हाइपोगोनैडोट्रोपिक हाइपोगोनाडिज्म: पुरुष बांझपन का एक सामान्य कारण। हाइपोगोनाडिज्म: सेक्स हार्मोन की कमी के साथ क्या करना है पुरुषों में हाइपोगोनैडोट्रोपिक हाइपोगोनाडिज्म का उपचार

- एक अंतःस्रावी रोग जो गोनाडों की बहुत कम कार्यक्षमता के कारण सेक्स हार्मोन के उत्पादन में व्यवधान की विशेषता है। पुरुषों और महिलाओं दोनों में जननांगों के अविकसितता, माध्यमिक यौन विशेषताओं की अनुपस्थिति, चयापचय संबंधी विकार, जो मोटापा, हृदय और संवहनी रोगों, कैशेक्सिया से प्रकट होता है, द्वारा हाइपोगोनाडिज्म को आसानी से पहचाना जा सकता है ...
महिलाओं और पुरुषों में हाइपोगोनाडिज्म, शरीर विज्ञान में अंतर के कारण, अलग-अलग तरीकों से प्रकट होता है।

पुरुषों में हाइपोगोनाडिज्म

वर्गीकरण

पुरुषों में हाइपोगोनाडिज्म प्राथमिक और माध्यमिक है।

प्राथमिक हाइपोगोनाडिज्म.
यह अंडकोष में एक दोष के कारण वृषण ऊतक की शिथिलता की विशेषता है। पुरुषों के गुणसूत्र समूह में विकार अविकसितता या वृषण ऊतक की अनुपस्थिति (एप्लासिया) द्वारा प्रकट होते हैं, जो प्रजनन प्रणाली के सामान्य गठन के लिए एण्ड्रोजन स्राव की कमी का कारण है।
प्राथमिक हाइपोगोनाडिज्म कम उम्र में बनना शुरू हो जाता है और मानसिक शिशुवाद के साथ होता है।

माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म.
यह पिट्यूटरी ग्रंथि के विनाश के कारण होता है, गोनाड के काम को विनियमित करने के अपने कार्य में कमी, या हाइपोथैलेमिक केंद्रों की शिथिलता जो पिट्यूटरी ग्रंथि की कार्यक्षमता को नियंत्रित करते हैं। माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म मानसिक विकारों के साथ है।

इसके अलावा, पुरुषों में हाइपोगोनाडिज्म है:
- हाइपोगोनैडोट्रोपिक;
- हाइपरगोनैडोट्रोपिक;
- नॉर्मोगोनैडोट्रोपिक।

हाइपोगोनैडोट्रोपिक हाइपोगोनाडिज्म.
कम स्राव के परिणामस्वरूप होता है गोनैडोट्रोपिक हार्मोनजिसके कारण एण्ड्रोजन का उत्पादन काफी कम हो जाता है।

हाइपरगोनैडोट्रोपिक हाइपोगोनाडिज्म.
यह गोनैडोट्रोपिक हार्मोन की उच्च सांद्रता के साथ संयोजन में वृषण ऊतक को प्राथमिक क्षति के परिणामस्वरूप होता है।

नॉर्मोगोनैडोट्रोपिक हाइपोगोनाडिज्म.
यह अंडकोष के कम वृषण समारोह के साथ संयोजन में गोनैडोट्रोपिक हार्मोन की एक इष्टतम एकाग्रता की विशेषता है।

सेक्स हार्मोन की कमी के प्रकट होने की उम्र के आधार पर, हाइपोगोनाडिज्म के निम्नलिखित रूपों को भी प्रतिष्ठित किया जाता है:
- भ्रूण (गर्भ में);
- पूर्व-किशोर (0-12 वर्ष पुराना);
- यौवन के बाद।

प्राथमिक और माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म या तो जन्मजात या अधिग्रहित हो सकता है।

प्राथमिक जन्मजात हाइपोगोनाडिज्म तब होता है जब:
- अंडकोष के आगे को बढ़ाव का उल्लंघन;
- अंडकोष की अनुपस्थिति;
- शेरशेव्स्की-टर्नर सिंड्रोम;
- क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम;
- डेल कैस्टिलो सिंड्रोम;
- झूठे पुरुष उभयलिंगीपन।

प्राथमिक अधिग्रहित हाइपोगोनाडिज्म व्यक्ति के जन्म के बाद अंडकोष पर विभिन्न कारकों के प्रभाव में होता है:
- ट्यूमर और चोटों के साथ;
- बधिया के साथ;
- जर्मिनल एपिथेलियम की अपर्याप्तता के मामले में।

माध्यमिक जन्मजात हाइपोगोनाडिज्म द्वारा प्रकट होता है:
- कॉलमैन सिंड्रोम के साथ;
- हाइपोथैलेमस को नुकसान के साथ
- पिट्यूटरी बौनापन के साथ;
- जन्मजात panhypopituitarism के साथ;
- मैडॉक सिंड्रोम के साथ।

माध्यमिक अधिग्रहित हाइपोगोनाडिज्म द्वारा प्रकट होता है:
- एडिपोसोजेनिटल डिस्ट्रोफी के साथ;
- प्रेडर-विली सिंड्रोम के साथ;
- एलएमबीबी सिंड्रोम के साथ;
- हाइपरप्रोलैक्टिनेमिक सिंड्रोम के साथ;
- हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम के साथ।

पुरुषों में हाइपोगोनाडिज्म के कारण

एण्ड्रोजन की कमी और सेक्स हार्मोन के निम्न स्तर का सबसे आम कारण वृषण विकृति, या हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी विनियमन की विफलता है।

प्राथमिक हाइपोगोनाडिज्म के कारण होता है:
- जननांगों के जन्मजात दोष (अल्पविकास);
- अंडकोष की कमी;
- शरीर पर विषाक्त प्रभाव (कीमोथेरेपी, शराब, ड्रग्स, हार्मोनल और अन्य दवाएं, कीटनाशक ...);
- विभिन्न संक्रामक रोग (डिफेरेंटाइटिस, कण्ठमाला; एपिडीडिमाइटिस, विसिकुलिटिस ...);
- विकिरण;
- अंडकोष को विभिन्न नुकसान।

अज्ञातहेतुक हाइपोगोनाडिज्म के कारणों की पूरी तरह से पहचान नहीं की गई है।

माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म का विकास निम्न कारणों से हो सकता है:
- एक पिट्यूटरी एडेनोमा, जो एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन या ग्रोथ हार्मोन का उत्पादन करता है;
- हेमोक्रोमैटोसिस;
- प्रोलैक्टिनोमा;
- हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी विनियमन का उल्लंघन;
- उम्र बढ़ने की प्रक्रिया, जो टेस्टोस्टेरोन में कमी के साथ होती है।
- गोनैडोट्रोपिन का निम्न स्तर, जो एण्ड्रोजन के स्राव में कमी का कारण बनता है।

पुरुषों में हाइपोगोनाडिज्म के लक्षण

इस रोग की अभिव्यक्ति काफी हद तक एंड्रोजन की कमी की डिग्री पर निर्भर करती है और आयु चरणरोग।

अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान एण्ड्रोजन उत्पादन में व्यवधान से हेमाफ्रोडिज्म हो सकता है।

पहले में लड़के किशोरावस्थाहाइपोगोनाडिज्म के लक्षण इस प्रकार हैं:
- विलंबित यौन विकास;
- उच्च विकास;
- लंबे अंग;
- अविकसित कंधे की कमर और छाती;
- कमजोर मांसपेशियां;
- महिला मोटापे के लक्षण;
- छोटा आकारलिंग;
- वृषण हाइपोप्लासिया;
- चेहरे और प्यूबिस पर बालों की कमी;
- आवाज का उच्च समय;
- प्रोस्टेट ग्रंथि का अविकसित होना।

यौवन के बाद वृषण रोग के मामले में, पुरुषों में हाइपोगोनाडिज्म के लक्षण "हल्के" होते हैं:
- चेहरे और शरीर पर बालों का हल्का विकास;
- छोटे अंडकोष;
- महिला मोटापा;
- बांझपन;
- कामेच्छा में कमी;
- वनस्पति-संवहनी विकार।

पुरुषों में हाइपोगोनाडिज्म का निदान

निदान रोगी की बाहरी परीक्षा के साथ शुरू होता है और इतिहास (सर्वेक्षण) के संग्रह के साथ, जननांगों की जांच और तालमेल करना सुनिश्चित करें, यौवन की डिग्री का आकलन करें।

हड्डी की उम्र के अनिवार्य मूल्यांकन के लिए, एक्स-रे परीक्षाएं की जाती हैं (यह यौवन की शुरुआत को निर्धारित करने में मदद करता है), और फिर हड्डियों की खनिज संरचना को निर्धारित करने के लिए डेंसिटोमेट्री की जाती है।
एडेनोमा की उपस्थिति और सेला टर्काका के आकार को निर्धारित करने के लिए एक्स-रे लिया जाता है।

शुक्राणु के रूप में शुक्राणु का विश्लेषण अनिवार्य है। एज़ो- या ओलिगोस्पर्मिया हाइपोगोनाडिज्म को इंगित करता है।

