस रोग के रोगियों में मृत्यु का प्रतिशत अभी भी अधिक है। लेकिन ज्यादातर मामलों में, मृत्यु का कारण स्वयं ल्यूपस नहीं होता है, बल्कि संक्रमण या आंतरिक अंगों को गहरी क्षति के कारण जटिलताएं होती हैं। रोग का समय पर पता लगाने और एक सक्षम उपचार योजना तैयार करने के मामले में, ल्यूपस को नियंत्रण में रखा जा सकता है, इसे स्वास्थ्य और जीवन को नष्ट करने की अनुमति नहीं दी जा सकती है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में रोगियों को शिक्षित करना, पराबैंगनी विकिरण से बचाव करना, शारीरिक फिटनेस बनाए रखना, पर्याप्त टीकाकरण प्राप्त करना और अन्य बीमारियों के जोखिम कारकों की पहचान करना और उनका प्रबंधन करना शामिल है। प्रणालीगत एसएलई के अतिरिक्त-अंग अभिव्यक्तियों के लिए मानक उपचार में एनएसएआईडी, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स और मलेरिया-रोधी दवाएं शामिल हैं।

रोग की प्रकृति की व्याख्या के साथ रोगी की शिक्षा और की जा रही चिकित्सा किसी भी पुरानी बीमारी के उपचार में एक अनिवार्य घटक है। कई मरीज़ स्वतंत्र रूप से इस बीमारी के बारे में जानकारी का अध्ययन करते हैं, जो मुख्य रूप से इंटरनेट से प्राप्त होती है। स्टाफ का कार्य एक ऐसे रोगी को आश्वस्त करना है जिसने इंटरनेट संसाधनों से, मित्रों और परिवार के सदस्यों से ल्यूपस के गंभीर मामलों के बारे में सीखा है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगियों में थकान बहुत बार होती है। इसका कारण शायद बहुक्रियात्मक है और इसमें सहवर्ती रोग (हाइपोथायरायडिज्म, अवसाद) और पुरानी बीमारी के कारण शारीरिक स्थिति में गिरावट शामिल है। इस प्रकार, उपचार थकान के कारण पर निर्भर करता है। पराबैंगनी विकिरण के संपर्क में आने के बाद प्रकाश संवेदनशीलता, थकान और रोग के तेज होने वाले रोगियों में भी संभव है। फोटोप्रोटेक्शन दोपहर के समय सूर्य के संपर्क को समाप्त करता है, इसके लिए नियमित रूप से सनस्क्रीन के उपयोग और सुरक्षात्मक कपड़े पहनने की आवश्यकता होती है। खिड़कियों पर विशेष सुरक्षात्मक और ल्यूमिनसेंट स्क्रीन यूवी विकिरण के संपर्क को कम करते हैं और प्रकाश संवेदनशीलता की उपस्थिति में एसएलई के तेज होने के जोखिम को कम करते हैं। मरीजों को दवा की प्रकाश संवेदनशीलता से भी सावधान रहना चाहिए, जो अक्सर एंटीबायोटिक उपयोग से जुड़ा होता है। एक गतिहीन जीवन शैली एसएलई रोगियों की दूसरी विशिष्ट विशेषता है। इस समस्या से मोटापा, शारीरिक स्थिति का बिगड़ना और हृदय की गुणवत्ता हो सकती है। यह पाया गया कि एसएलई के साथ, चिकित्सीय अभ्यास में संलग्न होने की क्षमता कम हो जाती है। हाइड्रोथेरेपी के साथ खुराक और चलना गैर-दवा उपचार का हिस्सा होना चाहिए।

एसएलई में संक्रमण की उच्च आवृत्ति प्रतिरक्षा प्रणाली की शिथिलता और लंबे समय तक इम्युनोसुप्रेशन के कारण होती है। अस्पष्टीकृत बुखार के मामले में मरीजों को डॉक्टर को देखने की सलाह दी जानी चाहिए (शरीर के तापमान में किसी भी वृद्धि को ल्यूपस के तेज होने से नहीं समझाया जा सकता है)। ग्लूकोकार्टिकोइड्स और इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं का तर्कसंगत उपयोग, इन्फ्लूएंजा और न्यूमोकोकल संक्रमणों के खिलाफ टीकाकरण संक्रमण के जोखिम को कम कर सकता है।

महिलाओं को डिसप्लेसिया और (ह्यूमन पेपिलोमावायरस के संक्रमण के कारण) होने का अधिक खतरा होता है। हाल ही में एक अंतरराष्ट्रीय अध्ययन में पाया गया कि ल्यूपस वाले लोगों में घातक नवोप्लाज्म, विशेष रूप से गैर-हॉजकिन के लिंफोमा का खतरा बढ़ जाता है। क्या जोखिम में संकेतित वृद्धि स्वयं बीमारी का परिणाम है या इसका उपचार अज्ञात है। एक नियमित, आयु-उपयुक्त चिकित्सा परीक्षा की सिफारिश की जाती है, जिसमें परीक्षा और।

उपचार के आधुनिक तरीके

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए उपचार का विकल्प प्रभावित अंगों की जांच के परिणामों और रोग की गंभीरता पर निर्भर करता है। लगभग सभी दवाओं के दुष्प्रभाव होते हैं।

नॉन स्टेरिओडल आग रहित दवाई

NSAIDs दर्द के लिए प्रभावी होते हैं, इसलिए उनका व्यापक रूप से विभिन्न लक्षणों के लिए उपयोग किया जाता है: गठिया, मायलगिया, सेरोसाइटिस, आदि। NSAIDs का चुनाव लागत, प्रभावशीलता और साइड इफेक्ट द्वारा निर्धारित किया जाता है। विभिन्न रोगियों में इन दवाओं की प्रभावशीलता समान नहीं होती है, यह एक ही रोगी में भिन्न भी हो सकती है। ल्यूपस नेफ्रैटिस की पृष्ठभूमि पर गुर्दे की हानि वाले मरीजों को चयनात्मक और गैर-चयनात्मक दोनों NSAIDs निर्धारित नहीं किया जाता है, क्योंकि साइक्लोऑक्सीजिनेज (COX) का उनका निषेध गुर्दे के रक्त प्रवाह को बाधित करता है और प्रोस्टाग्लैंडीन और प्रोस्टेसाइक्लिन की मात्रा को कम करके ट्यूबलर परिवहन के रखरखाव को बाधित करता है। गैर-चयनात्मक COX अवरोधकों और चयनात्मक COX-2 के गुर्दे, यकृत और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र पर दुष्प्रभाव लगभग समान हैं। इसे सक्रिय ल्यूपस के लिए गलत किया जा सकता है। NSAIDs का एक सामान्य दुष्प्रभाव यकृत एंजाइमों में मामूली प्रतिवर्ती वृद्धि है, इसके अलावा, सड़न रोकनेवाला मैनिंजाइटिस, सिरदर्द, संज्ञानात्मक हानि और यहां तक ​​कि मनोविकृति भी होती है। चयनात्मक COX-2 अवरोधकों का कम स्पष्ट प्रभाव पड़ता है जठरांत्र पथकम अक्सर पेप्टिक अल्सर और रक्तस्राव का कारण बनता है। हालांकि, सीओएक्स -2 अवरोधकों के उपयोग के संबंध में हृदय संबंधी जटिलताओं के जोखिम के कारण, इस समूह में दवाओं से पीड़ित रोगियों को निर्धारित नहीं किया जाना चाहिए इस्केमिक रोगदिल। वर्तमान में केवल एक COX-2 अवरोधक (celecoxib) बाजार में है।

ग्लुकोकोर्तिकोइद

ग्लूकोकार्टिकोइड्स ल्यूपस और विभिन्न सूजन संबंधी आमवाती रोगों के उपचार में प्रभावी हैं। वे आपको एसएलई की कुछ अभिव्यक्तियों को जल्दी से रोकने की अनुमति देते हैं। सामयिक ग्लुकोकोर्टिकोइड्स अक्सर त्वचाविज्ञान अभ्यास में उपयोग किए जाते हैं। ग्लूकोकार्टिकोइड्स का प्रणालीगत प्रशासन 5-30 मिलीग्राम (प्रेडनिसोन के संदर्भ में) की खुराक पर एक बार या दैनिक हल्के से मध्यम ल्यूपस एरिथेमेटोसस (त्वचा के घावों, गठिया और सेरोसाइटिस के साथ) के उपचार में प्रभावी होता है। अधिक गंभीर अंग क्षति (नेफ्रैटिस, न्यूमोनाइटिस, हेमटोलॉजिकल विकार, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की भागीदारी और प्रणालीगत वास्कुलिटिस) के लिए ग्लूकोकार्टोइकोड्स की मौखिक या अंतःशिरा उच्च खुराक की शुरूआत की आवश्यकता होती है (प्रेडनिसोन के संदर्भ में - 1-2 मिलीग्राम / किग्रा प्रति दिन)। यदि ये गंभीर घाव जीवन के लिए खतरा हैं, तो मेथिलप्रेडनिसोलोन के साथ अंतःशिरा नाड़ी चिकित्सा की जाती है - 3 दिनों के लिए प्रति दिन 1 ग्राम।

प्रणालीगत ग्लुकोकोर्टिकोइड्स धीमी-अभिनय प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं के लिए एक प्रारंभिक चिकित्सा के रूप में कार्य करता है। इन दवाओं के प्रभाव की उपस्थिति के साथ, ग्लूकोकार्टिकोइड्स की खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है। जैसे ही लक्षण नियंत्रण प्राप्त किया जाता है, ग्लूकोकार्टिकोइड्स को पूरी तरह से बंद कर दिया जाता है या रखरखाव चिकित्सा के रूप में हर दिन या हर दूसरे दिन न्यूनतम खुराक (प्रेडनिसोन 5 मिलीग्राम / दिन या उससे कम) पर निर्धारित किया जाता है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स की खुराक में धीरे-धीरे कमी का लक्ष्य रोग के तेज या पुनरावर्तन की अनुपस्थिति में दीर्घकालिक ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी के संभावित दुष्प्रभावों की संख्या को कम करना है। प्रणालीगत ग्लुकोकोर्तिकोइद थेरेपी के सामान्य दुष्प्रभावों में भावनात्मक विकलांगता, मोतियाबिंद, ग्लूकोमा, पेप्टिक अल्सर, ऑस्टियोपोरोसिस, ऑस्टियोनेक्रोसिस, संक्रमण का उच्च जोखिम और कुशिंगोइड लक्षण (केंद्रीय मोटापा, स्ट्रै, उच्च रक्तचाप, मधुमेह और डिस्लिपिडेमिया) शामिल हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का सामयिक उपचार

जब ल्यूपस के सामयिक उपचार के लिए हार्मोनल दवाओं का उपयोग किया जाता है, तो उनकी खुराक को समायोजित किया जा सकता है और फिर पूरी तरह से वापस लिया जा सकता है या आवश्यकतानुसार लागू किया जा सकता है, जबकि धीरे-धीरे अभिनय करने वाले इम्युनोमोड्यूलेटर या इम्यूनोसप्रेसेन्ट निर्धारित किए जाते हैं। घोल या फोम में क्लोबेटासोल (अत्यधिक प्रभावी) का उपयोग ल्यूपस-विशिष्ट दाने के कारण होने वाले खालित्य के इलाज के लिए किया जाता है। चेहरे के क्षेत्र में त्वचा शोष और टेलैंगिएक्टेसिया के उच्च जोखिम के साथ-साथ डायपर दाने के क्षेत्र में, अत्यधिक सक्रिय या फ्लोरिनेटेड ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के सामयिक अनुप्रयोग से बचा जाना चाहिए। इसके अलावा, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स को लगातार शीर्ष पर लागू करने की आवश्यकता नहीं होती है क्योंकि वे टैचीफिलैक्सिस को प्रेरित करते हैं। आमतौर पर, मरीज़ सप्ताह के दिनों में सामयिक ग्लुकोकोर्टिकोइड्स लागू करते हैं, न कि सप्ताहांत पर, जबकि अन्य दवाएं जो ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की खुराक को कम करती हैं (उदाहरण के लिए, टैक्रोलिमस या पिमेक्रोलिमस) उन दिनों में निर्धारित की जाती हैं जब रोगी स्टेरॉयड का उपयोग नहीं कर रहा होता है। हाइपरट्रॉफिक ल्यूपस परिवर्तनों के साथ, ट्रायमिसिनोलोन को सीधे परिवर्तित क्षेत्रों में प्रशासित किया जा सकता है। टैक्रोलिमस और पिमेक्रोलिमस मलहम एटोपिक जिल्द की सूजन में सामयिक उपयोग के लिए एफडीए द्वारा अनुमोदित हैं। दवाएं टी सेल प्रसार और साइटोकिन रिलीज को रोकती हैं। स्टेरॉयड के विपरीत, उनका केराटिनोसाइट्स, एंडोथेलियल कोशिकाओं और फाइब्रोब्लास्ट पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, और इसलिए त्वचा शोष का कारण नहीं बनता है। जब शीर्ष पर लागू किया जाता है, तो रेटिनोइड्स, जिसमें ट्रेटीनोइन और टाज़रोटीन शामिल हैं, में विरोधी भड़काऊ प्रभाव होते हैं और पुरानी त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में सफलतापूर्वक उपयोग किया जाता है। स्थानीयकृत त्वचा की जलन एक आम दुष्प्रभाव है।

