Používa sa na liečbu SLE:

1. Základné metódy patogenetickej terapie,

2. Metódy intenzívnej starostlivosti,

3. Ďalšie metódy patogenetickej terapie,

4. Pomocné prostriedky.

Pre väčšinu pacientov so SLE moderná terapia umožňuje znížiť spoločné znaky systémový zápal, potláčajú väčšinu symptómov a syndrómov, obnovujú funkciu jednotlivých orgánov a systémov.

Cieľom liečby by malo byť dosiahnutie indukovanej remisie, čo znamená absenciu akýchkoľvek klinických prejavov SLE (v tomto prípade môžu existovať príznaky, ktoré vznikli v dôsledku lézií jedného alebo druhého orgánu alebo systému počas predchádzajúcich exacerbácií), absencia cytopenického syndrómu a imunologické vyšetrenie titrov antinukleárnych protilátok je minimálne alebo nie je definované.

A. Hodnotenie aktivity SLE:

1. Posúdenie celkovej aktivity ochorenia: škály SLAM, SLEDAL (skóre skóre podľa závažnosti klinických prejavov a laboratórnych údajov)

2. Aktivita zápalu obličiek sa hodnotí s prihliadnutím na: úroveň dennej proteinúrie, močový sediment, glomerulárnu filtráciu.

B. Posúdenie škody vnútorné orgány a systémy:

1. Index poškodenia SLICC/ACR (bodovanie závažnosti príznakov ochorenia)

2. Poškodenie obličiek: progresia zápalu obličiek do štádia chronického zlyhania obličiek vyžadujúceho dialýzu; zdvojnásobenie sérového kreatinínu, index chronicity pri histologickom vyšetrení tkaniva obličiek.

B. Hodnotenie nežiaducich účinkov lieku.

Hlavné lieky na liečbu SLE

Glukokortikosteroidy na perorálne a intravenózne podávanie

Imunosupresíva

Aminochinolínové deriváty

Glukokortikocteroidy absolútne indikované pre:

Vysoká zápalová aktivita

Poškodenie vnútorných orgánov, predovšetkým zápal obličiek,

Poškodenie CNS

hematologické poruchy.

Najčastejšie používané lieky v reumatologickej praxi sú: prednizolón, metylprednizolón, dexametazón, polkortolón.

Vymenovanie primeranej dávky GC vám umožňuje potlačiť väčšinu symptómov ochorenia po 2-3 týždňoch od začiatku liečby. Okrem toho by počiatočná dávka HA mala byť aspoň 40-60-80 mg prednizolónu denne - od 0,75 do 2 mg / (kg za deň). Vymenovanie nižšej dávky lieku, dokonca aj pri neexprimovaných prejavoch SLE, neumožňuje dosiahnuť pozitívny výsledok. Pri aktívnom lupuse je možné použiť vyššie dávky prednizolónu (80-120 mg). Najefektívnejšie je použitie GC vo vnútri a dávka počas dňa je rozdelená nasledovne: v prvej polovici dňa 2/3 zvolenej dávky a večer 1/3. Hneď ako sa pozoruje ústup hlavných príznakov ochorenia, dávka GC sa začne znižovať, ale postupne sa spravidla ruší 1/2 tablety týždenne. Dlhodobé podávanie udržiavacích dávok GC (zvyčajne 5-15 mg prednizolónu denne) poskytuje klinickú a laboratórnu remisiu ochorenia na mnoho mesiacov a dokonca rokov. Pri liečbe miernych foriem SLE sa však GC nesmú používať.

Mnohé vedľajšie účinky GC sú dobre známe. Najčastejšie a najskoršie sťažnosti môžu pochádzať z gastrointestinálny trakt- Bolesť v hornej časti brucha v dôsledku rozvoja gastritídy, duodenitídy. GC môžu spôsobiť ulceráciu sliznice žalúdka alebo dvanástnika. V tejto súvislosti sa pacientom odporúča, aby užívali GC po jedle a pili tablety buď s mliekom alebo želé. Dodržiavaním týchto jednoduchých pravidiel sa výrazne znižuje riziko vzniku vredov. Vredy v gastrointestinálnom trakte sa môžu stať zdrojom vnútorného krvácania. V takýchto situáciách sa pozoruje tekutá dechtová stolica, čo si vyžaduje okamžitú lekársku pomoc.

Na pozadí dlhodobého užívania GC je možný rozvoj Itsenko-Cushingovho syndrómu, kedy dochádza k selektívnemu zvýšenému ukladaniu tuku v oblasti panvového pletenca a na tvári v oblasti líc, pričom tvár nadobúda tvar mesiaca. . Ružové alebo cyanotické jazvy, takzvané strie, vznikajú na bočných plochách brucha v dôsledku nadmerného napínania kože.

U starších ľudí a ľudí v strednom veku môže príjem glukokortikoidov viesť k rozvoju steroidného diabetu. V závislosti od úrovne hyperglykémie sa odporúča dodržiavať diétu s obmedzením potravín s obsahom rafinovaných uhľohydrátov, prípadne dodatočne predpisovať perorálne hypoglykemické lieky. Prechod na udržiavacie dávky GC spravidla prispieva k normalizácii hladiny cukru v krvi.

Je známe, že glukokortikoidy môžu spôsobiť osteoporózu pri rednutí kostného tkaniva a zvýšení rizika zlomenín. Tejto komplikácii sa dá vyhnúť, ak na prevenciu osteopénie spolu s vymenovaním GC začnete užívať kombinované prípravky vápnika a vitamínu D.

Aminochinolínové lieky

Hydroxychlorochín (plaquenil) je liekom voľby pri liečbe SLE, ktorá prebieha bez poškodenia životne dôležitých orgánov. Počiatočná dávka 400 mg denne je vhodná na zvrátenie symptómov, ako je únava, artralgia a kožné lézie. Hydroxychlorochín zároveň pomáha znižovať hladinu triglyceridov a VLDL. Pacienti majú byť štvrťročne sledovaní pomocou štrbinovej lampy.

Cytotoxické imunosupresíva

Pri absencii očakávaného účinku z použitia GC na pozadí progresie ochorenia s poškodením životne dôležitých orgánov (srdce, obličky, pľúca, centrálny nervový systém) vzniká otázka vymenovania druhej línie lieky v liečbe SLE – cytostatické imunosupresíva. Najčastejšie používané cytotoxické lieky sú azatioprín alebo imuran, cyklofosfamid(1-2,5 mg na kg telesnej hmotnosti za deň). Liečba týmito liekmi sa zlepšuje u viac ako polovice pacientov so SLE. Liečba imunosupresívami poskytuje lepšie výsledky v kombinácii s GC.

Pokračujú diskusie o účinnosti prednizolónu samotného, ​​prednizolónu v kombinácii s cyklofosfamidom alebo azatioprínom pri lupusovej nefritíde. V súčasnosti sa pri morfologických triedach lupus glomerulonefritídy III a IV považuje za vhodné použitie metylprednizolón v spojení s cyklofosfamid. Okrem toho sa má cyklofosfamid podávať mesačne vo forme pulznej terapie v dávke 1,0 g intravenózne počas prvých 6 mesiacov. V budúcnosti, keď sa dosiahne remisia, sa cyklofosfamid podáva menej často (1 krát za 2-3 mesiace).

Malo by sa pamätať na to, že pri liečbe cytostatík sú možné rôzne komplikácie - rozvoj leukopénie, agranulocytózy, anémie, trombocytopénie. Všetky tieto prejavy sú spojené s toxickým účinkom tejto skupiny liekov na hematopoetické orgány. Je potrebná starostlivá hematologická kontrola - najmä krvný test raz za 3-4 týždne. Hlavným spôsobom, ako zastaviť tieto nežiaduce reakcie, je dočasné vysadenie lieku alebo zníženie dávky.

V posledných rokoch sa uskutočnilo množstvo klinických štúdií o použití mykofenolát mofetil pri liečbe lupusovej nefritídy. Účinnosť mykofenolátmofetilu bola preukázaná aj v skupine pacientov so SLE s inými extrarenálnymi symptómami ochorenia. Hlavný účinok lieku je spojený s blokádou syntézy guanozínu, čo vedie k inhibícii proliferácie T- a B-lymfocytov. Liečivo sa predpisuje 1000 mg 2-krát denne. Na rozdiel od iných cytostatík je mykofenolátmofetil lepšie tolerovaný.

Pri absencii známok poškodenia obličiek je možné použiť metotrexát v malých dávkach (7,5-15 mg týždenne). Metotrexát sa môže použiť aj vtedy, ak antimalariká nereagujú.

Povzbudivé výsledky v liečbe SLE sa dosiahli použitím necytotoxického imunosupresíva - cyklosporín A, ktorý sa predpisuje v dávke 2,5-3 mg / (kg-deň) perorálne počas 6 mesiacov. Jeho použitie však môže byť obmedzené pri rozvoji arteriálnej hypertenzie v dôsledku nefropatie.

Liečba aktívnych foriem SLE

Liečebné programy pre aktívne formy SLE majú svoje vlastné charakteristiky v dôsledku agresívnejšieho priebehu ochorenia, ktorý je sprevádzaný:

1) progresívny priebeh s rozvojom nových symptómov a syndrómov, napriek užívaniu vysokých dávok HA počas 1-1,5 mesiaca; 2) lupusová nefritída s tvorbou nefrotického syndrómu;

3) ťažké lézie centrálneho nervového systému (akútna psychóza, objavenie sa fokálnych symptómov, transverzálna myelitída, status epilepticus);

4) rozvoj život ohrozujúcich komplikácií (exsudatívna perikarditída, pneumonitída so zvyšujúcim sa respiračným zlyhaním, recidivujúce trombózy atď.).