सीरम टेस्टोस्टेरोन, गोनाडोलिबरिन, कूप-उत्तेजक हार्मोन, एस्ट्राडियोल, प्रोलैक्टिन के स्तर को मापा जाता है। गोनैडोट्रोपिन का स्तर प्राथमिक हाइपोगोनाडिज्म में उच्च होता है, और माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म में कम होता है।

पुरुषों में हाइपोगोनाडिज्म का उपचार

लक्ष्य हाइपोगोनाडिज्म का उपचारपुरुषों में, इसमें यौन विकास में देरी को रोकना और फिर अंडकोष के वृषण ऊतक की सामान्य कार्यक्षमता को बहाल करना शामिल है।
इस बीमारी के लिए थेरेपी हमेशा मुख्य के उपचार से शुरू होती है।

सबसे पहले, एण्ड्रोजन की कमी को ठीक किया जाता है और जननांग की शिथिलता को समाप्त किया जाता है। पूर्व-यौवन या जन्मजात हाइपोगोनाडिज्म की बांझपन अभी तक लाइलाज है।

प्राथमिक जन्मजात और पूर्व-अधिग्रहित हाइपोगोनाडिज्म के मामले में, वे उत्तेजक चिकित्सा का सहारा लेते हैं: गैर-हार्मोनल दवाओं वाले लड़कों के लिए, और वयस्क पुरुषों के लिए - हार्मोनल दवाओं के साथ।
पुरुषों में माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म के साथ, गोनैडोट्रोपिन थेरेपी का उपयोग किया जाना चाहिए।

आपको यह जानने की जरूरत है कि ऐसी सभी दवाएं मानव प्रतिरक्षा प्रणाली पर विनाशकारी प्रभाव डालती हैं और दुष्प्रभाव पैदा करती हैं, इसलिए उन्हें केवल एक उपयुक्त चिकित्सक की देखरेख में लेने की आवश्यकता है।

हाइपोगोनाडिज्म के लिए ऑपरेशन में वृषण प्रत्यारोपण या फैलोप्लास्टी शामिल है।

उन्मूलन के लिए दुष्प्रभावजो इन दवाओं का कारण बनते हैं, और प्रतिरक्षा स्थिति को बनाए रखने के लिए, हम आपको प्रतिरक्षा दवा ट्रांसफर फैक्टर लेने की सलाह देते हैं।
इस दवा का आधार एक ही नाम के प्रतिरक्षा अणु हैं, जो शरीर में प्रवेश करते समय तीन कार्य करते हैं:
- अंतःस्रावी और प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी को खत्म करना;
- सूचना कण (डीएनए के समान प्रकृति के) होने के नाते, हस्तांतरण कारक "रिकॉर्ड और स्टोर" विदेशी एजेंटों के बारे में सभी जानकारी - विभिन्न रोगों के प्रेरक एजेंट जो (एजेंट) शरीर पर आक्रमण करते हैं, और जब वे फिर से आक्रमण करते हैं, तो वे "संचारण" करते हैं। यह सूचना प्रतिरक्षा प्रणाली को जो इन प्रतिजनों को निष्क्रिय करती है;
- सभी को खत्म करो दुष्प्रभावअन्य के उपयोग के कारण दवाओं.

इस इम्युनोमोड्यूलेटर की एक पूरी लाइन है, जिसमें से अंतःस्रावी रोगों की रोकथाम के लिए "एंडोक्राइन सिस्टम" कार्यक्रम में ट्रांसफर फैक्टर एडवांस और ट्रांसफर फैक्टर ग्लूकोच का उपयोग किया जाता है। और पुरुषों में हाइपोगोनाडिज्म। इन उद्देश्यों के लिए कई प्रसिद्ध वैज्ञानिकों के अनुमानों के अनुसार सबसे अच्छी दवाना।

महिलाओं में हाइपोगोनाडिज्म

महिलाओं में यह रोग अंडाशय के अविकसित होने के कारण हाइपोफंक्शन की विशेषता है।
प्राथमिक हाइपोगोनाडिज्म का कारण शैशवावस्था में अंडाशय को नुकसान, या प्रसवपूर्व अवधि से उनका अविकसित होना है। नतीजतन, शरीर में महिला सेक्स हार्मोन का निम्न स्तर होता है, जो गोनैडोट्रोपिन के "अतिउत्पादन" का कारण बनता है।

महिलाओं में जननांगों और स्तन ग्रंथियों के विनाश (अल्पविकास) के साथ-साथ प्राथमिक अमीनोरिया में एस्ट्रोजेन का निम्न स्तर प्रकट होता है। यदि पूर्व-यौवन काल में अंडाशय में उल्लंघन होता है तो माध्यमिक यौन विशेषताएं अनुपस्थित होंगी।

महिलाओं में माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म (हाइपोगोनैडोट्रोपिक) तब होता है जब गोनैडोट्रोपिन का उत्पादन बंद हो जाता है या कम हो जाता है।

महिलाओं में हाइपोगोनाडिज्म के कारण

प्राथमिक हाइपोगोनाडिज्म के कारण निम्नलिखित जन्मजात रोग हैं:
- जन्मजात डिम्बग्रंथि हाइपोप्लासिया;
- जन्मजात आनुवंशिक विकार;
- संक्रामक रोग (तपेदिक, उपदंश ...);
- ऑटोइम्यून डिम्बग्रंथि विकृति;
- अंडाशय को हटाने;
- अंडाशय का विकिरण;
- पॉलीसिस्टिक अंडाशय सिंड्रोम ...

माध्यमिक महिला हाइपोगोनैडोट्रोपिक हाइपोगोनाडिज्म मस्तिष्क में सूजन के कारण होता है:
- अरचनोइडाइटिस, मेनिन्जाइटिस, एन्सेफलाइटिस।
- एक ट्यूमर के कारण विभिन्न क्षति...

महिलाओं में हाइपोगोनाडिज्म के लक्षण

इस बीमारी का सबसे बुनियादी लक्षण रजोनिवृत्ति की गड़बड़ी और एमेनोरिया है, लेकिन यह केवल प्रसव अवधि के दौरान होता है।

अन्य मामलों में, महिलाओं में हाइपोगोनाडिज्म निम्नलिखित लक्षणों में प्रकट होता है:
- स्तन ग्रंथियों और जननांगों का अविकसित होना;
- कम बाल;
- महिला-प्रकार के वसा जमा का उल्लंघन;
- एक जन्मजात बीमारी के साथ, कोई माध्यमिक यौन विशेषताएं नहीं हैं;
- फ्लैट नितंब और संकुचित श्रोणि;
- यौवन काल में हाइपोगोनाडिज्म के साथ, महिला जननांगों का आगे शोष होता है।

महिलाओं में हाइपोगोनाडिज्म का निदान

निदान एक रक्त परीक्षण से शुरू होता है, जो एस्ट्रोजन के निम्न स्तर और गोनैडोट्रोपिन की एकाग्रता में वृद्धि को दर्शाता है।
अल्ट्रासाउंड की मदद से गर्भाशय और अंडाशय के आकार में कमी का पता लगाया जाता है।
ऑस्टियोपोरोसिस और विलंबित कंकाल गठन का पता लगाने के लिए एक्स-रे आवश्यक हैं।

महिलाओं में प्राथमिक हाइपोगोनाडिज्म का इलाज महिला सेक्स हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी (एथिनिल एस्ट्राडियोल) से किया जाता है। मासिक धर्म की प्रतिक्रिया होने के बाद, वे एस्ट्रोजेन और जेनेजेन युक्त गर्भनिरोधक लेना शुरू कर देती हैं:
- सेलेस्तु;
- ट्रिकविलर;
- ट्राइज़िस्टोन।
लेकिन इस प्रकार की चिकित्सा स्तन कैंसर, हृदय और संवहनी रोगों, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, यकृत और गुर्दे की बीमारियों में contraindicated है।
इस मामले में, पुरुषों में हाइपोगोनाडिज्म के उपचार में, रचना में जटिल चिकित्सास्थानांतरण कारक की तैयारी बहुत प्रभावी हैं।

पुरुष विभिन्न संक्रामक और गैर-संक्रामक रोगों से पीड़ित हैं। अक्सर पुरुषों में, आप एक ऐसी स्थिति पा सकते हैं जिसमें पुरुष सेक्स ग्रंथियों (वृषण) का कार्य बाधित हो जाता है। यह सेक्स हार्मोन (एण्ड्रोजन) के उत्पादन को कम करता है। इस स्थिति को हाइपोगोनाडिज्म कहा जाता है।

अलग से, हाइपोगोनैडोट्रोपिक हाइपोगोनाडिज्म को उजागर करना आवश्यक है। इसका अंतर यह है कि इस स्थिति में गोनैडोट्रोपिक हार्मोन का उत्पादन कम हो जाता है, जो विशेष रूप से टेस्टोस्टेरोन में एण्ड्रोजन के संश्लेषण को नियंत्रित करता है। मस्तिष्क में गोनैडोट्रोपिक हार्मोन का उत्पादन होता है। इस स्थिति को द्वितीयक हाइपोगोनाडिज्म कहा जाता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि पुरुष हार्मोनल पृष्ठभूमि का उल्लंघन स्वास्थ्य को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है। इस स्थिति में, चयापचय गड़बड़ा जाता है, विभिन्न अंग और प्रणालियां प्रभावित हो सकती हैं। यह बहुत महत्वपूर्ण है कि पुरुषों में माध्यमिक यौन विशेषताओं का विकास बिगड़ा हुआ है। यह सब पुरुषों पर एक निश्चित मानसिक प्रभाव डालता है, उनके यौन विकास को बाधित करता है। आइए अधिक विस्तार से विचार करें कि हाइपोगोनैडोट्रोपिक हाइपोगोनाडिज्म क्या है, इस बीमारी का एटियलजि, क्लिनिक और उपचार क्या है।