मलेरिया रोधी दवाएं

मलेरिया-रोधी दवाएं अक्सर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार का मुख्य आधार होती हैं। हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन (एचसीक्यू) संयुक्त राज्य अमेरिका में सबसे अधिक निर्धारित दवा है, इसके बाद क्लोरोक्वीन और क्विनाक्राइन है। मलेरिया-रोधी दवाओं को अक्सर हल्के ल्यूपस के लिए प्रथम-पंक्ति उपचार के रूप में उपयोग किया जाता है, जिसमें संवैधानिक लक्षण, त्वचीय और मस्कुलोस्केलेटल परिवर्तन शामिल हैं। जीएचएक्स 200 मिलीग्राम / दिन पर निर्धारित किया जाता है, फिर धीरे-धीरे दिन में दो बार 200 मिलीग्राम या 400 मिलीग्राम / दिन तक बढ़ जाता है। जीसी की प्रतिक्रिया धीमी है, लगभग 6 महीने के बाद सुधार हो रहा है। सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के 4 महीने बाद अधिकतम प्रभावशीलता कभी-कभी नोट की जाती है। जीसीएच ने एक यादृच्छिक अध्ययन में नैदानिक ​​​​प्रभावकारिता दिखाई: दवा के बंद होने के साथ, निरंतर उपयोग की तुलना में हल्के डिग्री के पुनरुत्थान 2.5 गुना अधिक बार विकसित हुए। अध्ययन प्रतिभागियों के दीर्घकालिक अनुवर्ती ने जीसी के निरंतर प्रशासन के साथ रिलैप्स की संख्या में कमी की प्रवृत्ति का खुलासा किया। इसके अलावा, एचसीएक्स ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के लिए माइकोफेनोलेट मोफेटिल (एमएमएफ) प्राप्त करने वाले रोगियों में एक वर्ष के भीतर ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ छूट की उपलब्धि को बढ़ावा देता है। दो अध्ययनों में पाया गया कि धूम्रपान डिस्कोइड ल्यूपस और सबस्यूट क्यूटेनियस ल्यूपस के लिए मलेरिया-रोधी दवाओं की प्रभावशीलता को प्रभावित करता है। धूम्रपान न करने वालों की तुलना में धूम्रपान करने वालों में प्रभाव खराब था, सबसे अधिक धूम्रपान करने वालों में सबसे खराब मलेरिया-रोधी नुस्खे थे।

क्लोरोक्वीन प्रति दिन 3.5 मिलीग्राम / किग्रा निर्धारित है, प्रभाव 4 सप्ताह के बाद विकसित होता है (जीसीएस की नियुक्ति के साथ तेज)। क्विनाक्राइन की क्रिया का तंत्र क्लोरोक्वीन के समान है। क्विनाक्राइन की खुराक प्रति दिन 2.5 मिलीग्राम / किग्रा है। एचसीएक्स (या क्लोरोक्वीन) और क्विनाक्राइन के साथ संयोजन चिकित्सा आमतौर पर एक अच्छा परिणाम देती है यदि इन दवाओं के साथ मोनोथेरेपी अप्रभावी है।

साइड इफेक्ट अक्सर रिपोर्ट किए जाते हैं। वे आम तौर पर क्षणिक होते हैं, मलेरिया-रोधी दवाओं की खुराक कम होने के साथ-साथ जेनेरिक दवाओं के बजाय ब्रांडेड दवाओं की नियुक्ति के साथ घटते हैं। सबसे आम शिकायतों में पेट दर्द, कम सामान्यतः मतली, उल्टी, सूजन और दस्त शामिल हैं। क्लोरोक्वीन से गड़बड़ी होने की संभावना कम होती है, जबकि एचसीएक्स और क्विनाक्राइन अधिक बार होते हैं। क्लोरोक्वीन जीसी की तुलना में रेटिना पर कार्य करने की अधिक संभावना है, जिससे दृश्य क्षेत्र दोष हो सकता है। इसलिए, एचसीएक्स और क्लोरोक्वीन को सहवर्ती रूप से सावधानी के साथ प्रशासित किया जाना चाहिए, क्योंकि संयुक्त होने पर रेटिनोपैथी का जोखिम बढ़ जाता है। अन्य दृश्य लक्षणों में बिगड़ा हुआ दूर दृष्टि, पढ़ने में कठिनाई, फोटोफोबिया और आंखों के सामने चकाचौंध शामिल हैं। लंबे समय तक फॉलो-अप से 400 रोगियों में एचसीएक्स से जुड़ी रेटिनोपैथी (0.5%) की कम घटना का पता चला, जिन्होंने 6 साल से अधिक समय तक अनुशंसित खुराक प्राप्त की। मलेरिया-रोधी दवाएं मुख्य रूप से सूर्य के प्रकाश के संपर्क वाले क्षेत्रों में नाखूनों, पैरों के सामने की त्वचा, चेहरे और (शायद ही कभी) श्लेष्मा झिल्ली के हाइपरपिग्मेंटेशन का कारण बन सकती हैं। नीले-ग्रे से गहरे बैंगनी रंग में त्वचा के रंग में परिवर्तन जीसी, एक पीले रंग की नियुक्ति के साथ होता है - जब क्विनैक्राइन लेते हैं। क्लोरोक्वीन उपचार के साथ बालों के हाइपोपिगमेंटेशन या झाईयों को देखा जाता है। दवा बंद करने के बाद ये उल्लंघन गायब हो जाते हैं। एचसीसी और क्लोरोक्वीन की नियुक्ति के साथ, मायोकार्डियल डिसफंक्शन के साथ गंभीर कार्डियोटॉक्सिसिटी कभी-कभी प्रकट होती है (50% से कम मामलों में बायोप्सी द्वारा पुष्टि की जाती है। कार्डियोटॉक्सिसिटी का जोखिम लंबे समय तक एंटीमाइरियल थेरेपी प्राप्त करने वाली वृद्ध महिलाओं में अधिक होता है। ड्रग मायोपैथी के मामले जबकि कंकाल की मांसपेशियों में मुड़ी हुई कोषिकाओं की उपस्थिति के साथ एचसीसी लेने की भी सूचना मिली है। ...

एचसीएक्स का हाइपोग्लाइसेमिक प्रभाव है, जो टाइप 2 मधुमेह में खराब नियंत्रित रक्त शर्करा के स्तर वाले रोगियों में रक्त शर्करा की एकाग्रता को नियंत्रित करने में मदद करता है। इसके अलावा, एचसीएक्स टाइप 2 मधुमेह में इंसुलिन की आवश्यकता को कम करता है यदि रोगी को इंसुलिन की तैयारी मिल रही है, जो बढ़ जाती है हाइपोग्लाइसीमिया का खतरा। इसलिए, रोगी को एचसीएच के हाइपोग्लाइसेमिक प्रभावों के बारे में पता होना चाहिए। मलेरिया-रोधी दवाएं G6PDH की कमी वाले रोगियों में हेमोलिटिक गतिविधि का कारण बन सकती हैं, जो भूमध्यसागरीय क्षेत्र, मध्य पूर्व, अफ्रीका और भारत में अधिक आम है। इसलिए, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का इलाज करते समय चिकित्सक को रोगी की उत्पत्ति पर विचार करना चाहिए। गर्भावस्था के दौरान एचसीएक्स सुरक्षित है। स्तनपान के दौरान एचसीएक्स, क्लोरोक्वीन और क्विनाक्राइन की सुरक्षा साबित नहीं हुई है।

Dapsone

डैप्सोन सल्फोनिक है। कुष्ठ रोग का इलाज करने और न्यूमोसिस्टिस जिरवेक्सी निमोनिया (जिसे पहले न्यूमोसिस्टिस कैरिनी निमोनिया के नाम से जाना जाता था) को रोकने के लिए उपयोग किया जाता है। डैप्सोन में अतिरिक्त रूप से एक इम्यूनोमॉड्यूलेटरी प्रभाव होता है, विशेष रूप से न्यूट्रोफिल के खिलाफ। इसका उपयोग विभिन्न बुलस रोगों, एरिथेमा नोडोसम, स्वीट्स सिंड्रोम, त्वचीय वास्कुलिटिस और त्वचीय ल्यूपस के लिए किया जाता है। डैप्सोन (100 मिलीग्राम / दिन), अकेले या ग्लूकोकार्टिकोइड्स या एंटीमाइरियल एजेंटों के संयोजन में, ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वास्कुलिटिस जैसे छोटे त्वचीय वाहिकाओं से जुड़े बुलस एसएलई और त्वचा के घावों के लिए पसंद की दवा है।

सबसे गंभीर और दुर्लभ दुष्प्रभाव अतिसंवेदनशीलता सिंड्रोम है, जो बुखार, दाने, लिम्फैडेनोपैथी, हेपेटाइटिस और हेपेटोसप्लेनोमेगाली द्वारा विशेषता है। एक और गंभीर दुष्प्रभाव अस्थि मज्जा दमन है, डैप्सोन के लिए एक विशिष्ट प्रतिक्रिया है जो प्रतिपक्षी के साथ सहवर्ती प्रशासन द्वारा तेज होती है फोलिक एसिड... G6PDH की कमी के साथ डैप्सोन, साथ ही मलेरिया-रोधी दवाएं लेने से हेमोलिटिक एनीमिया का उच्च जोखिम होता है। डैप्सोन टेराटोजेनिक नहीं है, लेकिन यह नवजात शिशुओं के साथ-साथ वयस्कों में मेथेमोग्लोबिनेमिया और सायनोसिस के जोखिम को बढ़ा सकता है। नवजात शिशु में बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी के जोखिम को कम करने के लिए, जन्म की अपेक्षित तारीख से एक महीने पहले दवा को रद्द करने की सिफारिश की जाती है। डैप्सोन लेते समय स्तनपान कराने की सलाह नहीं दी जाती है।

अज़ैथियोप्रिन

Azathioprine (प्रति दिन 2 मिलीग्राम / किग्रा) को अक्सर प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के रूप में निर्धारित किया जाता है, जो ल्यूपस नेफ्रैटिस के रोगियों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के वैकल्पिक रखरखाव उपचार के रूप में, हल्के से मध्यम रोग गतिविधि वाले रोगियों में ग्लूकोकार्टिकोइड खुराक को कम करने की अनुमति देता है। अन्य अंगों के गंभीर घाव। यह दवा एक प्यूरीन एनालॉग है, एक मर्कैप्टोप्यूरिन इम्यूनोसप्रेसेन्ट है जो के संश्लेषण को रोकता है न्यूक्लिक एसिडऔर, इसलिए, सेलुलर और विनोदी प्रतिरक्षा को कम करना। Azathioprine का उपयोग गर्भवती महिलाओं में मलेरिया-रोधी दवाओं के अपर्याप्त इम्यूनोमॉड्यूलेटरी प्रभाव के साथ किया जा सकता है। Azathioprine दूध में गुजरता है, स्तनपान को contraindicated है।

एज़ैथियोप्रिन का मुख्य दुष्प्रभाव तीव्र मायलोटॉक्सिसिटी है, जो एंजाइम थियोप्यूरिन मिथाइलट्रांसफेरेज़ की कमी वाले रोगियों में पैन्टीटोपेनिया द्वारा प्रकट होता है, जो एज़ैथियोप्रिन को निष्क्रिय करता है। एक अन्य दुष्प्रभाव जठरांत्र संबंधी मार्ग पर एक विषैला प्रभाव है, जो मलेरिया-रोधी दवाओं की कार्रवाई के समान है।

methotrexate

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में मेथोट्रेक्सेट की प्रभावशीलता का प्रमाण है। हालांकि, मेथोट्रेक्सेट के साथ एसएलई के उपचार पर केवल कुछ यादृच्छिक परीक्षण किए गए हैं, जिसके परिणाम परस्पर विरोधी रहे हैं। कुछ मामलों में, साथ ही कुछ संभावित अध्ययनों में, ल्यूपस के त्वचीय या कलात्मक अभिव्यक्तियों के उपचार के लिए मेथोट्रेक्सेट निर्धारित करते समय एक अच्छा प्रभाव प्राप्त किया गया था (ग्लूकोकोर्टिकोइड्स की खुराक में धीरे-धीरे कमी की अनुमति देता है)।