Na dosiahnutie terapeutického účinku pri liečbe pacientov so SLE s vysokou aktivitou, prednizolón v dávke 2-3 mg/kg telesnej hmotnosti denne perorálne s jej následným znížením.

Použitie vysokých dávok metylprednizolón intravenózne (1,0 g každý) počas troch až piatich po sebe nasledujúcich dní štandardná schéma liečba pacientov s akútnym aktívnym lupusom. Keď sa po pulznej terapii dosiahne zlepšenie, sú možné opakované kúry (raz metylprednizolón intravenózne až do 1 g) každé 3-4 týždne počas 18 mesiacov. S progresiou nefritídy alebo vaskulitídy je potrebné ďalšie podávanie cyklofosfamid v dávke 1000 mg intravenózne v prvý alebo posledný deň GC pulznej terapie.

Infúzia liekov sa vykonáva na fyziologickom roztoku pomaly - 30 minút až hodinu. Okrem toho sa v niektorých prípadoch môže takáto terapia vykonávať ambulantne, s výhradou pozorovania pacienta počas 2-3 hodín.

Niektorí výskumníci ukázali, že intravenózne použitie menších dávok metylprednizolónu (500 mg) v niektorých prípadoch nie je z hľadiska účinnosti horšie ako vysoké dávky. Toto ustanovenie sa však nevzťahuje na liečbu lupusovej nefritídy. Účinnosť perorálneho prednizolónu vo vysokých dávkach je porovnateľná s intravenóznou pulznou terapiou, je však oveľa lacnejšia a v niektorých prípadoch nevyžaduje hospitalizáciu.

Vysoké dávky imunoglobulínov.

Typicky sa intravenózne podanie vysokých dávok imunoglobulínu používa pri ťažkej trombocytopénii alebo imunitnej neutropénii, ako aj pri katastrofickom antifosfolipidovom syndróme. Otázkou zostáva účinnosť použitia imunoglobulínov pri „nehematologických“ prejavoch SLE.

Ďalšie metódy patogenetickej terapie SLE

Mimotelové liečby SLE.

V posledných rokoch sa v komplexnej liečbe SLE široko používajú eferentné metódy terapie: plazmaferéza, lymfocytoferéza, hemosorpcia atď. Metódy sorpcie a aferézy umožňujú odstraňovať z tela produkty bunkového metabolizmu, protilátky a imunitné komplexy, ktoré sa môže ukladať na stenách krvných ciev a spôsobiť zápal. Dôležitým faktorom pri mimotelových metódach čistenia krvi je zvýšenie citlivosti organizmu na lieky a predovšetkým na HA. Plazmaferéza alebo výmena plazmy sa osvedčili pri liečbe SLE, ktorá sa vyskytuje pri kryoglobulinémii, autoimunitnej trombocytopenickej purpure, DIC.

Pri plánovaní individuálnej terapie treba brať do úvahy povahu priebehu lupusového procesu, postihnutie životne dôležitých orgánov, hrozbu komplikácií, stupeň aktivity imunozápalového procesu. Lekár musí pamätať na to, že liečba SLE sa neobmedzuje len na použitie GC a cytostatík. V tabuľke. sú indikované skupiny liekov, ktoré možno použiť pri liečbe jednotlivých symptómov ochorenia, ako aj vhodnosť použitia fyzioterapie a doplnkovej terapie pri niektorých prejavoch SLE.

Plánovanie terapie pre hlavné klinické prejavy SLE

Prejavy SLE	Analgetiká		Steroidy lokálne	Cievne lieky	Aminochinolínové činidlá	Glukokortikoidy	Cytostatiká	Fyzioterapia	Doplnková terapia
Artralgia
synovitída
zápal šliach
Vasospazmus
kňučanie
Trombóza
sérozity
Pneumonitída
neuropatia
Cerebrovaskulitída
kŕče
cytopénia
Suchý syndróm
fotosenzibilizácia

Symptomatická terapia

Nesteroidné protizápalové lieky sú dobrým doplnkom ku GC pri výskyte stredne ťažkých artralgií alebo pri znížení ich dávky.

Izolované záchvaty sa liečia antikonvulzívami. Navyše v niektorých prípadoch nie je potrebné zvyšovať dávku GCS.

Pri zistení chronickej DIC, ako aj sklonu k recidivujúcej trombóze je indikovaná dlhodobá liečba priamymi antikoagulanciami (heparín, fraxiparín).

Komu doplnková terapia zahŕňajú antidepresíva, lieky na migrénu, fenotiazíny.

Pri liečbe autoimunitnej trombocytopénie sa gamaglobulín používa intravenózne.

O účinnosti splenektómie pri ťažkej trombocytopénii u pacientov so SLE sa diskutuje.

Blokátory kalciových kanálov (nifedipín) sa používajú na liečbu Raynaudovho syndrómu.

S rozvojom ťažkej tkanivovej ischémie sú indikované vazodilatanciá s antitrombotickým potenciálom (intravenózny prostacyklín).

Prevencia

Preventívne opatrenia zamerané na prevenciu exacerbácií:

U pacientov s fotosenzitivitou sa treba vyhýbať priamemu slnečnému žiareniu;

Pravidelné cvičenie môže znížiť svalovú slabosť;

Vyhnite sa fajčeniu, zneužívaniu alkoholu.

- skupina ťažkých autoimunitných ochorení spojivové tkanivo, postihujúce najmä kožu a vnútorné orgány človeka. Táto choroba dostala svoje meno kvôli charakteristickým vyrážkam na koži tváre, vlastným spôsobom. vzhľad pripomínajúce uhryznutie vlkom. Mladé ženy ochorejú častejšie, muži a deti trpia lupus erythematosus oveľa menej často.

Celkovo je počet ľudí trpiacich lupus erythematosus 0,004-0,25% z ich celkového počtu.

Medzi dôvody patria: dedičná predispozícia k tejto chorobe, ďalšie príčiny jej vzhľadu sú stále nepreskúmané. Predpokladá sa, že akútne infekčné ochorenia, ťažká psychotrauma, dlhodobé vystavenie stresu alebo intolerancia niektorých farmakologických liekov môžu vyvolať výskyt lupus erythematosus.

Charakteristickým znakom lupus erythematosus je široká škála jeho prejavov, pretože toto ochorenie postihuje takmer všetky orgány a systémy ľudského tela. Existuje však zoznam symptómov, ktorých prítomnosť je povinná pre lupus erythematosus:

• ústavné symptómy (nevoľnosť, strata hmotnosti)
• kožné lézie (zvýšená citlivosť na svetlo, alopécia, charakteristický motýľovitý erytém na koži nosa a líc)
• erozívne lézie slizníc
• poškodenie kĺbov typu artritídy
• poškodenie pľúc a srdca
• poškodenie obličiek (u 50 % pacientov) až zlyhanie obličiek
• priestupkov nervový systém(akútna psychóza, organický mozgový syndróm)
• zmeny v všeobecné analýzy krv a moč
• antifosfolipidový syndróm u 20-30% pacientov
• vysoký titer antinukleárnych protilátok

Špecifický typ lupus erythematosus a stupeň aktivity ochorenia v tom či onom čase určuje reumatológ po komplexnom vyšetrení. Kožný lupus najčastejšie lieči dermatológ.

Metódy liečby lupus erythematosus

Choroba sa nedá úplne vyliečiť, preto liečba pokračuje po celý život. O tom, ako liečiť lupus erythematosus, rozhoduje ošetrujúci lekár individuálne pre každého pacienta v závislosti od konkrétnych príznakov, závažnosti ochorenia a jeho aktivity.
Pri miernom priebehu ochorenia alebo v remisii je liečba hlavne symptomatická. Predpísané sú tieto lieky:

• analgetiká na syndróm silnej bolesti
• aspirín (80-320 mg denne) so sklonom k ​​trombóze
• antimalariká: hydroxychlorochín (200 mg perorálne denne) alebo kombinácia chlorochínu (250 mg) a chinakrínu (50 – 100 mg) – pri ťažkom poškodení kože a kĺbov
• vitamíny A, B6, B12, C

V závažných prípadoch ochorenia s poškodením vnútorných orgánov aplikujte:

• glukokortikoidy (v ťažkom stave denne 40-60 mg prednizolónu, 20-40 mg - pri strednej aktivite ochorenia) sa užívajú mesiac s postupným znižovaním na terapeutickú dávku (do 10 mg denne)
• imunosupresíva (mykofenalata mofetil 500–1000 mg, azatioprín 1–2,5 mg/kg alebo cyklofosfamid 1–4 mg/kg jedenkrát denne perorálne)
• heparín v kombinácii s aspirínom subkutánne, heparín alebo vafarín perorálne na trombózu a cievnu embóliu
• v závažných prípadoch s nízkou účinnosťou liečby glukokortikoidmi je indikovaná pulzná liečba metylprednizolónom a cyklofosfamidom, ktoré sa podávajú vo veľkých dávkach (1 g denne) intravenózne kvapkaním 3 dni po sebe.
• hemosorpcia a plazmaferéza - na odstránenie toxických imunitných komplexov z tela
• transplantácia kmeňových buniek – nákladná procedúra nedostupná pre väčšinu pacientov
• prípravky vápnika a vitamín D3 - na minimalizáciu negatívnych účinkov užívania glukokortikoidov

Pacienti sú dispenzarizovaní. Indikácie pre ich okamžitú hospitalizáciu sú:

• infekčné komplikácie
• bolesť v hrudi
• závažné príznaky patológií nervového systému
• zlyhanie obličiek
• trombóza

Tradičná medicína proti lupus erythematosus

Predpísaná liečba kožného a systémového lupus erythematosus tradičná medicína je podporný a možno ho použiť počas mierneho priebehu ochorenia alebo v štádiu remisie. V tomto prípade nemôžete používať lieky, ktoré stimulujú imunitný systém - to môže zhoršiť priebeh ochorenia.