हाइपोगोनाडिज्म की परिभाषा और वर्गीकरण

पुरुषों में सेक्स ग्रंथियां न केवल रोगाणु कोशिकाओं (शुक्राणु) के संश्लेषण को बढ़ावा देती हैं, बल्कि एक बहुत ही महत्वपूर्ण हार्मोन - टेस्टोस्टेरोन का संश्लेषण भी करती हैं। उत्तरार्द्ध शक्ति, जननांगों के गठन और उनके कार्य में शामिल है। एक दिलचस्प तथ्य यह है कि पुरुषों में टेस्टोस्टेरोन का संश्लेषण तथाकथित गोनैडोट्रोपिक हार्मोन से सीधे प्रभावित होता है। इनमें कूप उत्तेजक हार्मोन, ल्यूटोट्रोपिक हार्मोन और प्रोलैक्टिन शामिल हैं।

यदि पहले दो के उत्पादन में कमी और बाद में वृद्धि होती है, तो यह टेस्टोस्टेरोन संश्लेषण के उल्लंघन का कारण है। हाइपोगोनाडिज्म एक पैथोलॉजिकल स्थिति है जो अपर्याप्त टेस्टोस्टेरोन उत्पादन और वृषण के काम में कमी के कारण होती है।

पुरुषों में, प्राथमिक और माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म प्रतिष्ठित हैं। माध्यमिक ठीक केंद्रीय की शिथिलता के कारण होता है तंत्रिका प्रणाली, जिसके परिणामस्वरूप गोनैडोट्रोपिक हार्मोन का उत्पादन प्रभावित होता है। कोई भी हाइपोगोनाडिज्म जन्मजात या अधिग्रहण किया जा सकता है। बाद के मामले में, कारण अंतःस्रावी और गैर-अंतःस्रावी रोगों दोनों में निहित हैं। माध्यमिक हाइपोगोनैडोट्रोपिक हाइपोगोनाडिज्म किसी भी उम्र में होता है। पुरुषों में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की सूची काफी हद तक इस पर निर्भर करती है। माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म के एटियलजि में सबसे बड़ा महत्व हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली की विकृति है।

जन्मजात हाइपोगोनैडोट्रोपिक हाइपोगोनाडिज्म

पुरुषों में यह विकृति तब होती है जब विभिन्न रोगऔर राज्यों। यह जन्मजात ट्यूमर के कारण हो सकता है। उत्तरार्द्ध panhypopituitarism का कारण है। इसी तरह की स्थिति में, एक महत्वपूर्ण ट्यूमर आकार के साथ, पिट्यूटरी ऊतक संकुचित होता है, जो गोनैडोट्रोपिक हार्मोन के उत्पादन को बाधित करने के लिए एक ट्रिगर के रूप में कार्य करता है। बच्चे के जन्म के तुरंत बाद पैथोलॉजी देखी जाती है।

साथ ही वह शारीरिक विकास में काफी पीछे रहने लगता है। जननांग ठीक से विकसित नहीं होते हैं। पुरुषों में माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म मैडॉक सिंड्रोम में होता है। यह एक बहुत ही दुर्लभ विकृति है, जो गोनैडोट्रोपिक हार्मोन और ACTH के उत्पादन के उल्लंघन की विशेषता है।

इस सिंड्रोम के साथ, हाइपोकॉर्टिसिज्म विकसित होता है। किशोरावस्था में, हाइपोगोनाडिज्म दिखाई देने लगता है। इस अवधि के दौरान, लड़कों को पुरुष यौन विशेषताओं के अपर्याप्त विकास का अनुभव होता है। उनके पास एक नपुंसक काया है, घट रही है सेक्स ड्राइव... अक्सर यह सब बांझपन का कारण बन जाता है। माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म पिट्यूटरी बौनावाद की विशेषता है। इस रोग का दूसरा नाम है - बौनापन। इसका अंतर यह है कि ACTH, TSH, STH, FSH, LH का उत्पादन घट जाता है।

यह सब विभिन्न अंगों की शिथिलता की ओर जाता है। थायरॉयड ग्रंथि, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियों से पीड़ित। पुरुषों में, बांझपन मनाया जाता है, छोटा कद (लगभग 130 सेमी)। पुरुषों में हाइपोगोनैडोट्रोपिक हाइपोगोनाडिज्म केवल हाइपोथैलेमस की शिथिलता से जुड़ा हो सकता है। इस मामले में, गोनैडोट्रोपिक हार्मोन के उत्पादन में तेज कमी होती है। माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म कल्मन सिंड्रोम का एक अभिन्न अंग है।

एक्वायर्ड हाइपोगोनैडोट्रोपिक हाइपोगोनाडिज्म

पुरुष हाइपोगोनाडिज्म सिंड्रोम का अधिग्रहण किया जा सकता है। यदि बचपन या किशोरावस्था में हाइपरप्रोलैक्टिनीमिया जैसी विकृति है, तो हाइपोगोनाडिज्म विकसित हो सकता है। इस स्थिति में, इसे विलंबित यौन विकास के साथ जोड़ा जाता है।

पुरुषों में हाइपोगोनाडिज्म एडिपोसोजेनिटल डिस्ट्रोफी की अभिव्यक्तियों में से एक है। यह न केवल एण्ड्रोजन के उत्पादन के उल्लंघन से प्रकट होता है, बल्कि मोटापे से भी प्रकट होता है। यह विकृति अक्सर 10-12 वर्ष की आयु के पुरुषों में पाई जाती है। यह महत्वपूर्ण है कि डिस्ट्रोफी के साथ, हाइपोथैलेमस और पिट्यूटरी ग्रंथि प्रक्रिया में शामिल नहीं हैं। पुरुषों में डिस्ट्रोफी नपुंसकता, यौन रोग और बांझपन से प्रकट होती है।

यह बहुत महत्वपूर्ण है कि डिस्ट्रोफी अन्य महत्वपूर्ण अंगों के काम को बाधित करती है। कुछ मामलों में, मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी देखी जाती है। यह जानना आवश्यक है कि पुरुषों में हाइपोगोनाडिज्म विभिन्न सिंड्रोम की अभिव्यक्तियों में से एक है। उत्तरार्द्ध में लॉरेंस-मून-बर्डे-बीडल और प्रेडर-विली सिंड्रोम शामिल हैं। पहले मानसिक विकास में कमी, मोटापा, पॉलीडेक्टली जैसे लक्षणों की विशेषता है।

इस सिंड्रोम की सबसे महत्वपूर्ण अभिव्यक्तियाँ स्तन ग्रंथियों का बढ़ना, वृषण का हाइपोप्लासिया, अंडकोष की असामान्य व्यवस्था (क्रिप्टोर्चिडिज़्म) हैं। इसके अलावा, स्तंभन समारोह ग्रस्त है, पुरुष पैटर्न बाल विकास पर्याप्त रूप से विकसित नहीं है।

पुरुषों में हाइपोगोनाडिज्म की सामान्य अभिव्यक्तियाँ

माध्यमिक पुरुष हाइपोगोनाडिज्म के नैदानिक ​​लक्षण काफी हद तक उस उम्र पर निर्भर करते हैं जिस पर यह होता है। यदि पुरुष बच्चे के जन्म से पहले ही पुरुष सेक्स हार्मोन के उत्पादन में परिवर्तन होता है, तो जन्म के समय उभयलिंगी अंगों की उपस्थिति देखी जा सकती है। यदि यौवन से पहले बचपन में हाइपोगोनाडिज्म विकसित हो जाता है, तो यौन विकास बदल जाता है।

यदि, सामान्य परिस्थितियों में, किशोर धीरे-धीरे माध्यमिक पुरुष विशेषताओं (पुरुष प्रकार के बाल विकास, एक कठोर आवाज, कंकाल में परिवर्तन) विकसित करते हैं, तो इस स्थिति में यह प्रक्रिया बाधित होती है। नपुंसकता, महान वृद्धि, कंकाल के गठन में परिवर्तन होता है।

किशोरों में खराब मांसपेशियों का विकास होता है, सच्चा गाइनेकोमास्टिया। अंडकोश का कार्य भी बिगड़ा हुआ है। हाइपोजेनिटलिज्म विशेषता है। कुछ मामलों में, किशोरों में मोटापा विकसित होता है। इसकी ख़ासियत यह है कि यह महिला प्रकार के अनुसार होता है, यानी शरीर के उन क्षेत्रों में वसा जमा हो जाती है जो पुरुष के लिए असामान्य होते हैं। बहुत बार, विकृति विज्ञान का द्वितीयक रूप थायरॉयड ग्रंथि की शिथिलता से प्रकट होता है। अधिकांश गंभीर अभिव्यक्ति यह राज्य- बांझपन। गोनाड स्वयं के लिए, वे लगभग हमेशा एक स्वस्थ व्यक्ति की तुलना में छोटे होते हैं।