मेथोट्रेक्सेट डायहाइड्रोफोलिक एसिड का एक एनालॉग है जो डिहाइड्रॉफोलेट रिडक्टेस को रोकता है। कम खुराक में, उच्च खुराक (कीमोथेरेपी के साथ) के प्रशासन के साथ देखे गए साइटोटोक्सिक और एंटीप्रोलिफेरेटिव प्रभावों के बिना दवा का एक इम्यूनोमॉड्यूलेटरी प्रभाव होता है। साइड इफेक्ट आम हैं: गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकार, स्टामाटाइटिस, खालित्य, बढ़े हुए यकृत एंजाइम, संक्रमण (विशेषकर उच्च खुराक पर)। यदि दवा 7.5-15 मिलीग्राम / सप्ताह की खुराक पर निर्धारित की जाती है तो इन प्रभावों को कम किया जा सकता है। फोलिक एसिड (दैनिक) या फोलिनिक एसिड (साप्ताहिक) के अलावा मौखिक अल्सर और खालित्य की घटनाओं को कम करता है। मेथोट्रेक्सेट का इंजेक्शन जैव उपलब्धता में सुधार करता है और जठरांत्र संबंधी शिकायतों (मतली, उल्टी, दस्त और पेट दर्द) को कम करता है। यकृत एंजाइमों में वृद्धि महत्वपूर्ण है यदि यह लगातार बनी रहती है, लेकिन एक अध्ययन पर हेपेटोटॉक्सिसिटी की गंभीरता का एक विश्वसनीय भविष्यवक्ता नहीं है। मेथोट्रेक्सेट लेने वाले मरीजों को शराब का सेवन करने की सलाह नहीं दी जाती है, क्योंकि यह संयोजन हेपेटोटॉक्सिसिटी के जोखिम को और बढ़ा देता है। एक दुर्लभ, संभावित जीवन-धमकाने वाली जटिलता मेथोट्रेक्सेट-प्रेरित न्यूमोनाइटिस है। ऐसा दुष्प्रभाव जल्दी या देर से होता है। यदि निमोनिया या मेथोट्रेक्सेट-प्रेरित न्यूमोनिटिस का संदेह है, तो दवा बंद कर दी जाती है। मेथोट्रेक्सेट टेराटोजेनिक है। इसलिए, नियोजित गर्भावस्था से छह महीने पहले, इसे महिलाओं और पुरुषों दोनों के लिए रद्द कर दिया जाता है।

साइक्लोस्पोरिन

साइक्लोस्पोरिन टी लिम्फोसाइटों के प्रसार को रोकता है और भोले टी कोशिकाओं में ट्रांसक्रिप्शनल स्तर पर टी सेल प्रतिक्रियाओं को चुनिंदा रूप से रोकता है। एसएलई को बी-सेल की मध्यस्थता वाली ऑटोइम्यून बीमारी माना जाता है, लेकिन इस बात के प्रमाण हैं कि टी कोशिकाएं विकास में प्राथमिक भूमिका निभाती हैं। रोगी प्रति दिन 2.5-5 मिलीग्राम / किग्रा पर साइक्लोस्पोरिन को अच्छी तरह से सहन करते हैं, ग्लूकोकार्टिकोइड्स की खुराक को कम किया जा सकता है: रोग की गतिविधि कम हो जाती है, कम हो जाती है, ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स और पूरक की सामग्री बढ़ जाती है। गर्भावस्था के दौरान (मुख्य रूप से प्रत्यारोपण से गुजरने वाली महिलाओं में) सीमित आंकड़ों से पता चला है कि साइक्लोस्पोरिन लेते समय प्रतिकूल परिणामों की घटनाओं में वृद्धि नहीं हुई है। जानवरों पर प्रयोगों में दवा गैर-टेराटोजेनिक है। एसएलई के साथ गर्भवती महिलाओं के लिए साइक्लोस्पोरिन निर्धारित किया जाता है जब लाभ जोखिम से अधिक हो जाते हैं। साइक्लोस्पोरिन लेने वाली माताओं को स्तनपान कराने की सलाह नहीं दी जाती है क्योंकि दवा दूध में चली जाती है।

अधिकांश दुष्प्रभाव खुराक पर निर्भर और प्रतिवर्ती हैं। इनमें उच्च रक्तचाप, क्रिएटिनिन के स्तर में वृद्धि, कंपकंपी, हाइपरट्रिचोसिस, मसूड़े की अतिवृद्धि, पेरेस्टेसिया, जठरांत्र संबंधी गड़बड़ी और संक्रमण शामिल हैं। साइक्लोस्पोरिन भी हाइपरकेलेमिया, डिस्लिपिडेमिया का कारण बन सकता है, और हाइपरयूरिसीमिया को बढ़ा सकता है, जिससे गाउट का प्रकोप बढ़ सकता है। यद्यपि साइक्लोस्पोरिन दुर्दम्य नेफ्रोटिक सिंड्रोम और झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (विश्व स्वास्थ्य संगठन वर्ग V) के उपचार में प्रभावी है, लंबे समय तक उपचार गुर्दे में संरचनात्मक परिवर्तन का कारण बन सकता है।

साईक्लोफॉस्फोमाईड

साइक्लोफॉस्फेमाइड एक अल्काइलेटिंग और साइटोटोक्सिक एजेंट है जो डीएनए और डीएनए से जुड़े प्रोटीन को क्रॉस-बाइंड करता है। गंभीर मामलों में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का इलाज करने के लिए उपयोग किया जाता है, जिसमें ल्यूपस नेफ्रैटिस, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घाव, फुफ्फुसीय रक्तस्राव और प्रणालीगत वास्कुलिटिस शामिल हैं। फैलाना प्रोलिफ़ेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस वाले रोगियों के उपचार के लिए एक "स्वर्ण मानक" है। फैलाना ग्लोमेरुलोनिफ्राइटिस के लिए साइक्लोफॉस्फेमाइड को निर्धारित करने के लिए मानक आहार 6 महीने के लिए पल्स थेरेपी अकेले साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ या साथ ही उपचार की शुरुआत में मेथिलप्र्रेडिनिसोलोन के साथ पल्स थेरेपी के साथ होता है। फिर साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ पल्स थेरेपी हर 3 महीने में 2 साल तक की जाती है। अंतःशिरा साइक्लोफॉस्फेमाइड के मौखिक प्रशासन पर फायदे हैं क्योंकि मूत्राशय को रक्तस्रावी सिस्टिटिस और कैंसर को रोकने के लिए सक्रिय तरल पदार्थ के सेवन के साथ मेसना (मर्कैप्टोएथेनसल्फोनिक एसिड) के अंतःशिरा जलसेक द्वारा संरक्षित किया जा सकता है। मूत्राशयएक्रोलिन (साइक्लोफॉस्फेमाइड का एक विषाक्त मेटाबोलाइट) के प्रभाव में। इस दवा की अवधि को कम करने और / या खुराक को कम करने के अध्ययन के अलग-अलग परिणाम हुए हैं। साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा की विषाक्तता प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के पाठ्यक्रम को कम करने और आंतरायिक उपचार के नियमों पर स्विच करने के लिए सक्रिय प्रयासों को निर्धारित करती है।

साइक्लोफॉस्फेमाइड के साइड इफेक्ट्स में मतली और उल्टी, खालित्य, अस्थि मज्जा दमन, संक्रमण का उच्च जोखिम और मूत्राशय कैंसर शामिल हैं। साइक्लोफॉस्फेमाईड से सर्वाइकल कैंसर का खतरा बढ़ जाता है। मतली और उल्टी को आवश्यकतानुसार दी जाने वाली एंटीमैटिक दवाओं जैसे ऑनडेनस्टेरोन और डिलैस्टेरोन से रोका जाता है। खुराक पर निर्भर अधिकतम ल्यूकोपेनिया साइक्लोफॉस्फेमाइड के प्रशासन के 8-12 दिनों के बाद होता है। सबसे खतरनाक दुष्प्रभाव साइक्लोफॉस्फेमाइड की गोनैडोटॉक्सिसिटी के कारण होता है। डिम्बग्रंथि विफलता के मुख्य जोखिम कारकों में वृद्धावस्था में उपचार की शुरुआत और दवा की उच्च संचयी खुराक शामिल हैं। गर्भावस्था और दुद्ध निकालना के दौरान साइक्लोफॉस्फेमाइड की नियुक्ति निषिद्ध है।

माइकोफेनोलेट मोफेटिल (एमएमएफ)

एमएमएफ माइकोफेनोलिक एसिड का एक निष्क्रिय प्रोड्रग है, जो इनोसिन मोनोफॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज, टी और बी सेल कार्यों को रोकता है। कई अध्ययनों ने ल्यूपस नेफ्रैटिस के उपचार में एमएमएफ की प्रभावशीलता को दिखाया है। एमएमएफ ल्यूपस नेफ्रैटिस की अल्पकालिक छूट को प्रेरित करने में साइक्लोफिसामाइड जितना ही प्रभावी है और सुरक्षित है। ल्यूपस नेफ्रैटिस के उपचार में एमएमएफ के लिए उच्च उम्मीदें हैं, खासकर प्रजनन आयु की युवा महिलाओं में। गर्भावस्था के दौरान एमएमएफ का उपयोग करने की सुरक्षा पर सीमित आंकड़े हैं।

एमएमएफ आमतौर पर प्रतिदिन दो बार 500-1500 मिलीग्राम की खुराक पर अच्छी तरह सहन किया जाता है। साइड इफेक्ट्स में मतली, उल्टी और दस्त, साइटोपेनिया और संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है। एमएमएफ की खुराक को धीरे-धीरे बढ़ाकर या 250 मिलीग्राम के कैप्सूल में निर्धारित करके गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल प्रतिक्रियाओं को कम किया जा सकता है।

लेफ्लुनोमाइड

लेफ्लुनामाइड टी और बी कोशिकाओं के प्रसार को कम करता है। कई छोटे अध्ययनों से पता चला है कि एसएलई रोगियों में लेफ्लुनामाइड अच्छी तरह से सहन किया जाता है। इसकी अपेक्षाकृत कम नेफ्रोटॉक्सिसिटी और यकृत और जठरांत्र संबंधी मार्ग में तरजीही चयापचय के कारण, बिगड़ा गुर्दे समारोह के लिए लेफ्लुनामाइड साइक्लोस्पोरिन या मेथोट्रेक्सेट की तुलना में अधिक बेहतर है।

सबसे आम दुष्प्रभाव दस्त है, जो आमतौर पर खुराक में कमी के साथ गायब हो जाता है। अन्य दुष्प्रभावों में ऊंचा यकृत एंजाइम, उच्च रक्तचाप और क्षणिक ल्यूकोपेनिया शामिल हैं। लेफ्लुनामाइड के कारण होने वाले सबस्यूट क्यूटेनियस ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मामलों का वर्णन किया गया है। दवा टेराटोजेनिक है। दवा लेते समय स्तनपान कराने की सलाह नहीं दी जाती है। गर्भावस्था की योजना बनाने से पहले, सक्रिय मेटाबोलाइट (A77 1726) के प्लाज्मा सांद्रता की जांच करना आवश्यक है, जो 2 सप्ताह या उससे अधिक के अंतराल पर लिए गए दो मापों में 0.2 mg / l से कम होना चाहिए। गर्भावस्था या विषाक्तता के मामले में, कोलेस्टारामिन के साथ दवा को वापस लिया जा सकता है। इसलिए, प्रजनन आयु की युवा महिलाओं के लिए लेफ्लुनामाइड के उपयोग की सिफारिश नहीं की जानी चाहिए।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए हार्मोनल उपचार

डीहाइड्रोएपियनड्रोस्टेरोन एक मामूली एंड्रोजेनिक प्रभाव वाला एक अधिवृक्क स्टेरॉयड हार्मोन है, जो हल्के से मध्यम प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में प्रभावी है। प्रास्टेरोन (डीहाइड्रोएपियनड्रोस्टेरोन) अस्थि खनिज घनत्व को बनाए रखता है और उन महिलाओं में इसे महत्वपूर्ण रूप से बढ़ाता है जो नियमित रूप से ग्लुकोकोर्टिकोइड्स प्राप्त कर रही हैं। दवा अच्छी तरह से सहन की जाती है। सबसे आम दुष्प्रभाव मुँहासे है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए, एक अन्य हार्मोनल एजेंट का उपयोग किया जाता है - ब्रोमोक्रिप्टिन, डोपामाइन का एक एनालॉग और पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि के इम्यूनोस्टिम्युलेटिंग हार्मोन के स्राव का एक चयनात्मक अवरोधक - प्रोलैक्टिन। ब्रोमोक्रिप्टिन के साथ उपचार प्रयोगात्मक रहता है। Danazol एक कमजोर एण्ड्रोजन है जो ऑटोइम्यून साइटोपेनियास के उपचार में प्रभावी है।

थैलिडोमाइड

थैलिडोमाइड की नियुक्ति के प्रति रवैया इसके प्रसिद्ध टेराटोजेनिक प्रभाव के कारण विवादास्पद है। दुर्दम्य क्रोनिक त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए दवा 50-400 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर अत्यधिक प्रभावी है, लेकिन कार्रवाई का सटीक तंत्र अभी भी अज्ञात है। दवा वापसी के बाद पुनरावर्तन दर उच्च (लगभग 68%) है। एक आम दुष्प्रभाव परिधीय न्यूरोपैथी है। न्यूरोपैथी खुराक पर निर्भर नहीं है और अगर समय पर दवा बंद नहीं की जाती है तो यह अपरिवर्तनीय हो सकता है। थैलिडोमाइड थेरेपी की एक महत्वपूर्ण जटिलता गहरी शिरा घनास्त्रता है।