Populárne účinné recepty:

• Odvar zo sušených listov imela zbierané z brezy v chladnom období. 2 lyžičky listy sa nalejú pohárom vriacej vody, 1-2 minúty sa varia vo vodnom kúpeli a trvajú pol hodiny. Výsledná infúzia sa pije v troch dávkach počas dňa. Trvať 1 mesiac.
• Odvar zo sladkého drievka. Sušené korene sladkého drievka (1 polievková lyžica) nalejte vriacou vodou (500 ml), varte 15 minút, ochlaďte pri izbovej teplote. Napätý vývar piť počas dňa medzi jedlami. Robte to mesiac.
• Masť z brezové púčiky alebo estragón na liečbu lupus erythema. Pohár mletých brezových pukov (estragón) sa zmieša s pollitrovou konzervou bravčového tuku. Táto zmes sa dusí 5-7 dní niekoľko hodín v rúre s otvorenými dvierkami. Výsledná masť sa aplikuje na erytém a užíva sa perorálne pred jedlom, 1 lyžička.

Existuje mnoho ďalších receptov alternatívnej medicíny, ktoré sa používajú na liečbu lupus erythematosus. Avšak s ťažkou formou ochorenia a v štádiu jeho exacerbácie by tradičná medicína mala ustúpiť tradičnej liečbe drogami.

Ako žiť s diagnózou lupus erythematosus?

V tomto prípade musíte dodržiavať základné odporúčania:

• vyhnúť sa stresu a stresovým situáciám
• Vyhnite sa dlhodobému pobytu na slnku a v soláriu
• sledujte svoje zdravie: predchádzajte exacerbácii chronických ochorení, liečte prechladnutie ihneď po prvých príznakoch
• neužívajte perorálnu antikoncepciu a nefajčite - to výrazne zvyšuje riziko trombózy
• používajte vysokokvalitnú kozmetiku, nevykonávajte hardvérové ​​a chemické čistenie tváre
• užívať vitamínové komplexy
• jesť vyváženú stravu a cvičiť

Varianty priebehu ochorenia a prognózy

Prognóza je nepriaznivá. Úmrtnosť u pacientov s lupus erythematosus je 3-krát vyššia ako zvyčajne. Najčastejšie sú príčinou smrti infekčné komplikácie a následky hlbokého poškodenia vnútorných orgánov. Ale s včasnou detekciou choroby a kompetentnou liekovou terapiou je možné udržať túto chorobu pod kontrolou a nedovoliť jej ničiť život a zdravie.

Online testy

• Test drogovej závislosti (otázok: 12)

  Či už ide o lieky na predpis, nelegálne drogy alebo voľnopredajné lieky, akonáhle sa stanete závislým, váš život začne ísť z kopca a tých, ktorí vás milujú, ťaháte so sebou...

Liečba systémového lupus erythematosus

Príčiny systémového lupus erythematosus

(SLE) je systémové ochorenie spojivového tkaniva, ktoré vzniká najmä u mladých žien a dievčat na pozadí geneticky podmienenej nedokonalosti imunoregulačných procesov. Dochádza tak k nekontrolovanej tvorbe protilátok proti vlastným bunkám a ich zložkám so vznikom autoimunitného a imunokomplexného chronického zápalu, čo má za následok poškodenie kože, pohybového aparátu a vnútorných orgánov.

Vzostupný trend vo výskyte SLE v poslednom desaťročí bol pozorovaný všade a jeho prevalencia v rôznych geografických oblastiach sa pohybuje od 4 do 250 (na Ukrajine - 16,5) prípadov na 100 000 obyvateľov, najmä u žien vo fertilnom veku. Incidencia zároveň rastie v dôsledku rozširovania vekového rozpätia nástupu ochorenia: čoraz častejšie sa posúva na 14-15 rokov a prekonáva aj hranicu 40 rokov, najmä u mužov, ktorých počet medzi pacientmi so SLE už dosiahol 15 % (ako je známe z klasických prác, pomer mužov a žien so SLE bol 1:10). Úmrtnosť u pacientov so SLE je 3-krát vyššia ako u bežnej populácie.

Etiológia SLE nie je úplne objasnená napriek skutočnosti, že sa získali silné dôkazy o úlohe vírusov a retrovírusov obsahujúcich RNA (osýpkam a osýpkam podobných) v patogenéze. Odhalili sa významné porušenia antivírusovej humorálnej imunity, ako aj zvláštne tubuloretikulárne vírusové formácie v endotelových bunkách kapilár postihnutých tkanív obličiek, kože, synoviálnej membrány, svalov, krviniek. Detekcia hybridizácie genómu vírusu osýpok a DNA buniek pacienta dáva dôvod klasifikovať SLE ako skupinu integratívnych chorôb, kde sú vírus a bunka v zvláštnom stave integrácie.

Vírusovú etiológiu SLE potvrdzuje častá detekcia lymfocytotoxických protilátok u pacientov aj v ich prostredí, ktoré sú markermi perzistujúcej vírusovej infekcie. Okrem toho vedľajším potvrdením etiologickej (alebo spúšťacej) úlohy infekcie je detekcia sérologických príznakov infekcie vírusom Epstein-Barrovej u pacientov so SLE výrazne častejšie ako v bežnej populácii, „molekulárne mimikry“ vírusových proteínov, schopnosť bakteriálnej DNA na stimuláciu syntézy antinukleárnych autoprotilátok. Podobnosť porúch imunity pri SLE a AIDS tiež potvrdzuje vírusovú etiológiu procesu.

O genetickej predispozícii SLE svedčí:

• zvýšené riziko vzniku SLE u pacientov s nedostatkom komplementu, ako aj u jedincov s falošne pozitívnymi Wassermannovými reakciami;
• častý vývoj ochorenia v prítomnosti antigénov HLA - A1, B8, B35, DR2, DR3, ako aj selektívnych aloantigénov B-buniek;
• genetická heterogenita, ktorá vedie ku klinickému polymorfizmu SLE;
• familiárna povaha ochorenia, zaznamenaná u 5-10% pacientov so SLE;
• výrazné asociatívne väzby medzi prenosom HLA-Cw6, HLA-Cw7 a chronickou povahou priebehu SLE, vysoký stupeň systemicity;
• väčšia pravdepodobnosť rýchlej progresie lupusovej nefritídy u mužov s fenotypom HLA-A6 a HLA-B18;
• určité znaky priebehu SLE u ľudí rôznych národností patriacich k rôznym etnickým skupinám.

Hormonálne faktory majú veľký význam pri vzniku SLE. Potvrdzuje to:

• výrazne vyšší výskyt u žien;
• negatívny vplyv na priebeh ochorenia estrogénmi, o čom svedčí prevaha výskytu SLE u žien vo fertilnom veku, ako aj výrazné zhoršenie stavu pacientok v predmenštruačnom období, počas tehotenstva a po pôrode.

Spúšťacie faktory sú:

• slnečné žiarenie,
• hypotermia,
• akútne infekcie,
• psychická a fyzická trauma,
• tehotenstvo, pôrod,
• očkovanie, lieková intolerancia (hydralazín, antibiotiká, sulfónamidy, vitamíny, séra, perorálna antikoncepcia atď.).

Medzi najvýznamnejšie faktory v patogenéze SLE patria porušenia procesov zabezpečujúcich vznik tolerancie na autoantigény, ktorých prirodzeným dôsledkom je patologická tvorba širokého spektra autoprotilátok. Možnými príčinami rozvoja defektov tolerancie môžu byť poruchy závislé od T aj B. V tomto prípade medzi prvými možno rozlíšiť:

• porušenie intratymickej selekcie a deštrukcie autoreaktívnych T buniek;
• porušenie vývoja periférnej anergie T-buniek;
• poruchy funkcie T-supresorov;
• hyperaktivita T-helper buniek, čo vedie k nadprodukcii faktorov aktivujúcich B bunky.

Medzi defekty B-buniek, ktoré vedú k poruchám tolerancie, sa za hlavné považujú:

• nadmerná odpoveď B buniek na signály stimulujúce imunitu a nadmerná produkcia takýchto signálov B lymfocytmi;
• znížená odpoveď na tolerogénne signály a znížená produkcia tolerogénnych signálov v dôsledku ich polyklonálnej aktivácie.

V patogenéze SLE, ku ktorej dochádza pri poškodení malokalibrových artérií, má určitý význam tvorba autoprotilátok proti antigénom neutrofilnej cytoplazmy (ANCA) s následným rozvojom poškodenia endotelových buniek modulovaných neutrofilmi. Termín ANCA označuje autoprotilátky, ktoré sú špecifické pre proteíny umiestnené vo vnútri cytoplazmatických granúl neutrofilov a monocytových lyzozómov. Poškodenie rôznych orgánov pri SLE má zmiešanú cytotoxickú, imunokomplexnú a trombotickú genézu a závisí od pôsobenia týchto hlavných patogenetických faktorov:

• tvorba imunitných komplexov antigén-protilátka so spotrebou komplementu, ukladanie komplexov na špecifické miesta a následný zápal a poškodenie tkaniva;
• autoimunitné poruchy spojené s tvorbou tkanivovo špecifických autoprotilátok;
• neskorý prejav v dôsledku ukladania imunitných komplexov;
• komplikácie predpísanej liečby.

Prevaha mladých žien medzi pacientkami so SLE, častý nástup ochorenia po pôrode alebo potrate, narušený metabolizmus estrogénov so zvýšením ich aktivity a prítomnosť hyperprolaktinémie poukazujú na zapojenie hormonálnych faktorov do patogenézy ochorenia. Pacienti so SLE často vykazujú príznaky, ktoré poukazujú na zníženie funkcie kôry nadobličiek. Provokačnými faktormi vo vývoji SLE môžu byť prechladnutie, pôrod, potrat, tehotenstvo, ultrafialové žiarenie, intolerancia na lieky, vakcíny, séra atď.