निदान और उपचार

पुरुषों के लिए उचित उपचार निर्धारित करने के लिए, सही निदान करना आवश्यक है। यह रोगी की शिकायतों, जीवन इतिहास डेटा और चिकित्सा इतिहास पर आधारित है। बच्चे को जन्म देने की अवधि का कुछ महत्व है। बाहरी परीक्षा का बहुत महत्व है। इसके अलावा, प्रयोगशाला और वाद्य अध्ययन किए जाते हैं। पहले में टेस्टोस्टेरोन और गोनैडोट्रोपिक हार्मोन के स्तर का परीक्षण शामिल है।

माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म के साथ, वे कम हो जाते हैं। अस्थि आयु के निर्धारण का कोई छोटा महत्व नहीं है। यह आपको ossification प्रक्रिया के उल्लंघन की पहचान करने की अनुमति देता है। पैथोलॉजी के संभावित कारण को निर्धारित करने के लिए, मस्तिष्क का एक्स-रे किया जाता है। एमआरके या सीटी का इस्तेमाल किया जा सकता है। ये विधियां आपको पिट्यूटरी ग्रंथि और हाइपोथैलेमस की विकृति की पहचान करने की अनुमति देती हैं। उनकी मदद से, आप एक ट्यूमर की उपस्थिति का निर्धारण कर सकते हैं।

हाइपोगोनाडिज्म के उपचार में अंतर्निहित कारण को संबोधित करना शामिल है। हाइपोगोनाडिज्म एक अंतर्निहित बीमारी नहीं है, बल्कि केवल एक अभिव्यक्ति है। यदि हाइपोगोनाडिज्म जन्मजात है, तो उपचार का उद्देश्य रोग के लक्षणों को समाप्त करना और हार्मोनल स्तर को सामान्य करना है।

यदि किशोरावस्था में विकसित होने वाली बांझपन है, तो यह प्रक्रिया स्वयं को चिकित्सा के लिए उधार नहीं देती है।

बच्चों के लिए उपचार में हार्मोनल दवाओं का उपयोग शामिल है, विशेष रूप से गोनैडोट्रोपिन में। वे सेक्स हार्मोन के संयोजन में सबसे अच्छा परिणाम देते हैं। उपचार व्यापक होना चाहिए। इसमें फिजियोथेरेपी, व्यायाम चिकित्सा शामिल है।

गंभीर मामलों में, जब क्रिप्टोर्चिडिज्म या लिंग का अविकसित होना होता है, तो सर्जरी की जाती है। इसमें फैलोप्लास्टी, टेस्टिकुलर ट्रांसप्लांट शामिल हैं। इस प्रकार, हाइपोगोनैडोट्रोपिक हाइपोगोनाडिज्म विभिन्न विकृति की अभिव्यक्ति है। यह कम उम्र में सबसे खतरनाक होता है, जब यौन क्रिया बन रही होती है।

अल्पजननग्रंथिता

0 रगड़

गोनाड के कार्यों की अपर्याप्तता और सेक्स हार्मोन के संश्लेषण के उल्लंघन के साथ एक सिंड्रोम। हाइपोगोनाडिज्म, एक नियम के रूप में, बाहरी या आंतरिक जननांग अंगों के अविकसितता, माध्यमिक यौन विशेषताओं, वसा और प्रोटीन चयापचय की गड़बड़ी (मोटापा या कैशेक्सिया, कंकाल प्रणाली में परिवर्तन, हृदय संबंधी विकार) के साथ है। हाइपोगोनाडिज्म का निदान और उपचार एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, स्त्री रोग विशेषज्ञों और स्त्री रोग विशेषज्ञों-एंडोक्रिनोलॉजिस्ट (महिलाओं के लिए), एंड्रोलॉजिस्ट (पुरुषों के लिए) के संयुक्त कार्य द्वारा किया जाता है। हाइपोगोनाडिज्म के उपचार का मुख्य आधार हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी है। यदि आवश्यक हो, सर्जिकल सुधार, प्लास्टिक सर्जरी और जननांगों के प्रोस्थेटिक्स किए जाते हैं।

पुरुषों में हाइपोगोनाडिज्म का वर्गीकरण

हाइपोगोनाडिज्म को प्राथमिक और माध्यमिक में विभाजित किया गया है।

प्राथमिक हाइपोगोनाडिज्म अंडकोष में एक दोष के कारण वृषण ऊतक की शिथिलता के कारण होता है। क्रोमोसोमल असामान्यताएं वृषण ऊतक के अप्लासिया या हाइपोप्लासिया को जन्म दे सकती हैं, जो एण्ड्रोजन के स्राव की कमी या जननांगों और माध्यमिक यौन विशेषताओं के सामान्य गठन के लिए उनकी अपर्याप्तता से प्रकट होती है।

माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म की घटना पिट्यूटरी ग्रंथि की संरचना के उल्लंघन, इसके गोनैडोट्रोपिक फ़ंक्शन में कमी, या हाइपोथैलेमिक केंद्रों को नुकसान के कारण होती है जो पिट्यूटरी ग्रंथि की गतिविधि को नियंत्रित करते हैं। प्राथमिक हाइपोगोनाडिज्म, जो बचपन में विकसित होता है, मानसिक शिशुवाद, माध्यमिक - मानसिक विकारों के साथ होता है।

हाइपोगोनैडोट्रोपिक, हाइपरगोनाडोट्रोपिक और नॉरमोगोनैडोट्रोपिक हाइपोगोनाडिज्म भी हैं। हाइपरगोनैडोट्रोपिक हाइपोगोनाडिज्म पिट्यूटरी गोनाडोट्रोपिक हार्मोन के बढ़े हुए स्तर के साथ संयोजन में अंडकोष के वृषण ऊतक को प्राथमिक क्षति से प्रकट होता है। हाइपोगोनैडोट्रोपिक और नॉरमोगोनैडोट्रोपिक हाइपोगोनाडिज्म तब होता है जब हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी सिस्टम प्रभावित होता है। हाइपोगोनैडोट्रोपिक हाइपोगोनाडिज्म गोनैडोट्रोपिन के स्राव में कमी के साथ जुड़ा हुआ है, जिसके परिणामस्वरूप अंडकोष के वृषण ऊतक द्वारा एण्ड्रोजन का उत्पादन कम हो जाता है। नॉर्मोगोनैडोट्रोपिक हाइपोगोनाडिज्म हाइपरप्रोलैक्टिनीमिया के कारण होता है, जो गोनाडोट्रोपिन के सामान्य स्तर और वृषण के वृषण समारोह में कमी से प्रकट होता है।

प्राथमिक और माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म दोनों जन्मजात और अधिग्रहित हो सकते हैं। पुरुष बांझपन के कुछ रूप (पुरुष बांझपन के सभी मामलों में 40 से 60% तक) हाइपोगोनाडिज्म की अभिव्यक्ति के रूप में काम कर सकते हैं। सेक्स हार्मोन की कमी के विकास की उम्र के आधार पर, भ्रूण, पूर्व-यौवन (0 से 12 वर्ष तक) और हाइपोगोनाडिज्म के यौवन के बाद के रूप भिन्न होते हैं।

जन्मजात प्राथमिक (हाइपरगोनैडोट्रोपिक) हाइपोगोनाडिज्म होता है:

• अंडकोष के एनोर्किज्म (एप्लासिया) के साथ;
• अंडकोष के आगे को बढ़ाव (क्रिप्टोर्चिडिज्म और एक्टोपिया) के उल्लंघन में;
• सच्चे क्रोमैटिन-पॉजिटिव क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम के साथ (वृषण हाइपोप्लासिया, वॉल हाइलिनोसिस और सेमिनिफेरस ट्यूबल डिसजेनेसिस, गाइनेकोमास्टिया, अक्सर एज़ोस्पर्मिया (शुक्राणु की अनुपस्थिति) के साथ होता है। टेस्टोस्टेरोन उत्पादन लगभग 50% कम हो जाता है।
• शेरशेव्स्की-टर्नर सिंड्रोम के साथ (शारीरिक विकास के विशिष्ट विकारों के साथ गुणसूत्र रोग: छोटा कद और यौन विकास की कमी, अल्पविकसित वृषण);
• सर्टोली सेल सिंड्रोम या डेल कैस्टिलो सिंड्रोम के साथ (गोनैडोट्रोपिन की सामान्य या बढ़ी हुई मात्रा के साथ अंडकोष का अविकसित होना)। इस सिंड्रोम के साथ शुक्राणु नहीं बनते हैं, रोगी बांझ होते हैं। शारीरिक विकासपुरुष प्रकार के अनुसार होता है;
• अपूर्ण पुरुषत्व के सिंड्रोम के साथ - झूठा पुरुष उभयलिंगीपन। इसका कारण एण्ड्रोजन के लिए ऊतक संवेदनशीलता में कमी है।
• अधिग्रहित प्राथमिक हाइपोगोनाडिज्म आंतरिक या के अंडकोष के संपर्क के परिणामस्वरूप विकसित होता है बाहरी कारकजन्म के बाद।
• चोटों के साथ, अंडकोष के ट्यूमर और प्रारंभिक बधिया - यह एक विशिष्ट नपुंसकता की एक तस्वीर द्वारा प्रकट होता है - कुल हाइपोगोनाडिज्म;
• जर्मिनल एपिथेलियम (झूठी क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम) की अपर्याप्तता के साथ। यह उच्च विकास, नपुंसक काया, गाइनेकोमास्टिया, अविकसित माध्यमिक यौन विशेषताओं, जननांगों के छोटे आकार की विशेषता है। यौवन तक, रोगियों में नपुंसक लक्षण विकसित होते हैं, और बाद में, प्रजनन क्षमता कम हो जाती है।
• जन्मजात माध्यमिक (हाइपोगोनैडोट्रोपिक) हाइपोगोनाडिज्म निम्नलिखित स्थितियों में विकसित होता है:
• हाइपोथैलेमस को नुकसान से जुड़ा - केवल प्रजनन प्रणाली को नुकसान के साथ एक पृथक रूप। यह गोनैडोट्रोपिक हार्मोन की कुल कमी की विशेषता है, जबकि ल्यूट्रोपिन या फोलिट्रोपिन की कमी देखी जा सकती है;
• कॉलमैन सिंड्रोम के साथ - गोनैडोट्रोपिन की कमी, जननांगों के अविकसितता और माध्यमिक यौन विशेषताओं, गंध की कमी या अनुपस्थिति (हाइपोस्मिया या एनोस्मिया) की विशेषता है। यूनुचोइडिज्म (अक्सर क्रिप्टोर्चिडिज्म के संयोजन में) नोट किया जाता है, विभिन्न विकृतियां: फांक ऊपरी होंठ और कठोर तालू, जीभ के फ्रेनम को छोटा करना, चेहरे की विषमता, छह-उंगलियों, गाइनेकोमास्टिया, हृदय संबंधी विकार।
• पिट्यूटरी बौनावाद (पिट्यूटरी बौनावाद) के साथ। सोमाटोट्रोपिक, ल्यूटिनाइजिंग, कूप-उत्तेजक, थायरॉयड-उत्तेजक और एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन में तेज कमी है, जो अंडकोष, अधिवृक्क ग्रंथियों और थायरॉयड ग्रंथि की शिथिलता से प्रकट होता है। यह यौन विशेषताओं की कमी, 130 सेमी से कम की बौनी वृद्धि, बांझपन की विशेषता है।
• जन्मजात मस्तिष्क ट्यूमर के कारण जन्मजात पैनहाइपोपिटिटारिज्म (क्रैनियोफेरीन्जिओमा) के साथ। बड़े होकर, यह पिट्यूटरी ग्रंथि के ऊतकों को निचोड़ता है, इसके कार्यों को बाधित करता है। गोनैडोट्रोपिन का उत्पादन कम हो जाता है, साथ ही हार्मोन जो अधिवृक्क प्रांतस्था और थायरॉयड ग्रंथि के कार्यों को नियंत्रित करते हैं। बच्चे के शारीरिक और यौन विकास में पिछड़ जाता है।
• मैडॉक सिंड्रोम के साथ - हाइपोगोनाडिज्म का एक अत्यंत दुर्लभ रूप जो तब होता है जब पिट्यूटरी ग्रंथि के गोनैडोट्रोपिक और एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक कार्य अपर्याप्त होते हैं। यह हाइपोकॉर्टिसिज्म में क्रमिक वृद्धि की विशेषता है। यौवन के पारित होने के बाद, गोनाडों के कार्य की कमी होती है - नपुंसकता, हाइपोजेनिटलिज्म (जननांगों का अविकसितता और माध्यमिक यौन विशेषताओं), कामेच्छा में कमी, बांझपन।
• एक्वायर्ड सेकेंडरी हाइपोगोनाडिज्म तब विकसित होता है जब:
• एडिपोसोजेनिटल डिस्ट्रोफी - मोटापे और हाइपोजेनिटलिज्म द्वारा प्रकट। पिट्यूटरी ग्रंथि के गोनैडोट्रोपिक फ़ंक्शन की अपर्याप्तता नोट की जाती है। यह 10-12 साल की उम्र से ही प्रकट होता है। स्पष्ट नैदानिक ​​​​लक्षणों के साथ हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी विकृति नहीं देखी जाती है। नपुंसक कंकाल अनुपात द्वारा विशेषता, आमतौर पर यौन रोग और बांझपन। दिल में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन और संवहनी हाइपोटेंशन के कारण, सांस की तकलीफ, पित्त संबंधी डिस्केनेसिया और पेट फूलना विकसित हो सकता है।
• लॉरेंस-मून-बार्डेट-बीडल सिंड्रोम (एलएमबीबी), प्रेडर-विले सिंड्रोम। LMBB सिंड्रोम मोटापा, कम बुद्धि, रेटिनल पिगमेंटरी डिस्ट्रोफी और पॉलीडेक्टली द्वारा प्रकट होता है। क्रिप्टोर्चिडिज़्म, टेस्टिकुलर हाइपोप्लासिया, गाइनेकोमास्टिया, इरेक्टाइल डिसफंक्शन, चेहरे के बालों का खराब विकास, बगल, प्यूबिस नोट किए जाते हैं, और गुर्दे के विकास में दोष संभव हैं। प्रेडर-विले सिंड्रोम, एलएमबीबी सिंड्रोम के विपरीत, रक्त में एण्ड्रोजन और गोनाडोट्रोपिन की मात्रा में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ कई विसंगतियां ("गॉथिक" तालु, एपिकैंथस, आदि) हैं, स्पष्ट मांसपेशियों की कमजोरी। दोनों सिंड्रोम को पिट्यूटरी ग्रंथि और हाइपोथैलेमस के कार्यात्मक विकारों के रूप में जाना जाता है।
• हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम एक संक्रामक-भड़काऊ, ट्यूमर प्रक्रिया, दर्दनाक मस्तिष्क की चोट के परिणामस्वरूप हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्र को नुकसान के कारण होता है।
• हाइपरप्रोलैक्टिनेमिक सिंड्रोम - बांझपन और यौन क्रिया के विकारों के साथ, और बचपन और किशोरावस्था में उत्पन्न होने से, यौन विकास और हाइपोगोनाडिज्म में देरी होती है।
• पुरुषों में हाइपोगोनाडिज्म के विकास के कारण और तंत्र
• एण्ड्रोजन की कमी उत्पादित हार्मोन की मात्रा में कमी या उनके जैवसंश्लेषण के उल्लंघन के कारण अंडकोष की विकृति या हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी विनियमन के उल्लंघन के परिणामस्वरूप हो सकती है।
• प्राथमिक हाइपोगोनाडिज्म के एटियलॉजिकल कारक अक्सर होते हैं:
• यौन ग्रंथियों का जन्मजात अविकसितता, जो आनुवंशिक दोषों के साथ होता है - उदाहरण के लिए, अर्धवृत्ताकार नलिकाओं का डिसजेनेसिस (ऊतक संरचना का उल्लंघन); अंडकोष का डिसजेनेसिस या अप्लासिया (अनोर्किज्म, मोनोर्किज्म)। जन्मजात विकृति की घटना में, गर्भवती महिला के शरीर पर हानिकारक प्रभाव नकारात्मक भूमिका निभाते हैं। एक हाइपोगोनैडल राज्य अंडकोष के बिगड़ा हुआ आगे को बढ़ाव के कारण हो सकता है।
• विषाक्त प्रभाव (घातक ट्यूमर की कीमोथेरेपी, ऑर्गेनिक सॉल्वेंट, नाइट्रोफुरन, कीटनाशक, शराब, टेट्रासाइक्लिन, बड़ी मात्रा में हार्मोनल दवाएं, आदि)
• संक्रामक रोग (कण्ठमाला, खसरा ऑर्काइटिस, एपिडीडिमाइटिस, डिफेरेंटाइटिस, वेसिकुलिटिस)
• विकिरण चोट (एक्स-रे, विकिरण चिकित्सा के संपर्क से)
• अधिग्रहित वृषण क्षति - आघात, शुक्राणु कॉर्ड का मरोड़, वैरिकोसेले, अंडकोष के वॉल्वुलस; ऑर्किओपेक्सी ऑपरेशन, हर्निया की मरम्मत, अंडकोश के अंगों पर सर्जिकल हस्तक्षेप के बाद अंडकोष का शोष और हाइपोप्लासिया।

प्राथमिक हाइपोगोनाडिज्म के कुछ मामले अज्ञातहेतुक हैं। आधुनिक एंडोक्रिनोलॉजी में इडियोपैथिक हाइपोगोनाडिज्म के एटियलजि पर पर्याप्त डेटा नहीं है।

प्राथमिक हाइपोगोनाडिज्म में, रक्त में एण्ड्रोजन के स्तर में कमी होती है, हाइपोएंड्रोजेनाइजेशन के लिए अधिवृक्क ग्रंथियों की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया का विकास और गोनैडोट्रोपिन के उत्पादन में वृद्धि होती है।

हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी विनियमन के विकार ( भड़काऊ प्रक्रियाएं, ट्यूमर, संवहनी विकार, भ्रूण के विकास की विकृति)। हाइपोगोनाडिज्म का विकास पिट्यूटरी एडेनोमा के कारण हो सकता है जो ग्रोथ हार्मोन (एक्रोमेगाली के साथ) या एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (कुशिंग रोग के साथ), प्रोलैक्टिनोमा, पोस्टऑपरेटिव या पोस्ट-ट्रॉमेटिक हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी डिसफंक्शन, हेमोक्रोमैटोसिस, उम्र बढ़ने की प्रक्रियाओं के साथ-साथ उम्र से संबंधित कमी के कारण हो सकता है। रक्त टेस्टोस्टेरोन का स्तर।

माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म के साथ, गोनैडोट्रोपिन का निम्न स्तर होता है, जिससे वृषण द्वारा एण्ड्रोजन के स्राव में कमी आती है।

पुरुष हाइपोगोनाडिज्म के रूपों में से एक सामान्य टेस्टोस्टेरोन के स्तर के साथ शुक्राणु उत्पादन में कमी है, साथ ही शुक्राणु उत्पादन में कमी के बिना टेस्टोस्टेरोन के स्तर में कमी के अत्यंत दुर्लभ मामले हैं।

पुरुषों में हाइपोगोनाडिज्म के लक्षण

हाइपोगोनाडिज्म की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ रोग की शुरुआत की उम्र और एण्ड्रोजन की कमी की डिग्री के कारण होती हैं। प्रसवपूर्व अवधि में एण्ड्रोजन के उत्पादन के उल्लंघन से उभयलिंगी बाहरी जननांग का विकास हो सकता है।

यदि पूर्व-यौवन काल में लड़कों में वृषण क्षति होती है, विलंबित यौन विकास होता है, तो विशिष्ट नपुंसकता का गठन होता है: एपिफेसील (विकास) क्षेत्रों, अविकसित छाती और कंधे की कमर, लंबे अंगों, अविकसित कंकाल की मांसपेशियों के विलंबित अस्थि-पंजर से जुड़े अनुपातहीन रूप से उच्च वृद्धि . महिला मोटापा, असली गाइनेकोमास्टिया, हाइपोजेनिटलिज्म का विकास हो सकता है, जो लिंग के छोटे आकार में प्रकट होता है, अंडकोश की रंजकता और सिलवटों की कमी, अंडकोष के हाइपोप्लेसिया, प्रोस्टेट ग्रंथि का अविकसित होना, बालों की कमी पर। चेहरा और प्यूबिस, स्वरयंत्र का अविकसित होना, ऊँची आवाज़।

माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म के मामलों में, मोटापा अक्सर होता है, अधिवृक्क प्रांतस्था के हाइपोफंक्शन के लक्षण, थायरॉयड ग्रंथि, पैनहाइपोपिटिटारिज्म की अभिव्यक्तियाँ, यौन इच्छा की कमी और शक्ति संभव है।

यदि यौवन के पूरा होने के बाद वृषण समारोह में कमी विकसित होती है, तो हाइपोगोनाडिज्म के लक्षण कम स्पष्ट होते हैं। अंडकोष के आकार में कमी, चेहरे और शरीर के बालों की मामूली वृद्धि, महिला-प्रकार के वसायुक्त जमा, लोच की कमी और त्वचा का पतला होना, बांझपन, यौन क्रिया में कमी, वनस्पति-संवहनी विकार हैं।

पुरुष हाइपोगोनाडिज्म के लगभग सभी मामलों में वृषण में कमी देखी गई है (सिवाय इसके कि रोग हाल ही में शुरू हुआ हो)। वृषण आकार में कमी आमतौर पर शुक्राणु उत्पादन में कमी से निकटता से संबंधित है। अंडकोष के शुक्राणु-उत्पादक कार्य के नुकसान के साथ, टेस्टोस्टेरोन उत्पादन की समाप्ति के साथ बांझपन विकसित होता है, कामेच्छा कम हो जाती है, माध्यमिक यौन विशेषताओं का प्रतिगमन होता है, स्तंभन दोष होता है, सामान्यीकृत लक्षण नोट किए जाते हैं (मांसपेशियों की ताकत में कमी, थकान, सामान्य कमजोरी)।

पुरुषों में हाइपोगोनाडिज्म का निदान

रोगी की शिकायतों के आधार पर, एनामनेसिस डेटा, एंथ्रोपोमेट्री का उपयोग करके सामान्य स्थिति का अध्ययन, जननांगों की परीक्षा और तालमेल, हाइपोगोनाडिज्म के नैदानिक ​​लक्षणों का आकलन, यौवन की डिग्री।

के अनुसार एक्स-रे परीक्षाहड्डी की उम्र का आकलन किया जाता है। हड्डियों की खनिज संतृप्ति को निर्धारित करने के लिए, डेंसिटोमेट्री की जाती है। तुर्की काठी का एक्स-रे इसके आकार और ट्यूमर की उपस्थिति को निर्धारित करता है। हड्डी की उम्र का आकलन कलाई के जोड़ और हाथ के अस्थिकरण के समय से यौवन की शुरुआत को सटीक रूप से निर्धारित करना संभव बनाता है। यौवन की शुरुआत I मेटाकार्पोफैंगल जोड़ (लगभग 13.5-14 वर्ष) में सीसमॉइड हड्डी के निर्माण से जुड़ी होती है। पूर्ण यौवन का प्रमाण एनाटोमिकल सिनोस्टोसिस की उपस्थिति से है। यह विशेषता पूर्व-यौवन और यौवन के बीच अंतर करना संभव बनाती है। हड्डी की उम्र का आकलन करते समय, पहले (दक्षिणी क्षेत्रों के रोगियों के लिए) और बाद में (उत्तरी क्षेत्रों के रोगियों के लिए) अस्थिभंग की संभावना को ध्यान में रखना आवश्यक है, साथ ही इस तथ्य के कारण कि ओस्टोजेनेसिस का उल्लंघन हो सकता है अन्य कारक। पूर्व-यौवन हाइपोगोनाडिज्म के साथ, पासपोर्ट उम्र से "हड्डी" उम्र के कई वर्षों का अंतराल होता है।

हाइपोगोनाडिज्म में वीर्य विश्लेषण (शुक्राणु) का एक प्रयोगशाला अध्ययन एज़ो या ओलिगोस्पर्मिया द्वारा विशेषता है; कभी-कभी स्खलन प्राप्त नहीं किया जा सकता है। सेक्स और गोनाडोट्रोपिन के स्तर को मापा जाता है: सीरम टेस्टोस्टेरोन (कुल और मुक्त), ल्यूटिनाइजिंग, कूप-उत्तेजक हार्मोन और गोनैडोलिबरिन, साथ ही रक्त सीरम, प्रोलैक्टिन, एस्ट्राडियोल में एंटी-मुलरियन हार्मोन। रक्त में टेस्टोस्टेरोन की मात्रा कम हो जाती है।

प्राथमिक हाइपोगोनाडिज्म के साथ, रक्त में गोनैडोट्रोपिन का स्तर बढ़ जाता है, माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म के साथ, यह कम हो जाता है, कभी-कभी उनकी सामग्री सामान्य सीमा के भीतर होती है। सीरम एस्ट्राडियोल के स्तर का निर्धारण चिकित्सकीय रूप से स्पष्ट नारीकरण में और माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म में, टेस्टिकल्स या एड्रेनल ग्रंथियों के एस्ट्रोजेन-उत्पादक ट्यूमर के मामले में आवश्यक है। हाइपोगोनाडिज्म के साथ मूत्र में 17-केएस (केटोस्टेरॉइड्स) का स्तर सामान्य या कम हो सकता है। यदि क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम का संदेह है, तो गुणसूत्र विश्लेषण का संकेत दिया जाता है। एक वृषण बायोप्सी शायद ही कभी निदान, रोग का निदान, या उपचार के लिए जानकारी प्रदान करता है।

पुरुषों में हाइपोगोनाडिज्म का उपचार

हाइपोगोनाडिज्म के लिए थेरेपी व्यक्तिगत रूप से सख्ती से की जाती है, और इसका उद्देश्य रोग के कारण को खत्म करना है। उपचार का उद्देश्य भविष्य में यौन विकास में देरी को रोकना है - अंडकोष के वृषण ऊतक की दुर्दमता और बांझपन। हाइपोगोनाडिज्म का उपचार एक यूरोलॉजिस्ट और एंडोक्रिनोलॉजिस्ट की देखरेख में किया जाना चाहिए।

हाइपोगोनाडिज्म का उपचार इसके नैदानिक ​​रूप, हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी और प्रजनन प्रणाली में विकारों की गंभीरता, सहवर्ती विकृति, रोग की शुरुआत के समय और निदान की उम्र पर निर्भर करता है। हाइपोगोनाडिज्म के लिए थेरेपी अंतर्निहित बीमारी के उपचार से शुरू होती है। वयस्क रोगियों के लिए उपचार में एण्ड्रोजन की कमी और यौन रोग को ठीक करना शामिल है। जन्मजात और पूर्व-यौवन हाइपोगोनाडिज्म के कारण होने वाली बांझपन लाइलाज है, खासकर एस्परमिया के मामले में।