इम्युनोग्लोबुलिन

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार में कार्रवाई के तंत्र में पीसी रिसेप्टर्स की नाकाबंदी, पूरक का निषेध, टी और बी सेल कार्यों का इम्युनोमोड्यूलेशन शामिल है। दवा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, गठिया, नेफ्रैटिस और प्रतिरक्षा संबंधी विकारों के लिए प्रभावी है। इम्युनोग्लोबुलिन का अंतःशिरा प्रशासन इम्युनोडेफिशिएंसी वाले रोगियों में संक्रमण से सुरक्षा प्रदान करता है, इसलिए, एसएलई वाले रोगियों में तीव्र संक्रामक रोगों के लिए यह उपचार बेहतर है। इम्युनोग्लोबुलिन को प्रति दिन 2 ग्राम / किग्रा (5 इंजेक्शन तक) की खुराक पर अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। आम साइड इफेक्ट्स में बुखार, मायलगिया, आर्थ्राल्जिया, और शामिल हैं सरदर्द... शायद ही कभी, सड़न रोकनेवाला मैनिंजाइटिस और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होते हैं। दवा के अंतःशिरा प्रशासन से पहले, एक अध्ययन की आवश्यकता है मात्रात्मक संरचनाएक रोगी में इम्युनोग्लोबुलिन की कमी को बाहर करने के लिए ए। हाइपरकोएगुलेबिलिटी वाले मरीजों (उदाहरण के लिए, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ) इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी को थ्रोम्बोम्बोलिज़्म के जोखिम के कारण सावधानी के साथ किया जाना चाहिए।

Plasmapheresis

प्लाज्मा रिप्लेसमेंट (प्लास्मफेरेसिस) प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार का एक प्रभावी लेकिन महंगा तरीका है, जो परिसंचरण से प्रतिरक्षा परिसरों को जल्दी से हटा देता है। इसके अलावा, विधि संक्रमण और एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाओं के उच्च जोखिम से जुड़ी है। एसएलई में प्लास्मफेरेसिस के लिए संकेत: थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, महंगे उपचार की आवश्यकता, गंभीर एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, क्रायोग्लोबुलिनमिया और हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम। मानक उपचार विफल होने पर एसएलई की अन्य जीवन-धमकी देने वाली जटिलताओं का भी प्लास्मफेरेसिस के साथ इलाज किया जाता है।

ऑटोलॉगस स्टेम सेल प्रत्यारोपण के साथ प्रतिरक्षण

एसएलई के गंभीर मामलों में, उपचार का मुख्य आधार साइक्लोफॉस्फेमाइड है, जिसकी खुराक मायलोस्पुप्रेशन के आधार पर सीमित है। साइक्लोफॉस्फेमाइड की नियुक्ति के साथ प्रतिरक्षण और स्टेम कोशिकाओं के बाद के प्रत्यारोपण को रोगी के अस्थि मज्जा को ऑटोलॉगस स्टेम कोशिकाओं के साथ बहाल करने के लिए किया जाता है, जो साइक्लोफॉस्फेमाइड की उच्च मायलोस्प्रेसिव खुराक के प्रशासन के बाद होता है। इसके अलावा, साइक्लोफॉस्फेमाइड की उच्च खुराक ऑटोरिएक्टिव लिम्फोसाइटों के विनाश के माध्यम से अनुभवहीन प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया की बहाली का संकेत देती है।

हाल ही में एक ओपन-लेबल अध्ययन में दुर्दम्य एसएलई में गैर-माइलोब्लेटिव ऑटोलॉगस हेमटोपोइएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण के बाद रोग गतिविधि में कमी पाई गई। प्रतिरक्षण में संक्रमण और मृत्यु दर का एक उच्च जोखिम होता है।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण के बिना प्रतिरक्षण

स्टेम सेल प्रत्यारोपण के बिना उच्च खुराक साइक्लोफॉस्फेमाइड एक और चिकित्सा है। इस तरह की चिकित्सा के बाद ग्रैनुलोसाइट कॉलोनी-उत्तेजक कारक (जी-सीएसएफ) की शुरूआत के साथ हेमटोपोइजिस की तेजी से वसूली प्राप्त की जाती है, दुर्दम्य एसएलई वाले रोगियों की स्थिति में सुधार नोट किया गया था। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए इस तरह के उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ, मध्यम और उच्च स्तर की गतिविधि वाले कुछ रोगियों में लगातार पूर्ण छूट देखी गई। अध्ययन यादृच्छिक नहीं थे, इसलिए परिणाम प्रारंभिक हैं, जिन्हें नियंत्रित यादृच्छिक परीक्षणों द्वारा पुष्टि की आवश्यकता होती है।

हेमोडायलिसिस और गुर्दा प्रत्यारोपण

हेमोडायलिसिस और गुर्दा प्रत्यारोपण एसएलई रोगियों की जीवित रहने की दर में काफी वृद्धि करते हैं। वे हेमोडायलिसिस को अच्छी तरह से सहन करते हैं, लेकिन प्रक्रिया संक्रमण के उच्च जोखिम के साथ होती है। एसएलई में लंबे समय तक जीवित रहने और गुर्दा प्रत्यारोपण का विस्तार लगभग गैर-एसएलई प्रत्यारोपण रोगियों के समान ही होता है। हालांकि, थ्रोम्बोटिक जटिलताओं का जोखिम, जैसे कि प्रारंभिक ग्राफ्ट थ्रोम्बिसिस, एसएलई रोगियों में अधिक होता है, विशेष रूप से एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की उपस्थिति में। गुर्दा प्रत्यारोपण का परिणाम प्रत्यारोपण के समय रोगी की नैदानिक ​​स्थिति पर निर्भर करता है। प्रतिरोपित किडनी में ल्यूपस नेफ्रैटिस विकसित होने का जोखिम 2 से 30% तक होता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए नए उपचार

एसएलई के लिए एक मानक उपचार के रूप में इम्यूनोसप्रेशन के दृष्टिकोण में परिवर्तन के संबंध में, "भविष्य की दवाएं" बनाई गई थीं, जो उच्च दक्षता और कम विषाक्तता की विशेषता थी, जो प्रतिरक्षा रक्षा को प्रभावित किए बिना एसएलई के रोगजनन के विशिष्ट चरणों पर कार्य करती थी। कई नई दवाएं वर्तमान में विकसित की जा रही हैं और नैदानिक ​​परीक्षणों में हैं।

लेख तैयार और संपादित किया गया था: सर्जन

यह एक बहुक्रियात्मक बीमारी है जो प्रतिरक्षा प्रणाली की आनुवंशिक अपूर्णता के आधार पर विकसित होती है और कोशिका नाभिक के घटकों के लिए स्वप्रतिपिंडों की एक विस्तृत श्रृंखला के उत्पादन की विशेषता है। रोग के आणविक आनुवंशिक आधार का काफी खराब अध्ययन किया गया है, और इसलिए अभी तक कोई विशिष्ट उपचार नहीं बनाया गया है, और क्लिनिक में किए गए रोगजनक चिकित्सा इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स - ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स पर आधारित है। और इसलिए, ल्यूपस के लिए एक विशिष्ट उपचार विकसित करने की कोशिश के 50 से अधिक वर्षों के बाद, एक बदलाव आया है: एफडीए खाद्य उत्पादऔर दवाएं, संयुक्त राज्य अमेरिका ने आधिकारिक तौर पर एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी बेनलीस्टा को मंजूरी दे दी है, जो विशेष रूप से बी-लिम्फोसाइट-उत्तेजक प्रोटीन (बीएलवाईएस) को ल्यूपस दवा के रूप में रोकता है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) सबसे आम ऑटोइम्यून बीमारियों में से एक है, जो कि इम्यूनोरेगुलेटरी तंत्र के आनुवंशिक रूप से निर्धारित जटिल उल्लंघन पर आधारित है। रोग के साथ, कोशिका नाभिक के विभिन्न घटकों के लिए स्वप्रतिपिंडों की एक विस्तृत श्रृंखला और प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है। विभिन्न अंगों और ऊतकों में विकसित होने वाली प्रतिरक्षा सूजन से माइक्रोकिरुलेटरी रक्तप्रवाह और प्रणालीगत अव्यवस्था के व्यापक घाव हो जाते हैं। संयोजी ऊतक , .

एसएलई के रोगजनन में, प्रतिरक्षा तंत्र को एक महत्वपूर्ण स्थान दिया जाता है, जिसके कई पहलू गहन अध्ययन के बावजूद अस्पष्ट रहते हैं। एसएलई को प्रतिरक्षाविज्ञानी घटनाओं के एक हतोत्साहित करने वाले "भिन्नता" की विशेषता है, जो प्रतिरक्षात्मक कोशिकाओं (छवि 1) के लगभग सभी ज्ञात कार्यों में परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है।

चित्र 1. SLE . का रोगजनन

ल्यूपस काफी हद तक बी कोशिकाओं के विभिन्न क्लोनों के प्रसार में असामान्यताओं से जुड़ा हुआ है, जो कई एंटीजन द्वारा सक्रिय होता है, जो ड्रग्स, बैक्टीरिया या वायरल डीएनए और यहां तक ​​कि माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली के फॉस्फोलिपिड भी हो सकते हैं। ल्यूकोसाइट्स के साथ एंटीजन की बातचीत या तो एंटीजन-प्रेजेंटिंग सेल (एपीसी) द्वारा एंटीजन के अवशोषण से जुड़ी होती है, या बी-सेल की सतह पर एंटीबॉडी के साथ एंटीजन की बातचीत से जुड़ी होती है।

टी- या बी-कोशिकाओं के वैकल्पिक सक्रियण के परिणामस्वरूप, एंटीबॉडी (स्वप्रतिपिंडों सहित) का उत्पादन बढ़ जाता है, हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया होता है, प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण होता है, टी-हेल्पर्स अत्यधिक और अनियंत्रित रूप से अंतर करते हैं। एसएलई में निहित इम्युनोरेग्यूलेशन में विभिन्न दोष भी Th2-प्रकार के साइटोकिन्स (IL-2, IL-6, IL-4, IL-10 IL-12) के अतिउत्पादन से जुड़े हैं।

एसएलई में बिगड़ा प्रतिरक्षा विनियमन में प्रमुख बिंदुओं में से एक प्रतिरक्षा परिसरों की बाधा दरार (निकासी) है, संभवतः उनके अपर्याप्त फागोसाइटोसिस के कारण, विशेष रूप से, फागोसाइट्स पर सीआर 1 पूरक रिसेप्टर्स की अभिव्यक्ति में कमी के साथ और कार्यात्मक के साथ जुड़ा हुआ है। रिसेप्टर दोष।

एसएलई की व्यापकता प्रति 100,000 जनसंख्या पर 4-250 मामलों से होती है; चरम घटना 15-25 वर्ष की आयु में होती है, जिसमें बीमार महिलाओं और पुरुषों का अनुपात 18:1 है। सबसे अधिक बार, यह रोग प्रजनन आयु की महिलाओं में विकसित होता है, जिसमें गर्भावस्था के दौरान तेज होने का खतरा बढ़ जाता है प्रसवोत्तर अवधि, साथ ही सूर्य के संपर्क और टीकाकरण के बाद।

SLE विकलांगता का एक सामान्य कारण है। विकसित देशों में, निदान के बाद औसतन 3.5 वर्षों में, एसएलई के 40% रोगी पूरी तरह से काम करना बंद कर देते हैं, मुख्य रूप से न्यूरोकॉग्निटिव डिसफंक्शन और बढ़ी हुई थकान के कारण। डिस्कोइड ल्यूपस और ल्यूपस नेफ्रैटिस सबसे अधिक बार विकलांगता का कारण बनते हैं।

एसएलई की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ अत्यंत विविध हैं: त्वचा, जोड़ों, मांसपेशियों, श्लेष्मा झिल्ली, फेफड़े, हृदय, तंत्रिका तंत्र आदि को नुकसान। एक रोगी में, आप रोग के पाठ्यक्रम और गतिविधि के विभिन्न वैकल्पिक रूपों का निरीक्षण कर सकते हैं; अधिकांश रोगियों में, रोग के तेज होने की अवधि छूट के साथ वैकल्पिक होती है। आधे से अधिक रोगियों में रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में गिरावट के साथ, गुर्दे की क्षति के लक्षण हैं।

चूंकि बीमारी के अंतर्निहित आणविक और अनुवांशिक तंत्र अभी भी अच्छी तरह से समझ में नहीं आते हैं, हाल ही में लुपस के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं था। मूल चिकित्सा विरोधी भड़काऊ दवाओं के उपयोग पर आधारित है, जिसका उद्देश्य प्रतिरक्षा जटिल सूजन को दबाने के उद्देश्य से है, दोनों एक उत्तेजना के दौरान और छूट के दौरान। एसएलई के उपचार के लिए मुख्य दवाएं हैं:

1. ग्लुकोकोर्तिकोइद(प्रेडनिसोलोन, मेथिलप्रेडनिसोलोन);
2. साइटोटोक्सिक दवाएं(साइक्लोफॉस्फेमाइड, एज़ैथियोप्रिन, मेथोट्रेक्सेट, मायकोफेनोलेट मायकोफेनोलेट, साइक्लोस्पोरिन)।

SLE के उपचार के लिए, एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी तैयारी जो चुनिंदा रूप से CD20 + B-लिम्फोसाइटों पर कार्य करती है, गैर-हॉजकिन के लिंफोमा के उपचार के लिए FDA द्वारा पंजीकृत रिट्क्सिमैब का भी उपयोग किया जाता है। हालांकि, इस दवा की उच्च कीमत ने इसे हमारे देश में एसएलई के उपचार में व्यापक रूप से उपयोग करने की अनुमति नहीं दी।

"मुझे पासवर्ड पता है, मुझे लैंडमार्क दिखाई दे रहा है"

1990 के दशक के अंत में, बायोफर्मासिटिकल कंपनी ह्यूमन जीनोम साइंसेज (रॉकविले, मैरीलैंड, यूएसए) में "संकीर्ण" द्वारा एक आणविक मार्ग की खोज की गई थी, जिसमें कुछ हद तक, एसएलई के विकास को शामिल किया जा सकता था। इस मार्ग में बी-लिम्फोसाइट उत्तेजक (या बीएलवाईएस) नामक एक प्रोटीन शामिल है, जो ट्यूमर नेक्रोसिस कारक परिवार से एक साइटोकाइन है। यह पाया गया कि बीएलवाईएस का निषेध अधिनियमित प्रतिरक्षा प्रणाली के कुछ संयम और बी-लिम्फोसाइटों की कॉलोनियों की संख्या में कमी की अनुमति देता है, जो स्वस्थ ऊतकों पर हमला करने वाले स्वप्रतिपिंडों का उत्पादन करते हैं।

शोधकर्ताओं ने, विशेष रूप से BLyS को ब्लॉक करने की इच्छा रखते हुए, एक मानव मोनोक्लोनल एंटीबॉडी पर भरोसा किया, जिसे ब्रिटिश बायोटेक्नोलॉजी फर्म कैम्ब्रिज एंटीबॉडी टेक्नोलॉजी के साथ संयुक्त रूप से विकसित किया गया, जिसे बेलिमैटेब कहा जाता है। मार्च 2011 की शुरुआत में, यूएस फूड एंड ड्रग एडमिनिस्ट्रेशन (एफडीए) ने 56 वर्षों में पहली बार प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विशिष्ट उपचार के लिए एक दवा को मंजूरी दी थी। यह दवा बेनलिस्टा थी, बेलीमैटेब एंटीबॉडी का व्यावसायिक नाम, जो पहले से ही ग्लैक्सोस्मिथक्लाइन द्वारा निर्मित है। इससे पहले, एफडीए ने एसएलई के इलाज के लिए मलेरिया की दवा हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन को मंजूरी दी थी; यह 1956 में था।

चित्रा 2. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष के साथ एक व्यक्ति(1902 माबेल ग्रीन द्वारा जल रंग)। मध्य युग में इस बीमारी का नाम वापस आ गया, जब लोगों को ऐसा लगा कि नाक के पुल पर विशेषता ल्यूपस रैश भेड़िये के काटने जैसा दिखता है।

इस उपलब्धि की राह लंबी थी क्योंकि 2009 तक, जब बेलीमैटेब ने सफलतापूर्वक नैदानिक ​​परीक्षणों के पहले दो चरणों को पारित कर दिया था, तब तक किसी भी ल्यूपस दवा ने चरण III परीक्षणों में जगह नहीं बनाई थी - एक यादृच्छिक बहुकेंद्रीय परीक्षण जिसमें रोगियों की एक बड़ी आबादी शामिल थी। (दवा विकास प्रक्रिया और नैदानिक ​​परीक्षणों पर, "ड्रैग-डिज़ाइन: आधुनिक दुनिया में नई दवाएं कैसे बनाई जाती हैं" देखें।) तथ्य यह है कि साक्ष्य-आधारित दवा की विचारधारा के आधार पर नैदानिक ​​​​परीक्षणों की "सख्त" प्रणाली बस ड्रग्स के उम्मीदवारों को अनुमति नहीं दी ”, जो रोगियों के स्वास्थ्य के लिए केवल अप्रभावी या खतरनाक निकला।

"लुपस के खिलाफ दवाओं को विकसित करने के लिए परियोजनाओं के लिए धन प्राप्त करना संभव नहीं था, क्योंकि हर कोई जानता था कि ये विकास एक के रूप में विफल हो रहे थे।", रिचर्ड फ्यूरी कहते हैं ( रिचर्ड फ्यूरी), न्यूयॉर्क स्थित एक रुमेटोलॉजिस्ट, जिन्होंने बेलिमैटेब के नैदानिक ​​​​परीक्षणों का नेतृत्व किया। - "लोगों ने खुलकर कहा: 'आप कभी सफल नहीं होंगे'[नैदानिक ​​​​परीक्षणों में] “» .

लक्षित चिकित्सा

जब मानव जीनोम विज्ञान (एचजीएस) के शोधकर्ताओं ने सफेद रक्त कोशिकाओं की अनुवांशिक गतिविधि के विश्लेषण के आधार पर साइटोकिन बीएलवाईएस की खोज की, तो मानव जीनोम का पूरा अनुक्रम अभी तक उपलब्ध नहीं था। "यह एक अद्भुत समय था", - डेविड गिल्बर्ट ने कहा ( डेविड हिल्बर्ट), इस कंपनी के लिए शोध के पूर्व प्रमुख। - "हर दिन हम लिम्फोसाइटों पर बैठे और अधिक से अधिक नए जीनों के अनुक्रम प्राप्त किए, जिनके बारे में यह बिल्कुल स्पष्ट नहीं था कि वे क्या थे" .

बीएलवाईएस अध्ययन के दौरान, एचजीएस शोधकर्ताओं ने पाया कि सूजन के दौरान और विशेष रूप से ल्यूपस के रोगियों में इस साइटोकाइन की मात्रा बहुत बढ़ जाती है। यह एक बहुत ही महत्वपूर्ण सुराग था, हालांकि यह शुरू से ही स्पष्ट था कि दवा के नैदानिक ​​परीक्षणों की संख्या को देखते हुए, जो पहले ही विफल हो चुके थे, सड़क आसान नहीं होगी। स्थिति इस तथ्य से विशेष रूप से जटिल थी कि एसएलई की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ अत्यंत विविध हैं - कुछ में हल्की असुविधा से लेकर दूसरों में जीवन के लिए भारी बोझ तक - जिसने संभवतः हाउस डॉ। के लेखकों को इस तरह की श्रृंखला में ल्यूपस को शामिल करने के लिए प्रेरित किया। अतिरंजित संदर्भ।

वैसे, साइटोकिन बीएलआईएस के लिए एक स्मारक भी है, और राइबोसोम पर इसके संश्लेषण की प्रक्रिया में: एचजीएस कंपनी के संस्थापक की बेटी, जो आणविक मूर्तिकला के शौकीन हैं, ने अपने पिता से "उधार" प्रोटीन के लिए मूर्तिकला मूर्तिकला अमेरिकी अनुसंधान संस्थान कोल्ड स्प्रिंग हार्बर में स्थापित है।

आणविक स्तर पर प्रतिरक्षा प्रणाली की कुछ शाखाओं को चुनिंदा रूप से "बंद" करने वाली दवाओं की कार्रवाई बहुत सटीक होनी चाहिए। उदाहरण के लिए, 2008 में, एटासिसेप्ट के नैदानिक ​​परीक्षण ( एटासिसेप्ट), जो न केवल BLyS को रोकता है, बल्कि एक अन्य संबंधित प्रोटीन को भी रोकता है। गंभीर ल्यूपस के रोगियों में परीक्षण - ल्यूपस नेफ्रैटिस - असामान्य होने के कारण तत्काल रोकना पड़ा उच्च संख्यादवा लेने वालों में साइड इन्फेक्शन। ऐसी ही स्थिति एंटीबॉडी ओक्रेलिज़ुमैब के साथ थी ( ऑक्रेलिज़ुमाब), जिसने एक अलग तंत्र द्वारा बी-लिम्फोसाइटों के काम को अवरुद्ध कर दिया।

पंक्ति में अगला

बेलीमैटेब विभिन्न दवा कंपनियों (जैसे एंथेरा, एली लिली और अन्य) द्वारा परीक्षण के लिए पाइपलाइन में केवल पहली दवा है। विकसित की जा रही कुछ दवाएं बीएलवाईएस पर भी काम करती हैं, अन्य टी-लिम्फोसाइटों के काम को रोकती हैं, "वैज्ञानिक" नाम के तहत प्रोटीन पर "हमला" करती हैं। B7-संबंधित प्रोटीन, एक अन्य दवा भड़काऊ मध्यस्थ इंटरफेरॉन-γ को रोकती है। बेलिमैटेब में ही एक उज्ज्वल भविष्य की भविष्यवाणी की गई है - फार्मास्युटिकल दिग्गजों के दृष्टिकोण से, इसका मतलब है कि अरबों की बिक्री, दवा को "ब्लॉकबस्टर्स" की प्रतिष्ठित सूची में लाना। वैसे, इसका मतलब लाखों रोगियों के लिए बीमारी का पूर्ण इलाज नहीं है - दवा की प्रभावशीलता इतनी अधिक नहीं है (के अनुसार)

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प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस उपचार

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के कारण

(एसएलई) एक प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग है जो मुख्य रूप से युवा महिलाओं और लड़कियों में इम्यूनोरेगुलेटरी प्रक्रियाओं की आनुवंशिक रूप से निर्धारित अपूर्णता की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। यह ऑटोइम्यून और इम्युनोकोम्पलेक्स पुरानी सूजन के विकास के साथ अपने स्वयं के कोशिकाओं और उनके घटकों के एंटीबॉडी के अनियंत्रित उत्पादन की ओर जाता है, जिसके परिणामस्वरूप त्वचा, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और आंतरिक अंगों को नुकसान होता है।

पिछले दशक में एसएलई की घटनाओं में वृद्धि की प्रवृत्ति हर जगह देखी गई है, और विभिन्न भौगोलिक क्षेत्रों में इसकी व्यापकता प्रति 100 हजार आबादी पर 4 से 250 (यूक्रेन में - 16.5) मामले हैं, मुख्य रूप से प्रसव की महिलाओं में। उम्र। इसी समय, रोग की शुरुआत की आयु सीमा के विस्तार के कारण घटना बढ़ रही है: अधिक से अधिक बार यह 14-15 वर्ष में बदल जाता है, और 40 साल के मील के पत्थर को भी पार कर जाता है, खासकर पुरुषों में, जिनके एसएलई वाले रोगियों की संख्या पहले ही 15% तक पहुंच गई है (जैसा कि शास्त्रीय कार्यों से ज्ञात होता है, एसएलई वाले पुरुषों और महिलाओं का अनुपात 1:10 था)। एसएलई के रोगियों में मृत्यु दर सामान्य आबादी की तुलना में 3 गुना अधिक है।

एसएलई के एटियलजि को पूरी तरह से समझा नहीं गया है, इस तथ्य के बावजूद कि रोगजनन में आरएनए युक्त वायरस और रेट्रोवायरस (खसरा और खसरा जैसे) की भूमिका के लिए मजबूत सबूत प्राप्त हुए हैं। गुर्दे, त्वचा, श्लेष झिल्ली, मांसपेशियों, रक्त कोशिकाओं के प्रभावित ऊतकों की केशिकाओं की एंडोथेलियल कोशिकाओं में एंटीवायरल ह्यूमर इम्युनिटी के साथ-साथ एक प्रकार के ट्यूबलोरेटिकुलर वायरस जैसी संरचनाओं का महत्वपूर्ण उल्लंघन प्रकट हुआ। खसरा वायरस जीनोम और रोगी की कोशिकाओं के डीएनए के संकरण की पहचान एसएलई को एकीकरण रोगों के समूह में वर्गीकृत करने का कारण देती है, जहां वायरस और कोशिका एकीकरण की एक अजीब स्थिति में हैं।

एसएलई के वायरल एटियलजि की पुष्टि रोगियों और उनके वातावरण में लिम्फोसाइटोटॉक्सिक एंटीबॉडी के लगातार पता लगाने से होती है, जो लगातार वायरल संक्रमण के मार्कर हैं। इसके अलावा, एसएलई रोगियों में एपस्टीन-बार वायरस के साथ संक्रमण के सीरोलॉजिकल संकेतों की पहचान सामान्य आबादी की तुलना में काफी अधिक बार होती है, वायरल प्रोटीन की "आणविक नकल", एंटीन्यूक्लियर ऑटोएंटिबॉडी के संश्लेषण को प्रोत्साहित करने के लिए बैक्टीरिया डीएनए की क्षमता होती है। संक्रमण की एटियलॉजिकल (या ट्रिगर) भूमिका की एक तरफ पुष्टि। एसएलई और एड्स में प्रतिरक्षा विकारों की समानता भी प्रक्रिया के वायरल एटियलजि की पुष्टि करती है।