Klinické prejavy SLE priamo súvisia so vznikom vaskulitídy, ktorá je dôsledkom ukladania depozitov imunitných komplexov v stene cievy a trombózy. Okrem toho môžu cytotoxické protilátky viesť k rozvoju autoimunitnej hemolytickej anémie a trombocytopénie.

Vývoju podrobného klinického obrazu SLE spravidla predchádza dlhé prodromálne obdobie, ktoré nemá jasné kritériá. Avšak príznaky ako polyartritída alebo polyartralgia, myalgia, zhoršená rôznymi nešpecifickými faktormi, najmä v podmienkach zvýšeného slnečného žiarenia, rôzne kožné vyrážky, strata hmotnosti (až 20%), asténia, subfebrilná telesná teplota (bez zjavného dôvodu), nejasné ťažkosti spojené so srdcom, periodický výskyt bielkovín v moči, najmä ak sú kombinované so stálym zvýšením ESR a leukopéniou, môžu naznačovať možný rozvoj SLE. Väčšinou sú choré mladé ženy (20-30 ročné), no čoraz častejšie sa toto ochorenie zisťuje u dospievajúcich a u ľudí nad 40 rokov, najmä u mužov.

Klinický obraz SLE je charakterizovaný výrazným polymorfizmom. Ochorenie začína najmä postupným rozvojom kĺbového syndrómu, ktorý sa podobá reumatoidnej artritíde, malátnosťou a slabosťou (astenovegetatívny syndróm), horúčkou, rôznymi kožnými vyrážkami, trofickými poruchami a prudkým úbytkom hmotnosti.

Priebeh ochorenia môže byť akútny, subakútny a chronický.

Akútny priebeh SLE je charakterizovaný akútnym nástupom, akútnou polyartritídou, serozitídou "glomerulu", po 3-6 mesiacoch ťažkou polysyndromicitou, lupusovou nefritídou a léziami CNS. Trvanie ochorenia bez liečby nepresiahne 1-2 roky. Prognóza sa zlepšuje liečbou.

Subakútny priebeh SLE je charakterizovaný artralgiou, recidivujúcou artritídou, kožnými léziami a zvlneným priebehom, po 2-3 rokoch sa rozvinie polysyndromicita, lupusová nefritída, encefalitída a často chronické zlyhanie obličiek.

Chronický priebeh SLE dlho prejavuje sa recidívami polyartritídy, polyserozitíd, syndrómov diskoidného lupusu, Raynauda, ​​Werlhofa, epilepsie. V 5. – 10. roku sa zriedkavo rozvinie zápal obličiek, zápal pľúc, ťažký lupusový zápal obličiek a poškodenie centrálneho nervového systému, recidivujúca artritída vedie k deformácii kĺbov (20 %). V posledných desaťročiach došlo k zmene charakteru priebehu SLE: ochorenie sa stáva chronickým v dôsledku zníženia frekvencie subakútnych a najmä akútnych foriem ochorenia, čo do určitej miery súvisí s včasnosťou a primeranosť liečby.

Kritériá pre stupeň aktivity SLE sú: závažnosť nástupu, stupeň polysyndromicity, rýchlosť progresie, intenzita klinických prejavov a závažnosť zmien laboratórnych parametrov.

Kožné zmeny sú typickým znakom SLE, ale klasická erytematózna vyrážka na zadnej strane nosa a na lícach (lupusový "motýľ") sa vyskytuje u menej ako polovice pacientov. Zápalová vyrážka na nose a lícach, pripomínajúca tvar motýľa, má veľkú diagnostickú hodnotu a prichádza v rôznych formách:

• cievny (vaskulitický) "motýľ" - nestabilné, pulzujúce, difúzne začervenanie kyanotického odtieňa v strednej zóne tváre, zhoršené o vonkajšie faktory(slnečné žiarenie, vietor, chlad atď.) alebo nepokoj;
• "motýľový" typ odstredivého erytému - pretrvávajúce erytematózno-edematózne škvrny, niekedy s miernym olupovaním;
• "Kaposiho perzistentný erysipel" - jasne ružový difúzny hustý opuch kože tváre, najmä očných viečok, pripomínajúci erysipel;
• zľavový "motýľ" - typické ohniská typu zľava v strednej zóne tváre.

U pacientov so SLE sa často pozoruje lokálna alebo difúzna alopécia, menej často - cikatrické zmeny v pokožke hlavy. Vlasy sa stávajú hrubými, suchými, krehkými a sú tiež zaznamenané dystrofické zmeny na nechtoch. Alopécia, jeden z najvýznamnejších diagnostických znakov SLE, môže byť jediným klinickým prejavom aktivity ochorenia. Niekedy sa počas obdobia výraznej aktivity môžu objaviť subkutánne uzliny. Iné formy kožných lézií:

• panikulitída - zápal podkožného tuku,
• rôzne prejavy kožnej vaskulitídy - purpura, žihľavka, periungválne alebo subungválne mikroinfarkty,
• liveo reticularis - rozvetvené sieťkované modrofialové škvrny na koži dolných končatín, menej často trupu a horných končatín, spojené so stagnáciou krvi v povrchových kapilárach alebo mikrotrombózou žiliek.

Ako liečiť systémový lupus erythematosus?

Komplexný súbor postupov. Zložitosť mechanizmov vývoja ochorenia, nemožnosť vedenia etiotropnej terapie odôvodňuje použitie komplexnej patogenetickej liečby zameranej na potlačenie imunokomplexnej patológie. Ak chcete vybrať čo najviac účinnú liečbu Je potrebné zvážiť veľa faktorov, z ktorých najdôležitejšie sú:

• povaha priebehu ochorenia (akútna, subakútna alebo chronická);
• aktivita procesu (minimálna, mierna, výrazná);
• lokalizácia lézie (hlavne koža, kĺby, serózne membrány, pľúca, srdce, obličky, nervový systém atď.);
• znášanlivosť glukokortikosteroidov alebo cytostatík;
• prítomnosť (alebo absencia) komplikácií imunosupresívnej liečby.

Prvá fáza liečby pacientov so SLE prebieha v špecializovanej reumatologickej nemocnici, kde je pacient vyšetrený, aby sa potvrdila a objasnila diagnóza, stanovili sa znaky priebehu SLE a tiež sa odhalili sprievodné ochorenia, vyvinula sa taktika a plán liečby. a vyberte vhodné lieky a dávky.

Pacientom je predpísaný odpočinok na lôžku. V strave je potrebné zabezpečiť dostatočné množstvo vitamínov, polynenasýtených mastných kyselín, čo vedie k zvýšeniu syntézy prostaglandínov a leukotriénov, ktoré majú protizápalové a antifibrózotvorné účinky.

Základom medikamentóznej terapie sú glukokortikosteroidné hormóny, ktoré sú po stanovení spoľahlivej diagnózy absolútne indikované. Môžete predpísať prednizolón, metylprednizolón (medrol, urbazón), triamcinolón (polkortolón), dexametazón (dexazón), betametazón.

Berúc do úvahy zvláštnosti biologického účinku týchto činidiel na organizmus a možné vedľajšie účinky, metylprednizolón a prednizolón sa častejšie používajú pri liečbe SLE. Na dlhodobú liečbu SLE je najvhodnejším liekom zo skupiny glukokortikoidných hormónov metylprednizolón (Medrol). V prípade perorálnej terapie strednými alebo vysokými dávkami kortikosteroidov sa využívajú rôzne možnosti ich použitia – kontinuálne (denné) a intermitentné (striedavé a intermitentné). Dávka kortikosteroidných hormónov pre každého pacienta sa vyberá individuálne. Závisí to od závažnosti patologického procesu, stupňa aktivity, povahy viscerálnych lézií.

Nedostatočná intermitentná liečba kortikosteroidmi je sprevádzaná rozvojom abstinenčného syndrómu s následnými exacerbáciami. Individuálna dávka sa vyberá s prihliadnutím na variant priebehu ochorenia, stupeň jeho aktivity, povahu orgánovej patológie, vek pacientov a predchádzajúcu liečbu.

Indikácie pre vymenovanie GCS:

• akútny a subakútny priebeh,
• chronický priebeh pri II-III stupňoch aktivity.

Absolútne indikácie na vymenovanie kortikosteroidov sú:

• lupusová nefritída,
• silný prúd,
• závažné poškodenie centrálneho nervového systému,
• autoimunitná trombocytopénia s veľmi nízkym počtom krvných doštičiek,
• autoimunitná hemolytická anémia,
• akútna lupusová pneumonitída.

Dĺžka užívania GCS je v priemere 3-6 mesiacov, niekedy aj dlhšie. Terapiu GCS je vhodné používať počas celého života pacienta: od veľkých dávok až po aktívna fáza ochorenie na podporu počas remisie.

Dlhodobé používanie kortikosteroidných hormónov, najmä v nadmernom dávkovaní, spôsobuje vývoj vedľajších účinkov týchto liekov.

Okrem kortikosteroidných hormónov sa väčšine pacientov so SLE predpisujú aminochinolónové lieky (delagil, plaquenil, chingamín, chlorochín). Najviac sú indikované u pacientov so SLE s kožnými léziami a s chronickým priebehom ochorenia. Ak kortikosteroidy nedávajú účinok, predpisujú sa lieky 11. série - cytostatické imunosupresíva. Indikácie:

• vysoká aktivita procesu a rýchly priebeh kurzu,
• aktívne nefrotické a nefritické syndrómy,
• neurolupové lézie nervového systému,
• nedostatočná účinnosť GCS,
• potreba rýchleho zníženia účinnej dávky kortikosteroidov z dôvodu zlej tolerancie a závažnosti vedľajšie účinky,
• potreba znížiť udržiavaciu dávku prednizolónu,
• závislosť od kortikosteroidov.