प्राथमिक जन्मजात और अधिग्रहित हाइपोगोनाडिज्म (वृषण में एंडोक्रिनोसाइट्स के संरक्षित भंडार के साथ) के मामले में, उत्तेजक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है: लड़कों में - गैर-हार्मोनल दवाओं के साथ, और वयस्क रोगियों में - हार्मोनल दवाओं के साथ (गोनैडोट्रोपिन, एण्ड्रोजन की छोटी खुराक) . वृषण की आरक्षित क्षमता के अभाव में, एण्ड्रोजन प्रतिस्थापन (टेस्टोस्टेरोन) जीवन भर लगातार इंगित किया जाता है। बच्चों और वयस्कों दोनों में माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म के साथ, गोनैडोट्रोपिन के साथ उत्तेजक हार्मोनल थेरेपी का उपयोग करना आवश्यक है (यदि आवश्यक हो, तो उन्हें सेक्स हार्मोन के साथ मिलाकर)। इसे रिस्टोरेटिव थेरेपी, फिजियोथेरेपी एक्सरसाइज करते हुए भी दिखाया गया है।

हाइपोगैंडिज्म के सर्जिकल उपचार में वृषण प्रत्यारोपण होता है, क्रिप्टोर्चिडिज्म के मामले में अंडकोष को नीचे लाना, लिंग के अविकसित होने की स्थिति में - फैलोप्लास्टी। कॉस्मेटिक उद्देश्यों के लिए, एक सिंथेटिक टेस्टिकल प्रत्यारोपित किया जाता है (पेट की गुहा में एक अवांछित टेस्टिकल की अनुपस्थिति में)। रोगी और प्रत्यारोपित अंग की प्रतिरक्षात्मक और हार्मोनल स्थिति के नियंत्रण के साथ माइक्रोसर्जिकल तकनीकों का उपयोग करके ऑपरेशन किए जाते हैं। हाइपोगोनाडिज्म के व्यवस्थित उपचार की प्रक्रिया में, एंड्रोजेनिक अपर्याप्तता कम हो जाती है: माध्यमिक यौन विशेषताओं का विकास फिर से शुरू हो जाता है, शक्ति आंशिक रूप से बहाल हो जाती है, सहवर्ती अभिव्यक्तियों की गंभीरता कम हो जाती है (ऑस्टियोपोरोसिस, लैगिंग "हड्डी की उम्र", आदि)।

पुरुषों में हाइपोगोनाडिज्म एक बीमारी है जो पुरुष सेक्स हार्मोन - एण्ड्रोजन के उत्पादन में कमी की विशेषता है। रोग बाहरी और आंतरिक जननांग अंगों के अविकसित होने के साथ-साथ बाहरी यौन विशेषताओं द्वारा व्यक्त किया जाता है।

प्राथमिक और माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म के बीच भेद। इसके अलावा, रोग को हाइपर- और हाइपोगोनैडोट्रोपिक हाइपोगोनाडिज्म में विभाजित किया गया है।

रोग का प्राथमिक प्रकार स्वयं अंडकोष में दोष का परिणाम है, अधिक सटीक रूप से, वृषण ऊतक की शिथिलता। पैथोलॉजी के विकास का कारण गुणसूत्र संबंधी असामान्यताएं हैं।

माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म पिट्यूटरी ग्रंथि की संरचना के उल्लंघन, इसके गोनैडोट्रोपिक फ़ंक्शन में कमी, या हाइपोथैलेमिक केंद्रों को नुकसान के कारण विकसित होता है जो पिट्यूटरी ग्रंथि की गतिविधि को नियंत्रित करते हैं।

प्राथमिक हाइपोगोनाडिज्म आमतौर पर कम उम्र में होता है, और मानसिक विकास में मंदी के साथ होता है। रोग का द्वितीयक रूप अक्सर मानसिक विकारों के कारण होता है, जिससे व्यक्ति किसी भी उम्र में पीड़ित हो सकता है। प्राथमिक और माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म जन्मजात और अधिग्रहित होते हैं।

हाइपोगोनैडोट्रोपिक हाइपोगोनाडिज्म को पिट्यूटरी ग्रंथि के ट्रॉपिक हार्मोन के स्राव में कमी, हाइपरगोनैडोट्रोपिक - वृद्धि की विशेषता है।

हाइपोगोनाडिज्म के विकास के कारण

हाइपोगोनाडिज्म के कारण होता है:

• यौन ग्रंथियों का जन्मजात अविकसितता, जो कुछ आनुवंशिक दोषों से जुड़ा होता है। इस मामले में वह आता हैअर्धवृत्ताकार नलिकाओं के ऊतक संरचना के उल्लंघन के बारे में, अंडकोष या अंडकोष की विकृति (एकाधिकारवाद और अनार्कवाद)। अक्सर, गर्भावस्था के दौरान कुछ दवाएं लेने वाली मां द्वारा हाइपोगोनाडिज्म शुरू हो जाता है। इसके अलावा, अंडकोष के आगे को बढ़ाव के उल्लंघन से रोग की सुविधा हो सकती है;
• कीटनाशकों, कीमोथेरेपी, दवाओं (हार्मोन और टेट्रासाइक्लिन), शराब और अन्य के विषाक्त प्रभाव;
• संक्रामक रोग (रूट ऑर्काइटिस, कण्ठमाला, डिफेरेंटाइटिस, एपिडीडिमाइटिस, वेसिकुलिटिस, आदि)। इसके अलावा इस समूह में विकिरण चिकित्सा और एक्स-रे विकिरण के परिणामस्वरूप विकिरण की चोट शामिल है;
• अंडकोष को सभी प्रकार की क्षति: आघात, वैरिकोसेले, शुक्राणु कॉर्ड का मरोड़, अंडकोष का वॉल्वुलस;
• भड़काऊ प्रक्रियाएं, ट्यूमर और संवहनी विकार।

तो, प्राथमिक हाइपोगोनाडिज्म (हाइपरगोनैडोट्रोपिक) संक्रामक, दर्दनाक और विकिरण कारकों के कारण होता है। माध्यमिक (हाइपोगोनैडोट्रोपिक) हाइपोगोनाडिज्म कारणों की एक विस्तृत श्रृंखला से उकसाया जाता है: अंतर्गर्भाशयी एण्ड्रोजन की कमी से लेकर उच्च कॉर्टिकल केंद्रों को नुकसान जो हाइपोथैलेमस द्वारा हार्मोन जारी करने के उत्पादन को नियंत्रित करते हैं।

हाइपोगोनाडिज्म के लक्षण (प्राथमिक और माध्यमिक)

पुरुषों में हाइपोगोनाडिज्म की अभिव्यक्तियाँ उस उम्र पर निर्भर करती हैं जिस पर रोग स्वयं प्रकट होता है, और एण्ड्रोजन की कमी की डिग्री। यदि प्रसवपूर्व अवधि में भी विकृति विकसित होने लगी, तो अक्सर इस तरह के उल्लंघन से उभयलिंगी बाहरी जननांग अंगों की उपस्थिति होती है।

एण्ड्रोजन की कमी के लक्षण यौन क्रिया के विकारों में व्यक्त किए जाते हैं: कामेच्छा में कमी, स्खलन और संभोग संबंधी विकार, स्तंभन दोष और स्खलन प्रजनन क्षमता में कमी।

इसके अलावा, हाइपोगोनाडिज्म मनो-भावनात्मक और वनस्पति-संवहनी विकारों द्वारा प्रकट होता है। रोगी अपने आप में चेहरे, ऊपरी शरीर और गर्दन के हाइपरमिया का पता लगाता है, जबकि समय-समय पर गर्मी की भावना, रक्तचाप में उतार-चढ़ाव, हवा की कमी और चक्कर आना महसूस होता है। वह चिड़चिड़ापन, याददाश्त के कमजोर होने, अनिद्रा, तेजी से थकान, प्रदर्शन में कमी और सामान्य भलाई में गिरावट।

पुरुषों में हाइपोगोनाडिज्म अक्सर ऐसे दैहिक लक्षणों के साथ होता है: वसा ऊतक में वृद्धि, मांसपेशियों में कमी, गाइनेकोमास्टिया, त्वचा का पतला होना और शोष, शरीर और चेहरे पर बालों में कमी।

रोग के कारण और रूप के आधार पर, लक्षण भिन्न हो सकते हैं। इसलिए, यदि यौवन से पहले भी अंडकोष प्रभावित होते हैं, तो रोगी तथाकथित नपुंसकता सिंड्रोम से पीड़ित होता है। व्यक्ति उच्च अनुपातहीन वृद्धि, लम्बे अंगों, अविकसित कंधे की कमर और छाती से प्रतिष्ठित होता है। कंकाल की मांसपेशियां खराब रूप से विकसित होती हैं, चमड़े के नीचे के ऊतकों को महिलाओं की तरह वितरित किया जाता है। चेहरे और शरीर पर व्यावहारिक रूप से बाल नहीं होते हैं, आवाज तेज होती है, स्वरयंत्र अविकसित होता है, जो माध्यमिक यौन विशेषताओं के कमजोर विकास का संकेत देता है। पुरुषों में हाइपोगोनाडिज्म के साथ, लिंग का आकार अस्वाभाविक रूप से छोटा होता है, अंडकोश पर कोई तह नहीं होती है, और प्रोस्टेट ग्रंथि को यंत्रवत् महसूस नहीं किया जा सकता है।

माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म के साथ, एंड्रोजेनिक अपर्याप्तता के मुख्य लक्षणों के अलावा, अंतःस्रावी ग्रंथियों का मोटापा और शिथिलता - अधिवृक्क प्रांतस्था और थायरॉयड ग्रंथि - होते हैं। रोगी लगभग यौन इच्छा महसूस नहीं करता है, उसके पास कोई शक्ति नहीं है।