एसएलई की आनुवंशिक प्रवृत्ति का प्रमाण है:

• पूरक कमी वाले रोगियों के साथ-साथ झूठी-सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रियाओं वाले रोगियों में एसएलई विकसित होने का एक बढ़ा जोखिम;
• एचएलए एंटीजन की उपस्थिति में रोग का लगातार विकास - ए 1, बी 8, बी 35, डीआर 2, डीआर 3, साथ ही चयनात्मक बी-सेल एलोएंटीजन;
• आनुवंशिक विविधता नैदानिक ​​SLE बहुरूपता की ओर ले जाती है;
• रोग की पारिवारिक प्रकृति, एसएलई के 5-10% रोगियों में नोट की गई;
• HLA-Cw6, HLA-Cw7 की गाड़ी और SLE के पाठ्यक्रम की पुरानी प्रकृति के बीच स्पष्ट सहयोगी लिंक, उच्च स्तर की स्थिरता;
• फेनोटाइप HLA-A6 और HLA-B18 वाले पुरुषों में ल्यूपस नेफ्रैटिस के तेजी से बढ़ने की उच्च संभावना;
• विभिन्न जातीय समूहों से संबंधित विभिन्न राष्ट्रीयताओं के व्यक्तियों में एसएलई के पाठ्यक्रम की कुछ विशेषताएं।

SLE के विकास में हार्मोनल कारकों का बहुत महत्व है। इसकी पुष्टि की जाती है:

• महिलाओं में काफी अधिक घटना दर;
• एस्ट्रोजेन रोग के पाठ्यक्रम पर एक नकारात्मक प्रभाव, जैसा कि प्रसव उम्र की महिलाओं में एसएलई के प्रसार के साथ-साथ गर्भावस्था के दौरान और प्रसव के बाद की अवधि में रोगियों की स्थिति में महत्वपूर्ण गिरावट के कारण होता है।

ट्रिगर ट्रिगर कारक हैं:

• सूर्यातप,
• अल्प तपावस्था
• तीव्र संक्रमण
• मानसिक और शारीरिक आघात,
• गर्भावस्था, प्रसव,
• टीकाकरण, दवा असहिष्णुता (हाइड्रालज़ीन, एंटीबायोटिक्स, सल्फोनामाइड्स, विटामिन, सीरम, मौखिक गर्भ निरोधकों, आदि)।

एसएलई के रोगजनन में सबसे महत्वपूर्ण कारकों में प्रक्रियाओं में गड़बड़ी शामिल है जो स्वप्रतिजनों के प्रति सहिष्णुता के विकास को सुनिश्चित करती है, जिसका प्राकृतिक परिणाम स्वप्रतिपिंडों की एक विस्तृत श्रृंखला का रोग उत्पादन है। सहिष्णुता दोषों के विकास के संभावित कारण टी- और बी-निर्भर विकार दोनों हो सकते हैं। उसी समय, पहले में से कोई भी भेद कर सकता है:

• इंट्राथैमिक चयन का उल्लंघन और ऑटोरिएक्टिव टी कोशिकाओं का विनाश;
• परिधीय टी-सेल एलर्जी के विकास में गड़बड़ी;
• टी-सप्रेसर्स के कार्य में दोष;
• टी-हेल्पर्स की सक्रियता, जो बी-कोशिकाओं को सक्रिय करने वाले कारकों के अतिउत्पादन की ओर ले जाती है।

बी-सेल दोषों में, जो बिगड़ा हुआ सहिष्णुता का कारण बनते हैं, निम्नलिखित को मुख्य माना जाता है:

• इम्युनोस्टिमुलेटरी संकेतों के लिए बी-कोशिकाओं की अत्यधिक प्रतिक्रिया और बी-लिम्फोसाइटों द्वारा ऐसे संकेतों का अत्यधिक उत्पादन;
• उनके पॉलीक्लोनल सक्रियण के कारण सहनशील संकेतों के प्रति प्रतिक्रिया में कमी और सहनशील संकेतों के उत्पादन में कमी आई।

एसएलई के रोगजनन में, जो छोटे-कैलिबर धमनियों को नुकसान के साथ होता है, एंडोथेलियल कोशिकाओं को न्यूट्रोफिल-मॉड्यूलेटेड क्षति के बाद के विकास के साथ न्यूट्रोफिल (एएनसीए) के साइटोप्लाज्म के एंटीजन के लिए ऑटोएंटिबॉडी का निर्माण कुछ महत्वपूर्ण है। एएनसीए शब्द न्यूट्रोफिल और मोनोसाइट लाइसोसोम के साइटोप्लाज्मिक ग्रैन्यूल के भीतर पाए जाने वाले प्रोटीन के लिए विशिष्ट ऑटोएंटिबॉडी को संदर्भित करता है। एसएलई में विभिन्न अंगों को होने वाले नुकसान में मिश्रित साइटोटोक्सिक, इम्यूनोकोम्पलेक्स और थ्रोम्बोटिक उत्पत्ति होती है और यह ऐसे मुख्य रोगजनक कारकों की कार्रवाई पर निर्भर करता है:

• पूरक की खपत के साथ एंटीबॉडी के साथ एंटीजन के प्रतिरक्षा परिसरों का गठन, कुछ स्थानों पर परिसरों का जमाव और बाद में सूजन और ऊतक क्षति;
• ऊतक-विशिष्ट स्वप्रतिपिंडों के निर्माण से जुड़े ऑटोइम्यून विकार;
• प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव के परिणामस्वरूप देर से प्रकट होना;
• निर्धारित उपचार की जटिलताओं।

एसएलई रोगियों में युवा महिलाओं की प्रबलता, बच्चे के जन्म या गर्भपात के बाद बीमारी की लगातार शुरुआत, उनकी गतिविधि में वृद्धि के साथ एस्ट्रोजेन के बिगड़ा हुआ चयापचय, हाइपरप्रोलैक्टिनीमिया की उपस्थिति रोग के रोगजनन में हार्मोनल कारकों की भागीदारी का संकेत देती है। अक्सर, एसएलई रोगी ऐसे लक्षण दिखाते हैं जो एड्रेनल कॉर्टेक्स के कार्य में कमी का संकेत देते हैं। उत्तेजक कारकएसएलई के विकास में सर्दी, प्रसव, गर्भपात, गर्भावस्था, पराबैंगनी विकिरण, दवाओं के प्रति असहिष्णुता, टीके, सीरम आदि हो सकते हैं।

एसएलई की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ सीधे वास्कुलिटिस के विकास से संबंधित हैं, जो संवहनी दीवार और घनास्त्रता में प्रतिरक्षा परिसरों के जमाव के कारण होती है। इसके अलावा, साइटोटोक्सिक एंटीबॉडी ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास को जन्म दे सकती हैं।

एसएलई की एक विस्तृत नैदानिक ​​तस्वीर का विकास, एक नियम के रूप में, एक लंबी प्रोड्रोमल अवधि से पहले होता है, जिसमें स्पष्ट मानदंड नहीं होते हैं। हालांकि, पॉलीआर्थराइटिस या पॉलीआर्थ्राल्जिया, मायलगिया जैसे लक्षण, विभिन्न गैर-विशिष्ट कारकों से बढ़ जाते हैं, विशेष रूप से बढ़ी हुई धूप, विभिन्न त्वचा पर चकत्ते, वजन घटाने (20% तक), अस्टेनिया, निम्न-श्रेणी के शरीर के तापमान (बिना किसी स्पष्ट कारण के) की स्थिति में। , हृदय से जुड़ी अनिर्दिष्ट शिकायतें, मूत्र में प्रोटीन की आवधिक उपस्थिति, विशेष रूप से यदि इसे ईएसआर और ल्यूकोपेनिया में लगातार वृद्धि के साथ जोड़ा जाता है, एसएलई के संभावित विकास का सुझाव दे सकता है। ज्यादातर युवा महिलाएं (20-30 वर्ष की आयु) बीमार होती हैं, लेकिन अधिक से अधिक बार किशोरों में और 40 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में, विशेष रूप से पुरुषों में इस बीमारी का पता लगाया जाता है।

एसएलई की नैदानिक ​​तस्वीर महत्वपूर्ण बहुरूपता की विशेषता है। रोग मुख्य रूप से आर्टिकुलर सिंड्रोम के क्रमिक विकास के साथ शुरू होता है, जो रुमेटीइड गठिया, अस्वस्थता और कमजोरी (एस्टेनोवेटिव सिंड्रोम), बुखार, विभिन्न त्वचा पर चकत्ते, ट्राफिक विकार, तेजी से वजन घटाने जैसा दिखता है।

रोग का कोर्स तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण हो सकता है।

एसएलई का तीव्र कोर्स एक तीव्र शुरुआत, तीव्र पॉलीआर्थराइटिस, "ग्लोमेरुलस" के सेरोसाइटिस की विशेषता है, 3-6 महीनों के बाद, स्पष्ट पॉलीसिंड्रोमिज्म, ल्यूपस नेफ्रैटिस, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घाव। उपचार के बिना रोग की अवधि 1-2 वर्ष से अधिक नहीं होती है। उपचार के साथ रोग का निदान बेहतर होता है।

एसएलई के सबस्यूट कोर्स में आर्थ्राल्जिया, आवर्तक गठिया, त्वचा के घाव, लहरदार कोर्स, 2-3 साल के बाद पॉलीसिंड्रोमिज्म, ल्यूपस नेफ्रैटिस, एन्सेफलाइटिस और अक्सर पुरानी गुर्दे की विफलता विकसित होती है।

SLE . का पुराना कोर्स लंबे समय तकपॉलीआर्थराइटिस, पॉलीसेरोसाइटिस, डिस्कोइड ल्यूपस के सिंड्रोम, रेनॉड, वर्लहोफ, मिर्गी के लक्षणों से प्रकट होता है। 5-10 वें वर्ष में, नेफ्रैटिस, पल्मोनाइटिस शामिल हो जाते हैं, गंभीर ल्यूपस नेफ्रैटिस और सीएनएस क्षति शायद ही कभी विकसित होती है, आवर्तक गठिया संयुक्त विकृति (20%) की ओर जाता है। हाल के दशकों में, एसएलई के पाठ्यक्रम की प्रकृति में बदलाव आया है: रोग सबस्यूट और विशेष रूप से रोग के तीव्र रूपों की आवृत्ति में कमी के कारण पुराना हो जाता है, जो कुछ हद तक समयबद्धता से जुड़ा होता है और उपचार की पर्याप्तता।

एसएलई गतिविधि की डिग्री के मानदंड हैं: शुरुआत की गंभीरता, पॉलीसिंड्रोमिज्म की डिग्री, प्रगति की दर, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की तीव्रता, प्रयोगशाला मापदंडों में परिवर्तन की गंभीरता।

त्वचा में परिवर्तन एसएलई का एक विशिष्ट संकेत है, लेकिन नाक और गाल (ल्यूपस बटरफ्लाई) के पृष्ठीय भाग पर क्लासिक एरिथेमेटस रैश आधे से भी कम रोगियों में होता है। नाक और गालों पर एक भड़काऊ दाने, एक तितली की रूपरेखा की याद दिलाता है, महान नैदानिक ​​​​मूल्य का है और विभिन्न संस्करणों में आता है:

• संवहनी (वास्कुलिटिक) "तितली" - अस्थिर, स्पंदनशील, चेहरे के मध्य क्षेत्र में एक सियानोटिक रंग की फैलाना लालिमा, बाहरी कारकों (सूर्यपात, हवा, ठंड, आदि) या उत्तेजना से बढ़ जाती है;
• "तितली" प्रकार के केन्द्रापसारक एरिथेमा - लगातार एरिथेमेटस-एडेमेटस स्पॉट, कभी-कभी मामूली desquamation के साथ;
• "कपोसी के लगातार एरिज़िपेलस" - चेहरे की त्वचा की एक चमकदार गुलाबी फैली हुई घनी सूजन, विशेष रूप से पलकें, एरिज़िपेलस की याद ताजा करती हैं;
• छूट "तितली" - चेहरे के मध्य क्षेत्र में छूट प्रकार का विशिष्ट फॉसी।

एसएलई रोगियों में, स्थानीय या फैलाना खालित्य अक्सर मनाया जाता है, कम अक्सर खोपड़ी में सिकाट्रिकियल परिवर्तन। बाल मोटे, सूखे, भंगुर हो जाते हैं, नाखूनों में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन भी नोट किए जाते हैं। खालित्य, एसएलई के सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​लक्षणों में से एक, रोग गतिविधि का एकमात्र नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति हो सकता है। कभी-कभी, स्पष्ट गतिविधि की अवधि के दौरान, चमड़े के नीचे के नोड्स दिखाई दे सकते हैं। त्वचा के घावों के अन्य रूप:

• पैनिक्युलिटिस - चमड़े के नीचे के वसायुक्त ऊतक की सूजन,
• त्वचीय वास्कुलिटिस की विभिन्न अभिव्यक्तियाँ - पुरपुरा, पित्ती, पेरियुंगुअल या सबंगुअल माइक्रोइन्फर्क्शन,
• लिवेडो रेटिकुलिस - निचले छोरों की त्वचा पर शाखित जालीदार नीले-बैंगनी धब्बे, कम अक्सर ट्रंक और ऊपरी छोर, सतही केशिकाओं में रक्त के ठहराव या वेन्यूल्स के माइक्रोथ्रोमोसिस से जुड़े होते हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का इलाज कैसे किया जाता है?