Najčastejšie používané lieky sú azatioprín (Imuran) a cyklofosfamid v kombinácii s prednizolónom. Možno použiť chlórbutín, metotrexát, cyklosporín A. V prípade vysokej imunologickej aktivity SLE možno na dosiahnutie rýchlejšieho terapeutického účinku začať liečbu parenterálnym cyklofosfamidom a po 2-3 týždňoch prejsť na azatioprín.

Imunosupresívne lieky sú zrušené s ťažkou cytopéniou. V prípade rozvoja hematologických komplikácií súčasne s vysadením cytostatík je potrebné zvýšiť dávku glukokortikosteroidov na 50-60 mg denne, niekedy aj viac, kým sa neobnoví počiatočný krvný obraz.

Ku komplexnej liečbe pacientov so SLE je potrebné pridať kyselina askorbová a vitamíny skupiny B v kurzoch po dobu 2-3 mesiacov, najmä v obdobiach závažného nedostatku vitamínov (zima, jar), ako aj počas exacerbácií ochorenia, ak je to potrebné, zvýšte dávku hormónov

Prítomnosť lupusovej nefritídy (lupusovej nefritídy) si vyžaduje špeciálnu terapeutickú taktiku, ktorá výrazne zhoršuje priebeh SLE a často určuje prognózu ochorenia. Pri jej ťažkom priebehu, neúčinnosti predchádzajúcej liečby v kombinácii s vysokou aktivitou, prítomnosťou systémovej vaskulitídy, progresívnej lupusovej nefritídy, cerebrovaskulitídy je metódou voľby včasné podanie šokových dávok kortikosteroidov (pulzová terapia). Počas pulznej terapie alebo po nej pacienti naďalej užívajú rovnakú perorálnu dávku kortikosteroidov ako pred výkonom. Indikácia pulznej terapie je rýchly vývoj patológia obličiek (nefrotický syndróm), progresia ochorenia, vysoká udržiavacia dávka kortikosteroidov. Kombinovaná pulzná terapia sa vykonáva s metylprednizolónom a cyklofosfamidom. Do kvapkadla sa pridá heparín. Na zlepšenie účinku glukokortikoidov a cytostatík, stimuláciu a reguláciu fagocytárnej aktivity buniek, inhibíciu tvorby patologických imunitných komplexov sa predpisujú prípravky systémovej enzýmoterapie (wobenzym, phlogenzym).

Plazmaferéza a hemosorpcia sú postupy voľby u pacientov, u ktorých je konvenčná liečba kortikosteroidmi neúčinná (s aktívnou lupusovou nefritídou, stabilným kĺbovým syndrómom, kožnou vaskulitídou, neschopnosťou zvyšovať dávku kortikosteroidov v dôsledku rozvoja komplikácií). Vymenovanie GCS synchrónne s cyklofosfamidom a plazmaferézou na rok alebo dlhšie poskytuje dobrý klinický účinok.

Pri ťažkých formách SLE je predpísané lokálne röntgenové ožarovanie supra- a subdiafragmatických lymfatických uzlín (pre priebeh do 4000 rad). To umožňuje extrémne znížiť vysoká aktivita ochorenie, ktoré nemožno dosiahnuť inými spôsobmi liečby. V prípade pretrvávajúcej artritídy, burzitídy alebo polymyalgie môžu byť liekmi voľby nesteroidné protizápalové lieky (diklofenak, meloxikam, nimesulid, celekoxib). Pacientom s kožnými léziami sa predpisuje delagil alebo plaquenil samotný alebo v kombinácii s kortikosteroidmi.

Aké choroby môžu byť spojené

Charakteristickým znakom systémového lupus erythematosus je prítomnosť morfologických javov spojených s patológiou jadier (vzhľad hematoxylínových teliesok). Pozorujte depozity imunoglobulínov a CEC v tkanivách obličiek a kože. Najcharakteristickejším príznakom je lupusová nefropatia (imunokomplexná nefritída) s fenoménom drôtených slučiek a ukladaním fibrinoidných a hyalínových trombov v glomerulárnych slučkách, tvorbou hematoinzulínových teliesok.

Patologicky rozlišujte:

• fokálna proliferatívna lupusová nefritída,
• difúzna proliferatívna lupusová nefritída,
• membranózna lupusová nefritída,
• mezangiálny lupus nefritída,
• glomeruloskleróza.

Kožné lézie:

• atrofia epidermis
• hyperkeratóza,
• degenerácia buniek bazálnej vrstvy,
• atrofia a vypadávanie vlasov,
• dezorganizácia dermy
• spojivové tkanivo,
• fibrinózny opuch kolagénových vlákien, horné vrstvy dermis, Ig depozity v oblasti dermo-epidermálneho spojenia.

Lézie synoviálnej membrány:

• akútna, subakútna a chronická synovitída,
• produktívna a deštruktívna vaskulitída,
• trombovaskulitídu.

Poranenie srdca:

• lupus pankarditídu,
• Libman-Sachsova endokarditída,
• fokálna myokarditída.

Lézie CNS a periférneho nervového systému:

• alternatívna exsudatívna meningoencefalomyelitída,
• alternatívna produktívna ischias,
• zápal nervov,
• plexitída so zapojením do procesu ciev mikrocirkulačného systému.

SLE tiež rozvíja generalizovanú lymfadenopatiu, splenomegáliu, hepatomegáliu s folikulárnou atrofiou, perivaskulárnu sklerózu, nekrózu a infiltráciu plazmatických buniek a antifosfolipidový syndróm. Kožné lézie sa prejavujú atrofiou epidermy, hyperkeratózou, degeneráciou vakuolárnych buniek, ukladaním imunoglobulínov G a M.

Poškodenie cieľového orgánu pri SLE môže viesť k nezvratným zmenám a stavom, ktoré predstavujú hrozbu pre život. Život ohrozujúce stavy a poškodenie cieľových orgánov pri SLE:

• srdcová - koronárna vaskulitída / vaskulopatia, Libman-Sachsova endokarditída, myokarditída, perikardiálna tamponáda, malígna hypertenzia;
• hematologická - hemolytická anémia, neutropénia, trombocytopénia, trombocytopenická purpura, arteriálna alebo venózna trombóza;
• neurologické - kŕče, akútne stavy zmätenosti, kóma, mŕtvica, transverzálna myopatia, mono-, polyneuritída, optická neuritída, psychóza;
• pľúcna - pľúcna hypertenzia, pľúcne krvácanie, pneumonitída, pľúcna embólia / infarkt, pneumofibróza, intersticiálna fibróza.
• gastrointestinálna - mezenterická vaskulitída, pankreatitída;
• obličky - perzistentná nefritída, glomerulonefritída, nefrotický syndróm;
• svalová - myozitída;
• koža - vaskulitída, difúzna vyrážka s ulceráciou alebo pľuzgiermi;
• časté - vysoká telesná teplota (s vyčerpaním) pri absencii príznakov infekcie.

Liečba systémového lupus erythematosus doma

Liečba systémového lupus erythematosus trvá mesiace, roky a niekedy aj celý život. Počas obdobia exacerbácií je pacientovi preukázaná hospitalizácia, zatiaľ čo zvyšok času sa terapia vykonáva doma. V tomto prípade musí pacient dodržiavať všetky ochranné opatrenia odporúčané na zabránenie vzniku ochorenia. Rovnako dôležité je, aby pacient dodržiaval určité odporúčania o režime charakteru práce a odpočinku.

Pri prvých príznakoch zmeny blahobytu, výskyte alebo exacerbácii sprievodných ochorení by ste sa mali poradiť s lekárom včas. V prípade stresových situácií by mal pacient samostatne krátkodobo zvýšiť dávku kortikosteroidných hormónov, dodržiavať odporúčania týkajúce sa stravovania, vyhýbať sa preťaženiu a ak je to možné, odpočívať počas dňa 1-2 hodiny. Odporúča sa venovať sa fyzioterapeutickým cvičeniam alebo športom, ktoré nie sú veľmi únavné. V prevencii SLE zohráva dôležitú úlohu správne organizované dispenzárne pozorovanie. Pri pravdepodobnej diagnóze SLE sa robí ambulantné vyšetrenie 2x ročne, pri nových prejavoch ihneď.

Aké lieky sa používajú na liečbu systémového lupus erythematosus?

• - 10-120 mg denne, v závislosti od povahy ochorenia a aktivity tohto procesu;
• - večer po jedle 1-2 tablety (0,25-0,5 g denne); priebeh liečby trvá mnoho mesiacov a dokonca rokov;
• - 0,2-0,4 g denne; priebeh liečby trvá mnoho mesiacov a dokonca rokov;
• - 100-120 mg denne v kombinácii s 30 mg prednizolónu počas 2-2,5 mesiaca a potom prejsť na udržiavaciu dávku 50-100 mg denne po mnoho mesiacov a dokonca rokov.

Liečba systémového lupus erythematosus alternatívnymi metódami

Liečba systémového lupus erythematosus ľudové prostriedky má nízku účinnosť a možno ho považovať len za doplnok k hlavnej terapii, ktorú predpisuje a kontroluje odborný lekár. Akýkoľvek liek tradičnej medicíny by sa mal prediskutovať s ošetrujúcim lekárom. Samoliečba je neprijateľná.