यौवन के बाद हाइपोगोनाडिज्म के विकास के साथ, जननांगों और मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के गठन के कारण लक्षण कम स्पष्ट होते हैं। हालांकि, रोग के इस रूप के लिए, निम्नलिखित लक्षण अभी भी विशेषता हैं:

• वृषण की कमी;
• त्वचा का पतला होना;
• महिला मोटापा;
• चेहरे और शरीर पर बालों के घनत्व में कमी;
• यौन रोग;
• बांझपन;
• वनस्पति-संवहनी विकार।

पुरुष बांझपन के लगभग आधे मामले हाइपोगोनाडिज्म के कारण होते हैं।

हाइपोगोनाडिज्म का निदान और उपचार

रोग का पता लगाने के लिए, निम्नलिखित विधियों का उपयोग किया जाता है:

• रोगी की सामान्य परीक्षा;
• टेस्टोस्टेरोन, ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन, सेक्स स्टेरॉयड-बाध्यकारी ग्लोब्युलिन और कूप-उत्तेजक हार्मोन के लिए हार्मोनल रक्त परीक्षण;
• कुछ पिट्यूटरी हार्मोन, सेक्स हार्मोन का निर्धारण;
• आनुवंशिक विश्लेषण;
• शुक्राणु;
• मस्तिष्क का एमआरआई।

हाइपोगोनाडिज्म एक पुरानी बीमारी है जिसे पूरी तरह से ठीक करना मुश्किल है। हालांकि, लक्षणों को कम करने का अवसर हमेशा होता है। शुरू करने के लिए, डॉक्टर रोग के कारणों को निर्धारित करता है, फिर हाइपोगोनाडिज्म के लिए पर्याप्त उपचार का एक कोर्स निर्धारित करता है।

यदि रोग यौवन के बाद प्रकट होता है, तो उपचार का मुख्य लक्ष्य आगे विचलन और बांझपन को रोकना है। जन्मजात हाइपोगोनाडिज्म या पूर्व-यौवन की पृष्ठभूमि के खिलाफ बांझपन लाइलाज है।

चिकित्सा का चुनाव रोग की नैदानिक ​​तस्वीर और लक्षणों की गंभीरता पर निर्भर करता है। हाइपोगोनाडिज्म के उपचार में एण्ड्रोजन की कमी को ठीक करना और प्रजनन प्रणाली को सामान्य करना शामिल है। सही ढंग से चयनित उपायों को लागू किया गया लंबे समय तकमाध्यमिक यौन विशेषताओं के विकास को फिर से शुरू करने और एण्ड्रोजन के उत्पादन को नियंत्रित करने में सक्षम हैं।

अंडकोष की आरक्षित क्षमता वाले रोग के जन्मजात और अधिग्रहित रूपों का इलाज विशेष उत्तेजक चिकित्सा के साथ किया जाता है। लड़कों को गैर-हार्मोनल दवाएं दी जाती हैं, और पुरुषों को एण्ड्रोजन और गोनाडोट्रोपिन (हार्मोनल दवाएं) की छोटी खुराक दी जाती है। यदि कोई आरक्षित क्षमता नहीं है, तो व्यक्ति को जीवन भर टेस्टोस्टेरोन का उपयोग करना होगा।

कभी-कभी हाइपोगोनाडिज्म का इलाज सर्जरी से किया जाता है, हालांकि ऐसे मामले अत्यंत दुर्लभ हैं।

पुरुषों में हाइपोगोनाडिज्म एक स्वतंत्र बीमारी नहीं है, बल्कि एक पैथोलॉजिकल सिंड्रोम (लक्षणों का एक जटिल) है जो विभिन्न कारणों से उत्पन्न होता है, विभिन्न रोगों की अभिव्यक्ति। यह शब्द लैटिन हाइपो से आया है - नीचे, कमी, गोनाडिस - सेक्स ग्रंथियां जो हार्मोन का उत्पादन करती हैं और लिंग का निर्धारण करती हैं।

अक्सर लड़कों में हाइपोगोनाडिज्म होता है, जिसे यौन विकास की विफलता भी कहा जाता है, लेकिन यह कुछ कारकों के परिणामस्वरूप वयस्क पुरुषों में भी बन सकता है। बाहरी यौन विशेषताओं के नुकसान के साथ, और यौन क्षमता में कमी, और गंभीर स्वास्थ्य विकारों के साथ मजबूत सेक्स के लिए यह एक बड़ी त्रासदी है। एक बड़ी समस्या रोगियों का सामाजिक कुसमायोजन है जब वे सामूहिक रूप से, समाज में और अक्सर परिवारों में बहिष्कृत हो जाते हैं।

पैथोलॉजी में ICD-10 (रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण) E29 के अनुसार एक कोड है - वृषण शिथिलता, उप-अनुच्छेद E29.1 - वृषण हाइपोफंक्शन।

हाइपोजेनिटलिज्म के विकास के तंत्र को समझने के लिए, आपको यह जानना होगा कि पुरुष हार्मोनल सिस्टम सामान्य रूप से कैसे काम करता है। इसमें 2 लिंक होते हैं: गोनाड (अंडकोष), जो एण्ड्रोजन (टेस्टोस्टेरोन, डायहाइड्रोटेस्टोस्टेरोन) और मस्तिष्क के आधार पर स्थित पिट्यूटरी ग्रंथि का उत्पादन करते हैं। यह गोनैडोट्रोपिक हार्मोन का उत्पादन करता है: कूप उत्तेजक हार्मोन (FSH), ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन (LH) और प्रोलैक्टिन। एण्ड्रोजन पिट्यूटरी ग्रंथि के कार्य को भी प्रभावित करते हैं: जितने कम होते हैं, उतने ही अधिक गोनैडोट्रोपिन उत्पन्न होते हैं, और इसके विपरीत।

पैथोलॉजी का वर्गीकरण पर आधारित है कारक कारणइसके नीचे। सभी प्रकार के हाइपोगोनाडिज्म को 2 बड़े समूहों में बांटा गया है:

1. मुख्य
2. माध्यमिक।

प्राथमिक हाइपोजेनिटलिज्म (हाइपोगोनाडिज्म)

यह वृषण हाइपोजेनिटलिज्म है (लैटिन टेस्टिकुलोस - टेस्टिकल्स से), यह . पर आधारित है घटी हुई कार्यक्षमतासीधे गोनाड। इन विकारों के कारण हाइपोजेनिटलिज्म 2 प्रकार का होता है:

1. जन्मजात, विभिन्न विसंगतियों और आनुवंशिक विकृति के परिणामस्वरूप: एनोर्किज्म (अंडकोष की अनुपस्थिति), हाइपोप्लासिया (अल्पविकास), पुरुष उभयलिंगीपन, गुणसूत्र असामान्यताएंविकास (क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम, नूनन, शेरीशेव्स्की-टर्नर)।
2. अधिग्रहित जब बच्चा सामान्य पैदा हुआ था, लेकिन विभिन्न कारकों ने गोनाड के विकास को प्रभावित किया: आघात, ट्यूमर, संक्रमण, ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं, हानिकारक कारक वातावरण(विकिरण, रसायन)। इन मामलों में, पुरुषों में हाइपरगोनैडोट्रोपिक हाइपोगोनाडिज्म विकसित होता है, जब पिट्यूटरी ग्रंथि अंडकोष की उत्तेजना को बढ़ाती है, जिससे हार्मोन का उत्पादन बढ़ जाता है।
3. उम्र से संबंधित, एंड्रोपॉज़ में अंडकोष के हार्मोनल फ़ंक्शन में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होना, यह पिट्यूटरी फ़ंक्शन को ख़राब किए बिना, नॉर्मोट्रोपिक है।

माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म

यह हाइपोगोनैडोट्रोपिक हाइपोगोनाडिज्म से जुड़ा नहीं है वृषण विकृतिगोनैडोट्रोपिक हार्मोन की कमी के साथ पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा अपर्याप्त उत्तेजना के परिणामस्वरूप विकसित होता है। यह भी 2 प्रकार में आता है:

1. जन्मजात वंशानुगत रोग:

• पिट्यूटरी बौनापन - पिट्यूटरी ग्रंथि के कार्य में कमी के कारण सामान्य अविकसितता;
• कूप-उत्तेजक हार्मोन (FSH) का अपर्याप्त उत्पादन;
• ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन (एलएच) का अपर्याप्त उत्पादन - पासक्वालिनी सिंड्रोम;
• पिट्यूटरी-अधिवृक्क अपर्याप्तता - मेडडॉक सिंड्रोम;
• मस्तिष्क के आधार के जन्मजात ट्यूमर - क्रानियोफेरीन्जोमा, पिट्यूटरी ग्रंथि को संकुचित करना;
• पिट्यूटरी ग्रंथि के अविकसितता के साथ मस्तिष्क की विसंगति, बिगड़ा हुआ दृष्टि और गंध - कल्मन सिंड्रोम;
• भ्रूण के उत्पादन में कमी के परिणामस्वरूप अज्ञातहेतुक कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन(एचसीजी) विभिन्न प्रतिकूल कारकों, जटिल गर्भावस्था के परिणामस्वरूप।