प्रक्रियाओं का एक जटिल सेट। रोग के विकास के तंत्र की जटिलता, एटियोट्रोपिक थेरेपी आयोजित करने की असंभवता इम्यूनोकोम्पलेक्स पैथोलॉजी को दबाने के उद्देश्य से जटिल रोगजनक उपचार के उपयोग को सही ठहराती है। सबसे चुनने के लिए प्रभावी उपचारकई कारकों को ध्यान में रखा जाना चाहिए, जिनमें से प्राथमिक हैं:

• रोग के पाठ्यक्रम की प्रकृति (तीव्र, सूक्ष्म या जीर्ण);
• प्रक्रिया गतिविधि (न्यूनतम, मध्यम, स्पष्ट);
• घाव का स्थानीयकरण (मुख्य रूप से त्वचा, जोड़ों, सीरस झिल्ली, फेफड़े, हृदय, गुर्दे, तंत्रिका तंत्र, आदि);
• ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स या साइटोस्टैटिक्स की सहनशीलता;
• प्रतिरक्षादमनकारी चिकित्सा की जटिलताओं की उपस्थिति (या अनुपस्थिति)।

एसएलई रोगियों के उपचार का पहला चरण एक विशेष रुमेटोलॉजिकल अस्पताल में होता है, जहां निदान की पुष्टि और स्पष्ट करने के लिए रोगी की जांच की जाती है, एसएलई के पाठ्यक्रम की विशेषताएं स्थापित की जाती हैं, और सहवर्ती रोगों का पता लगाया जाता है, रणनीति और उपचार योजना विकसित की जाती है, और उपयुक्त दवाओं और खुराक का चयन किया जाता है।

मरीजों को बेड रेस्ट निर्धारित किया जाता है। आहार आहार में, पर्याप्त मात्रा में विटामिन, पॉलीअनसेचुरेटेड फैटी एसिड प्रदान किया जाना चाहिए, जिससे प्रोस्टाग्लैंडीन और ल्यूकोट्रिएन के संश्लेषण में वृद्धि होती है, जिसमें विरोधी भड़काऊ और एंटी-फाइब्रोसिस प्रभाव होता है।

ड्रग थेरेपी का आधार ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन है, जो एक विश्वसनीय निदान स्थापित होने के बाद बिल्कुल संकेत दिया जाता है। आप प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन (मेड्रोल, अर्बाज़ोन), ट्राईमिसिनोलोन (पोलकोर्टोलोन), डेक्सामेथासोन (डेक्साज़ोन), बीटामेथासोन लिख सकते हैं।

शरीर पर इन निधियों के जैविक प्रभाव की ख़ासियत और संभावित दुष्प्रभावों को ध्यान में रखते हुए, मिथाइलप्रेडनिसोलोन और प्रेडनिसोलोन का उपयोग अक्सर SLE के उपचार में किया जाता है। एसएलई की लंबी अवधि के उपचार के लिए, ग्लूकोकॉर्टीकॉइड हार्मोन मेथिलप्रेडनिसोलोन (मेड्रोल) के समूह की एक दवा सबसे उपयुक्त है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की मध्यम या उच्च खुराक के साथ मौखिक चिकित्सा के मामले में, उनके उपयोग के लिए विभिन्न विकल्पों का उपयोग किया जाता है - निरंतर (दैनिक) और आंतरायिक (वैकल्पिक और आंतरायिक)। प्रत्येक रोगी के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन की खुराक व्यक्तिगत रूप से चुनी जाती है। यह रोग प्रक्रिया की गंभीरता, गतिविधि की डिग्री, आंत के घावों की प्रकृति पर निर्भर करता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का अपर्याप्त आंतरायिक उपचार बाद के एक्ससेर्बेशन के साथ वापसी सिंड्रोम के विकास के साथ होता है। व्यक्तिगत खुराक को रोग के पाठ्यक्रम के प्रकार, इसकी गतिविधि की डिग्री, अंग विकृति की प्रकृति, रोगियों की आयु और पिछले उपचार को ध्यान में रखते हुए चुना जाता है।

जीसीएस की नियुक्ति के लिए संकेत:

• तीव्र और सूक्ष्म पाठ्यक्रम,
• गतिविधि के II-III डिग्री के साथ पुराना पाठ्यक्रम।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के प्रशासन के लिए पूर्ण संकेत हैं:

• एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस,
• भारी कोर्स,
• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के गंभीर घाव,
• बहुत कम प्लेटलेट काउंट के साथ ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
• ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया,
• तीव्र ल्यूपस न्यूमोनिटिस।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग की अवधि औसतन 3-6 महीने होती है, कभी-कभी अधिक। रोगी के जीवन भर जीसीएस थेरेपी का उपयोग करने की सलाह दी जाती है: बड़ी खुराक से लेकर सक्रिय चरणछूट की अवधि के दौरान समर्थन करने से पहले बीमारी।

लंबे समय तक कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन का उपयोग, विशेष रूप से अत्यधिक खुराक में, इन दवाओं के दुष्प्रभावों के विकास का कारण बनता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के अलावा, अधिकांश एसएलई रोगियों को एमिनोक्विनोलोन दवाएं (डेलागिल, प्लाकनिल, हिंगमिन, क्लोरोक्वीन) निर्धारित की जाती हैं। वे त्वचा के घावों वाले एसएलई और रोग के पुराने पाठ्यक्रम वाले रोगियों के लिए सबसे अधिक संकेतित हैं। यदि जीसीएस प्रभाव नहीं देता है, तो 11 वीं पंक्ति की दवाएं निर्धारित की जाती हैं - साइटोस्टैटिक इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स। संकेत:

• प्रक्रिया की उच्च गतिविधि और पाठ्यक्रम की तीव्र प्रगति,
• सक्रिय नेफ्रोटिक और नेफ्रिटिक सिंड्रोम,
• तंत्रिका तंत्र के घाव जैसे न्यूरोल्यूपस,
• जीसीएस की अपर्याप्त दक्षता,
• खराब सहनशीलता और दुष्प्रभावों की गंभीरता के कारण कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की प्रभावी खुराक को जल्दी से कम करने की आवश्यकता,
• प्रेडनिसोलोन की रखरखाव खुराक को कम करने की आवश्यकता,
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड निर्भरता।

प्रेडनिसोलोन के साथ संयोजन में सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं एज़ैथियोप्रिन (इमरान) और साइक्लोफॉस्फ़ामाइड हैं। आप क्लोरबुटिन, मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोस्पोरिन ए का उपयोग कर सकते हैं। एसएलई की उच्च प्रतिरक्षात्मक गतिविधि के मामले में, आप तेजी से चिकित्सीय प्रभाव प्राप्त करने के लिए साइक्लोफॉस्फेमाइड के पैरेन्टेरल उपयोग के साथ उपचार शुरू कर सकते हैं, और 2-3 सप्ताह के बाद एज़ैथियोप्रिन के उपयोग पर स्विच कर सकते हैं।

गंभीर साइटोपेनिया के साथ इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं को रद्द कर दिया जाता है। साइटोस्टैटिक्स के उन्मूलन के साथ-साथ हेमटोलॉजिकल जटिलताओं के विकास के मामले में, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की खुराक को प्रति दिन 50-60 मिलीग्राम तक बढ़ाना आवश्यक है, और कभी-कभी अधिक, जब तक कि प्रारंभिक रक्त गणना बहाल नहीं हो जाती है।

एस्कॉर्बिक एसिड और बी विटामिन को 2-3 महीने के पाठ्यक्रम में एसएलई रोगियों के जटिल उपचार में जोड़ा जाना चाहिए, विशेष रूप से गंभीर विटामिन की कमी (सर्दियों, वसंत) की अवधि के दौरान, साथ ही रोग के तेज होने के दौरान, यदि आवश्यक हो, तो बढ़ाएँ हार्मोन की खुराक

ल्यूपस नेफ्रैटिस (ल्यूपस नेफ्रैटिस) की उपस्थिति के लिए विशेष चिकित्सीय रणनीति की आवश्यकता होती है, जो एसएलई के पाठ्यक्रम को महत्वपूर्ण रूप से बढ़ा देती है और अक्सर रोग का पूर्वानुमान निर्धारित करती है। अपने गंभीर पाठ्यक्रम के साथ, उच्च गतिविधि के संयोजन में पिछले उपचार की अप्रभावीता, प्रणालीगत वास्कुलिटिस, प्रगतिशील ल्यूपस नेफ्रैटिस, सेरेब्रोवास्कुलिटिस की उपस्थिति, पसंद की विधि जीसीएस (पल्स थेरेपी) की सदमे खुराक का प्रारंभिक नुस्खा है। पल्स थेरेपी के साथ या उसके बाद, मरीज जीसीएस की उसी मौखिक खुराक का उपयोग करना जारी रखते हैं जैसा कि प्रक्रिया से पहले किया गया था। पल्स थेरेपी के लिए संकेत है तेजी से विकासगुर्दे की विकृति (नेफ्रोटिक सिंड्रोम), रोग की प्रगति, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च रखरखाव खुराक। संयुक्त नाड़ी चिकित्सा मेथिलप्रेडनिसोलोन और साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ की जाती है। ड्रॉपर में हेपरिन मिलाया जाता है। ग्लुकोकोर्टिकोइड्स और साइटोस्टैटिक्स की कार्रवाई में सुधार करने के लिए, कोशिकाओं की फागोसाइटिक गतिविधि को उत्तेजित और विनियमित करना, रोग प्रतिरक्षा परिसरों के गठन को रोकना, प्रणालीगत एंजाइम चिकित्सा तैयारी (वोबेंज़िम, फ़्लोजेन्ज़िम)

प्लास्मफेरेसिस और हेमोसर्प्शन उन रोगियों के लिए पसंद की प्रक्रियाएं हैं जिनमें पारंपरिक जीसीएस थेरेपी अप्रभावी है (सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस, लगातार आर्टिकुलर सिंड्रोम, त्वचा वास्कुलिटिस, जटिलताओं के विकास के कारण जीसीएस खुराक बढ़ाने में असमर्थता)। एक या अधिक वर्ष के लिए साइक्लोफॉस्फेमाइड और प्लास्मफेरेसिस के साथ जीसीएस की नियुक्ति एक अच्छा नैदानिक ​​​​प्रभाव देती है।

एसएलई के गंभीर रूपों में, सुप्रा- और सबफ्रेनिक लिम्फ नोड्स का स्थानीय एक्स-रे विकिरण निर्धारित किया जाता है (4000 रेड तक के पाठ्यक्रम के लिए)। इससे बेहद कम करना संभव हो जाता है उच्च गतिविधिऐसी बीमारी जिसे उपचार के अन्य तरीकों से हासिल नहीं किया जा सकता है। लगातार गठिया, बर्साइटिस, या पॉलीमेल्जिया की उपस्थिति में, नॉनस्टेरॉयड एंटी-इंफ्लैमेटरी ड्रग्स (डाइक्लोफेनाक, मेलॉक्सिकैम, निमेसुलाइड, सेलेकॉक्सिब) पसंद की दवाएं हो सकती हैं। त्वचा के घावों वाले मरीजों को अकेले या जीसीएस के संयोजन में डेलागिल या प्लाक्वेनिल निर्धारित किया जाता है।

इसे किन बीमारियों से जोड़ा जा सकता है

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की एक विशेषता नाभिक की विकृति (हेमेटोक्सिलिन निकायों की उपस्थिति) से जुड़ी रूपात्मक घटनाओं की उपस्थिति है। इम्युनोग्लोबुलिन और सीईसी के जमाव गुर्दे के ऊतकों और त्वचा में देखे जाते हैं। सबसे विशिष्ट लक्षण ल्यूपस नेफ्रोपैथी (इम्यूनोकोम्पलेक्स नेफ्रैटिस) है, जिसमें ग्लोमेरुली के छोरों में वायर लूप्स और फाइब्रिनोइड और हाइलिन थ्रोम्बी का जमाव होता है, हेमटॉइन्सुलिन बॉडीज का निर्माण होता है।

पैथोमॉर्फोलॉजिकल रूप से, ये हैं:

• फोकल प्रोलिफेरेटिव ल्यूपस नेफ्रैटिस,
• फैलाना प्रोलिफेरेटिव ल्यूपस नेफ्रैटिस,
• झिल्लीदार ल्यूपस नेफ्रैटिस,
• मेसेंजियल ल्यूपस नेफ्रैटिस,
• ग्लोमेरुलोस्केलेरोसिस।

त्वचा क्षति:

• एपिडर्मिस का शोष,
• हाइपरकेराटोसिस,
• बेसल परत की कोशिकाओं की डिस्ट्रोफी,
• शोष और बालों का झड़ना,
• डर्मिस का अव्यवस्था,
• संयोजी ऊतक,
• कोलेजन फाइबर की तंतुमय सूजन, डर्मिस की ऊपरी परतें, डर्मो-एपिडर्मल जंक्शन के क्षेत्र में आईजी जमा।

सिनोवियम घाव:

• तीव्र, सूक्ष्म और जीर्ण सिनोव्हाइटिस,
• उत्पादक और विनाशकारी वाहिकाशोथ,
• थ्रोम्बोवास्कुलिटिस।

दिल की क्षति:

• ल्यूपस पैनकार्डिटिस,
• लिबमैन-सैक्स एंडोकार्टिटिस,
• फोकल मायोकार्डिटिस।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और परिधीय तंत्रिका तंत्र के घाव:

• अल्टरेटिव-एक्सयूडेटिव मेनिंगोएन्सेफैलोमाइलाइटिस,
• परिवर्तनशील-उत्पादक रेडिकुलिटिस,
• तंत्रिकाशोथ,
• प्रक्रिया में माइक्रोकिरकुलेशन सिस्टम के जहाजों की भागीदारी के साथ प्लेक्साइटिस।

एसएलई के साथ, सामान्यीकृत लिम्फैडेनोपैथी, स्प्लेनोमेगाली, कूपिक शोष के साथ हेपेटोमेगाली, पेरिवास्कुलर स्केलेरोसिस, नेक्रोसिस और प्लाज्मा सेल घुसपैठ, और एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम भी विकसित होते हैं। त्वचा के घाव एपिडर्मिस के शोष, हाइपरकेराटोसिस, कोशिकाओं के रिक्तिका अध: पतन, इम्युनोग्लोबुलिन जी और एम के जमाव से प्रकट होते हैं।

एसएलई में लक्षित अंग क्षति अपरिवर्तनीय परिवर्तन और जीवन-धमकी की स्थिति पैदा कर सकती है। एसएलई में जीवन-धमकी की स्थिति और लक्षित अंग क्षति:

• कार्डियक - कोरोनरी वास्कुलिटिस / वास्कुलोपैथी, लिबमैन-सैक्स एंडोकार्डिटिस, मायोकार्डिटिस, पेरिकार्डियल टैम्पोनैड, घातक उच्च रक्तचाप;
• हेमटोलॉजिकल - हेमोलिटिक एनीमिया, न्यूट्रोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, धमनी या शिरापरक घनास्त्रता;
• न्यूरोलॉजिकल - आक्षेप, भ्रम की तीव्र स्थिति, कोमा, स्ट्रोक, अनुप्रस्थ मायोपैथी, मोनो-, पोलिनेरिटिस, ऑप्टिक न्यूरिटिस, मनोविकृति;
• फुफ्फुसीय - फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, फुफ्फुसीय रक्तस्राव, न्यूमोनिटिस, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता / रोधगलन, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, अंतरालीय फाइब्रोसिस।
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल - मेसेंटेरिक वास्कुलिटिस, अग्नाशयशोथ;
• गुर्दे - लगातार नेफ्रैटिस, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोम;
• मांसपेशी - मायोसिटिस;
• त्वचीय - वास्कुलिटिस, अल्सरेशन या ब्लिस्टरिंग के साथ फैलाना दाने;
• सामान्य - संक्रमण के संकेतों की अनुपस्थिति में शरीर का उच्च तापमान (सांझ के साथ)।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष के लिए घरेलू उपचार

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस उपचारमहीनों, वर्षों और कभी-कभी जीवन के लिए रहता है। अतिरंजना की अवधि के दौरान, रोगी को अस्पताल में भर्ती दिखाया जाता है, बाकी समय, चिकित्सा घर पर की जाती है। इस मामले में, रोगी को रोग के विकास को रोकने के लिए अनुशंसित सभी सुरक्षात्मक उपायों का पालन करना चाहिए। काम की प्रकृति और आराम के तरीके पर कुछ सिफारिशों के साथ रोगी का अनुपालन भी उतना ही महत्वपूर्ण है।

भलाई में बदलाव, सहवर्ती रोगों की शुरुआत या तेज होने के पहले संकेतों पर आपको समय पर ढंग से डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। तनावपूर्ण स्थितियों के मामले में, रोगी को स्वतंत्र रूप से कॉर्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन की खुराक को थोड़े समय के लिए बढ़ाना चाहिए, आहार संबंधी सिफारिशों का पालन करना चाहिए, अधिक भार से बचना चाहिए, और यदि संभव हो तो, दिन के दौरान 1-2 घंटे आराम करना चाहिए। फिजियोथेरेपी अभ्यास या खेल में संलग्न होने की सिफारिश की जाती है जो बहुत थका देने वाले नहीं होते हैं। एसएलई की रोकथाम में उचित रूप से व्यवस्थित औषधालय अवलोकन एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। एसएलई के संभावित निदान के साथ, वर्ष में 2 बार एक आउट पेशेंट परीक्षा की जाती है, और नई अभिव्यक्तियों की स्थिति में, तुरंत।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के इलाज के लिए कौन सी दवाएं हैं?

• - रोग की प्रकृति और इस प्रक्रिया की गतिविधि के आधार पर प्रति दिन 10-120 मिलीग्राम;
• - शाम को भोजन के बाद 1-2 गोलियां (0.25-0.5 ग्राम प्रति दिन); उपचार का कोर्स कई महीनों और वर्षों तक रहता है;
• - प्रति दिन 0.2-0.4 ग्राम; उपचार का कोर्स कई महीनों और वर्षों तक रहता है;
• - 2-2.5 महीनों के लिए 30 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन के संयोजन में प्रति दिन 100-120 मिलीग्राम, और फिर कई महीनों और वर्षों के लिए प्रति दिन 50-100 मिलीग्राम की रखरखाव खुराक पर स्विच करें।

वैकल्पिक तरीकों से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस उपचारलोक उपचार में कम प्रभावकारिता होती है और इसे केवल मुख्य चिकित्सा के अतिरिक्त माना जा सकता है, जो एक पेशेवर चिकित्सक द्वारा निर्धारित और निगरानी की जाती है। किसी भी पारंपरिक दवा के बारे में अपने डॉक्टर से चर्चा करनी चाहिए। स्व-दवा अस्वीकार्य है।

गर्भावस्था के दौरान प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

गर्भावस्था एसएलई की शुरुआत में योगदान करने वाले कारकों में से एक है, क्योंकि यह रोग काफी हद तक हार्मोनल पृष्ठभूमि के अधीन है। गर्भावस्था के किसी भी चरण में ल्यूपस का सक्रियण और पुनरावर्तन संभव है, इसलिए पहले से स्थापित निदान या इसके संदेह वाली महिला को चिकित्सकीय देखरेख में होना चाहिए। निदान गर्भावस्था की शुरुआत या इसे समाप्त करने की आवश्यकता के लिए एक contraindication नहीं है, लेकिन यह इसके पाठ्यक्रम को बढ़ा सकता है।

गर्भावस्था के लिए, रोग की छूट की अवधि चुनना बेहतर होता है, ली जाने वाली दवाओं का कोर्स उपस्थित चिकित्सक द्वारा नियंत्रित किया जाता है। नवजात शिशु में समय से पहले जन्म और कुछ अंग खराब होने का खतरा होता है, लेकिन इनमें से अधिकांश को उपचार के दौरान सामान्य किया जा सकता है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस होने पर आपको किस डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए

प्रयोगशाला निदान, उच्च अनुमापांक में बड़ी संख्या में ली-कोशिकाओं और एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का निर्धारण महान नैदानिक ​​​​मूल्य के हैं। ले-कोशिकाएं परिपक्व न्यूट्रोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स हैं, जिनमें से साइटोप्लाज्म में गोल या अंडाकार समावेश होते हैं, जिसमें डीपोलीमराइज्ड डीएनए होता है और एक चमकीले बैंगनी रंग में दाग होता है। यदि परीक्षण पूरी तरह से पर्याप्त रूप से किया जाता है, तो लगभग 80% SLE रोगियों में Le कोशिकाओं का पता लगाया जाता है। वे ग्लोब्युलिनमिया या गुर्दे की गंभीर क्षति वाले लोगों में अनुपस्थित हैं। Le परीक्षण का नुकसान एक लंबी और गहन खोज की आवश्यकता है, लेकिन इस स्थिति में भी, Le कोशिकाओं का पता नहीं लगाया जा सकता है।

इम्यूनोफ्लोरेसेंस पद्धति को व्यवहार में लाने के साथ, एंटीन्यूक्लियर गतिविधि का प्रत्यक्ष पता लगाने के तरीके सामने आए हैं। सक्रिय एसएलई वाले लगभग 100% लोगों के रक्त सीरम में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी पाए जाते हैं, इसलिए उनका निर्धारण रोग के निदान के लिए सबसे अच्छा स्क्रीनिंग टेस्ट है। इस संवेदनशील परीक्षण का नुकसान यह है कि यह Le सेल परीक्षणों की तुलना में कम विशिष्ट है।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) एक पुरानी ऑटोइम्यून संधिशोथ बीमारी है। एसएलई का निदान केवल पर्याप्त अनुभव वाले विशेषज्ञ द्वारा ही किया जा सकता है। रोग के निदान में कठिनाइयाँ एक विविध नैदानिक ​​​​तस्वीर से जुड़ी होती हैं, जब रोग के दौरान रोग के नए लक्षण दिखाई देते हैं, जो विभिन्न अंगों और प्रणालियों को नुकसान को दर्शाते हैं।

एसएलई का निदान करते समय, मेडसी विशेषज्ञ रोग और डेटा के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के संयोजन पर आधारित होते हैं प्रयोगशाला निदान, इसके अलावा, रक्त और मूत्र परीक्षण, अल्ट्रासाउंड और एक्स-रे परीक्षाएं आंतरिक अंगों को क्षति की प्रकृति और डिग्री, रोग गतिविधि के चरण को सटीक रूप से निर्धारित कर सकती हैं।

बेलोरुस्काया पर क्लिनिकल एंड डायग्नोस्टिक सेंटर मेडसी के इनोवेटिव रुमेटोलॉजी के क्लिनिक में, आधुनिक प्रयोगशाला और वाद्य अनुसंधान विधियों का उपयोग करके निदान किया जाता है - स्वप्रतिपिंडों का निर्धारण, पूरक, संधिशोथ कारक अनुमापांक, जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, एमआरआई, एमएससीटी, अल्ट्रासाउंड, रेडियोग्राफी, कार्यात्मक परीक्षण किए जाते हैं। रोग का उपचार अंतरराष्ट्रीय मानकों और यूरोप और संयुक्त राज्य अमेरिका के रुमेटोलॉजिकल संघों की सिफारिशों के अनुसार किया जाता है, साथ में सेंटर फॉर डायग्नोस्टिक्स एंड इनोवेटिव मेडिकल टेक्नोलॉजीज MEDSI के विशेषज्ञ और रूस में एकमात्र ऐसा है जो दुनिया के सर्वश्रेष्ठ इनोवेटिव को लागू करता है। निदान और उपचार के तरीके। ईएमएल विभाग के विशेषज्ञों ने ल्यूपस एरिथेमेटोसस - इम्युनोसॉरप्शन के इलाज की अपनी उच्च तकनीक वाली विधि विकसित की है, जिसका दुनिया में कोई एनालॉग नहीं है।

बेलोरुस्काया के क्लिनिकल एंड डायग्नोस्टिक सेंटर में, चिकित्सा विज्ञान के एक प्रसिद्ध चिकित्सक, सम्मानित चिकित्सक प्राप्त कर रहे हैं रूसी संघ... सर्गेई कोन्स्टेंटिनोविच - राष्ट्रीय विद्यालय के संस्थापक गहन देखभालआमवाती रोग, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान और उपचार में एक विशेषज्ञ, गंभीर रूप रूमेटाइड गठिया, प्रणालीगत वाहिकाशोथ और अन्य संयोजी ऊतक रोग।

एक्स्ट्राकोर्पोरियल थेरेपी और आनुवंशिक रूप से इंजीनियर जैविक दवाओं के तरीकों का उपयोग करके ऑटोइम्यून आमवाती रोगों के उपचार के लिए प्रोफेसर द्वारा विकसित तरीके न केवल अधिकतम अस्तित्व सुनिश्चित करने की अनुमति देते हैं, बल्कि जीवन की उच्च स्तर की गुणवत्ता, हार्मोनल दवाओं के सेवन को कम करने की क्षमता भी सुनिश्चित करते हैं। या यहां तक ​​कि उनका पूर्ण रद्दीकरण। रोग की प्रारंभिक पहचान, समय पर और व्यक्तिगत चिकित्सा, पेशेवर निगरानी मूल सिद्धांत हैं जो सर्गेई कोन्स्टेंटिनोविच अपने दैनिक अभ्यास में निर्देशित करते हैं।