Liečba systémového lupus erythematosus počas tehotenstva

Tehotenstvo je jedným z faktorov, ktoré prispievajú k nástupu SLE, pretože ochorenie do značnej miery závisí od hormonálneho pozadia. Aktivácia a recidíva lupusu je možná v ktoromkoľvek štádiu tehotenstva, preto by žena s už stanovenou diagnózou alebo podozrením na ňu mala byť pod prísnym lekárskym dohľadom. Diagnóza nie je kontraindikáciou nástupu tehotenstva alebo potreby jeho ukončenia, môže však zhoršiť jeho priebeh.

Pre tehotenstvo je lepšie zvoliť obdobie remisie ochorenia, priebeh užívaných liekov reguluje ošetrujúci lekár. U novorodenca existuje riziko predčasného pôrodu a niektorých orgánových dysfunkcií, ale väčšina z nich sa môže počas liečby normalizovať.

Na ktorých lekárov sa obrátiť, ak máte systémový lupus erythematosus

Veľký diagnostický význam má laboratórna diagnostika, stanovenie veľkého počtu Le-buniek a antinukleárnych protilátok vo vysokom titri. Le-bunky sú zrelé neutrofilné granulocyty, ktorých cytoplazma obsahuje okrúhle alebo oválne inklúzie pozostávajúce z depolymerizovanej DNA a sfarbené svetlofialovou farbou. Ak sa test vykoná dostatočne opatrne, Le-bunky sa detegujú približne u 80 % pacientov so SLE. Chýbajú u tých, ktorí trpia globulinémiou alebo ťažkým poškodením obličiek. Nevýhodou Le-testu je nutnosť dlhého a dôkladného hľadania, no ani za tohto stavu nemusia byť Le-články zistené.

Zavedením imunofluorescenčnej metódy do praxe sa objavili metódy na priamu detekciu antinukleárnej aktivity. Antinukleárne protilátky sa nachádzajú v krvnom sére takmer 100 % ľudí s aktívnym SLE, preto je ich stanovenie najlepším skríningovým testom na diagnostiku ochorenia. Nevýhodou tohto citlivého testu je nižšia špecificita v porovnaní s Le-cell testami.

Systémový lupus erythematosus (SLE) je chronické autoimunitné reumatické ochorenie. Diagnózu SLE môže stanoviť len odborník s dostatočnými skúsenosťami. Ťažkosti s diagnostikou ochorenia sú spojené s rôznorodým klinickým obrazom, keď sa v priebehu ochorenia objavia nové príznaky ochorenia odzrkadľujúce poškodenie rôznych orgánov a systémov.

Pri diagnostike SLE sa špecialisti MEDSI spoliehajú na kombináciu klinických prejavov ochorenia a údajov laboratórna diagnostika okrem toho krvné testy, testy moču, ultrazvuk, röntgenové vyšetrenie umožňujú presne určiť povahu a stupeň poškodenia vnútorných orgánov, fázu aktivity ochorenia.

Na Klinike inovatívnej reumatológie Klinického diagnostického centra MEDSI na Belorusskej sa diagnostika vykonáva pomocou moderných laboratórnych a inštrumentálnych metód výskumu - stanovenie autoprotilátok, komplementu, titra reumatoidného faktora, biochemický krvný test, MRI, MSCT, ultrazvuk, rádiografia, sa vykonávajú funkčné skúšky. Liečba ochorenia prebieha v súlade s medzinárodnými štandardmi a odporúčaniami reumatologických asociácií Európy a USA spolu so špecialistami z Centra pre diagnostiku a inovatívne medicínske technológie MEDSI, ktoré ako jediné v Rusku používa tie najlepšie svetové inovatívne metódy diagnostiky a liečby. Špecialisti oddelenia EML vyvinuli vlastnú high-tech metódu na liečbu lupus erythematosus - imunosorpciu, ktorá nemá vo svete obdoby.

V klinickom diagnostickom centre na Belorusskej, známy doktor lekárskych vied, vážený lekár Ruská federácia. Sergej Konstantinovič je zakladateľom národnej školy intenzívnej starostlivosti pre reumatické choroby, odborníkom na diagnostiku a liečbu systémového lupus erythematosus, ťažkých foriem reumatoidnej artritídy, systémovej vaskulitídy a iných ochorení spojivového tkaniva.

Profesorom vyvinuté metódy na liečbu autoimunitných reumatických ochorení metódami mimotelovej terapie a geneticky upravenými biologickými prípravkami umožňujú zabezpečiť nielen maximálne prežitie, ale aj vysokú úroveň kvality života, schopnosť minimalizovať užívanie hormonálnych liekov. drog alebo dokonca ich úplné zrušenie. Včasné rozpoznanie choroby, včasná a personalizovaná terapia, profesionálne monitorovanie sú hlavné princípy, ktorými sa Sergej Konstantinovič riadi vo svojej každodennej praxi.

Je potrebné poskytnúť pacientovi šetriaci režim. Kontrolujte telesnú hmotnosť. Na prevenciu osteoporózy sa odporúča zakázať fajčenie dospievajúcim, odporučiť im, aby do stravy zaradili potraviny s vysokým obsahom vápnika a vitamínu D. Počas obdobia remisie by sa mali vykonávať fyzioterapeutické cvičenia.

Medikamentózna liečba systémového lupus erythematosus

Liečba systémového lupus erythematosus je založená na patogenetických princípoch, je zameraná na potlačenie syntézy autoprotilátok, zníženie aktivity imunitného zápalu a úpravu hemostázy. Taktika liečby sa určuje pre každé dieťa individuálne, berúc do úvahy jeho ústavné vlastnosti, klinické príznaky a aktivitu systémového lupus erythematosus, účinnosť predchádzajúcej liečby a jej toleranciu u pacientov, ako aj ďalšie parametre.

Liečba systémového lupus erythematosus sa uskutočňuje dlhodobo a kontinuálne, je potrebné včas striedať intenzívnu a udržiavaciu imunosupresívnu liečbu s prihliadnutím na fázu ochorenia, neustála kontrola jeho účinnosť a bezpečnosť.

Liečba lupus erythematosus glukokortikosteroidmi

Glukokortikosteroidy sú liekmi prvej voľby v liečbe systémového lupus erythematosus, majú protizápalové, imunomodulačné a antideštruktívne účinky.

Princípy systémovej liečby glukokortikosteroidmi:

• Použitie krátkodobo pôsobiacich glukokortikosteroidov (prednizolón alebo metylprednizolón).
• Denný príjem glukokortikosteroidov vo vnútri (striedavá liečba glukokortikosteroidmi - užívanie liekov každý druhý deň na systémový lupus erythematosus - je neúčinné, je spojené s vysokým rizikom relapsu a väčšina pacientov ho zle toleruje).
• Užívanie glukokortikosteroidov hlavne ráno (prvá polovica dňa), berúc do úvahy fyziologický rytmus ich uvoľňovania.

Dávka glukokortikosteroidov sa určuje v závislosti od závažnosti stavu, aktivity a vedúcich klinických príznakov ochorenia, berúc do úvahy individuálne charakteristiky dieťaťa. Dávka prednizolónu je:

• s vysokou a krízovou aktivitou systémového lupus erythematosus 1-1,5 mg / kg denne (ale nie viac ako 70-80 mg / deň);
• so strednou aktivitou systémového lupus erythematosus 0,7-1,0 mg / kg za deň;
• s nízkou aktivitou systémového lupus erythematosus 0,3-0,5 mg / kg denne.

Liečba maximálnou supresívnou dávkou glukokortikosteroidov sa zvyčajne vykonáva počas 4-8 týždňov, kým sa nedosiahne klinický účinok a neklesne aktivita patologického procesu, po čom nasleduje zníženie dávky lieku na individuálne zvolenú udržiavaciu dávku (> 0,2-0,3 mg/kg denne) do 6-12 mesiacov od začiatku liečby. Dávka glukokortikosteroidov sa znižuje postupne, s klesajúcou dávkou sa spomaľuje rýchlosť jej poklesu (princíp znižovania dennej dávky lieku o 5-10% každých 7,10,14, 30 dní), v závislosti od rýchlosti vývoja terapeutického účinku, odpovede pacienta na predchádzajúce zníženie dávky a závažnosti vedľajších účinkov glukokortikosteroidov.

Odporučiť dlhodobé užívanie udržiavacia dávka glukokortikosteroidov, ktorá pomáha udržiavať remisiu (porušenie režimu glukokortikosteroidov alebo ich rýchle zrušenie môže viesť k exacerbácii ochorenia alebo rozvoju abstinenčného syndrómu). Úplné zrušenie kortikosteroidov je možné len pri dlhoročnej klinickej a laboratórnej remisii a pri dodržaní podmienky zachovania. funkčnosť nadobličky.

Pulzná terapia glukokortikosteroidmi zahŕňa intravenózne podávanie ultravysokých dávok metylprednizolónu (10-30 mg/kg denne, ale nie viac ako 1000 mg/deň; dávka pre dospelých pacientov je zvyčajne 500-1000 mg/deň) počas 3 dní .

Pulzná terapia spôsobuje rýchlejšiu pozitívnu dynamiku stavu pacienta v porovnaní s perorálnymi glukokortikosteroidmi, v niektorých prípadoch umožňuje dosiahnuť pozitívny efekt pri liečbe pacientov rezistentných na perorálne glukokortikosteroidy, rýchlejšie začať znižovať dávku (účinok šetrenia steroidov), ktorý znižuje závažnosť nežiaducich reakcií.

Pulzná terapia glukokortikosteroidmi je indikovaná na zmiernenie krízových stavov a liečbu ťažkých foriem systémového lupus erythematosus s vysokoaktívnym zápalom obličiek, ťažkým poškodením CNS, aktívnou vaskulitídou, exsudatívnou pleurézou a perikarditídou, trombocytopéniou, hemolytickou anémiou atď.

Kontraindikácie pulznej terapie glukokortikosteroidmi môžu byť: nekontrolovaná arteriálna hypertenzia, urémia, srdcové zlyhanie, akútna psychóza.

Cytotoxické látky v liečbe systémového lupus erythematosus

Primerane kontrolovať priebeh systémového lupus erythematosus a zabezpečiť Vysoká kvalitaživota pacientov je v mnohých prípadoch nevyhnutné zaradiť do terapeutických režimov cytotoxické látky (CS) s imunosupresívnou aktivitou.

Indikácie na použitie cytotoxických liekov: vysokoaktívna nefritída, závažné poškodenie CNS, rezistencia na predchádzajúcu liečbu glukokortikosteroidmi, potreba posilnenia imunosupresívnej liečby so závažnými vedľajšími účinkami glukokortikosteroidov, implementácia steroid-šetriaceho efektu, udržanie stabilnejšej remisie.

V závislosti od závažnosti ochorenia a špecifík orgánového poškodenia je potrebné použiť jedno z nasledujúcich cytostatík: cyklofosfamid, azatioprín, cyklosporín, mykofenolátmofetil a metotrexát.

Cyklofosfamid je liekom voľby medzi cytostatikami, predovšetkým na liečbu aktívnej lupusovej nefritídy. Podľa metaprehľadu sú výhodami kombinovanej liečby glukokortikosteroidmi a cyklofosfamidom pri difúznej proliferatívnej lupusovej nefritíde (WHO trieda IV) v porovnaní so samotnými glukokortikosteroidmi zachovanie funkcie obličiek, zníženie rizika zdvojnásobenia sérového kreatinínu, zvýšenie obličkové a celkové prežívanie, zníženie úmrtnosti a riziko recidívy. Liečba glukokortikosteroidmi v kombinácii s cyklofosfamidom má v porovnaní so samotnými glukokortikosteroidmi výhody z hľadiska účinkov na proteinúriu, hypoalbuminémiu a výskyt relapsov a membranóznej lupusovej nefritídy (trieda V podľa klasifikácie WHO). Kombinácia glukokortikosteroidov s cyklofosfamidom, ktorá pomáha udržiavať stabilnejšiu a predĺženú remisiu, vám umožňuje minimalizovať dávku glukokortikosteroidov užívaných perorálne (účinok šetriaci steroidy).

V klinickej praxi sa používajú 2 rôzne režimy podávania cyklofosfamidu:

• denné perorálne podávanie v dávke 1,0-2,5 mg/kg za deň s cieľom znížiť počet leukocytov v periférnej krvi na 3,5-4,0x109/l (> 3,0x109/l) počas niekoľkých mesiacov;
• pulzná terapia - periodické intravenózne podávanie ultravysokých dávok lieku. Bežná schéma podávania cyklofosfamidu 1x mesačne v dávkach 0,5 (0,75-1,0) g/m 2 s prihliadnutím na toleranciu počas 6 mesiacov s následným podávaním lieku 1x za 3 mesiace počas 2 rokov.

Princípy pulznej terapie cyklofosfamidom

• Výber dávky cyklofosfamidu by sa mal vykonávať v súlade s rýchlosťou glomerulárnej filtrácie (ak klesne pod 30 ml / min, dávka lieku by sa mala znížiť).
• Počet leukocytov v krvi sa má sledovať 10-14 deň po podaní lieku (s poklesom hladiny leukocytov
• Pri rozvoji infekčných komplikácií je potrebné predĺžiť interval medzi podaním cyklofosfamidu.

Užívanie cyklofosfamidu vo vnútri je spojené s častejším rozvojom komplikácií u detí, preto sa táto metóda používa menej často.

Intermitentná pulzná terapia cyklofosfamidom v kombinácii s glukokortikosteroidmi sa uznáva ako štandard starostlivosti o proliferatívnu lupusovú nefritídu (triedy III.IV v klasifikácii WHO), terapeutické režimy sa však môžu líšiť. o ťažké formy nefritídy po indukčnej pulznej terapii cyklofosfamidom do 6 mesiacov sa odporúča prejsť najskôr na podávanie lieku 1-krát za 2 mesiace počas nasledujúcich 6 mesiacov a až potom podávať liek 1-krát za štvrťrok. Na udržanie remisie niektorí odborníci navrhujú pokračovať v zavádzaní cyklofosfamidu raz štvrťročne počas 30 mesiacov.

Pre deti bol navrhnutý menej agresívny režim pulznej terapie cyklofosfamidom v dávke 10 mg/kg 1-krát za 2 týždne až do dosiahnutia zjavného účinku, po ktorom nasledoval prechod na podávanie lieku 1-krát za štvrťrok.

Treba poznamenať, že štatisticky významné rozdiely v účinnosti pulznej terapie pri použití vysokých alebo nižších dávok cyklofosfamidu, ako aj dlhých (24 mesiacov) alebo krátkych (6 mesiacov) liečebných cyklov u dospelých, podľa meta-prehľadu ( R. S. Flanc a kol., 2005), neoznačené.

Riziko vedľajších účinkov počas liečby cyklofosfamidom závisí od celkovej dávky lieku: ak dávka nepresiahne 200 mg / kg, pravdepodobnosť závažných vedľajších účinkov je malá, ale výrazne sa zvyšuje pri kumulatívnej dávke vyššej ako 700 mg/kg. Vzhľadom na to sa vyvíjajú kombinované liečebné režimy, pri ktorých je cyklofosfamid po dosiahnutí remisie nahradený menej toxickými cytostatikami.

U dospelých je účinnosť krátkodobej (6 mesiacov) pulznej terapie cyklofosfamidom v dávke 0,5-1,0 g/m/deň) alebo azatioprínu (1-3 mg/kg denne) a pokračujúcej liečby glukokortikosteroidmi. Randomizované štúdie u dospelých s proliferatívnou nefritídou (III, IV v klasifikácii WHO) ukázali, že krátke cykly cyklofosfamid (6 pulzov) v dávke 500 mg každé 2 týždne, nasled prechod na azatioprín je rovnako účinný ako konvenčná liečba, ale je menej toxický.

Liečebné režimy pre aktívnu lupusovú nefritídu

Fáza indukcie remisie	Udržiavacia fáza
Pulzná terapia metylprednizolónom, glukokortikosteroidy perorálne v dávke 0,5 mg / kg denne + pulzná terapia cyklofosfamidom (7 intravenóznych injekcií) J ​​raz mesačne počas 6 mesiacov v dávke 0,5 - 1 g / m 2 (možná kombinácia s pulznou terapiou metylprednizolónom). Ak je to indikované, môžete predĺžiť mesačné podávanie cyklofosfamidu až na 9-12 mesiacov.	perorálne glukokortikosteroidy v zníženej dávke + pulzná liečba cyklofosfamidom v dávke 0,5-1,0 g/m 2 každé 3 mesiace až do 24 mesiacov
Pulzná terapia metylprednizolónom v dávke 750 mg/deň počas 3 dní, glukokortikosteroidy perorálne 0,5 mg/kg denne (1 mg/kg denne) 4 týždne + pulzná liečba cyklofosfamidom (6 intravenóznych injekcií), 1-krát mesačne pre 6 mesiacov v dávke 0,5 g / m 2 (potom 0,75 a 1,0 g / m 2, berúc do úvahy znášanlivosť lieku, ale nie viac ako 1,5 g na podanie)	perorálne glukokortikosteroidy (zníženie dávky o 2,5 mg/deň každé 2 týždne na udržiavaciu liečbu) + pulzná liečba cyklofosfamidom (2 injekcie 1-krát za štvrťrok), potom azatioprínom 2 týždne po cyklofosfamide v počiatočnej dávke 2 mg/kg denne (zníženie hore do 1 mg/kg denne, berúc do úvahy toleranciu droga)
Pulzná terapia metylprednizolónom v dávke 750 mg/deň počas 3 dní, glukokortikosteroidy perorálne v dávke 0,5 mg/kg denne (1 mg/kg denne) počas 4 týždňov + pulzná liečba cyklofosfamidom (6 injekcií po 500 mg každé 2 týždne – celková dávka cyklofosfamidu 3,0 g)	perorálne glukokortikosteroidy (zníženie dávky o 2,5 mg/deň každé 2 týždne na udržiavaciu liečbu) + azatioprín 2 týždne po cyklofosfamide v počiatočnej dávke 2 mg/kg denne (zníženie na 1 mg/kg denne, berúc do úvahy znášanlivosť droga)
Pulzná terapia metylprednizolónom v dávke 750 mg/deň počas 3 dní, glukokortikosteroidy perorálne v dávke 0,5 – 1,0 mg/kg denne + pulzná terapia cyklofosfamidom (6 intravenóznych injekcií) raz mesačne počas 6 mesiacov v dávke 0,5-1,0 g / m 2 (ale nie viac ako 1,5 g na injekciu)	glukokortikosteroidy perorálne v zníženej dávke + mykofenolátmofetil perorálne v dávke 0,5-3,0 g / deň
Pulzná terapia metylprednizolónom, potom perorálne glukokortikosteroidy + cyklofosfamid v dávke 2 mg/kg denne počas 3 mesiacov	perorálne glukokortikosteroidy + azatioprín počas 21 mesiacov

Pulzná terapia cyklofosfamidom umožňuje kontrolovať aj extrarenálne symptómy vysoko aktívneho systémového lupus erythematosus: je účinnejšia a bezpečnejšia pri ťažkom poškodení CNS ako pulzná liečba metylprednizolónom, je indikovaná pri trombocytopénii rezistentnej na steroidy alebo dependentnej trombocytopénii, aktívnej vaskulitíde, pľúcne krvácania, intersticiálna pľúcna fibróza, pri liečbe vysoko aktívneho systémového lupus erythematosus s antifosfolipidovým syndrómom.

Pulzná terapia cyklofosfamidom umožňuje prekonať rezistenciu na tradičnú liečbu glukokortikosteroidmi a možno ju použiť aj ako alternatívnu metódu, ak je potrebná aktívna liečba glukokortikosteroidmi u pacientov so závažnými komplikáciami.

Vysokodávková terapia cyklofosfamid(s následnou transplantáciou kmeňových buniek alebo bez nej) sa navrhuje na liečbu najťažších pacientov so systémovým lupus erythematosus, rezistentným na kombinovanú liečbu glukokortikosteroidmi a cytostatikami, ale je spojená s vysokým rizikom komplikácií (agranulocytóza, sepsa atď.). ). Liečebný režim zahŕňal pulznú terapiu cyklofosfamidom v dávke 50 mg/kg denne počas 4 po sebe nasledujúcich dní, po ktorej nasledovalo zavedenie G-CSF, kým počet neutrofilov nedosiahol aspoň 1,0x109/l počas 2 po sebe nasledujúcich dní.

Azatioprín je menej účinný ako cyklofosfamid pri liečbe proliferatívnej lupusovej nefritídy. Liek sa používa na udržanie remisie lupusovej nefritídy vyvolanej cyklofosfamidom alebo inými cytostatikami, používa sa na liečbu pacientov závislých od steroidov a pacientov rezistentných na steroidy s menej závažnými variantmi systémového lupus erythematosus vrátane trombocytopénie, závažného a rozšíreného kožného syndrómu, ktorý pomáha znížiť aktivitu procesu, znížiť počet relapsov ochorenia a znížiť potrebu pacientov v glukokortikosteroidoch (účinok šetriaci steroidy).

Terapeutická dávka azatioprínu je 1,0-3,0 mg/kg denne (počet leukocytov v krvi by nemal byť nižší ako 5,0x109/l). Účinok liečby sa vyvíja pomaly a zreteľne sa prejavuje po 5-12 mesiacoch.

Cyklosporín v kombinácii s glukokortikosteroidmi výrazne znižuje hladinu proteinúrie, je však potenciálne nefrotoxický, čo obmedzuje možnosť jeho použitia u pacientov s poruchou funkcie obličiek. Indikáciou pre vymenovanie cyklosporínu je prítomnosť steroid-rezistentného alebo rekurentného steroid-dependentného diabetes insipidus spôsobeného membranóznou lupusovou nefritídou (trieda V).

Cyklosporín sa môže použiť ako alternatívne liečivo, keď tradičné alkylačné liečivá alebo antimetabolity nemožno použiť z dôvodu cytopénie. Existujú dôkazy o účinnosti cyklosporínu pri trombocytopénii.

Terapeutická dávka cyklosporínu je 3-5 mg / kg denne, jeho koncentrácia v krvi by nemala prekročiť 150 ng / ml. Klinický účinok sa zvyčajne zaznamená v 2. mesiaci liečby. Po dosiahnutí remisie sa dávka cyklosporínu postupne znižuje o 0,5-1,0 mg/kg denne/mesiac na udržiavaciu dávku (priemerne 2,5 mg/kg denne). Vzhľadom na možný rozvoj závislosti od cyklosporínu po vysadení lieku možno odporučiť azatioprín alebo cyklofosfamid.

Prípravky kyseliny mykofenolovej

mykofenolát mofetil je selektívne imunosupresívum. Podľa metaanalýzy (Moore a Deny, 2006) je mykofenolátmofetil v kombinácii s glukokortikosteroidmi porovnateľný v účinnosti s pulznou terapiou cyklofosfamidom v kombinácii s glukokortikosteroidmi, je menej toxický a s menšou pravdepodobnosťou povedie k rozvoju infekčných komplikácií u dospelých liečba proliferatívnej a membranóznej lupusovej nefritídy týmto liekom na vyvolanie remisie.

Mykofenolátmofetil sa môže použiť na vyvolanie remisie lupusovej nefritídy rezistentnej na cyklofosfamid a predpisuje sa vtedy, keď liečba cyklofosfamidom nie je možná pre vedľajšie účinky alebo neochotu pacienta. Mykofenolátmofetil sa môže použiť na zmiernenie extrarenálnych symptómov systémového lupus erythematosus s rezistenciou na iné cytotoxické látky. Mykofenolátmofetil sa odporúča aj na udržanie remisie navodenej cyklofosfamidom.

Terapeutická dávka mykofenolátmofetilu pre dospelých je 2-3 g/deň, podáva sa perorálne v 2 rozdelených dávkach. Deťom sa odporúčajú dávky mykofenolátmofetilu v dávke 600 mg/m2 2-krát denne.

Bola navrhnutá enterická forma podávania kyseliny mykofenolovej (liek myfortic), ktorého účinnosť je podobná účinnosti mykofenolátmofetilu s nižším výskytom dyspeptických nežiaducich reakcií. Denná terapeutická dávka myforticu pre dospelých je 1440 mg (720 mg 2-krát denne). Dávkovací režim pre deti: 450 mg / m 2 2-krát denne vo vnútri.

Plazmaferéza kombinovaná s pulznou terapiou metylprednizolónom a cyklofosfamidom ("synchrónna" terapia) je jednou z najintenzívnejších terapií používaných pri liečbe najťažších pacientov so systémovým lupus erythematosus.

Indikácie pre "synchrónnu" terapiu: systémový lupus erythematosus vysokej alebo krízovej aktivity, sprevádzaný ťažkou endogénnou intoxikáciou; vysoko aktívna nefritída s renálnou insuficienciou (najmä rýchlo progresívna lupusová nefritída); vážne poškodenie centrálneho nervového systému; nedostatok účinku kombinovanej pulznej terapie s glukokortikosteroidmi a cytostatikami; kryoglobulinémia; prítomnosť antifosfolipidového syndrómu, rezistentného na štandardnú terapiu.

Metotrexát sa odporúča na použitie pri liečbe nezávažných „nerenálnych“ variantov systémového lupus erythematosus s rezistentnými kožnými a kĺbovo-svalovými syndrómami na rýchlejšie dosiahnutie remisie a zníženie dávky glukokortikosteroidov.

Metotrexát sa zvyčajne podáva perorálne raz týždenne v dávke 7,5-10,0 mg/m2 počas 6 mesiacov alebo dlhšie. Účinok liečby sa hodnotí najskôr po 4-8 týždňoch.

Na zníženie frekvencie a závažnosti nežiaducich reakcií spojených s nedostatkom folátu sa pacientom odporúča užívať kyselinu listovú.

Aminochinolínové lieky

Hydroxychlorochín a chlorochín majú podobnú klinickú účinnosť, ale chlorochín je výrazne toxickejší.

Aminochinolínové lieky sa zvyčajne používajú na systémový lupus erythematosus nízkeho stupňa. Tieto lieky prispievajú k vymiznutiu kožných vyrážok a kĺbových lézií pri kožno-kĺbovej forme systémového lupus erythematosus; znížiť riziko vzniku závažných exacerbácií ochorenia, znížiť potrebu pacientov v glukokortikosteroidoch. Aminochinolínové lieky sú spojené s liečbou s cieľom udržať remisiu a zabrániť relapsom so znížením dávok glukokortikosteroidov alebo zrušením cytostatík. V kombinácii s protidoštičkovými látkami sa aminochinolínové lieky používajú na prevenciu trombotických komplikácií u pacientov so systémovým lupus erythematosus a antifosfolipidovým syndrómom.

Hydroxychlorochín v maximálnej dávke 0,1-0,4 g/deň (do 5 mg/kg za deň) a chlorochín v maximálnej dávke 0,125-0,25 g/deň (do 4 mg/kg na deň) počas 2-4 mesiacov , po ktorom nasleduje jeho zníženie o 2 krát, sa používa dlhodobo, 1-2 roky alebo viac. Počiatočný terapeutický účinok z užívania aminochinolínových liekov sa dosiahne v priemere po 6 týždňoch, maximum - po 3-6 mesiacoch a po zrušení pretrváva ďalšie 1-3 mesiace.

S prihliadnutím na možnosť rozvoja „očných“ nežiaducich účinkov (defekty akomodácie a konvergencie, depozity AChP v rohovke resp. toxické lézie sietnice) je potrebné vykonávať pravidelné vyšetrenie pacientov aspoň raz ročne.

Intravenózny imunoglobulín používa sa na liečbu pacientov so systémovým lupus erythematosus so závažnými exacerbáciami a nerenálnou patológiou, trombocytopéniou, poškodením CNS, rozsiahlymi léziami kože a slizníc, antifosfolipidovým syndrómom, pneumonitídou vrátane tých, ktoré sú odolné voči glukokortikosteroidom a cytostatikám. Okrem toho sa intravenózny imunoglobulín v systémovom lupus erythematosus aktívne používa na liečbu a prevenciu infekčných komplikácií.

Spôsoby použitia intravenózneho imunoglobulínu nie sú štandardizované. Kurzová dávka liekov je 0,8-2,0 g / kg, zvyčajne sa podáva intravenózne v 2-3 dávkach počas 2-3 po sebe nasledujúcich dní alebo každý druhý deň. Na prevenciu a liečbu oportúnnej infekcie pri systémovom lupus erythematosus, ktorá sa vyskytuje pri strednej aktivite, postačuje dávka 0,4-0,5 g / kg.

Spolu so základnou imunosupresívnou terapiou v liečbe systémového lupus erythematosus podľa indikácií priame a nepriame antikoagulanciá, antiagreganciá, antihypertenzíva, diuretiká, antibiotiká, lieky na prevenciu a liečbu osteoporózy a iné symptomatické lieky.

Chirurgická liečba systémového lupus erythematosus

Vykonávané s indikáciami a postavené na všeobecne uznávaných princípoch.